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电针对肌萎缩侧索硬化症小鼠TDP-43及RhoA/ROCK2信号通路的影响
1
作者 刘珊珊 王强 +5 位作者 赵蔚佳 刘隽阳 李泐 曾佳玮 李杰 赵颖倩 《中国中医药信息杂志》 2025年第2期64-70,共7页
目的观察电针对肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠大脑皮层RhoA/ROCK2信号通路的影响,探讨电针改善ALS小鼠运动功能的作用机制。方法将雄性hSOD1G93A小鼠随机分为模型组和电针组,同窝野生雄性小鼠作为空白组,每组12只。小鼠60日龄开始,电针组... 目的观察电针对肌萎缩侧索硬化症(ALS)小鼠大脑皮层RhoA/ROCK2信号通路的影响,探讨电针改善ALS小鼠运动功能的作用机制。方法将雄性hSOD1G93A小鼠随机分为模型组和电针组,同窝野生雄性小鼠作为空白组,每组12只。小鼠60日龄开始,电针组取“百会”及双侧“天柱”“天枢”,每日电针10 min,连续5 d休息2 d,共3周。采用转棒实验和旷场实验评估小鼠运动功能,尼氏染色观察大脑皮层神经元损伤情况,Western blot检测大脑皮层Tar DNA结合蛋白-43(TDP-43)、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-1β、RhoA、ROCK2蛋白表达,免疫荧光染色检测大脑皮层离子钙结合衔接分子1(Iba-1)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性表达。结果与空白组比较,模型组小鼠转棒潜伏期和旷场运动总距离缩短(P<0.01),大脑皮层神经元损伤明显,尼氏体固缩、数量减少(P<0.01),大脑皮层TDP-43、TNF-α、IL-1β、RhoA、ROCK2蛋白表达升高(P<0.01),Iba-1、GFAP阳性表达升高(P<0.01);与模型组比较,电针组小鼠转棒潜伏期和旷场运动总距离延长(P<0.05),大脑皮层神经元损伤程度减轻,尼氏体数量增加(P<0.05),大脑皮层TDP-43、TNF-α、IL-1β、RhoA、ROCK2蛋白表达降低(P<0.05),Iba-1、GFAP阳性表达降低(P<0.05)。结论电针可改善ALS模型小鼠运动功能,其作用机制可能与抑制大脑皮层RhoA/ROCK2信号通路活性进而缓解神经炎性有关。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 电针 RhoA/ROCK2信号通路 神经炎症 胶质细胞 小鼠
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肌萎缩侧索硬化症患者营养管理的最佳证据总结
2
作者 雷燕萍 王非凡 +10 位作者 包延乔 米元元 魏钧 黄蓉 余良欢 郭华丽 李林 李晶晶 宋莉 宋宏源 张晓清 《护士进修杂志》 2024年第8期831-837,共7页
目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人... 目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人员对纳入文献进行质量评价、证据提取及汇总。结果共纳入15篇文献,包括1篇临床决策、2篇指南、2篇系统评价、2篇随机对照试验、2篇队列研究、1篇专家共识和5篇专家意见,共提取出7个维度共28条证据。结论本研究对ALS患者营养管理最佳证据进行了总结,可为临床医护人员开展ALS患者营养管理提供循证依据。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 营养 管理 证据总结 循证护理
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系统性硬化症患者食管动力与临床特征的研究
3
作者 施赛男 鲍云 +2 位作者 王美峰 林琳 姜柳琴 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期58-62,共5页
目的探讨系统性硬化症(SSc)患者累及食管功能的临床特征及影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年12月南京医科大学第一附属医院胃肠动力中心接受HREM检查的SSc患者的临床资料。分析其食管动力特征、临床特征与食管动力的相关性。结... 目的探讨系统性硬化症(SSc)患者累及食管功能的临床特征及影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年12月南京医科大学第一附属医院胃肠动力中心接受HREM检查的SSc患者的临床资料。分析其食管动力特征、临床特征与食管动力的相关性。结果29例SSc患者中存在食管症状者18例,吞咽困难为最常见症状(44.8%)。食管体部动力障碍最多见,尤其是失蠕动及蠕动异常。反酸与食管体部无效蠕动百分比(APR)呈正相关(r s=0.497,P<0.05)。消化道外受累系统数量与平均远端收缩积分(DCI)呈负相关,与APR呈正相关(r s=-0.466、0.408,P<0.05)。血沉与上食管括约肌残余压及DCI呈负相关(P<0.05),补体C3、C4含量与APR呈负相关(P<0.05)。结论SSc患者易出现食管动力异常,伴有食管症状,且食管功能障碍可发生在无食管症状时。SSc累及系统越多、病情越重、疾病活动更易伴有食管功能异常。 展开更多
关键词 系统性硬化症 食管症状 食管动力 高分辨率食管测压 系统累及
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从脉痹论糖尿病下肢动脉硬化症辨治 被引量：1
4
作者 杨仲原 霍晶晶 《中医药临床杂志》 2024年第3期479-483,共5页
目前随着人民生活水平的逐渐提高,2型糖尿病在中国的患病率逐年升高,其并发症也随之显露,而下肢动脉硬化症作为2型糖尿病的一种严重并发症,在临床上应做到早治疗、延缓其发展。文章通过脉痹理论来论述糖尿病下肢动脉硬化症,将其与脉痹... 目前随着人民生活水平的逐渐提高,2型糖尿病在中国的患病率逐年升高,其并发症也随之显露,而下肢动脉硬化症作为2型糖尿病的一种严重并发症,在临床上应做到早治疗、延缓其发展。文章通过脉痹理论来论述糖尿病下肢动脉硬化症,将其与脉痹的病因病机相比较,得出脉痹与糖尿病下肢动脉硬化症密切相关,然后对其病因病机进行了详细的分析论述、及对其病程的发展演变进行了详细梳理。最后,对其治疗方法进行了系统的归纳总结。并在此基础上对糖尿病下肢动脉硬化症的中医治疗给出了建议。得到以下主要结论:临床上以温阳散寒通脉法、清热祛湿解毒法、益气活血化瘀法、滋阴益气活络法、疏肝行气活血法为常见。 展开更多
关键词 消渴病 下肢动脉硬化症 脉痹 黄帝内经 病因病机
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系统性硬化症合并肢端溃疡的临床特征 被引量：1
5
作者 陈冬冬 屠文震 +1 位作者 陈园园 王蕾 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第5期319-325,共7页
目的探讨系统性硬化症合并肢端溃疡(SSc-DUs)的临床特征及其与脏器受累和自身抗体之间的关联,以增加对该病的认识。方法回顾性分析70例SSc-DUs患者的临床资料,对溃疡发生部位及脏器受累情况等进行分析;与155例系统性硬化症无合并肢端溃... 目的探讨系统性硬化症合并肢端溃疡(SSc-DUs)的临床特征及其与脏器受累和自身抗体之间的关联,以增加对该病的认识。方法回顾性分析70例SSc-DUs患者的临床资料,对溃疡发生部位及脏器受累情况等进行分析;与155例系统性硬化症无合并肢端溃疡(SSc-No-DUs)患者的临床资料进行对比,分析SSc-DUs与脏器受累、自身抗体等之间的关联。结果SSc-DUs患者的溃疡好发部位依次是指尖(51.43%)、指间关节(22.86%)和足趾(15.71%),足跟、肘关节和踝关节相对较少。SSc-DUs患者中的心力衰竭(31.42%)、食管受累(65.71%)的发生比例均高于SSc-No-DUs组(19.35%,40.65%,χ^(2)值分别为0.01、12.13,均P<0.05),而两组之间肺、肾、甲状腺疾病的发生率差异无统计学意义(均P>0.05)。SSc-DUs组中的抗Scl-70抗体阳性率(80.00%)、抗SSA抗体阳性率(38.57%)、抗Ro-52抗体阳性率(22.86%)均高于SSc-No-DUs组(均P<0.05),而两组间抗核抗体阳性滴度及核型分布、免疫球蛋白及补体C3、C4阳性率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论SSc-DUs患者的溃疡好发部位多见于指尖和指间关节。SSc-DUs患者更易出现食道累及和心力衰竭。抗Scl-70抗体(+)、抗SSA抗体(+)和抗Ro-52抗体(+)可能是溃疡发生的危险信号。 展开更多
关键词 系统性硬化症 肢端溃疡 临床分析
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耳硬化症发病机制的遗传学和分子生物学研究
6
作者 高建军 段宏 《中国听力语言康复科学杂志》 2024年第2期168-171,189,共5页
耳硬化症是一种伴有外显率减少的常染色体显性疾病,近40%~50%临床病例是没有家族遗传病史的散发病例,是由遗传因素和环境因素共同作用的复杂的遗传性疾病。遗传因素包括分子途径(包括骨质重建、免疫途径、炎性因素、内分泌途径),这些因... 耳硬化症是一种伴有外显率减少的常染色体显性疾病,近40%~50%临床病例是没有家族遗传病史的散发病例,是由遗传因素和环境因素共同作用的复杂的遗传性疾病。遗传因素包括分子途径(包括骨质重建、免疫途径、炎性因素、内分泌途径),这些因素对耳硬化症的发展起一定作用。 展开更多
关键词 耳硬化症 遗传学 分子生物学
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结节性硬化症患者巨大肾错构瘤破裂出血1例救治体会并文献复习
7
作者 贾敏楠 刘琼 +1 位作者 徐若云 牛凯 《临床荟萃》 2024年第12期1111-1114,共4页
目的探讨巨大错构瘤成因及有效治疗手段。方法回顾性分析1例巨大肾错构瘤破裂出血的结节性硬化患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献。结果该患者巨大肾错构瘤破裂出血,行动脉栓塞术,术后发热合并急性肾损伤,评估再出血风险较高,行肾脏... 目的探讨巨大错构瘤成因及有效治疗手段。方法回顾性分析1例巨大肾错构瘤破裂出血的结节性硬化患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献。结果该患者巨大肾错构瘤破裂出血,行动脉栓塞术,术后发热合并急性肾损伤,评估再出血风险较高,行肾脏切除手术治疗。结论结节性硬化症合并肾错构瘤不易引起肾功能异常,针对破裂出血患者,主要治疗手段为保守治疗或介入栓塞治疗。该疾病具有家族遗传性,早期诊断及监测至关重要。 展开更多
关键词 结节性硬化症 肾错构瘤 介入栓塞治疗
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系统性硬化症无症状心肌纤维化的延迟增强MRI指标与血清HA、AngⅡ、NT-proBNP的相关性分析
8
作者 朱丽 刘坚 《浙江临床医学》 2024年第6期875-878,共4页
目的探讨系统性硬化症无症状心肌纤维化的延迟增强MRI指标与血清透明质酸(HA)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、血浆N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)的相关性。方法选取2017年1月至2022年7月72例系统性硬化症无症状心肌纤维化患者为观察组,同期选... 目的探讨系统性硬化症无症状心肌纤维化的延迟增强MRI指标与血清透明质酸(HA)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、血浆N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)的相关性。方法选取2017年1月至2022年7月72例系统性硬化症无症状心肌纤维化患者为观察组,同期选取50例单纯系统性硬化症患者为对照组。所有患者均进行心肌延迟增强(LGE)扫描,并检测血清HA、AngⅡ、NT-proBNP水平。对LGE检查的心肌节段进行定性(LGE阴性,LGE阳性)和定量分析(LGE积分)。比较两组患者血清HA、AngⅡ、NT-proBNP水平,并分析LGE积分与血清HA、AngⅡ、NT-proBNP的相关性。结果观察组患者血清HA[(187.15±43.25)VS.(117.36±38.81)]、AngⅡ[(4357.71±977.31)VS.(3616.59±705.42)]、NT-proBNP[(174.51±46.37)VS.(136.55±40.06)]水平均高于对照组(P<0.05)。观察组LGE阳性节段检出数和LGE积分均高于对照组(P<0.05)。LGE阳性节段≥6个患者血清HA、AngⅡ、NT-proBNP水平高于LGE阳性节段<6个患者和LGE阴性患者(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,LGE积分与HA(r=0.456,P<0.001)、AngⅡ(r=0.384,P=0.001)、NT-proBNP(r=0.299,P=0.011)均呈正相关性。ROC曲线分析结果显示,HA(AUC=0.760,95%CI:0.658~0.861)、AngⅡ(AUC=0.773,95%CI:0.684~0.862)、NT-proBNP(AUC=0.834,95%CI:0.755~0.913)对系统性硬化症无症状心肌纤维化均有较高诊断价值(P<0.001)。结论系统性硬化症患者血清HA、AngⅡ、NT-proBNP升高可能与心肌纤维化有关,可作为评估心肌纤维化程度的有效指标。 展开更多
关键词 系统性硬化症 心肌纤维化 透明质酸 血管紧张素Ⅱ 血浆N末端B型脑钠肽前体 延迟增强MRI
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耳内镜下CO_(2)激光打孔人工镫骨植入术治疗耳硬化症的临床疗效观察
9
作者 郑茵 李平 陈俞 《中国内镜杂志》 2024年第10期77-82,共6页
目的探讨耳内镜下CO_(2)激光打孔辅助下人工镫骨植入术治疗耳硬化症的安全性和治疗效果。方法选取2017年1月-2023年12月该院收治的耳硬化症患者21例(22耳)为研究对象,在耳内镜下结合CO_(2)激光行镫骨底板开窗植入人工镫骨,观察术后听力... 目的探讨耳内镜下CO_(2)激光打孔辅助下人工镫骨植入术治疗耳硬化症的安全性和治疗效果。方法选取2017年1月-2023年12月该院收治的耳硬化症患者21例(22耳)为研究对象,在耳内镜下结合CO_(2)激光行镫骨底板开窗植入人工镫骨,观察术后听力恢复情况,以及面瘫、味觉障碍、眩晕、鼓膜穿孔和耳鸣等并发症发生情况。结果术后气导阈值为(47.49±13.56)dB HL,较术前的(59.20±9.95)dB HL,降低了(11.72±13.42)dB HL,差异有统计学意义(P<0.01);术后骨导阈值为(28.45±10.70)dB HL,与术前的(28.77±8.39)dB HL比较,降低了(0.31±7.44)dB HL,差异无统计学意义(P>0.05);术后气骨导间距(A-B gap)为(19.03±8.76)dB HL,较术前的(30.44±8.60)dB HL,降低了(11.40±9.74)dB HL,差异有统计学意义(P<0.01)。术后出现感音神经性听力下降1例,未出现面瘫、味觉障碍和术后感染等并发症。结论耳内镜下CO_(2)激光打孔辅助下人工镫骨植入术治疗耳硬化症安全可靠,可明显改善患者听力指标,且并发症发生率低,值得临床推广。 展开更多
关键词 耳硬化症 耳内镜 CO_(2)激光 镫骨外科手术 治疗结果 镫骨开窗术
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针灸及中药外敷治疗系统性硬化症的研究进展
10
作者 郑慧艳 于文文 +1 位作者 李小玲 王蕾 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第9期652-656,共5页
系统性硬化症(SSc)是一种主要表现为皮肤增厚和硬化,并可影响到内脏和血管的自身免疫性疾病。目前,SSc的治疗尚无确切且高效的手段和药物,其主要治疗目标是缓解和改善患者的病况。中医疗法中,毫针、火针、梅花针以及中药外治等方法可改... 系统性硬化症(SSc)是一种主要表现为皮肤增厚和硬化,并可影响到内脏和血管的自身免疫性疾病。目前,SSc的治疗尚无确切且高效的手段和药物,其主要治疗目标是缓解和改善患者的病况。中医疗法中,毫针、火针、梅花针以及中药外治等方法可改善SSc病情,疗效较好,其治疗机制与通过信号通路调控炎症因子、调控免疫因子有关。本文综述近年来针灸及中药外敷在SSc治疗中的应用,为SSc未来的治疗提供新的方向。 展开更多
关键词 系统性硬化症 针灸 毫针 火针 梅花针 中药外治
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系统性硬化症与间质性肺病的研究现状
11
作者 张健男 王泊 +3 位作者 谢建军 李琳 杜瑞琴 李全民 《当代医药论丛》 2024年第6期4-6,共3页
系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)可导致呼吸衰竭或肺动脉高压。基因表达谱研究和自身抗体谱检测为SSc-ILD潜在致病机制提供了新的见解。本文对SSc-ILD有关发病机制、病情判断及预后评估方面的研究进展进行综述。以提高临床治疗决... 系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)可导致呼吸衰竭或肺动脉高压。基因表达谱研究和自身抗体谱检测为SSc-ILD潜在致病机制提供了新的见解。本文对SSc-ILD有关发病机制、病情判断及预后评估方面的研究进展进行综述。以提高临床治疗决策的准确性,改善SSc-ILD预后。 展开更多
关键词 系统性硬化症 间质性肺病 风险因素 生物标记物
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多器官损害的结节性硬化症1例并文献复习
12
作者 魏菁琳 李忠浩 +1 位作者 翟真真 刘连培 《中国医药科学》 2024年第20期191-194,共4页
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,是由TSC1、TSC2基因变异所致的罕见遗传病。目前临床可查询到的病例多为受累1~2处器官损害,多器官受累的病例较为罕见。目前山东大学齐鲁医院德州医院消化内科发现1例多系统受累的TSC,... 结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,是由TSC1、TSC2基因变异所致的罕见遗传病。目前临床可查询到的病例多为受累1~2处器官损害,多器官受累的病例较为罕见。目前山东大学齐鲁医院德州医院消化内科发现1例多系统受累的TSC,以腹腔积液为首发症状,同时合并心、肺、肾功能不全。现对本病例进行整理报道并文献复习,加强临床认识,为本病的诊治提供依据,避免误诊误治。 展开更多
关键词 结节性硬化症 多器官损害 影像学表现 文献复习
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基于脑肠轴理论探讨粪菌移植治疗肌萎缩侧索硬化症
13
作者 宋楚君 罗原 +3 位作者 段瑞娟 孙思莹 杨青露 闫炳苍 《江西中医药》 CAS 2024年第1期22-26,共5页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性疾病,由于发病机制尚不明确,目前尚缺乏有效的治疗方案。近年来,随着脑肠轴理论的兴起,国内外专家学者发现ALS与肠道菌群之间有着紧密的联系。粪菌移植作为一项新兴的治疗手段,在胃肠道疾病... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性疾病,由于发病机制尚不明确,目前尚缺乏有效的治疗方案。近年来,随着脑肠轴理论的兴起,国内外专家学者发现ALS与肠道菌群之间有着紧密的联系。粪菌移植作为一项新兴的治疗手段,在胃肠道疾病方面已经有卓著成效,以中医脑肠轴理论为切入点,与肠道菌群的现代研究结合起来,为粪菌移植治疗ALS提供理论依据,为探索治疗ALS提出新方法。 展开更多
关键词 脑肠轴 肠道菌群 粪菌移植 肌萎缩侧索硬化症
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肌萎缩侧索硬化症患者生存期的影响因素分析 被引量：9
14
作者 康丽 胡芳芳 +5 位作者 靳娇婷 秦星 贾蕊 刘潇 周青青 党静霞 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期639-643,共5页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点及其与生存期的关系。方法分析2010年3月至2015年12月就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科且符合El Escorial revised诊断标准的ALS患者101例。首诊时记录患者起病年龄、体质指数(BMI)、起病部位、诊断延迟时间、Ellis上运动神经元评分、ALSFRS-r、疾病进展率、从起病到第二部位受累经历时间以及诊断级别。每3月门诊或电话随访1次。将上述临床特点进行单因素及多因素生存分析。结果 (1)单因素分析显示:起病年龄(HR1.556,95%CI 1.005~2.409,P=0.047)、诊断延迟时间(HR0.227,95%CI 0.134~0.383,P<0.001)、疾病进展率(HR2.300,95%CI 1.462~3.617,P<0.001)、从起病到第二部位受累经历时间(HR0.593,95%CI 0.377~0.934,P=0.024)、诊断级别(HR1.709,95%CI 1.065~2.743,P=0.026)对生存时间均有影响。(2)多因素分析显示:诊断延迟时间(HR0.948,95%CI 0.912~0.985,P=0.006)、疾病进展率(HR2.146,95%CI 1.538~2.995,P<0.001)对生存时间有影响。结论 ALS患者确诊时的诊断延迟时间及疾病进展率是影响生存期的独立预测因素。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 生存分析 诊断延迟时间 疾病进展率
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脑脉通对脑动脉硬化症ET、MDA、CRP影响的临床研究 被引量：7
15
作者 杨焕斌 罗陆一 +1 位作者 罗玫 邱仁斌 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2004年第6期487-488,共2页
目的 观察脑脉通对脑动脉硬化症ET、MDA、CRP的影响。方法 用西比灵、舒降之、肠溶阿司匹林作为对照,记录服药前后脑血流图,脑血管多普勒超声血流图、血ET、MDA、CRP,血粘和血脂的情况及头晕、头痛、健忘、失眠、血管杂音等症状和体... 目的 观察脑脉通对脑动脉硬化症ET、MDA、CRP的影响。方法 用西比灵、舒降之、肠溶阿司匹林作为对照,记录服药前后脑血流图,脑血管多普勒超声血流图、血ET、MDA、CRP,血粘和血脂的情况及头晕、头痛、健忘、失眠、血管杂音等症状和体征。结果 经脑脉通治疗后,患者ET、MDA、CRP都明显降低,ET(pg/mL)由67.53±15.47改善为39.76±9.24,MDA(mol/mL)由8.95±1.79改善为6.78±1.45,CRP(mg/L)由12.43±6.56改善为6.42±2.68,脑动脉硬化症总有效率为92%,与对照组相比没有明显差异(P>0.05)。结论 脑脉通治疗脑动脉硬化症疗效明显,能明显降低ET、MDA、CRP,且没有任何毒副作用。 展开更多
关键词 脑动脉硬化症 脑脉通 ET MDA CRP
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原发性局灶节段性肾小球硬化症152例临床病理特征分析 被引量：10
16
作者 潘玲 黄尤 廖蕴华 《山东医药》 CAS 2013年第10期82-84,共3页
目的了解原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的临床表现及不同病理类型的特点。方法回顾性分析152例原发性FSGS患者的临床资料、实验室指标及病理学特点。结果 152例FSGS患者以中青年为主,男女比例为1.76∶1。临床表现为高血压(42.8%)... 目的了解原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的临床表现及不同病理类型的特点。方法回顾性分析152例原发性FSGS患者的临床资料、实验室指标及病理学特点。结果 152例FSGS患者以中青年为主,男女比例为1.76∶1。临床表现为高血压(42.8%)、蛋白尿(95.4%)、血尿(50.7%)、肾功能异常(30.3%)。病理分型包括非特殊型(51.3%)、顶端型(27.6%)、门部型(17.1%)、细胞型(3.9%)。相关分析显示,肾小球球性硬化比例与年龄、肾小管间质病变、肾功能下降呈正相关(r分别为0.395、0.192、0233,P均<0.05),小管间质病变与血尿酸、低IgG、肾功能下降呈正相关(r分别为0.238、0.192、0.189,P均<0.05)。结论 FSGS临床及病理表现多且不均一,不同病理类型之间的临床及病理表现既有相似之处又存在差异,其预后与肾小球硬化、小管间质病变、蛋白尿及高尿酸血症有关。 展开更多
关键词 肾小球硬化症 病灶性 病理类型 临床表现
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结节性硬化症多脏器损害的多层螺旋CT诊断 被引量：12
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作者 曹代荣 李银官 +1 位作者 游瑞雄 王弘岩 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2008年第6期418-421,共4页
目的:探讨结节性硬化症伴发肺、肾、肝及骨质病变的多层螺旋CT表现。材料和方法:回顾性分析6例结节性硬化症伴发肺、肾、肝及椎体病变的16层螺旋CT表现。结果:6例颅脑CT均发现侧脑室室管膜下钙化结节;肺部表现为弥漫分布多发囊肿,2例伴... 目的:探讨结节性硬化症伴发肺、肾、肝及骨质病变的多层螺旋CT表现。材料和方法:回顾性分析6例结节性硬化症伴发肺、肾、肝及椎体病变的16层螺旋CT表现。结果:6例颅脑CT均发现侧脑室室管膜下钙化结节;肺部表现为弥漫分布多发囊肿,2例伴有多发无钙化的结节,1例有自发性气胸;双侧肾脏多发错构瘤表现为双肾弥漫分布的含脂肪密度的肿块;2例肝脏表现为肝内多发含脂肪密度的肿块;3例胸椎椎体及附件见多发高密度致密斑。结论:结节性硬化症伴多脏器损害的CT表现较具特征性,多层螺旋CT可作为有效的影像筛查方法。 展开更多
关键词 结节性硬化症 多脏器损害 多层螺旋CT
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结节性硬化症的MR诊断 被引量：6
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作者 曹代荣 倪希和 +2 位作者 林钊 方哲明 陈金姐 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2001年第6期409-411,共3页
目的 :探讨TS的MR影像特征。材料和方法 :本组 17例。采用MRT1WI横断面、矢状面及T2 WI横断面扫描。结果 :室管膜下结节 17例 ,共 119个结节 ,主要分布于侧脑室前角、体部及三角区外侧壁上 ,T1WI以等信号、高信号为主 ( 91/ 119) ,T2 W... 目的 :探讨TS的MR影像特征。材料和方法 :本组 17例。采用MRT1WI横断面、矢状面及T2 WI横断面扫描。结果 :室管膜下结节 17例 ,共 119个结节 ,主要分布于侧脑室前角、体部及三角区外侧壁上 ,T1WI以等信号、高信号为主 ( 91/ 119) ,T2 WI以混杂高信号最多见。皮质结节 12例 ,共 12 0个结节 ,主要分布于额叶、顶叶 ( 93/ 12 0 )。白质病灶8例 ,病灶呈放射带状、楔形及非特异性病灶 ,T1WI呈等低信号 ,T2 WI呈高信号。室管膜下巨细胞星形细胞瘤 3例 ,均位于室间孔区 ,T1WI呈等低信号 ,T2 WI呈混杂高信号 ,增强后明显均匀强化。结论 :MRI是结节性硬化症最好的检查方法之一 ,其MR影像表现具有特征性。 展开更多
关键词 结节性硬化症 成像 NMR
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利妥昔单抗治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症疗效分析 被引量：6
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作者 张志强 方香 +1 位作者 高春林 夏正坤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2018年第5期500-504,共5页
目的利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的研究报道罕见。文中旨在分析10例接受单剂量RTX治疗的原发性FSGS患儿的不良作用及安全性,为RTX治疗FSGS提供参考。方法回顾性分析2014年4月至2017年8月南京军区南京总... 目的利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的研究报道罕见。文中旨在分析10例接受单剂量RTX治疗的原发性FSGS患儿的不良作用及安全性,为RTX治疗FSGS提供参考。方法回顾性分析2014年4月至2017年8月南京军区南京总医院儿科住院的10例FSGS患儿临床资料。统计分析患儿给予RTX治疗后的24 h尿蛋白、血清清蛋白、外周血CD20+B细胞水平、RTX不良反应等指标。结果 10例患儿中激素耐药型肾病综合征(SRNS)6例,激素依赖/频复发肾病综合征(FRNS/SDNS)4例。经RTX治疗后10例患儿中5例完全缓解、2例部分缓解、3例未缓解。其中6例SRNS患儿治疗后2例完全缓解、1例部分缓解、3例未缓解;4例FRNS/SDNS患儿治疗后3例完全缓解、1例部分缓解。经RTX治疗后第3个月,10例患儿尿蛋白从治疗前[2.41(0.89~6.82)g/24 h]降低至[0.43(0.05~1.1)g/24 h],血清清蛋白从治疗前[31.60(13.00~38.22)g/L]升高至[38.30(27.18~53.20)g/L]。1例患者出现不良反应,表现为发热、寒战、胸闷,输液速度降低后缓解。随访期间1例在RTX治疗1个月后发生严重肺部感染及蛋白尿,未见其他患儿感染次数增加,无呼吸道、消化道及神经系统的异常表现。结论 RTX治疗原发性FSGS安全性较高,无严重不良反应,是FSGS患儿的有效治疗手段之一。 展开更多
关键词 儿童 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化症 利妥昔单抗 疗效
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耳内窥镜在耳硬化症人工镫骨手术中的应用研究 被引量：5
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作者 王炜 徐家兔 +1 位作者 戴国平 刘平 《中国内镜杂志》 北大核心 2017年第2期58-61,共4页
目的探讨耳内窥镜在耳硬化症人工镫骨手术中的应用。方法对64例耳硬化患者分别采用显微镜或耳内窥镜两种放大设备下行人工镫骨手术,对手术所需时间及术后手术效果进行分析和总结。结果两组患者术后听力均明显改善,气骨导差均较术前降低... 目的探讨耳内窥镜在耳硬化症人工镫骨手术中的应用。方法对64例耳硬化患者分别采用显微镜或耳内窥镜两种放大设备下行人工镫骨手术,对手术所需时间及术后手术效果进行分析和总结。结果两组患者术后听力均明显改善,气骨导差均较术前降低,差异有统计学意义(P<0.05),患者术中术后均无任何并发症,耳内窥镜组手术所需时间比显微镜组稍长,但两组手术所需时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论耳内窥镜下行人工镫骨手术,探查听骨链,重建听力,图像清晰、创伤小,与显微镜下手术相比较具有自已独特的优势。 展开更多
关键词 耳内窥镜 显微镜 耳硬化症
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