抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例

1

作者 杨茹双 李晓娜 +5 位作者 刘莹 史瑞清 张雪松 赵纳 孙英彩 彭志刚 《中国临床医学影像杂志》 北大核心 2025年第2期151-152,共2页

病例男,20岁,因双手用力时颤抖8月,双足底麻木半年,双下肢无力3月入院。患者8月前无明显诱因出现用力时双手不自主颤抖,双手持物时明显,休息可减轻,半年前出现双足底麻木,伴有双小腿及双大腿后侧肌肉握痛,休息后症状有所减轻,未予特殊重... 病例男,20岁,因双手用力时颤抖8月,双足底麻木半年,双下肢无力3月入院。患者8月前无明显诱因出现用力时双手不自主颤抖,双手持物时明显,休息可减轻,半年前出现双足底麻木,伴有双小腿及双大腿后侧肌肉握痛,休息后症状有所减轻,未予特殊重视,3个月前渐出现双下肢无力,上下楼梯需要用手扶楼梯。专科检查:四肢肌张力正常,颈肌肌力5级,双上肢近端肌力5级,双手伸屈腕肌力5级,双手拇外展肌力4级,右手伸指肌力4级,余双手分并对指肌力5级,双屈髋肌力5级,双伸膝肌力5级,双屈膝肌力4-级,左足背屈肌力4级,右足背屈肌力3+级,双足趾背屈肌力3级,双足踝背伸肌力5级,双足背背伸肌力3级,浅感觉未见异常,关节位置觉可,双手可见姿势性震颤,双手指鼻试验欠稳准。四肢腱反射均未引出,双侧病理征(-)。脑脊液检测:蛋白2.21 g/L(正常值0.2~0.4 g/L),细胞数未见异常。 展开更多

关键词 多发性神经根神经病 磁共振成像

在线阅读 下载PDF 职称材料

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

2

作者 闫文浩 王瑶 +5 位作者 孔惠敏 牛慧霞 张继要 徐晓莉 罗强 禚志红 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2024年第4期586-589,共4页

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进... 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。 展开更多

关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 儿童 治疗 预后

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响研究 被引量：6

3

作者 姜雅芬 尹厚民 +1 位作者 余建军 张宝荣 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第35期4176-4178,共3页

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)自主神经损害对交感神经皮肤反应(SSR)和自主神经症状量表(ASP)评分的影响。方法对2011年1月—2012年7月在浙江大学医学院附属第二医院(包括宁波市第二医院转诊病例)就诊的29例CIDP... 目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)自主神经损害对交感神经皮肤反应(SSR)和自主神经症状量表(ASP)评分的影响。方法对2011年1月—2012年7月在浙江大学医学院附属第二医院(包括宁波市第二医院转诊病例)就诊的29例CIDP患者(病例组)和30例同期健康体检者(对照组)进行SSR检测及ASP评分,并将结果进行统计比较。结果 (1)SSR结果分析:病例组SSR异常率高于对照组(95.9%比0;χ2=36.291,P=0.000),SSR波幅低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)ASP结果分析:病例组ASP的评分及评分异常率均高于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。(3)CIDP患者的检查结果:CIDP患者表现有自主神经症状的异常率较SSR异常率及ASP评分异常率均低,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CIDP自主神经损害时SSR和ASP评分均会发生明显改变,值得临床借鉴参考。 展开更多

关键词 多发性神经根神经病 慢性炎症性脱髓鞘性 交感神经皮肤反应 自主神经症状量表 评分

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展 被引量：2

4

作者 王国栋 赵永波 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期747-750,共4页

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面... 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述。 展开更多

关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 静脉滴注免疫球蛋白 血浆交换 类固醇

在线阅读 下载PDF 职称材料

重症肌无力合并多发性神经根神经病一例报告

5

作者 蒋建明 吴涛 +3 位作者 涂来慧 丁素菊 侯晓军 王静华 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第10期1160-1160,共1页

关键词 重症肌无力 胸腺瘤 多发性神经根神经病

在线阅读 下载PDF 职称材料

脑膜炎起病“脑脊髓神经根神经病”2例报告

6

作者 肖峰 尚进 +2 位作者 王炎烽 徐长松 陈冰 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期272-274,共3页

周围神经损害如特发性面神经麻痹及急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（GBS）临床多见,然而明显的脑膜炎病程中继发、重叠出现有周围神经损害少见。本院发... 周围神经损害如特发性面神经麻痹及急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（GBS）临床多见,然而明显的脑膜炎病程中继发、重叠出现有周围神经损害少见。本院发现2例,现报告并研究分析。 展开更多

关键词 脑膜炎 周围神经病 脑脊髓神经根神经病

在线阅读 下载PDF 职称材料

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病1例

7

作者 祁学文 于群涛 王英 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第S1期111-111,共1页

关键词 神经根神经病 脱髓鞘性 亚急性 炎性 神经生长因子 神经内科 烟台山 山东烟台 病程进展 腓肠神经

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病合并膜性肾病1例

8

作者 折剑青 周菁 许戎 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第20期3440-3440,共1页

患者女,57岁,主因＂进行性四肢麻木伴双下肢无力3个月余＂于2011年11月17日收入院。体格检查：血压110/70mmHg,心肺腹查体未见异常。双下肢膝关节以下痛觉过敏,左侧T12、右L1以下针刺觉减低,髂前上棘以下音叉振动觉减退,双下肢关节位置... 患者女,57岁,主因＂进行性四肢麻木伴双下肢无力3个月余＂于2011年11月17日收入院。体格检查：血压110/70mmHg,心肺腹查体未见异常。双下肢膝关节以下痛觉过敏,左侧T12、右L1以下针刺觉减低,髂前上棘以下音叉振动觉减退,双下肢关节位置觉差,双下肢近端肌力IV级,余均为V级,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、跟腱反射、 展开更多

关键词 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 膜性肾病 双下肢无力 跟腱反射 四肢麻木 体格检查 痛觉过敏 髂前上棘

在线阅读 下载PDF 职称材料

急性炎性脱鞘性多神经根神经病TCRβ链基因重排的研究

9

作者 王立军 钟延丰 +2 位作者 康德瑄 王盛兰 杨金辉 《北京医科大学学报》 CSCD 1999年第3期261-262,共2页

急性炎性脱鞘性多神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＩＤＰ）为一种主要累及脊神经、颅神经的周围神经系统疾病，病变部位神经髓鞘脱失，... 急性炎性脱鞘性多神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＩＤＰ）为一种主要累及脊神经、颅神经的周围神经系统疾病，病变部位神经髓鞘脱失，伴大量淋巴细胞浸润，严重时可有轴索... 展开更多

关键词 AIDP 多神经根神经病 TCR基因 基因重排

在线阅读 下载PDF 职称材料

炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病并脊髓损害的临床特点 被引量：1

10

作者 朱剑平 方燕南 +1 位作者 王雪晶 黄如训 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期472-472,共1页

急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP或CIDP)是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,为探讨其相关变异类型的临床特点及规律,对我院1995年1月至2005年3月间诊断为AIDP或CIDP的临床病案进行回顾性研究,从132例中发现14例患者... 急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP或CIDP)是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,为探讨其相关变异类型的临床特点及规律,对我院1995年1月至2005年3月间诊断为AIDP或CIDP的临床病案进行回顾性研究,从132例中发现14例患者同时累及脊髓损害,现将结果报告如下. 展开更多

关键词 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 临床特点 脊髓损害 脱髓鞘疾病 周围神经 免疫介导 变异类型 临床病案 CIDP AIDP

在线阅读 下载PDF 职称材料

青年男性肢体震颤伴踮脚无力1年——NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 被引量：2

11

作者 卢茜 朱敏 洪道俊 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期248-251,共4页

1临床资料患者男性,24岁,因“肢体震颤1年,踮脚无力6个月”于2019年12月11日就诊于我院。患者自1年前无明显诱因出现双上肢震颤,主要为手指的低幅高频震颤,持物时有时加重,紧张时也有时加重。症状持续存在,逐步出现手掌和腕部的震颤,影... 1临床资料患者男性,24岁,因“肢体震颤1年,踮脚无力6个月”于2019年12月11日就诊于我院。患者自1年前无明显诱因出现双上肢震颤,主要为手指的低幅高频震颤,持物时有时加重,紧张时也有时加重。症状持续存在,逐步出现手掌和腕部的震颤,影响持筷进食,有时持笔书写也受影响。不伴行动迟缓,不伴心慌和心悸,无食欲改变,无肌无力和肌肉跳动。 展开更多

关键词 肌无力 肢体震颤 青年男性 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 NF1 IgG4抗体 临床资料

在线阅读 下载PDF 职称材料

腰骶丛DTI对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断价值 被引量：9

12

作者 李冲 朱恂 +1 位作者 赵彦胤 刘含秋 《放射学实践》 北大核心 2018年第11期1124-1127,共4页

目的:探讨腰骶丛神经DTI对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断价值。方法:采用3.0T MR仪对11名健康志愿者及16名CIDP患者进行腰骶丛常规MRI扫描和腰骶丛神经DTI扫描。其中DTI扫描范围包括L_3~S_1神经根,在DTI参数图上行FA... 目的:探讨腰骶丛神经DTI对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断价值。方法:采用3.0T MR仪对11名健康志愿者及16名CIDP患者进行腰骶丛常规MRI扫描和腰骶丛神经DTI扫描。其中DTI扫描范围包括L_3~S_1神经根,在DTI参数图上行FA、λ1、λ2、λ3的参数值测量,通过所得测量值计算出FA、AD、RD、MD参数值。健康志愿者组及CIDP组对应的FA、AD、RD、MD参数值行两独立样本t检验。结果:健康对照组FA、AD、RD、MD值分别为0.263±0.091、(4.993±0.647)×10^(-3 )mm^2/s、(4.435±0.745)×10^(-3 )mm^2/s、(4.672±0.642)×10^(-3 )mm^2/s;CIDP组FA、AD、RD、MD值分别为0.225±0.053、(5.261±0.365)×10^(-3 )mm^2/s、(5.657±0.292)×10^(-3 )mm^2/s、(4.872±0.312)×10^(-3 )mm^2/s。CIDP组与健康对照组相比FA及ADC值明显下降,AD、RD、MD值明显升高(P<0.05)。结论:CIDP患者的腰骶丛神经DTI参数的变化对CIDP早期诊断和分期具有重要价值。 展开更多

关键词 腰骶丛 磁共振成像 多发性神经根神经病 扩散张量成像

在线阅读 下载PDF 职称材料

免疫治疗妊娠合并急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 被引量：1

13

作者 谷亚伟 张利霞 +3 位作者 梁雪梅 赵岚 范宏光 王利军 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第17期2775-2779,共5页

目的探讨免疫治疗妊娠合并急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)的疗效和母婴预后。方法回顾性分析南开大学附属第四中心医院2010年8月至2018年1月收治的45例妊娠合并AIDP的患者... 目的探讨免疫治疗妊娠合并急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)的疗效和母婴预后。方法回顾性分析南开大学附属第四中心医院2010年8月至2018年1月收治的45例妊娠合并AIDP的患者资料。依据免疫治疗方式将入组患者分为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)组和血浆置换(plasma exchange,PE)组。对比分析两组患者免疫治疗的疗效和母婴预后。结果IVIg组25例,PE组20例。IVIg组和PE组治疗有效率分别为84.0%(21/25)和85.0%(17/20),机械通气率分别为12.0%(3/25)和15.0%(3/20),病死率分别为4.0%(1/25)和5.0%(1/20),差异均无统计学意义(P>0.05)。IVIg组和PE组的治疗显效时间分别为(5.0±1.0)d和(7.1±3.4)d(t=-2.825,P=0.010),好转时间分别为(9.5±1.3)d和(10.0±1.6)d(t=-1.111,P=0.603),基本治愈时间分别为(14.1±1.8)d和(17.1±2.8)d(t=-3.875,P=0.071),临床治愈时间分别为(22.7±4.7)d和(22.4±6.9)d(t=0.136,P=0.159)。IVIg最常见的并发症是荨麻疹4例(P=0.561)、一过性发热3例(P=0.418)和头痛3例(P=0.418)。PE组最常见的并发症是低钙血症5例(P=0.042)和电解质紊乱5例(P=0.042)。43例患者随访1年无吉兰-巴雷综合征(GBS)复发。婴儿均体健、无先天畸形的发生。结论IVIg和PE治疗妊娠合并AIDP总体安全、有效。母婴多预后良好。 展开更多

关键词 妊娠 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 免疫治疗 预后

在线阅读 下载PDF 职称材料

13例淋巴瘤合并周围神经病变临床分析 被引量：8

14

作者 钱敏 陈琳 +6 位作者 关鸿志 李晓光 黄颜 朱以诚 魏妍平 崔丽英 钟定荣 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2008年第3期236-241,共6页

目的对淋巴瘤合并周围神经病变的临床特点、辅助检查结果进行分析,并探讨其发病机制。方法回顾分析13例淋巴瘤合并周围神经病变患者诊断、治疗经过,排除继发性带状疱疹病毒感染、相关治疗的不良反应及其他导致周围神经病变的病因。其中... 目的对淋巴瘤合并周围神经病变的临床特点、辅助检查结果进行分析,并探讨其发病机制。方法回顾分析13例淋巴瘤合并周围神经病变患者诊断、治疗经过,排除继发性带状疱疹病毒感染、相关治疗的不良反应及其他导致周围神经病变的病因。其中T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-T)3例,B细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-B)9例,1例具体病理类型不详。对其周围神经受累的类型和部位、脑脊液细胞学和免疫组织化学、影像学、电生理学以及腓肠神经活体组织病理学检查结果等进行分析。结果13例中10例周围神经系统症状出现于淋巴瘤明确诊断之前,其中8例以周围神经系统症状首发;11例脑神经受累,8例腰骶神经根受累,6例同时合并听力减退及腰骶神经根受累。脑脊液检查主要呈现蛋白定量(13例)、白细胞计数(8例)以及脑脊液压力(5例)升高,葡萄糖水平降低(7例);细胞学检查可见异型淋巴细胞(9例);免疫组织化学染色及基因重排检测主要表现为B细胞标记抗原(CD19、CD20、CD79α)阳性(3例),CD20阳性细胞数目增加(1例),以及CD4阳性细胞数目增加、T细胞(抗原识别)受体阳性和抗体IgH阴性(1例)。肌电图检查显示,周围神经轴索病变或合并髓鞘损害(9例)。腓肠神经活体组织病理学检查呈轴索变性和(或)脱髓鞘病变且无淋巴瘤细胞浸润(3例)。头部及腰骶部MRI检查显示,双侧听神经及马尾神经根增粗、强化或脑膜强化。13例中9例系由淋巴瘤细胞直接浸润脑脊膜神经根所致,1例为淋巴瘤转移和局部肿大淋巴结压迫引起,其余3例无明确肿瘤细胞浸润证据,结合临床特点和实验室检查结果,考虑副肿瘤综合征可能。结论淋巴瘤可通过肿瘤细胞直接浸润或副肿瘤综合征导致周围神经病变;周围神经系统症状在淋巴瘤明确诊断前即可出现,临床应对此提高认识。 展开更多

关键词 淋巴瘤 非霍奇金 周围神经系统疾病 多发性神经根神经病

在线阅读 下载PDF 职称材料

周围神经病评分量表的临床应用综述

15

作者 汪群峰 曹立 栾兴华 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1518-1523,共6页

周围神经病(peripheral neuropathy,PN)是指周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。用于筛查与评估PN的量表不断在临床中应用。该文归纳慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、腓骨肌萎缩症、糖尿病性PN和神经... 周围神经病(peripheral neuropathy,PN)是指周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。用于筛查与评估PN的量表不断在临床中应用。该文归纳慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、腓骨肌萎缩症、糖尿病性PN和神经病理性疼痛4种常见PN的评分量表,旨在提高医务人员对这4种PN评分量表的认识和应用能力。 展开更多

关键词 评分量表 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 腓骨肌萎缩症 糖尿病性周围神经病 神经病理性疼痛

在线阅读 下载PDF 职称材料

以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析 被引量：2

16

作者 葛叶波 郭谊 +1 位作者 章殷希 丁美萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第30期3605-3608,共4页

目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室... 目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。 展开更多

关键词 周围神经系统疾病 单克隆丙种球蛋白病 良性 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性

在线阅读 下载PDF 职称材料

抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究

17

作者 陈海 卢岩 +3 位作者 邸丽 朱文佳 文欣玫 笪宇威 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第4期291-299,共9页

目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁... 目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155⁃IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和“洋葱球”样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效。结论抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能。 展开更多

关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 郎飞结 抗体

在线阅读 下载PDF 职称材料

臂丛MRN在诊断脱髓鞘合并轴索损伤CIDP中的应用 被引量：1

18

作者 邓燕 王卫卫 +3 位作者 杨杨 赵彦胤 李雅洁 刘含秋 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期365-371,共7页

目的:探讨臂丛磁共振神经成像(MRN)在诊断脱髓鞘合并轴索损伤的慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法:收集2016—2021年在我院确诊的CIDP患者29例,根据神经电生理检查分为脱髓鞘组及脱髓鞘合并轴索损伤组。在臂丛... 目的:探讨臂丛磁共振神经成像(MRN)在诊断脱髓鞘合并轴索损伤的慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法:收集2016—2021年在我院确诊的CIDP患者29例,根据神经电生理检查分为脱髓鞘组及脱髓鞘合并轴索损伤组。在臂丛MRN图像上测量所有患者臂丛神经根(C5~C8)最大直径以及神经-肌肉T2WI信号强度比,收集所有患者的临床资料,进行组间差异性分析和组内相关性分析,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果:脱髓鞘合并轴索损伤组CIDP患者臂丛神经根最大直径大于脱髓鞘组,其中C5(P=0.011)、C6(P=0.046)、C8(P=0.001)神经根的差异具有统计学意义。ROC曲线分析结果显示,C8神经根的最大直径具有较好的诊断效能,其ROC曲线下面积(AUC)为0.851,相应的阈值为4.36 mm。脱髓鞘合并轴索损伤组CIDP患者C6(r=0.634,P=0.02)、C7(r=0.605,P=0.029)神经根最大直径与脑脊液蛋白水平呈中度正相关,C7神经根最大直径(r=-0.567,P=0.043)以及C8神经根的神经-肌肉T2WI信号强度比(r=-0.598,P=0.031)与发病年龄呈中度负相关。结论:臂丛MRN有助于识别脱髓鞘合并轴索损伤的CIDP患者,C8神经根的最大直径可能具有较好的诊断效能。 展开更多

关键词 磁共振神经成像 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 臂丛神经 轴索损伤

在线阅读 下载PDF 职称材料

吉兰-巴雷综合征患者外周血Th17细胞和IL-23表达变化与其发病机制的相关性研究 被引量：5

19

作者 何改平 张彬 +1 位作者 张宝文 乔梁杰 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第6期526-530,共5页

探讨吉兰-巴雷综合征患者外周血Th17细胞、血清和脑脊液IL-23表达变化在其免疫发病机制中的作用。流式细胞术和酶联免疫吸附试验显示,吉兰-巴雷综合征组患者外周血Th17细胞比例[(4.86±0.60)%]和血清IL-23水平[(111.80±13.84)p... 探讨吉兰-巴雷综合征患者外周血Th17细胞、血清和脑脊液IL-23表达变化在其免疫发病机制中的作用。流式细胞术和酶联免疫吸附试验显示,吉兰-巴雷综合征组患者外周血Th17细胞比例[(4.86±0.60)%]和血清IL-23水平[(111.80±13.84)pg/ml]均高于对照组[(2.71±0.54)%、(72.55±8.19)pg/ml],差异有统计学意义(t=2.616,P=0.012;t=2.300,P=0.026)。吉兰-巴雷综合征组患者经静脉注射免疫球蛋白后,血清和脑脊液IL-23水平恢复正常[(74.13±6.18)和(72.92±12.09)pg/ml],与治疗前[(110.50±15.66)和(102.30±7.52)pg/ml]相比,差异具有统计学意义(t=2.557,P=0.022;t=1.422,P=0.046)。吉兰-巴雷综合征患者外周血Th17细胞比例增加、血清和脑脊液IL-23水平升高,提示二者可能参与吉兰-巴雷综合征的发生与发展。 展开更多

关键词 多发性神经根神经病 T淋巴细胞 辅助诱导 白细胞介素23

在线阅读 下载PDF 职称材料

激素对Guillain-Barre综合征的疗效:是否存在治疗时间窗? 被引量：2

20

作者 李海峰 丛志强 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2006年第2期139-142,共4页

关键词 GUILLAIN-BARRE综合征 激素治疗 疗效评价 治疗时间窗 多发性神经根神经病 syndrome 自身免疫反应 自身免疫因素 临床对照试验 专业委员会

在线阅读 下载PDF 职称材料