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肢带型肌营养不良伴心肌损害家系的临床病理研究
被引量：
1
1
作者
袁沃亮
聂如琼
+4 位作者
刘英梅
周淑娴
张萌
王景峰
陶恩祥
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期314-317,共4页
【目的】观察一个肢带型肌营养不良伴心肌损害家系患者的临床病理特点。【方法】行家系调查,家系成员行心肌酶及肌钙蛋白T、心电图、肌电图、彩超检查;4位患者取肌肉标本进行组织化学的病理观察。【结果】系谱显示4代共有9位患者,每代...
【目的】观察一个肢带型肌营养不良伴心肌损害家系患者的临床病理特点。【方法】行家系调查,家系成员行心肌酶及肌钙蛋白T、心电图、肌电图、彩超检查;4位患者取肌肉标本进行组织化学的病理观察。【结果】系谱显示4代共有9位患者,每代都出现,男女均受累及。健在5位患者,均出现进行性肌肉无力、萎缩,以肩带及盆带部明显;心肌酶及肌钙蛋白T检查正常;部分患者出现心脏扩大、心律失常、心力衰竭。病理检查见明显肌萎缩、核内移、肌裂等现象,符合肌营养不良的典型表现,Dystrophin免疫组化结果为(+)。【结论】该家系符合常染色体显性遗传的特点;根据患者临床及病理特点,诊断为肢带型肌营养不良症伴心肌损害,以肢带型肌营养不良症ⅠB型(LGMD-ⅠB)可能性大;进一步明确其基因分型需行分子遗传学检查。
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关键词
肢带型肌营养不良/诊断
病理学
心肌
损害
家系调查
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职称材料
慢性移植肾肾病不同病理特征的意义
被引量：
1
2
作者
严玉澄
Scott Lucia
+1 位作者
Laurence Chan
钱家麒
《上海第二医科大学学报》
CSCD
北大核心
2005年第6期595-599,共5页
目的根据移植肾血管和肾小球病变的特征,研究不同类型慢性移植肾肾病(CAN)的临床表现、危险因素及其与预后的关系。方法选择肾活检证实CAN的病人100例,其中移植肾动脉病变47例(A组),移植肾肾小球病变26例(B组),单纯移植肾间质纤维化27...
目的根据移植肾血管和肾小球病变的特征,研究不同类型慢性移植肾肾病(CAN)的临床表现、危险因素及其与预后的关系。方法选择肾活检证实CAN的病人100例,其中移植肾动脉病变47例(A组),移植肾肾小球病变26例(B组),单纯移植肾间质纤维化27例(C组)。比较各组患者的临床表现、危险因素、半定量组织学损害指数(CADI)和移植肾存活率。结果B组移植前有高血压病史的占26.9%,而A组和C组分别占6.4%和3.7%(P<0.05)。B组移植后CAN的诊断时间明显晚于A组和C组(P<0.001),其病理学损害分数和血压最高(P<0.05),移植肾存活率最低;CAN病人根据CADI分组后,存活率明显不同(P<0.001)。结论CAN的不同病理特征可能提示不同的危险因素和预后。
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关键词
慢性移植肾肾病
病理
特征
移植肾存活率
肾小球病变
肾间质纤维化
临床表现
危险因素及
肾动脉病变
组织学
损害
高血压病史
病理学损害
CAN
CADl
肾血管
同类型
肾活检
B组
半定量
移植前
C组分
移植后
预后
病人
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职称材料
题名
肢带型肌营养不良伴心肌损害家系的临床病理研究
被引量：
1
1
作者
袁沃亮
聂如琼
刘英梅
周淑娴
张萌
王景峰
陶恩祥
机构
中山大学附属第二医院心内科
中山大学中山医学院病理学教研室
中山大学附属第二医院神经内科
出处
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期314-317,共4页
文摘
【目的】观察一个肢带型肌营养不良伴心肌损害家系患者的临床病理特点。【方法】行家系调查,家系成员行心肌酶及肌钙蛋白T、心电图、肌电图、彩超检查;4位患者取肌肉标本进行组织化学的病理观察。【结果】系谱显示4代共有9位患者,每代都出现,男女均受累及。健在5位患者,均出现进行性肌肉无力、萎缩,以肩带及盆带部明显;心肌酶及肌钙蛋白T检查正常;部分患者出现心脏扩大、心律失常、心力衰竭。病理检查见明显肌萎缩、核内移、肌裂等现象,符合肌营养不良的典型表现,Dystrophin免疫组化结果为(+)。【结论】该家系符合常染色体显性遗传的特点;根据患者临床及病理特点,诊断为肢带型肌营养不良症伴心肌损害,以肢带型肌营养不良症ⅠB型(LGMD-ⅠB)可能性大;进一步明确其基因分型需行分子遗传学检查。
关键词
肢带型肌营养不良/诊断
病理学
心肌
损害
家系调查
Keywords
limb-girdle muscular dystrophy/diagnosis
pathology
myocardial impairment
family investigation
分类号
R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
慢性移植肾肾病不同病理特征的意义
被引量：
1
2
作者
严玉澄
Scott Lucia
Laurence Chan
钱家麒
机构
上海第二医科大学仁济医院肾脏科
Renal Disease and Hypertension
出处
《上海第二医科大学学报》
CSCD
北大核心
2005年第6期595-599,共5页
文摘
目的根据移植肾血管和肾小球病变的特征,研究不同类型慢性移植肾肾病(CAN)的临床表现、危险因素及其与预后的关系。方法选择肾活检证实CAN的病人100例,其中移植肾动脉病变47例(A组),移植肾肾小球病变26例(B组),单纯移植肾间质纤维化27例(C组)。比较各组患者的临床表现、危险因素、半定量组织学损害指数(CADI)和移植肾存活率。结果B组移植前有高血压病史的占26.9%,而A组和C组分别占6.4%和3.7%(P<0.05)。B组移植后CAN的诊断时间明显晚于A组和C组(P<0.001),其病理学损害分数和血压最高(P<0.05),移植肾存活率最低;CAN病人根据CADI分组后,存活率明显不同(P<0.001)。结论CAN的不同病理特征可能提示不同的危险因素和预后。
关键词
慢性移植肾肾病
病理
特征
移植肾存活率
肾小球病变
肾间质纤维化
临床表现
危险因素及
肾动脉病变
组织学
损害
高血压病史
病理学损害
CAN
CADl
肾血管
同类型
肾活检
B组
半定量
移植前
C组分
移植后
预后
病人
Keywords
chronic allograft nephropathy
pathology
risk factor
prognosis
分类号
R692.9 [医药卫生—泌尿科学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
肢带型肌营养不良伴心肌损害家系的临床病理研究
袁沃亮
聂如琼
刘英梅
周淑娴
张萌
王景峰
陶恩祥
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2007
1
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
慢性移植肾肾病不同病理特征的意义
严玉澄
Scott Lucia
Laurence Chan
钱家麒
《上海第二医科大学学报》
CSCD
北大核心
2005
1
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