目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾...目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。展开更多
目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中...目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达。结果32例嗜铬细胞瘤中31例INSM1阳性(31/32,96.88%),其中高表达20例(20/32,62.50%)。9例肾上腺外副神经节瘤INSM1均阳性,其中高表达8例(8/9,88.89%)。33例肾上腺皮质腺瘤中INSM1均阴性。INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的表达显著高于肾上腺皮质腺瘤(P<0.001)。INSM1高表达的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有更高的Ki67增殖指数(P=0.016),但与患者性别(P=0.190)、年龄(P=0.439)、肿瘤TNM分期(P=0.793)、生长模式(P=0.495)、凝固性坏死(P=0.790)和脉管/包膜侵犯(P=0.790)均无显著相关性。INSM1鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与肾上腺皮质腺瘤的敏感性为97.6%,特异性为100%,ROC曲线下面积为0.988。结论INSM1表达于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的细胞核,而不表达于肾上腺皮质腺瘤,可有效鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤。展开更多
目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接...目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接受腹膜后肿瘤切除并经过病理学诊断为PPGLs的315例患者,记录每位患者的人口学特征,基础疾病、疾病特征、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、24 h尿香草扁杏仁酸(vanillylmandelic acid,VMA)、术中资料及术后资料,将血压低于术前30%或者术后需要升压药维持的患者纳入低血压组。而后采用LASSO回归对数据进行特征缩减和筛选,然后利用多元逻辑回归分析建立预测模型。通过ROC曲线、校准曲线和临床有用性来评估该预测模型的表现。结果:预测模型中包含的预测因子包括24 h尿香草扁杏仁酸、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、肿瘤大小以及手术失血量。该模型显示出良好的区分能力,C指数为0.882(95%CI=0.872~0.886),并且具有良好的校准性,ROC值为0.88。决策曲线分析显示具有临床价值。结论:本研究提供了一个可靠的预测模型,该预测模型对PPGLs患者术后出现低血压的情况进行术前个体化预测,为患者围手术期治疗和术后恢复方案提供依据。展开更多
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paranganglioma,PPGL)患者由于过度分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。大约1/4的PPGL具有侵袭转移性,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案包括131I-间碘苄胍核素治疗...嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paranganglioma,PPGL)患者由于过度分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。大约1/4的PPGL具有侵袭转移性,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案包括131I-间碘苄胍核素治疗、放疗和化疗,但此类治疗也只能控制肿瘤生长和抑制激素水平。过去10年,PPGL的临床和分子机制研究均取得了诸多进展,然而预后判断和治疗仍然是临床实践中最大的挑战。转移性PPGL患者的自然病史往往未知,其预后也不尽相同,目前诊断依然依赖于转移灶的存在,因此通常诊断时已是晚期。有研究对患者的临床和分子特征、导致转移性PPGL的特定信号通路的改变进行了探索,以期随着核素治疗、放疗联合分子靶向治疗的发展,提高该病的临床预后。展开更多
文摘目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。
文摘目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达。结果32例嗜铬细胞瘤中31例INSM1阳性(31/32,96.88%),其中高表达20例(20/32,62.50%)。9例肾上腺外副神经节瘤INSM1均阳性,其中高表达8例(8/9,88.89%)。33例肾上腺皮质腺瘤中INSM1均阴性。INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的表达显著高于肾上腺皮质腺瘤(P<0.001)。INSM1高表达的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有更高的Ki67增殖指数(P=0.016),但与患者性别(P=0.190)、年龄(P=0.439)、肿瘤TNM分期(P=0.793)、生长模式(P=0.495)、凝固性坏死(P=0.790)和脉管/包膜侵犯(P=0.790)均无显著相关性。INSM1鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与肾上腺皮质腺瘤的敏感性为97.6%,特异性为100%,ROC曲线下面积为0.988。结论INSM1表达于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的细胞核,而不表达于肾上腺皮质腺瘤,可有效鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤。
文摘嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paranganglioma,PPGL)患者由于过度分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。大约1/4的PPGL具有侵袭转移性,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案包括131I-间碘苄胍核素治疗、放疗和化疗,但此类治疗也只能控制肿瘤生长和抑制激素水平。过去10年,PPGL的临床和分子机制研究均取得了诸多进展,然而预后判断和治疗仍然是临床实践中最大的挑战。转移性PPGL患者的自然病史往往未知,其预后也不尽相同,目前诊断依然依赖于转移灶的存在,因此通常诊断时已是晚期。有研究对患者的临床和分子特征、导致转移性PPGL的特定信号通路的改变进行了探索,以期随着核素治疗、放疗联合分子靶向治疗的发展,提高该病的临床预后。
