文摘抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种少见的以小血管受累为主的系统性自身免疫性疾病。主要包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)[原称为韦格纳肉芽肿(Wegener s granulomatosis,WG)]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(原称为Churg-Strauss综合征)3种类型[1-2]。AAV可发生于任何年龄段,在欧洲其患病率为每年每百万人20~25例。AAV可影响全身各个部位,最常见的是上呼吸道、肺脏、肾脏、眼以及周围神经[3],中枢神经系统受累并不多见(<15%)[4]。由于中枢神经系统症状的复杂多变,影响了AAV患者的早期诊断,延误治疗,造成患者的不良预后、疾病复发甚至是死亡[4]。本研究总结了首都医科大学附属北京友谊医院近年来AAV合并出现神经系统症状和以神经系统症状为首发表现的14例AAV患者,通过对其临床表现、实验室检查和影像学检查资料的分析,提高临床医生对AAV的认知,做到早诊断早治疗。
