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成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习
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作者 刘雨新 王力玄 +2 位作者 赵敏 程培源 王珂 《吉林大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期790-796,共7页
成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨... 成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨在提高临床医生对此类复杂并发症的认识。患者,女性,48岁,以间断发热伴皮疹15 d入院,积极抗感染治疗10 d症状无改善,且面部、躯干新发大片充血性水肿性红斑,四肢关节和肌肉疼痛,脾肿大。实验室检查可见白细胞计数升高、血小板计数降低、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高和可溶性白细胞介素2受体sCD25水平升高,行腋窝淋巴结活检病理诊断为DL。排除其他疾病后,明确诊断为AOSD伴DL并发HPS。诊断为HPS后,立即给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-1994方案联合芦可替尼治疗,6周后患者症状好转出院。AOSD的诊断在并发HPS等并发症时尤为复杂,需要细致的鉴别诊断,尤其需排除淋巴瘤。AOSD伴DL的病例罕见,其病因和发病机制尚需深入研究,早期诊断和多学科合作对于改善患者预后至关重要。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔 皮病性淋巴结炎 噬血细胞综合征 发热 淋巴结肿大
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皮病性淋巴结炎20例临床病理分析 被引量:3
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作者 张小芳 唐录英 +1 位作者 侯伟伯 陈健宁 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期1217-1220,1226,共5页
目的探讨皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis,DL)的临床病理学特征。方法回顾性分析2014~2021年中山大学附属第三医院病理科存档的20例DL的临床病理学及免疫表型特征、影像学表现、实验室检查结果等。采用免疫组化SP法对DL进... 目的探讨皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis,DL)的临床病理学特征。方法回顾性分析2014~2021年中山大学附属第三医院病理科存档的20例DL的临床病理学及免疫表型特征、影像学表现、实验室检查结果等。采用免疫组化SP法对DL进行检测,并复习相关文献。结果20例DL患者中,男性9例,女性11例,年龄6~84岁,中位年龄34岁。临床表现为皮疹、瘙痒、发热、关节痛、淋巴结无痛性肿大。镜检:淋巴结结构保存,副皮质区扩大,可见形状不规则的淡染区,其内可见树突状细胞、小~中等大小的淋巴细胞及组织细胞,部分组织细胞胞质内可见色素颗粒沉积,另可见少量嗜酸性粒细胞、浆细胞及免疫母细胞散在分布。免疫表型:树突状细胞S-100、CD1a阳性,组织细胞CD68阳性,淋巴细胞大部分CD3阳性,小部分CD20阳性,生发中心BCL-2阴性,CD21、CD23显示淋巴滤泡内的滤泡树突状细胞网结构保存。结论DL是一种良性病变,临床表现易与淋巴瘤混淆,淋巴结活检是确诊手段。 展开更多
关键词 皮病性淋巴结炎 临床理特征 免疫组织化学
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皮病性淋巴结炎4例临床病理分析 被引量:7
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作者 赵小晓 倪海春 +3 位作者 绕闪闪 曾盼 谢永辉 章宏峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期81-83,共3页
目的探讨皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis,DL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集4例DL的临床病理资料,分析其临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献。结果镜下副皮质区内见多个淡染的结节形成,沿被膜... 目的探讨皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis,DL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集4例DL的临床病理资料,分析其临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献。结果镜下副皮质区内见多个淡染的结节形成,沿被膜下散在分布,含色素细胞。免疫组化标记CD3、CD43、CD1α、CD68、CD163、S-100蛋白示多个T结节形成,其内混杂大量组织细胞、指突状树突细胞(interdigitatingdendritic cell,IDC)、Langerhans细胞(Langerhans cell,LC);CD21、CD20示滤泡挤压、萎缩,生发中心BCL-2阴性;髓索内浆细胞增生明显,κ及λ染色提示为多克隆,浆细胞CD138、MUM1均阳性;其他标记Melan A、SMA、CD34、CD56、HMB-45均阴性。结论DL罕见,无特殊性临床表现,易漏诊,病理形态学结合免疫表型可明确诊断。 展开更多
关键词 皮病性淋巴结炎 临床 免疫表型 鉴别诊断
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淋巴结内朗格汉斯细胞增生及肿瘤的诊断与鉴别诊断
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作者 叶东梅 刘勇 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期692-695,共4页
最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在... 最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3]。LC良性增生见于皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenopathy,DL),克隆性增生时发生肿瘤即朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞肉瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮病性淋巴结炎 淋巴结 鉴别诊断
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