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神经皮肤黑变病中黑色素的来源初探 被引量:1
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作者 陈云新 Erwan Bezard +12 位作者 李加美 朱华 徐艳峰 代小伟 黄澜 刘亚莉 马春梅 贾春实 肖冲 刘颖 邓巍 李秦 秦川 《中国比较医学杂志》 CAS 2009年第5期20-22,I0007,I0008,共5页
目的探讨食蟹猴神经皮肤黑变病(NCM)中黑色素的来源。方法收集北京协和医学院比较医学中心病理室食蟹猴神经皮肤黑变病的病理学标本一例,复习其病理切片并辅助免疫组化及电镜技术对黑色素的来源做进一步探讨。结果皮肤病理检查显示真皮... 目的探讨食蟹猴神经皮肤黑变病(NCM)中黑色素的来源。方法收集北京协和医学院比较医学中心病理室食蟹猴神经皮肤黑变病的病理学标本一例,复习其病理切片并辅助免疫组化及电镜技术对黑色素的来源做进一步探讨。结果皮肤病理检查显示真皮内黑色素主要由黑色素细胞产生,黑色素细胞CD31免疫组化染色阴性。脑膜的组织病理学显示脑膜下黑色素主要由黑色素细胞产生,黑色素细胞CD31免疫组化染色阴性。脑实质的组织病理学显示其黑色素由黑色素细胞和血管内皮细胞产生,CD31免疫组化染色显示含有黑色素的血管内皮细胞呈阳性着色。电镜检查结果同样显示血管内皮细胞内可见黑色素小体沉积。结论我们在世界上首次揭示了食蟹猴NCM大脑中血管内皮细胞可产生黑色素,这给内皮细胞增加了一项新的功能。 展开更多
关键词 神经皮肤黑变病 血管内皮细胞 色素
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成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习 被引量:1
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作者 刘艳茹 冯慧娜 +1 位作者 张博爱 李京红 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2023年第5期726-734,共9页
目的:探讨成人神经皮肤黑变病(NCM)的临床特征、组织病理学、治疗及预后。方法:总结2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院的1例成年NCM患者的临床资料,并系统性回顾国内外文献报道的成人NCM病例,对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织... 目的:探讨成人神经皮肤黑变病(NCM)的临床特征、组织病理学、治疗及预后。方法:总结2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院的1例成年NCM患者的临床资料,并系统性回顾国内外文献报道的成人NCM病例,对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织病理学、脑脊液、治疗及预后进行分析。结果:本例患者为60岁女性,临床表现为颅高压、脊髓等神经精神障碍,合并多发先天性黑色素细胞痣,MRI示沿脑沟脑回分布的FLAIR序列高信号,脑积水伴弥漫性柔脑膜强化,脑脊液发现黑色素细胞,免疫组化染色阳性,未发现中枢神经系统外肿瘤证据。英文文献中收集成年NCM患者56例,中文文献收集19例。巨大或多发黑色素细胞痣是该类型患者重要的皮肤特征,主要分布于躯干(86.0%;84.2%)。颅高压(66.7%;84.2%)、癫痫(43.1%;52.6%)是主要临床表现,可累及脊髓(17.6%;5.3%)。弥漫性脑脊膜及占位性病变是最常见的影像学特征,可合并Dandy-Walker畸形(7.5%;5.3%)。组织病理恶性比例高,总体死亡率71.4%(40/56)。结论:NCM临床特征具有年龄异质性。颅高压和癫痫及弥漫性脑膜病变和颅内占位性病变分别是成人NCM最常见的临床及影像学特征,恶性比例高,预后差。 展开更多
关键词 神经皮肤黑变病 色素细胞痣 先天性 脑膜色素细胞增多症 色素肿瘤 中枢神经系统
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以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道
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作者 韩增帅 王月磊 +2 位作者 殷楚强 沈峰 王亭 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期473-476,共4页
神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特... 神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征,多发生于婴幼儿。 展开更多
关键词 理学家 神经外胚层 神经皮肤黑变病 脊髓受压 中枢神经系统 色素细胞 发育异常 波希米亚
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婴儿神经-皮肤黑变病海马受累1例报告并文献复习 被引量:4
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作者 李玉珍 彭韶 贾贺 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1020-1022,共3页
目的了解神经-皮肤黑变病的发病机制、临床特点、诊断方法、治疗手段及预后。方法总结1例神经-皮肤黑变病海马受累婴儿的临床资料,并复习相关文献。结果神经-皮肤黑变病为临床罕见病,该患儿早期经脑影像学检查及皮肤病理学活检而诊断,... 目的了解神经-皮肤黑变病的发病机制、临床特点、诊断方法、治疗手段及预后。方法总结1例神经-皮肤黑变病海马受累婴儿的临床资料,并复习相关文献。结果神经-皮肤黑变病为临床罕见病,该患儿早期经脑影像学检查及皮肤病理学活检而诊断,目前仍在随访中。结论神经-皮肤黑变病以先天性脑膜和皮肤黑色素细胞异常增殖为特征,发病机制可能源于外胚层发育异常,临床表现为先天性皮肤巨大的或散发的黑色素痣并伴有脑膜黑色素病变,脑磁共振成像为首选诊断方法,目前无特效治疗方法,有临床症状者预后差。 展开更多
关键词 神经-皮肤 海马 婴儿
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原发性黑素细胞病变 被引量:8
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作者 陈星荣 沈天真 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 2003年第3期201-207,共7页
原发性黑素细胞病变是一组起源于软脑膜黑素细胞的、呈弥漫性或局限性生长的良、恶性肿瘤 ,包括 :①弥漫性黑素细胞增生症 ;②黑素细胞瘤 ;③恶性黑素瘤 ;④脑膜黑素瘤病。可出现交界性或混合性肿瘤。弥漫性黑素细胞增生症的CT和MRI表... 原发性黑素细胞病变是一组起源于软脑膜黑素细胞的、呈弥漫性或局限性生长的良、恶性肿瘤 ,包括 :①弥漫性黑素细胞增生症 ;②黑素细胞瘤 ;③恶性黑素瘤 ;④脑膜黑素瘤病。可出现交界性或混合性肿瘤。弥漫性黑素细胞增生症的CT和MRI表现为软脑膜的弥漫性增厚、强化。黑素细胞瘤内如含有较多的黑素 ,则表现为T1WI高信号、T2WI低信号 ,增强时肿瘤通常出现均匀强化表现。恶性黑素瘤也可表现为T1WI高信号、T2WI低信号 ,主要取决瘤体内黑素含量和是否伴有出血 ,增强时肿瘤通常也出现均匀强化表现。脑膜黑素瘤病可以表现为脑内外多发的T1WI高信号、T2WI低信号结节影 ,增强后可出现脑膜的弥漫性强化和(或)脑内的结节状强化。 展开更多
关键词 原发性素细胞 影像学表现 MRI 神经皮肤黑变病 素细胞 素细胞瘤
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