Dravet综合征（Dravet syndrome, DS）是儿童期起病的一种癫痫性脑病，由法国医生Dravet于1978年首次报道，早期称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI），但以后发现少数患儿病程中可始终不出现肌阵...Dravet综合征（Dravet syndrome, DS）是儿童期起病的一种癫痫性脑病，由法国医生Dravet于1978年首次报道，早期称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI），但以后发现少数患儿病程中可始终不出现肌阵挛发作，故2001年国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）将其正式更名为Dravet 综合征。本病发病率约为1/40000~1/20000，男女比例为2：1，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿癫痫的8%［1］。随着遗传诊断技术的发展，近年对DS的发病机制、临床特征及治疗等认识越来越清楚，现对DS的研究进展进行大致介绍。展开更多
文摘Dravet综合征（Dravet syndrome, DS）是儿童期起病的一种癫痫性脑病，由法国医生Dravet于1978年首次报道，早期称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI），但以后发现少数患儿病程中可始终不出现肌阵挛发作，故2001年国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）将其正式更名为Dravet 综合征。本病发病率约为1/40000~1/20000，男女比例为2：1，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿癫痫的8%［1］。随着遗传诊断技术的发展，近年对DS的发病机制、临床特征及治疗等认识越来越清楚，现对DS的研究进展进行大致介绍。
