黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病

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作者 王莉莉 卢万丁 +3 位作者 陈俊 龙琴琴 翁立强 张春萍 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期596-598,共3页

报告1例黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病。患者女,53岁。面部、躯干及四肢多发橘黄色结节、斑块4年,不伴有自觉症状。皮肤科检查:面部及左上臂多发浸润性橘黄色结节、斑块,部分融合;右侧手臂、背部及双下肢散在分布橘黄色结节、斑块,表... 报告1例黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病。患者女,53岁。面部、躯干及四肢多发橘黄色结节、斑块4年,不伴有自觉症状。皮肤科检查:面部及左上臂多发浸润性橘黄色结节、斑块,部分融合;右侧手臂、背部及双下肢散在分布橘黄色结节、斑块,表面光滑,未见毛细血管扩张及萎缩。左侧手臂皮损组织病理检查示表皮角化过度,棘层轻度灶性海绵水肿;真皮乳头、真皮胶原间、血管管壁及管周可见大量均一红染物质沉积,浅层血管周围可见稀疏的炎性细胞浸润。刚果红染色(+)。诊断:结节型皮肤淀粉样变病。 展开更多

关键词 皮肤淀粉样变病 结节型

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色素异常性皮肤淀粉样变 被引量：5

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作者 叶莹 李颖 +1 位作者 陈连军 项蕾红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期237-238,共2页

报告3例色素异常性皮肤淀粉样变。3例患者临床表现为四肢和(或)躯干、面部弥漫色素沉着伴色素减退斑,毛细血管扩张及表皮萎缩不明显,一般手足未累及。自觉症状不明显。本病易被误诊为白癜风、血管萎缩性皮肤异色病等,组织病理诊断及特... 报告3例色素异常性皮肤淀粉样变。3例患者临床表现为四肢和(或)躯干、面部弥漫色素沉着伴色素减退斑,毛细血管扩张及表皮萎缩不明显,一般手足未累及。自觉症状不明显。本病易被误诊为白癜风、血管萎缩性皮肤异色病等,组织病理诊断及特殊染色有助于鉴别。对其中1例使用共聚焦激光扫描显微镜观察皮损,在真皮乳头处可观察到折光较强的物质沉积,伴有部分真皮乳头毛细血管扩张,皮损基底层有黑素帽增多的现象。 展开更多

关键词 皮肤淀粉样变 色素异常性

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苔藓样型和斑状型原发性皮肤淀粉样变的病理改变 被引量：3

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作者 杨敏 李邻峰 常建民 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期31-33,130-131,共5页

目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)... 目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)为LA,30例(37%)为MA;有49例(60%)在淀粉样蛋白沉积上方基底细胞内出现核固缩现象;18例(22%)棘细胞层出现帕杰样角化不良细胞。LA的淀粉样蛋白沉积程度明显高于MA,但色素失禁程度明显低于MA(P<0.01)。结论淀粉样蛋白可能来源于凋亡的角质形成细胞。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 苔藓样型 斑状型 组织病理

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CK5在原发性皮肤淀粉样变中表达的病理意义 被引量：2

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作者 邹爱玲 段铱 曹育春 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期15-18,共4页

目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅... 目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅层的浸润情况;通过免疫荧光共定位方法分析PCA和对照组真皮浅层巨噬细胞吞噬CK5的情况。结果 39例PCA的真皮浅层均见不同程度的CK5阳性;对照组部分为阳性。8例PCA皮损中浸润的T淋巴细胞及巨噬细胞计数均少于对照组;5例PCA皮损中CK5抗体与CD68抗体免疫荧光共定位分析结果为阴性,2例LE均为阳性,2例LP均为阴性。结论 PCA的淀粉样蛋白可能来自界面损伤后的基底层角质形成细胞;淀粉样蛋白的沉积可能与局部的巨噬细胞数量减少或吞噬功能缺陷有关。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 淀粉样蛋白 CK5 巨噬细胞

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48例原发性皮肤淀粉样变病OSMR基因突变检测 被引量：2

5

作者 吴芳芳 吕萍 +2 位作者 薛汝增 梁云生 杨斌 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第10期1636-1640,共5页

探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例... 探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例PCA患者中24例(50%)发生OSMR基因突变,突变点位于11及15号外显子。31例散发患者中13例(41.94%)发生突变。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性(P>0.05)。原发性皮肤淀粉样病好发于中青年,发病部位以小腿为主。OSMR基因突变在散发患者的发病机制中也起重要作用。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变病 OSMR基因 突变

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结节萎缩性皮肤淀粉样变性 被引量：1

6

作者 陈洪晓 杨希川 +2 位作者 刘卫兵 王婷 蔡春霞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期674-675,共2页

报告1例结节萎缩性皮肤淀粉样变性。患者女,60岁。双股伸侧红褐色萎缩性斑块伴疼痛5年。皮肤科检查:双股伸侧散在分布暗红至红褐色斑块及结节,有轻度萎缩、松弛,萎缩中心局部指压时可见疝样凹陷。皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,真皮全... 报告1例结节萎缩性皮肤淀粉样变性。患者女,60岁。双股伸侧红褐色萎缩性斑块伴疼痛5年。皮肤科检查:双股伸侧散在分布暗红至红褐色斑块及结节,有轻度萎缩、松弛,萎缩中心局部指压时可见疝样凹陷。皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,真皮全层、皮下组织及血管周围有大小不一均一红染、团块状的淀粉样蛋白沉积。真皮及皮下脂肪血管周围有较多的淋巴细胞、浆细胞浸润,其间散在少许嗜酸性粒细胞。结晶紫染色阳性,PAS染色可疑阳性。诊断:结节萎缩性皮肤淀粉样变性。 展开更多

关键词 皮肤淀粉样变.结节萎缩性

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原发性皮肤淀粉样变证治纂要 被引量：2

7

作者 刘翠娥 《中医药学刊》 2003年第3期419-419,421,共2页

皮肤淀粉样变是由于淀粉样物质沉积于皮肤而引起的,属于皮肤病中的一种疑难病.1928年Gutmann报道了第一例皮肤淀粉样变,以后陆续有报道,随着皮肤科病理技术的开展,大大提高了该病的诊断率.其病因及发病机理尚不清楚,原发性皮肤淀粉样变... 皮肤淀粉样变是由于淀粉样物质沉积于皮肤而引起的,属于皮肤病中的一种疑难病.1928年Gutmann报道了第一例皮肤淀粉样变,以后陆续有报道,随着皮肤科病理技术的开展,大大提高了该病的诊断率.其病因及发病机理尚不清楚,原发性皮肤淀粉样变可能与遗传、代谢紊乱及免疫反应有一定的关系,其诊断主要根据组织病理检查与临床表现,目前尚没有令人满意的治疗方法.为了探索传统中医药在该病治疗方面的应用,兹将近20年来的中医药治疗进展作一综述. 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 证治 辨证论治 中医药疗法

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口服枸橼酸托法替布片有效治疗2例原发性皮肤淀粉样变患者的报道 被引量：3

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作者 杜雨欣 张勇 +1 位作者 曹育春 谷志超 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期551-553,568,共4页

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁... 原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁延难治,其病因及发病机制尚未明确,并缺乏有效治疗方法。常用疗法如抗组胺药、沙利度胺及外用糖皮质激素等均收效甚微,给患者带来了严重困扰[1]。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 枸橼酸托法替布片 JAK抑制剂

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原发性皮肤淀粉样变一家系全基因组测序结果及初步分析 被引量：1

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作者 张玉玲 吕萍 +6 位作者 吴芳芳 杨超 陈军臣 薛汝增 郭君怡 陈俊溢 杨斌 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第8期1308-1312,共5页

目的 利用全基因组测序技术寻找家族性原发性皮肤淀粉样变(FPCA)候选致病基因。方法 采用二代测序技术对一FPCA家系进行全基因组测序;筛选可能的致病性候选基因/位点,并进行Sanger测序验证。结果 在筛选出的26个候选基因中,低密度脂蛋... 目的 利用全基因组测序技术寻找家族性原发性皮肤淀粉样变(FPCA)候选致病基因。方法 采用二代测序技术对一FPCA家系进行全基因组测序;筛选可能的致病性候选基因/位点,并进行Sanger测序验证。结果 在筛选出的26个候选基因中,低密度脂蛋白受体相关蛋白(LRP6)基因在淀粉样前体蛋白的代谢过程、β淀粉样蛋白的产生中起重要作用;丝聚蛋白2(FLG2)基因与皮肤角化和屏障相关。另外,该家系患者抑瘤素M受体(OSMR)基因第1 538位鸟嘌呤G被腺嘌呤A取代(c.1 538G>A),导致第513号氨基酸序列由甘氨酸Gly转变为天冬氨酸Asp(p.Gly513Asp),而家族中健康成员均未检测出此突变。结论 ①LRP6、FLG2基因可能与原发性皮肤淀粉样变(PCA)相关,但需要进一步大样本量验证和相关的功能学研究。②OSMR基因p.Gly513Asp突变可能参与PCA发病。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 全基因组测序 OSMR基因 LRP6基因 FLG2基因

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苔藓样和斑状皮肤淀粉样变的临床病理和免疫组化研究

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作者 马小玲 涂平 +1 位作者 马圣清 武玲慎 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第6期349-351,共3页

关键词 皮肤淀粉样变 苔藓样 斑状 病理学

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果酸换肤联合卤米松治疗原发性皮肤淀粉样变疗效观察 被引量：6

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作者 陈黎 张丹群 陈彩凤 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期693-695,共3页

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病,其确切的病因及发病机制尚不清楚,据文献报道可能与遗传、种族、长期刺激、紫外线辐射、Epstein-Barr病毒感染及... 原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病,其确切的病因及发病机制尚不清楚,据文献报道可能与遗传、种族、长期刺激、紫外线辐射、Epstein-Barr病毒感染及环境等因素有一定的相关性。PCA皮损组织病理常表现为角化过度、棘层及颗粒层增厚、色素失禁及淀粉样蛋白沉积等。本病病程迁延反复,目前尚缺乏特效的治疗方法。尽管外用糖皮质激素(GC),口服维A酸类药物及物理治疗如UVB照射、点阵激光等有一定疗效,但依然不够理想,且难以完全避免复发;。果酸可降低角质形成细胞(KC)的粘连性,促进老化角质细胞的脱落,并可减轻色素沉着;,近年来被广泛应用。本研究组采用果酸换肤联合卤米松治疗35例PCA患者,取得了较为满意的疗效,现将结果报告如下。 展开更多

关键词 果酸 卤米松 原发性皮肤淀粉样变

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炎症性表皮痣继发皮肤淀粉样变1例

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作者 庄丽华 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第4期209-210,I004,共3页

炎症性表皮痣继发皮肤淀粉样变１例庄丽华，朱文元许多皮肤疾患可以继发限局性皮肤淀粉样变。这些疾患包括［１］：皮内痣、汗腺肿瘤、毛母质瘤、皮肤纤维瘤、脂溢性角化病、光线性角化病、汗孔角化症、Ｂｏｗｅｎ病、基底细胞上皮瘤。... 炎症性表皮痣继发皮肤淀粉样变１例庄丽华，朱文元许多皮肤疾患可以继发限局性皮肤淀粉样变。这些疾患包括［１］：皮内痣、汗腺肿瘤、毛母质瘤、皮肤纤维瘤、脂溢性角化病、光线性角化病、汗孔角化症、Ｂｏｗｅｎ病、基底细胞上皮瘤。经ＰＵＶＡ治疗的皮肤也可发生限局性... 展开更多

关键词 炎症性表皮痣 继发皮肤淀粉样变 临床特点 诊断 治疗 ILVEN

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口服异维A酸治疗皮肤淀粉样变1例 被引量：4

13

作者 李红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第3期166-167,共2页

关键词 皮肤淀粉样变 药物疗法 异维A酸

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色素异常性皮肤淀粉样变性1例 被引量：1

14

作者 王萍 杨先旭 陈凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期433-435,共3页

1病历摘要患者男,24岁。因躯干及四肢色素沉着和色素减退20余年,加重7年,于2018年1月24日来我院门诊就诊。患者20年前无明显诱因背部和四肢伸侧出现散在分布,米粒至绿豆大色素减退斑,无瘙痒等自觉症状,随后色素减退斑逐渐增多和扩大,上... 1病历摘要患者男,24岁。因躯干及四肢色素沉着和色素减退20余年,加重7年,于2018年1月24日来我院门诊就诊。患者20年前无明显诱因背部和四肢伸侧出现散在分布,米粒至绿豆大色素减退斑,无瘙痒等自觉症状,随后色素减退斑逐渐增多和扩大,上述皮损间又出现褐色的色素沉着斑,日晒后,色素沉着斑颜色加深。 展开更多

关键词 皮肤淀粉样变 色素异常性

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维A酸类药物联合苦参素治疗原发性皮肤淀粉样变病22例临床观察 被引量：6

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作者 尚元元 丁文清 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期616-616,共1页

关键词 淀粉样变病 皮肤 维A酸 苦参素

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伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病 被引量：4

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作者 张黎黎 涂平 +2 位作者 武玲慎 陈伟 杨勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期713-714,共2页

报告1例伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病。患者男,37岁。双上肢、上腰腹部及面颈部起丘疹、红斑、张力性水疱,色素沉着和色素减退相间,无自觉症状7年。皮损组织病理学检查示表皮基膜下有红色团块样物质,淋巴细胞呈带状浸润,... 报告1例伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病。患者男,37岁。双上肢、上腰腹部及面颈部起丘疹、红斑、张力性水疱,色素沉着和色素减退相间,无自觉症状7年。皮损组织病理学检查示表皮基膜下有红色团块样物质,淋巴细胞呈带状浸润,可见噬黑素细胞,刚果红染色阳性。直接及间接免疫荧光示基膜带有IgG、C3沉积。 展开更多

关键词 淀粉样变病 皮肤 皮肤异色 水疱 免疫球蛋白

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