外科治疗肠神经元异常疾病疗效观察 被引量：7

1

作者 施诚仁 王俊 +3 位作者 余世耀 张忠德 陈其民 吴晔明 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2003年第B10期58-60,共3页

目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果 ... 目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果 随访28例,随访率87.4％。外科手术有效率85.7％,结合型与无肛合并神经元异常病变者疗效明显。1例全小肠神经元发育异常患者部分肠切除术后,症状未见改善。3例未成熟型作新生儿期造瘘术后6～12月再次活检细胞成熟,关瘘后排便正常。1例神经节细胞减少,2例肠神经节细胞发育异常经6～28月后再次活检,病理情况仍无改变。非手术治疗者疗效均不满意。结论 针对结合型、无肛合并肠神经异常者,外科手术切除有明显疗效。非手术治疗病症无明显缓解。术中冰冻切片难以对神经节细胞作质的正确评估。 展开更多

关键词 治疗 肠神经元异常疾病 疗效观察 外科手术 先天性巨结肠

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肠神经元异常4例诊治分析 被引量：3

2

作者 杜明国 陈志丹 +1 位作者 王东华 廖晓锋 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第24期4182-4183,共2页

目的:探讨肠神经元异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)的临床特点。方法:通过病史、临床辅助检查、病理及预后,对4例确诊病例,l例疑似病例进行回顾性分析。结果:局限性IND治疗效果好。播散性IND诊断、治疗困难。尤其合并上消化道... 目的:探讨肠神经元异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)的临床特点。方法:通过病史、临床辅助检查、病理及预后,对4例确诊病例,l例疑似病例进行回顾性分析。结果:局限性IND治疗效果好。播散性IND诊断、治疗困难。尤其合并上消化道及其他病变,目前缺乏有效的治疗手段。结论:目前仅以诊断先天性巨结肠症的方法筛查IND是不够的,全消化道钡餐及多时段钡剂滞留拍片可对本病进一步筛查提供补充。 展开更多

关键词 HIRSCHSPRUNG病 诊断 治疗 肠神经元异常

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脑神经元移行异常的CT诊断──附8例报告 被引量：2

3

作者 梁长虹 胡景黔 +1 位作者 关月欢 赵廉忠 《临床医学影像杂志》 1995年第1期49-50,共2页

脑神经元移行异常的ＣＴ诊断──附８例报告广东省人民医院ＣＴ室（５１００８０）梁长虹，胡景黔，关月欢，赵廉忠脑神经元移行异常为一种少见的先天性畸形，亦为顽固性癫痫原因之一．本文报导我院８例临床及ＣＴ资料表１）．讨论与其... 脑神经元移行异常的ＣＴ诊断──附８例报告广东省人民医院ＣＴ室（５１００８０）梁长虹，胡景黔，关月欢，赵廉忠脑神经元移行异常为一种少见的先天性畸形，亦为顽固性癫痫原因之一．本文报导我院８例临床及ＣＴ资料表１）．讨论与其相关问题。表１：８例神经元移位异常... 展开更多

关键词 脑神经元异常 神经元移行异常 CT

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伴神经元移行异常脑性瘫痪儿童的临床特征及疗效分析 被引量：6

4

作者 赵勇 金炳旭 刘振寰 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2017年第4期433-437,共5页

目的回顾性分析伴神经元移行异常(NMD)脑瘫的临床特点及疗效。方法选取2005年6月至2015年6月在本科进行综合康复治疗的伴NMD脑瘫患儿(NMD组,n=32)和同期康复治疗的运动、智力水平近似的伴有脑室周围白质软化症(PVL)脑瘫患儿(PVL组,n=60... 目的回顾性分析伴神经元移行异常(NMD)脑瘫的临床特点及疗效。方法选取2005年6月至2015年6月在本科进行综合康复治疗的伴NMD脑瘫患儿(NMD组,n=32)和同期康复治疗的运动、智力水平近似的伴有脑室周围白质软化症(PVL)脑瘫患儿(PVL组,n=60)。分析比较两组脑瘫临床分型、癫痫及癫痫样放电共患病以及综合康复治疗对两组患儿粗大运动功能测试(GMFM)评分和Gesell发育诊断量表发育商(DQ)的影响。同时,对治疗6个月后的随访结果进行统计分析。结果两组脑瘫临床分型存在非常高度显著性差异(χ2=24.529,P<0.001)。NMD组癫痫及癫痫样放电共患病发生率均高于PVL组(χ2>4.605,P<0.05)。综合康复治疗后,两组GMFM评分随时间均升高(F时间=6.850,P=0.010),NMD组GMFM评分显著低于PVL组(F组间=29.885,P<0.001);各功能区DQ得分随时间逐渐增高(F时间>25.041,P<0.001),NMD组各功能区DQ得分显著低于PVL组(F组间>32.347,P<0.001)。结论伴NMD脑瘫癫痫伴发率高,临床表现以智力发育障碍和痉挛型偏瘫为主,综合康复治疗疗效差,预后不良。 展开更多

关键词 脑性瘫痪 神经元移行异常 脑室周围白质软化症 临床特征 临床疗效

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脑神经元移行异常的CT表现及临床意义 被引量：2

5

作者 丁国成 王杰 王卫芳 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 1999年第2期84-87,共4页

目的：探讨脑神经元移行异常的ＣＴ表现，提高对脑神经元移行异常的认识。材料和方法：回顾分析１８例脑神经元移行异常病人的临床和ＣＴ资料。１５例做了平扫，３例平扫后做增强扫描。结果：无脑回畸形和／或巨脑回畸形４例，其主要Ｃ... 目的：探讨脑神经元移行异常的ＣＴ表现，提高对脑神经元移行异常的认识。材料和方法：回顾分析１８例脑神经元移行异常病人的临床和ＣＴ资料。１５例做了平扫，３例平扫后做增强扫描。结果：无脑回畸形和／或巨脑回畸形４例，其主要ＣＴ表现为整个脑表面光滑或部分区域光滑、平坦，脑回、脑沟消失，脑皮层增厚，脑白质减少。脑裂畸形１１例，ＣＴ表现为大脑内出现横贯的裂隙，其壁由异位灰质组成，裂隙壁可以是融合型（Ⅰ型）或者是分离型（Ⅱ型）。灰质异位３例，ＣＴ表现为室管膜下或半卵园中心结节状或团块影，密度与脑灰质相似。本病以儿童多见，平均年龄１２．５岁。临床上常表现为顽固性癫痫。结论：脑神经元移行异常是一种先天性神经元迁移畸形，通过脑神经元移行异常的各种ＣＴ征象分析，对于临床正确诊断和合理治疗均有重要价值。 展开更多

关键词 脑 神经元移行异常 CT 诊断 治疗 脑裂畸形

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肠神经元发育异常临床分析 被引量：1

6

作者 翁一珍 李娜萍 周学锋 《同济医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期460-461,共2页

为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :... 为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :根治术 13例 ,回肠造瘘 1例 ,直肠内括约肌部分切除 1例。对 12例进行随访 ,时间 6个月至 2年 6个月 ,平均 1年 6个月 ,11例效果好 (占 91% )。表明 INDB临床症状和 HD相似 ,而病理与之截然不同 ,因此正确认识此病极为重要。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常 诊断 外科手术 儿童 临床分析

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脑神经元移行异常39例CT分析 被引量：6

7

作者 王学廷 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2000年第2期92-93,共2页

关键词 脑神经元 神经元移行异常 CT

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脑神经元移行异常的CT、MRI表现 被引量：3

8

作者 相龙彬 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2009年第2期152-154,共3页

目的:描述脑神经元移行异常脑发育畸形的CT及MRI表现,探讨CT和MRI诊断该类畸形的价值。材料和方法:回顾性分析6例临床资料完整脑神经元移行异常患者的CT和MRI表现。结果:6例中,无/巨脑回畸形2例、脑裂畸形3例(双侧1例,单侧2例)、灰质异... 目的:描述脑神经元移行异常脑发育畸形的CT及MRI表现,探讨CT和MRI诊断该类畸形的价值。材料和方法:回顾性分析6例临床资料完整脑神经元移行异常患者的CT和MRI表现。结果:6例中,无/巨脑回畸形2例、脑裂畸形3例(双侧1例,单侧2例)、灰质异位3例。NMD畸形间相互合并2例,合并胼胝体发育不良1例,合并透明隔缺如2例。结论:CT和MRI特别是后者,是诊断脑神经元移行异常理想和有效的方法。 展开更多

关键词 神经元移行异常 CT MRI

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儿童神经元移行异常性脑回畸形的CT表现 被引量：2

9

作者 俞炬明 范国平 +1 位作者 李文华 朱杰明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2000年第3期193-195,共3页

目的：分析神经元移行异常所引起的脑回发育畸形的 ＣＴ表现。材料和方法：回顾性分析 ２０例神经元移行异常脑回畸形的ＣＴ表现。结果：２０例中，无脑回畸形３例，非无脑回畸形１７例。前者表现为普遍性脑皮质均匀增厚，无脑沟形成或... 目的：分析神经元移行异常所引起的脑回发育畸形的 ＣＴ表现。材料和方法：回顾性分析 ２０例神经元移行异常脑回畸形的ＣＴ表现。结果：２０例中，无脑回畸形３例，非无脑回畸形１７例。前者表现为普遍性脑皮质均匀增厚，无脑沟形成或仅有少而浅的脑沟，脑表面光滑，脑回宽而扁平。后者表现为非普遍性脑皮质不均匀增厚，增厚皮质边缘高低不平，呈小波浪状或结节状隆起，增厚的皮质向深部折迭，形成皮质裂，部分病例白质内见胶质增生。结论：ＣＴ能够鉴别无脑回畸形和非无脑回畸形，为外科治疗由此而引起的难治性癫痫手术方案的选择提供依据。 展开更多

关键词 神经元移行异常 CT 婴儿 儿童 诊断

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全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元性疾病诊断中的应用 被引量：2

10

作者 杜明国 陈志丹 +1 位作者 陶正贵 廖晓锋 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第19期3563-3565,共3页

目的:探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在便秘、以肠神经元异常为代表的疾病中的应用价值及临床意义。方法:对部分临床表现不典型,钡灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶测定不能明确诊断的先天性巨结肠,或疑合并巨结肠同源病等肠神... 目的:探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在便秘、以肠神经元异常为代表的疾病中的应用价值及临床意义。方法:对部分临床表现不典型,钡灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶测定不能明确诊断的先天性巨结肠,或疑合并巨结肠同源病等肠神经元异常便秘性疾病,全消化道钡餐及钡滞留拍片32例进行回顾性分析。结果:26例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及先天性巨结肠并巨结肠同源病提供了证据。结论:全消化道钡餐及钡分时段滞留拍片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势。至少是对该类疾病诊断困难的一个补充。 展开更多

关键词 胃肠疾病 全消化道钡餐 钡滞留拍片 肠神经元异常 诊断

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免疫组化方法在诊断肠神经异常性疾病中的应用进展 被引量：1

11

作者 张燕敏 王忠荣 《临床小儿外科杂志》 CAS 2007年第1期54-56,共3页

2005年举行的第4届国际先天性巨结肠及其相关神经嵴病专题研讨会将先天性巨结肠、肠神经元性发育异常（intestinal neuronal dysplasia，IND）、肛门内括约肌神经性失弛缓症（Internal Anal Sphincter Neurogenic Achalasia，IASNA）、... 2005年举行的第4届国际先天性巨结肠及其相关神经嵴病专题研讨会将先天性巨结肠、肠神经元性发育异常（intestinal neuronal dysplasia，IND）、肛门内括约肌神经性失弛缓症（Internal Anal Sphincter Neurogenic Achalasia，IASNA）、神经节细胞减少症统称为肠神经元异常（Intestinal Dysganglionoses，IDs）。这类疾病是小儿便秘的常见原因，症状相似，病理学特征不同。通过病理学方法检出标本中的神经节细胞，了解其发育情况并将其大小量化对于诊断肠神经元异常性疾病具有重要意义。目前病理学方法有很多，临床上最常用的是HE染色和AchE染色，但由于HE染色对于未成熟的神经节细胞检出率不高，且受到病理技师个人水平的影响； 展开更多

关键词 先天性巨结肠 神经异常 免疫组化方法 疾病 诊断 病理学特征 神经元异常 神经节细胞

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儿童肠神经节发育异常症临床病理分析 被引量：1

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作者 沈无名 吴湘如 +4 位作者 殷敏智 马靖 梁鑫 施诚仁 张忠德 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期312-315,共4页

目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例... 目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例患儿中,138例(58.0%)由直肠黏膜活检明确诊断。其中单纯HD122例,中位确诊年龄9个月,男女比为4.3︰1,均未累及全结肠;单纯IND 45例,中位确诊年龄14个月,男女比为1.05︰1,33.3%累及全结肠;单纯IH 2例,分别为12、18岁的男性,全部累及全结肠;HD合并IND 59例,中位年龄13个月,男女比5.56︰1,16.9%累及全结肠;HD合并IH 10例,中位年龄为11.5个月,全部为男性,80.0%累及全结肠。五组患儿诊断时年龄、男女性别比、累及全结肠比例以及患儿治愈率差异有统计学意义(P均<0.01)。结论直肠黏膜活检是诊断儿童肠神经节发育异常症的主要方法。HD发生率较高,病情较轻,预后好;单纯IH和HD合并IH发生率最低,病情最重,预后最差;单纯IND和HD合并IND居于前两组之间。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经元性发育异常症 肠神经节减少症 病理 儿童

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TLR4信号转导通路与癫痫的研究进展 被引量：4

13

作者 欧阳龙强 梁日生 杨卫忠 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期88-90,96,共4页

癫痫（Epilepsy,EP）是一组由大脑神经元异常放电所引起的以短暂性中枢神经系统（CNS）功能失常为特征的慢性脑部疾病。海马是中枢神经系统内对癫痫最敏感的脑区之一,癫痫发作可引起海马特定区域（如CA1、CA3）神经细胞凋亡或坏死[1],... 癫痫（Epilepsy,EP）是一组由大脑神经元异常放电所引起的以短暂性中枢神经系统（CNS）功能失常为特征的慢性脑部疾病。海马是中枢神经系统内对癫痫最敏感的脑区之一,癫痫发作可引起海马特定区域（如CA1、CA3）神经细胞凋亡或坏死[1],引起学习、记忆和认知损害, 展开更多

关键词 癫痫发作 信号转导通路 TLR4 中枢神经系统 神经元异常放电 慢性脑部疾病 神经细胞凋亡 功能失常

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儿童癫与注意缺陷多动障碍

14

作者 吴小慧 梁惠慈 麦坚凝 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第4期300-304,共5页

关键词 注意缺陷多动障碍 儿童癫痫 神经元异常放电 脑功能障碍综合征 脑细胞异常放电 局灶性发作 脑结构异常 全身性发作

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MRI诊断巨脑回及伴发畸形 被引量：9

15

作者 阎震 张军 +1 位作者 刘兆玉 畅智慧 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第6期1237-1238,共2页

巨脑回畸形是一种大脑神经元移行异常,既可单独发生,也可与其他神经元移行异常和大脑畸形合并存在。本研究观察巨脑回及其伴发畸形的MRI表现。

关键词 无脑回 神经元移行异常 磁共振成像

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1例癫痫合并失代偿期肝硬化行剖宫产的护理

16

作者 曹玲 《护理研究（上旬版）》 2010年第7期1783-1783,共1页

关键词 失代偿期肝硬化 剖宫产术 护理报告 癫痫 神经元异常放电 慢性脑部疾病 中枢神经系统 弥漫性纤维化

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α-抗肌萎缩相关糖蛋白病脑结构畸形的研究进展 被引量：2

17

作者 陈晓瑜 熊晖 《生理科学进展》 2022年第1期14-18,共5页

α-抗肌萎缩相关糖蛋白病(α-dystroglycanopathy,α-DGP)是由于抗肌萎缩相关糖蛋白(dystroglycan,DG)缺陷或翻译后糖基化修饰不足导致的一组常染色体隐性遗传病,具有高度临床和遗传异质性。目前已发现至少18种致病基因,每种基因型可导... α-抗肌萎缩相关糖蛋白病(α-dystroglycanopathy,α-DGP)是由于抗肌萎缩相关糖蛋白(dystroglycan,DG)缺陷或翻译后糖基化修饰不足导致的一组常染色体隐性遗传病,具有高度临床和遗传异质性。目前已发现至少18种致病基因,每种基因型可导致多种表型,从起病早、症状重的先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophies,CMD)到起病较晚、病情较轻的肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy,LGMD),构成一个广泛的表型谱。较重的表型主要表现为骨骼肌无力、运动发育落后、精神发育迟滞以及脑眼畸形。至今脑部病变的发病机制并未完全阐明,尤其是II型无脑回畸形和神经元移行异常的发生机制仍有待进一步研究。本文就α-DGP脑结构畸形发病机制的研究进展做一综述。 展开更多

关键词 抗肌萎缩相关糖蛋白病 糖基化 无脑回畸形 神经元移行异常

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