基于形态学影像后处理技术在局灶性皮质发育不良诊治中的研究进展

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作者 王仁 王小强 +1 位作者 史雪峰 张新定 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期178-182,共5页

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)最常见的病因之一,其神经影像学特征是临床评估的重要组成部分。因为只有部分类型FCD在MRI表现异常,对于MRI阴性的FCD,诊断和治疗... 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)最常见的病因之一,其神经影像学特征是临床评估的重要组成部分。因为只有部分类型FCD在MRI表现异常,对于MRI阴性的FCD,诊断和治疗仍存在诸多困难。基于形态学的影像后处理技术发展日新月异,各种辅助诊断和治疗的影像后处理工具如Matlab、3D slicer、SinoPlan、MRIcro等越来越受到广大癫痫外科学者的青睐,不仅可将MRI显示的异常病灶进行剥离并三维重建,同时还可辅助显现出肉眼难以辨识的潜在异常部位,大大提高了FCD病灶检出率,进一步满足了临床对精准诊断和治疗FCD的需要,为难治性癫痫的诊治创造了新的思路和方法,也为临床更加全面科学的诊断和治疗提供了更多的参考。 展开更多

关键词 局灶性皮质发育不良 影像后处理技术 MRI阳性 MRI阴性 人工神经网络

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局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展

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作者 段朱岩 陈倩 《中国医学前沿杂志（电子版）》 CSCD 北大核心 2024年第10期76-84,共9页

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关... 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关的多个致病基因,这些基因的变异与哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常活化密切相关。本文综述FCD的分子致病机制研究进展,深入探索FCD的发病机制和分子特征,着重探讨mTOR信号通路的异常激活在FCD的发病机制中的关键作用,为开发针对性的治疗策略提供理论基础。 展开更多

关键词 局灶性皮质发育不良 分子学机制 雷帕霉素靶蛋白信号通路

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局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫手术预后影响因素分析 被引量：7

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作者 孙恒 冯兆海 +3 位作者 姜磊 买买提江 石鑫 郝玉军 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期513-516,共4页

目的 探讨局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）致难治性癫痫（intractable epilepsy,IE）手术预后的影响因素。方法 回顾性分析2009年12月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院手术的61例FCD致IE的手术效果。应用Log... 目的 探讨局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）致难治性癫痫（intractable epilepsy,IE）手术预后的影响因素。方法 回顾性分析2009年12月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院手术的61例FCD致IE的手术效果。应用Logistic回归分析探讨FCD致IE预后的影响因素。结果 本组随访1~3年,术后预后良好（Engel I级）42例,预后不良19例（Ⅱ级10例,Ⅲ级5例,Ⅳ级4例）。Logistic回归分析显示FCD I型、致痫灶未完全切除、脑电图发作间期痫样波（interictal epileptiform discharge,IED）与病灶脑叶不一致为影响预后的独立危险因素,其OR值及95%可信区间分别为5.409[1.171,24.970]、4.760[1.104,20.528]、4.315[1.015,18.349],而年龄、民族、性别、头颅MRI检查结果、致痫灶所在脑叶位置对预后无明显影响。结论 FCDⅡ型、致痫灶完全切除、发作间期痫样波与病灶脑叶一致均与手术预后良好相关。 展开更多

关键词 局灶性脑皮质发育不良 癫痫 外科手术

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药物难治性癫痫相关局灶性脑皮质发育不良临床分析(附21例报告) 被引量：9

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作者 徐波涛 漆松涛 +5 位作者 王洪筱 韩慧霞 吕超 王克万 何晓艳 杨开军 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期269-273,共5页

目的探讨顽固性癫痫相关局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的临床特点及手术效果。方法回顾分析经手术证实的21例顽固性癫痫相关FCD,总结其临床特点、术前筛查过程、手术、病理以及治疗结果等。FCD的定义和分型参照Pa... 目的探讨顽固性癫痫相关局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的临床特点及手术效果。方法回顾分析经手术证实的21例顽固性癫痫相关FCD,总结其临床特点、术前筛查过程、手术、病理以及治疗结果等。FCD的定义和分型参照Palmini和Luders等癫痫病学家和神经病理学家在2004年确立的标准。手术后发作评价参考2001年国际抗癫痫联盟推荐的标准。结果 MRI发现异常12例,CT有1例轻微钙化。发生部位颞叶10例,额叶4例,顶枕叶7例。其中双重病理7例,均位于颞叶,6例联合颞叶内侧海马的硬化,1例患者同时合并海马硬化和额叶胶质疤痕。ⅠA有2例,ⅠB有11例,ⅡA有5例,ⅡB有3例。所有病例随访12-27个月。术后1级10例;2级7例;3级+4级3例;5级1例;无6级病例。并发症包括1例硬膜外血肿再次手术,2例颅内感染,2例皮下积液,无永久严重并发症。结论 以FCD为病理基础的顽固性癫痫,影像学检查多可发现异常,病理以ⅠB型最多见,可见于所有脑叶,手术切除效果好且安全。 展开更多

关键词 局灶性脑皮质发育不良顽固性癫痫手术 外科治疗

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局灶性脑皮质发育不良的MRI表现及分型 被引量：6

5

作者 赵殿江 朱明旺 +2 位作者 杜铁桥 张旭妃 王丽宁 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第9期703-706,共4页

目的研究局灶性脑皮质发育不良(FCD)的MRI分型及其表现特点。资料与方法收集经手术病理证实的54例FCD患者,回顾性分析其MRI表现。观察病变部位、皮质厚度、灰白质界限、白质信号及脑回和脑沟形态。分析病变区信号变化和皮质厚度,对FCD的... 目的研究局灶性脑皮质发育不良(FCD)的MRI分型及其表现特点。资料与方法收集经手术病理证实的54例FCD患者,回顾性分析其MRI表现。观察病变部位、皮质厚度、灰白质界限、白质信号及脑回和脑沟形态。分析病变区信号变化和皮质厚度,对FCD的MRI表现进行分型。结果 FCD的MR影像表现可分为3型:放射带型、高信号型及轻微型。放射带型10例,表现为皮质/皮质下T2WI/液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号,白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸;高信号型25例,表现为皮质/皮质下片状T2WI/FLAIR高信号,皮质增厚,但无放射带;轻微型19例,表现为无皮质下高信号,皮质T2WI/FLAIR轻微高信号,皮质增厚。结论 FCD的病变表现多样,可分为放射带型、高信号型及轻微型3种类型,FCD的影像分型有助于其影像诊断和认识。 展开更多

关键词 局灶性皮质发育不良 磁共振成像 诊断

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脑皮质发育不良所致癫痫的临床特点分析 被引量：4

6

作者 杨国帅 宋延民 +3 位作者 周小艳 周治平 周艳辉 余丹 《海南医学院学报》 CAS 2011年第12期1643-1645,共3页

目的:探讨脑皮质发育不良(MCD)所致癫痫的临床特点。方法:对28例2004年1月～2010年12月在我院神经内科经头颅MRI诊断为脑皮质发育不良所致癫痫患者的临床资料进行回顾性病例对照研究。结果:与对照组比较,28例皮质发育不良所致癫痫患者... 目的:探讨脑皮质发育不良(MCD)所致癫痫的临床特点。方法:对28例2004年1月～2010年12月在我院神经内科经头颅MRI诊断为脑皮质发育不良所致癫痫患者的临床资料进行回顾性病例对照研究。结果:与对照组比较,28例皮质发育不良所致癫痫患者的年龄为(12.29±5.65)岁;复杂部分性发作继发全面性强直-阵挛性发作(GTCS)占57.1%(16例);伴认知功能障碍占28.6%(8例);发作间期脑电图异常占53.6%(15例),其中25%(7例)有节律性放电;78.6%(22例)对3种或以上抗癫痫药物疗效不佳。结论:脑皮质发育不良所致癫痫患者的发病年龄在儿童期多见,发作类型以复杂部分性发作继发GTCS为主,部分合并认知功能障碍,发作间期异常脑电检出率较高,大部分患者为药物难治性癫痫。 展开更多

关键词 脑皮质发育不良 癫痫 临床特点

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致痫性局灶性皮质发育不良29例影像学特征、手术疗效和中期随访结果分析 被引量：2

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作者 王伟 王伟民 +7 位作者 张晓鹏 刘一兵 王国良 郭晓绯 曹慧霞 韩立新 王蔚 陈晓东 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第13期2130-2132,共3页

目的:探索致痫性局灶性皮质发育不良(FCD)的影像学特征和手术疗效。方法:自2005年8月至2008年11月行手术切除并有完整随访资料的FCD患者29例,其中在全麻唤醒麻醉下手术12例,导航指引下手术5例,8例合并海马硬化者行前颞叶切除术。随访患... 目的:探索致痫性局灶性皮质发育不良(FCD)的影像学特征和手术疗效。方法:自2005年8月至2008年11月行手术切除并有完整随访资料的FCD患者29例,其中在全麻唤醒麻醉下手术12例,导航指引下手术5例,8例合并海马硬化者行前颞叶切除术。随访患者并分析其临床表现、影像学特征及手术疗效。结果:术中病理检查显示FCD患者Ⅰa型2例,Ⅰb型3例,Ⅱa型11例,Ⅱb型13例。术后平均随访52个月,结果显示癫痫控制情况:Eagel分级Ⅰ级72.4%(21/29),EagelⅡ级20.7%(6/29),EagelⅢ级6.9%(2/29)。术后偏瘫3例,在3～6个月完全恢复2例,明显改善1例;轻度运动性失语1例,6周逐渐恢复。无手术死亡病例。结论:磁共振检查是FCD术前诊断的有效手段。脑电监测下致痫性FCD的完全切除是获得满意疗效的前提。 展开更多

关键词 癫痫 局灶性皮质发育不良 磁共振 外科手术 正点子发射断层扫描 脑电图

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局灶性脑皮质发育不良的MRI检查与诊断 被引量：10

8

作者 赵殿江 朱明旺 《磁共振成像》 CAS 2012年第3期222-227,共6页

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的特点是局部皮质分层紊乱,出现异常神经元和胶质细胞。FCD是药物难治性癫痫的常见原因。随着MRI技术的发展,FCD的发现率逐渐提高。MRI能显示FCD的位置、大小及累及范围,主要表现为局... 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的特点是局部皮质分层紊乱,出现异常神经元和胶质细胞。FCD是药物难治性癫痫的常见原因。随着MRI技术的发展,FCD的发现率逐渐提高。MRI能显示FCD的位置、大小及累及范围,主要表现为局限性皮质增厚、灰白质分界模糊及皮层下白质信号改变。作者就MRI检查技术及表现在FCD的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 脑 局灶性皮质发育不良 磁共振成像

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小清蛋白、钙视网膜蛋白在皮质发育不良大鼠大脑皮质中的表达 被引量：2

9

作者 黄敏 晏勇 +3 位作者 冯占辉 张建刚 黄华 张毅 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2010年第1期69-73,共5页

目的了解小清蛋白(PV)、钙视网膜结合蛋白(CR)在皮质发育不良(CD)大鼠大脑皮质中的表达,探讨其在鉴别CD和参与癫痫发病机制中的作用。方法孕15d的SD大鼠腹腔注射卡莫司汀建立子代鼠CD模型,P30行热水浴诱发惊厥实验,组织病理学技术观察... 目的了解小清蛋白(PV)、钙视网膜结合蛋白(CR)在皮质发育不良(CD)大鼠大脑皮质中的表达,探讨其在鉴别CD和参与癫痫发病机制中的作用。方法孕15d的SD大鼠腹腔注射卡莫司汀建立子代鼠CD模型,P30行热水浴诱发惊厥实验,组织病理学技术观察仔鼠皮质结构改变,免疫组化、免疫荧光、RT-PCR技术检测PV、CR在大鼠大脑皮质的表达。结果①模型鼠热水浴诱发惊厥潜伏期缩短;②免疫组化示模型鼠大脑皮质PV阳性细胞数量([77.50±4.49个)/视野]较对照组([37.28±2.72)个/视野]减少(P<0.05)、空间分布紊乱、皮质浅层出现阳性细胞结节和阳性细胞空白区,CR的表达较对照组无显著差异;③免疫荧光示模型鼠PV阳性细胞减少,胞体增大;④RT-PCR检测示模型鼠PVmRNA相对表达量显著降低,CRmRNA的相对表达量无显著差异。结论PV可作为鉴定CD的指标;表达PV的GABA能抑制性中间神经元的损伤可能在CD所致的难治性癫痫中具有重要作用。 展开更多

关键词 小清蛋白 钙视网膜结合蛋白 难治性癫痫 卡莫司汀 皮质发育不良

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锥形植入脑深部电极射频热凝毁损治疗局灶性皮质发育不良1例 被引量：2

10

作者 韩彦明 沈云娟 +4 位作者 史哲 兰正波 刘亚丽 王天成 张新定 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期237-239,共3页

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是引起药物难治性癫痫的常见原因,在癫痫手术中约占1/2。文献研究表明传统开颅术治疗后癫痫缓解率可达85%,效果良好[1-2]。但毗邻功能区且位置深在的FCD,传统开颅术并发症较多、手术... 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是引起药物难治性癫痫的常见原因,在癫痫手术中约占1/2。文献研究表明传统开颅术治疗后癫痫缓解率可达85%,效果良好[1-2]。但毗邻功能区且位置深在的FCD,传统开颅术并发症较多、手术风险高,且该部位往往需要植入脑深部电极来鉴别功能区与致痫区的关系,因此立体定向脑电图(stereoelectroencephalography,SEEG)引导的射频热凝术可能成为外科干预的最佳选择,然而该技术仅部分毁损致痫灶,治疗效果较开颅手术低。如何优化常规电极植入方案使得植入电极全面覆盖致痫灶从而提高射频热凝效果,目前相关研究国内外鲜有报告。文中对1例位于中央后沟与顶内沟交界区的FCD采用沿沟底依据病灶形态"锥形植入"的方法来优化植入方案,以达到彻底毁损致痫灶来提高疗效,现报告如下。 展开更多

关键词 射频热凝 局灶性皮质发育不良 锥形电极植入

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局灶性皮质发育不良的最新分类 被引量：4

11

作者 高曲文 廖卫平 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第13期2124-2125,共2页

近几年，随着医学影像学、神经电生理学及癫痫外科学的迅猛发展使通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。在接受手术的难治性癫痫患者中50％以上病理诊断为局灶性皮质发育不良（focalcorticaldysplasias，FCD），FCD不仅是... 近几年，随着医学影像学、神经电生理学及癫痫外科学的迅猛发展使通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。在接受手术的难治性癫痫患者中50％以上病理诊断为局灶性皮质发育不良（focalcorticaldysplasias，FCD），FCD不仅是儿童癫痫手术最常见的组织病理类型．亦是成人癫痫手术的第二大常见病因，其中33％，50％头皮脑电图不能定位，同时MRI亦无异常发现。FCD明确、合理的分类对于癫痫外科术前评估、手术计划的制定及术后疗效判断等方面具有十分重要的意义。自Taylor等（1971年）首次命名FCD以来，FCD的分类被不断更新，以下就FCD分类进展予以论述。 展开更多

关键词 局灶性皮质发育不良 分类 外科手术切除 神经电生理学 癫痫患者 组织病理类型 癫痫手术 医学影像学

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Cortex ID分析法用于^(18)F-FDG PET脑显像术前定位局灶性脑皮质发育不良致痫灶的临床价值分析 被引量：1

12

作者 魏强 程洁 +6 位作者 田丛娜 边艳珠 杨双臣 杨鑫 宋国庆 周汝明 邱刚 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第3期341-346,共6页

背景局灶性脑皮质发育不良(FCD)的治疗主要依靠外科切除致痫灶,其疗效及远期预后与致痫灶的准确定位密切相关。正电子发射断层扫描(PET)脑显像在致痫灶定位诊断中具有优势。既往采用PET脑显像依靠视觉分析法进行诊断,受医师主观因素影... 背景局灶性脑皮质发育不良(FCD)的治疗主要依靠外科切除致痫灶,其疗效及远期预后与致痫灶的准确定位密切相关。正电子发射断层扫描(PET)脑显像在致痫灶定位诊断中具有优势。既往采用PET脑显像依靠视觉分析法进行诊断,受医师主观因素影响大。目的探讨Cortex ID分析法用于^(18)F-脱氧葡萄糖(FDG)PET脑显像术前定位FCD致痫灶的临床应用价值。方法回顾性分析2013年2月——2017年6月就诊于河北省人民医院并行手术治疗的局灶性癫痫患者34例,经术后病理检查证实为FCD所致癫痫。术前均行发作间期^(18)F-FDG PET脑显像,分别采用视觉分析法和Cortex ID分析法进行术前致痫灶定位,以术后病理检查结果为金标准,比较两种方法对FCD致痫灶的诊断价值。结果 34例FCD患者依据金标准证实有41个FCD致痫灶,视觉分析法对FCD致痫灶的检出率为70.7%(29/41),Cortex ID分析法对FCD致痫灶的检出率为82.9%(34/41);两种方法对FCD致痫灶的检出率比较,差异无统计学意义(χ~2=0.191,P=0.295)。两种方法对FCD致痫灶的诊断具有一致性(Kappa=0.396,P=0.007)。结论 Cortex ID分析法与视觉分析法对FCD致痫灶检出率无显著差异,两种方法诊断FCD致痫灶一致性一般。Cortex ID分析法重复性好,受主观影响小。 展开更多

关键词 癫痫 正电子发射断层扫描及电脑断层扫描 局灶性脑皮质发育不良 致痫灶 脑葡萄糖代谢 CORTEX ID

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颞叶局灶性皮质发育不良术前智力及影响因素 被引量：1

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作者 高曲文 翁洁玲 +9 位作者 李文斌 胡斌 邓悦 石奕武 郝卓芳 王进纲 姚建玲 刘晓蓉 黎冰梅 廖卫平 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第19期3178-3180,共3页

目的:分析颞叶局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)患者术前智力及影响因素。方法:收集本癫痫中心近5年内经病理诊断为颞叶FCD患者术前各方面的资料,包括人口社会学、临床症状学及术前IQ测量结果等。结果:FCD智力低下发... 目的:分析颞叶局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)患者术前智力及影响因素。方法:收集本癫痫中心近5年内经病理诊断为颞叶FCD患者术前各方面的资料,包括人口社会学、临床症状学及术前IQ测量结果等。结果:FCD智力低下发生率为42.6%。文化程度及服用托吡酯(topiramate,TPM)与FCD术前IQ相关,且文化程度是术前IQ的预测因子。结论 :颞叶FCD患者术前智力受文化程度的影响,并可能与TPM服用有关,对低文化程度的该类患者建议避免TPM的使用。 展开更多

关键词 癫痫 局灶性皮质发育不良 托吡酯 智力 前颞叶切除

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VEEG与MEG对影像学阴性额叶局灶性皮质发育不良的诊疗价值

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作者 郭韬 郑杰 +2 位作者 康进生 孙吉林 李文玲 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期333-336,共4页

局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）是因胚胎发育早期神经元的增殖、移行、组织等过程中受到遗传或环境因素影响而发生[1],是药物难治性癫（痫）最常见的病因之一.FCD是额叶癫（痫）常见病因,由于FCD具有内在癫（痫）... 局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）是因胚胎发育早期神经元的增殖、移行、组织等过程中受到遗传或环境因素影响而发生[1],是药物难治性癫（痫）最常见的病因之一.FCD是额叶癫（痫）常见病因,由于FCD具有内在癫（痫）源性及范围的局限性,手术成为其最为有效的治疗方法[2].但部分FCD因形态结构改变细微,识别困难.Bautista等[3]报道,在确诊的FCD病例中只有不到50％的病例在术前MRI检查中能够确诊,令手术治疗非常困难.因此,对FCD的正确诊断及定位具有重要的临床价值. 展开更多

关键词 视频脑电图 脑磁图描记术 局灶性皮质发育不良 诊断 定位

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定量质子磁共振波谱观察局灶性脑皮质发育不良神经生化改变

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作者 王广谊 刘再毅 +2 位作者 黄飚 钟小梅 梁长虹 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第3期344-347,共4页

目的应用1 H-MRS,结合LCModel软件,对局灶性脑皮质发育不良(FCD)患者的脑代谢物浓度进行定量分析。方法对具有癫痫病史、常规MRI诊断为FCD的患者行单体素点解析波谱序列扫描,测定脑内疑似FCD病灶及正常脑组织区域的脑代谢物。使用LCMode... 目的应用1 H-MRS,结合LCModel软件,对局灶性脑皮质发育不良(FCD)患者的脑代谢物浓度进行定量分析。方法对具有癫痫病史、常规MRI诊断为FCD的患者行单体素点解析波谱序列扫描,测定脑内疑似FCD病灶及正常脑组织区域的脑代谢物。使用LCModel软件对13例扫描后接受手术治疗、且病理学确诊为FCD的患者的原始数据进行后处理,比较FCD病灶(病灶组)及其影像学显示正常的脑组织区域(对照组)的MRS数据。结果病灶组N-乙酰天冬氨酸(NAA)及肌醇(Ins)浓度显著低于对照组(P均<0.01),甘油磷酸胆碱(GPC)浓度高于对照组(P<0.01),而两组肌酸(Cr)、磷酸肌酸(PCr)及谷氨酸+谷氨酰胺(Glu+Gln)差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论与正常脑组织相比,FCD病灶的NAA、Ins及GPC含量发生显著变化;1 H-MRS结合LCModel软件诊断FCD具有良好应用价值与前景。 展开更多

关键词 局灶性脑皮质发育不良 磁共振波谱 定量分析

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Sturge-Weber综合征伴脑皮质发育不良1例

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作者 胡月华 史树贵 +1 位作者 陈康宁 胡俊 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期4-4,12,共2页

Sturge．Weber综合征，又称为脑颜面血管瘤病或软脑膜血管瘤病，是一种先天性神经皮肤的发育异常，在临床上少见报道。我科于2011年8月20日收治1例患儿，伴有脑皮质发育不良，分析其临床表现及MRl、脑电图表现，现报告如下。

关键词 Sturge—Weber综合征 脑皮质发育不良

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38例局灶性皮质发育不良继发癫痫临床分析 被引量：4

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作者 汪迪飞 翟瑄 +4 位作者 梁平 蒋莉 胡越 蔡金华 朱进 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第15期1389-1393,共5页

目的探讨儿童局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)继发癫痫的临床特征。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月我院神经外科收治的38例FCD继发癫痫患儿的临床表现、影像学特点、脑电图特点以及手术疗效。结果 FCD患儿癫痫... 目的探讨儿童局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)继发癫痫的临床特征。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月我院神经外科收治的38例FCD继发癫痫患儿的临床表现、影像学特点、脑电图特点以及手术疗效。结果 FCD患儿癫痫发作类型以全身性强直-阵挛发作为主(50%);FCD最多见于颞叶,各病理类型FCD分布部位无特殊性。磁共振波谱分析(MRS)提示病灶区氮-乙酰门东氨酸(NAA)峰降低见于所有类型的FCD,而胆碱复合物(Cho)峰升高仅见于部分FCDⅡb型。发作间期头皮脑电图(EEG)痫样放电部位与FCD病灶生长部位有较高一致性,术中皮层脑电(ECo G)检测与病灶吻合率100%。术后癫痫发作控制总有效率为71%,各型FCD的手术疗效无统计学差异。各型FCD术后1年的神经心理学评分均有明显改善。结论儿童FCD所致癫痫可表现为全面性发作,发作间期头皮脑电图检测对致痫灶的定位有一定准确性,而ECo G定位的准确性更高,各种病理类型FCD的术后疗效均较满意。 展开更多

关键词 局灶性皮质发育不良 癫痫 磁共振波谱 脑电图 疗效

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磁共振扩散张量成像技术在颞叶局灶性皮质发育不良中的应用研究 被引量：4

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作者 单春辉 暴云锋 +1 位作者 柳溪 孙吉林 《磁共振成像》 CAS CSCD 2018年第8期589-594,共6页

目的探求磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)在颞叶局灶性皮质发育不良(forcal cortical dysplasias,FCD)中的诊断价值。材料与方法收集45例经手术病理证实为FCD患者及45名健康对照者,回顾分析其MRI及DTI资料,分别测量... 目的探求磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)在颞叶局灶性皮质发育不良(forcal cortical dysplasias,FCD)中的诊断价值。材料与方法收集45例经手术病理证实为FCD患者及45名健康对照者,回顾分析其MRI及DTI资料,分别测量典型病变区与对称健侧区、对照组同侧区的皮质及白质的部分各向异性指数(fraction anisotropy,FA)值及表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值。应用Pearson检验入组患者双侧皮质区、白质区的FA和ADC值相关性,应用Duncan检验不同类型FCD的两种参数测量结果差异性,应用配对t检验比较入组患者患侧和健侧以及对照组同侧区数据的差异性,应用配对χ~2检验(Mc Nemar检验)分别对皮质组MRI平扫及DTI技术对FCD阳性表现检出能力进行差异性分析,采用Kappa一致性检验对3种检查方法与FCD病理结果进行一致性检验。结果 Pearson检验结果显示皮质区FA及ADC测量值无明显相关性(P>0.05),白质区两者数值呈负相关性(P<0.05);Duncan方差分析结果显示不同类型FCD的FA及ADC测量值差异均无统计学意义(P>0.05);配对t检验结果显示,对于FA测量值,皮质患侧与健侧及对照组同区域对比差异均无统计学意义(P>0.05),白质患侧数值显著低于健侧及对照组同区域(P<0.05)。对于ADC测量值,皮质与白质患侧数值均显著高于健侧及对照组同区域(P<0.05);Mc Nemar检验显示皮质区ADC值阳性检出力较MRI平扫及FA值的灵敏度(77.8%)更高,Kappa一致性检验得出ADC值检出力与FCD病理结果一致性最高(Kappa=0.802,P<0.05)。结论 FCD的皮质区和白质内病理表现有较大差异,FA及ADC能在不同程度上反映组织内微观结构细节,但对辅助病理分型效用较差,DTI技术尤其是ADC值可对FCD的诊断提供独特的参考价值。 展开更多

关键词 磁共振成像 局灶性皮质发育不良 扩散张量成像 皮质 颞叶

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局灶性皮质发育不良基因表达及相关信号通路分析 被引量：1

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作者 华立栋 李文斌 +6 位作者 高曲文 隋立森 范翠霞 欧阳小明 廖卫平 黎冰梅 石奕武 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第3期347-351,共5页

目的:利用基因表达谱芯片研究局灶性皮质发育不良(FCD)病变组织和正常脑组织中差异表达的基因,探讨FCD可能的发病机制。方法:收集FCD患者病变脑组织(病例组)及正常人(对照组)脑组织各3例,抽提总RNA,利用Affymetrix基因表达谱芯片分析病... 目的:利用基因表达谱芯片研究局灶性皮质发育不良(FCD)病变组织和正常脑组织中差异表达的基因,探讨FCD可能的发病机制。方法:收集FCD患者病变脑组织(病例组)及正常人(对照组)脑组织各3例,抽提总RNA,利用Affymetrix基因表达谱芯片分析病例组与对照组差异表达的基因;Real-time q PCR验证芯片结果;生物信息学分析差异表达基因参与的相关信号通路,预测FCD可能的致病机制。结果:通过对FCD组织和正常脑组织的基因表达谱的比较分析,发现在FCD组织中C21or F2、AU152162表达上调,ENPP2、ANLN、IP6K3、UGT8、AZGP1表达下调。Real-time qPCR验证表明,ENPP2、ANLN、IP6K3、UGT8、AZGP1基因在病例组和对照组中的表达差异具有统计学意义(P<0.05)。生物信息学分析表明,ENPP2、UG T8、AZGP1蛋白定位于细胞膜或者分泌到细胞外基质,可能通过涉及到脂质代谢以及溶血磷脂酸(LPA)信号通路途径参与髓鞘的形成和神经系统的发育。结论:ENPP2、UGT8、AZGP1基因表达下调,可能通过影响髓鞘的形成及LPA信号通路参与FCD的发生,这些基因参与FCD发生的具体致病机制有待进一步研究。 展开更多

关键词 局灶皮质发育不良 基因表达 溶血磷脂酸 信号通路 髓鞘

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磁共振FLAIR序列表现阴性的局灶性皮质发育不良病灶检测的研究进展 被引量：2

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作者 俱京涛 陈楠 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期164-166,170,共4页

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫的常见原因之一,Ⅰ型在FCD中的占比为38.3%,而Ⅱ型占比为61.7%。手术是治疗FCD的有效方式。术前发现病灶并精准定位是决定手术方式及预后的重要因素。目前对于FC... 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫的常见原因之一,Ⅰ型在FCD中的占比为38.3%,而Ⅱ型占比为61.7%。手术是治疗FCD的有效方式。术前发现病灶并精准定位是决定手术方式及预后的重要因素。目前对于FCD的诊断主要依赖MRI检查,但是,高达40%的Ⅱ型FCD和85%的Ⅰ型FCD病灶在常规MRI上表现为阴性,给诊断和手术带来极大的难度。随着MRI硬件、软件及后处理技术的发展,极大提高了FCD在常规MRI表现为阴性的检出率(综合诊断增益率为31%),对病灶准确定位、指导手术、降低术后癫痫发作具有重要意义。因此本文就提高常规MRI表现为阴性的FCD检出率的方法进行综述。 展开更多

关键词 磁共振成像 局灶性皮质发育不良 脑磁图 癫痫 三维容积液体衰减反转恢复序列 双反转恢复序列 液体和白质抑制序列 三维边缘增强梯度回波序列 基于体素的形态学分析 形态学分析程序 基于表面形态学技术 卷积神经网络

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