脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是一组病因复杂的神经系统疾病,主要表现为缺血或出血性卒中,以及认知功能障碍、精神情感异常和步态障碍等,神经影像学特征包括近期皮质下梗死、血管周围间隙扩大、脑微出血、颅内出血...脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是一组病因复杂的神经系统疾病,主要表现为缺血或出血性卒中,以及认知功能障碍、精神情感异常和步态障碍等,神经影像学特征包括近期皮质下梗死、血管周围间隙扩大、脑微出血、颅内出血、脑萎缩、血管源性腔隙灶和脑白质病变。单基因CSVD是其中一类罕见的亚型,占全部病因的1%~5%,目前已报道的CSVD致病基因达数十个。除CSVD共同的临床和影像学表现外,单基因CSVD常有特异性的表现,尤其是神经系统外症状,对诊断具有较强的提示作用。鉴于CSVD相关基因的检测分析耗时且具有挑战性,全面认识单基因CSVD的神经系统症状和神经系统外症状将有助于指导其早期诊疗。本文旨在总结单基因CSVD的神经系统症状、神经系统外症状、神经影像学特征及其对临床诊断的价值。展开更多
脊柱畸形对患者的健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQOL)有很大影响,患者可出现外观异常、疼痛、神经系统症状及畸形导致的心理健康问题[1]。对于严重脊柱畸形患者,手术治疗被认为是一种有效方法。但脊柱畸形外科治...脊柱畸形对患者的健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQOL)有很大影响,患者可出现外观异常、疼痛、神经系统症状及畸形导致的心理健康问题[1]。对于严重脊柱畸形患者,手术治疗被认为是一种有效方法。但脊柱畸形外科治疗的并发症发生率较高,其中脊髓或神经损伤是患者和外科医生最关心的问题之一[2]。近年来,国内外学者针对脊柱畸形矫形术中脊髓或神经损伤已做了大量的研究,但并未获得统一结论。笔者通过回顾文献,对目前重度脊柱畸形矫形术中脊髓或神经损伤的相关研究进展进行综述。展开更多
文摘脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是一组病因复杂的神经系统疾病,主要表现为缺血或出血性卒中,以及认知功能障碍、精神情感异常和步态障碍等,神经影像学特征包括近期皮质下梗死、血管周围间隙扩大、脑微出血、颅内出血、脑萎缩、血管源性腔隙灶和脑白质病变。单基因CSVD是其中一类罕见的亚型,占全部病因的1%~5%,目前已报道的CSVD致病基因达数十个。除CSVD共同的临床和影像学表现外,单基因CSVD常有特异性的表现,尤其是神经系统外症状,对诊断具有较强的提示作用。鉴于CSVD相关基因的检测分析耗时且具有挑战性,全面认识单基因CSVD的神经系统症状和神经系统外症状将有助于指导其早期诊疗。本文旨在总结单基因CSVD的神经系统症状、神经系统外症状、神经影像学特征及其对临床诊断的价值。
文摘抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种少见的以小血管受累为主的系统性自身免疫性疾病。主要包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)[原称为韦格纳肉芽肿(Wegener s granulomatosis,WG)]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(原称为Churg-Strauss综合征)3种类型[1-2]。AAV可发生于任何年龄段,在欧洲其患病率为每年每百万人20~25例。AAV可影响全身各个部位,最常见的是上呼吸道、肺脏、肾脏、眼以及周围神经[3],中枢神经系统受累并不多见(<15%)[4]。由于中枢神经系统症状的复杂多变,影响了AAV患者的早期诊断,延误治疗,造成患者的不良预后、疾病复发甚至是死亡[4]。本研究总结了首都医科大学附属北京友谊医院近年来AAV合并出现神经系统症状和以神经系统症状为首发表现的14例AAV患者,通过对其临床表现、实验室检查和影像学检查资料的分析,提高临床医生对AAV的认知,做到早诊断早治疗。
文摘脊柱畸形对患者的健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQOL)有很大影响,患者可出现外观异常、疼痛、神经系统症状及畸形导致的心理健康问题[1]。对于严重脊柱畸形患者,手术治疗被认为是一种有效方法。但脊柱畸形外科治疗的并发症发生率较高,其中脊髓或神经损伤是患者和外科医生最关心的问题之一[2]。近年来,国内外学者针对脊柱畸形矫形术中脊髓或神经损伤已做了大量的研究,但并未获得统一结论。笔者通过回顾文献,对目前重度脊柱畸形矫形术中脊髓或神经损伤的相关研究进展进行综述。
