电诱发复合动作电位测试在人工耳蜗中的应用进展 被引量：2

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作者 冀飞(综述) 杨仕明(审校) 《中华耳科学杂志》 CSCD 2011年第2期232-235,共4页

1ECAP测试概述 电诱发复合动作电位（Electrically evokedcompoundae—tionpotentials．ECAP）最早用于研究动物听神经对电刺激信号的反应。随着人工耳蜗植入技术的发展，人们已可通过植入的电极进行电刺激。

关键词 电诱发复合动作电位 人工耳蜗植入技术 电位测试 电刺激信号 应用 听神经

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健康豚鼠不同直径刺激电极圆窗ECAP比较分析

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作者 郑文蕊 刘攀 +1 位作者 张斯 王林娥 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期817-821,共5页

目的比较分析不同直径刺激电极对健康豚鼠圆窗电诱发复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)的影响。方法选取健康豚鼠12只(24耳),随机分为A组和B组,每组6只(12耳),A组使用直径为0.7mm的银... 目的比较分析不同直径刺激电极对健康豚鼠圆窗电诱发复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)的影响。方法选取健康豚鼠12只(24耳),随机分为A组和B组,每组6只(12耳),A组使用直径为0.7mm的银球电极,B组使用直径为1mm的银球电极。吸入麻醉后打开听泡,刺激电极正极置于圆窗膜,在电刺激条件下通过体表电极记录ECAP波形,比较两组ECAP引出率、阈值、幅值、潜伏期;总和电位(electrically evoked summating potentials,ESP)幅值、潜伏期。结果刺激电极直径愈大,ESP阈值愈小,潜伏期愈长,差异有统计学意义(P=0.021,P<0.05)。但刺激电极直径不同时ECAP的引出率、阈值、幅值与潜伏期及ESP幅值、阈值无显著性差异。结论全麻下豚鼠圆窗ECAP可以稳定地记录到,其引出率、阈值与刺激电极直径大小无明显相关性。与直径为1 mm的银球电极相比,使用直径为0.7 mm的银球电极可以更快引出ESP,但刺激电极直径为1 mm时ECAP、ESP波形分化更好。 展开更多

关键词 刺激电极 直径 圆窗 电诱发复合动作电位(ECAP)

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经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能电生理变化研究

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作者 郑文蕊 张斯 王林娥 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第4期576-580,共5页

目的 探讨豚鼠经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能变化。方法 选取7只(14耳)健康成年豚鼠,随机分为两组。第1组3只(6耳)于经圆窗内耳开放前、开放后即刻、1、2、3、4、5、10 min时行圆窗电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked ... 目的 探讨豚鼠经圆窗内耳开放后不同时间豚鼠听功能变化。方法 选取7只(14耳)健康成年豚鼠,随机分为两组。第1组3只(6耳)于经圆窗内耳开放前、开放后即刻、1、2、3、4、5、10 min时行圆窗电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)检测,比较分析豚鼠各检测时间ECAP阈值、总和电位(electrically evoked summating potentials,ESP)阈值、ECAP幅值及ESP幅值;第2组4只(8耳)于上述相同时间点行圆窗电诱发听觉脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)检测,比较分析豚鼠各检测时间EABR阈值、Ⅲ波潜伏期。结果 经圆窗内耳开放后5 min及10 min时,豚鼠ECAP阈值明显升高。经圆窗内耳开放后即刻、1、2、3、4、5 min及10 min豚鼠EABR阈值及Ⅲ波潜伏期无明显差异(P>0.05)。结论 经圆窗内耳开放后,健康豚鼠听功能可有一定程度的损伤;豚鼠听功能变化与耳蜗暴露时间存在一定相关性;经圆窗内耳开放后4 min内豚鼠听功能无明显变化,5 min及10 min时豚鼠听功能有所下降。经圆窗内耳开放>4 min对健康豚鼠的听功能会造成一定损伤。 展开更多

关键词 圆窗 内耳开放 电诱发听神经复合动作电位 电诱发听性脑干反应

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听神经病谱系障碍的电生理学 被引量：3

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作者 Barbara Cone 史伟 +2 位作者 冀飞 郗昕 李兴启 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期78-84,共7页

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多... 1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢! 展开更多

关键词 听神经病 电生理学 谱系障碍 听神经复合动作电位 听觉诱发电位 耳蜗微音电位 听性脑干反应 鉴别诊断

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人工耳蜗术后电诱发镫骨肌反射、神经反应电位与舒适阈值对比观察 被引量：1

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作者 洪梦迪 王倩 +3 位作者 陈艾婷 李进 李佳楠 冀飞 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期791-797,共7页

目的研究人工耳蜗植入患者电诱发镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex thresholds,ESRT)、电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound actionpotential,ECAP)阈值与主观最大舒适阈(most comfortable leve... 目的研究人工耳蜗植入患者电诱发镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex thresholds,ESRT)、电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound actionpotential,ECAP)阈值与主观最大舒适阈(most comfortable level,M值)的相关性。方法纳入2018年—2020年在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部接受人工耳蜗植入的研究对象,42例人工耳蜗植入患者的43耳,年龄11~58岁,男22例,女20例,人工耳蜗植入体品牌型号分别澳大利亚Cochlear公司CI512型16例,奥地利MED-EL公司SONATAti100型或Mi10xx型23例,美国Advance Bionics公司HiRes90K型4例。通过人工耳蜗调机软件映射编程模块选择M值测量,获得各个电极通道主观最大舒适阈值。使用丹麦国际听力公司Titan听力测试平台中ESRT模块测得相同通道的植入耳同侧和对侧ESRT,再利用人工耳蜗调机软件ECAP测试模块测试相同通道ECAP阈值,分析三者间的相关性。结果42耳ESRT测试植入耳同侧ESRT引出率为71.43%,对侧ESRT测试引出率为97.54%。人工耳蜗植入耳对侧ESRT与主观M值高度相关(Cochlear公司r=0.48,P<0.001;MED-EL公司r=0.76,P<0.001;AB公司r=0.78,P<0.001)。植入耳同侧ESRT与主观M值相关性低。ECAP阈值与主观M值有显著的相关性(Cochlear r=0.78,P<0.001;MED-EL公司r=0.43,P<0.01;Advance Bionics公司r=0.78 P=0.07)。人工耳蜗植入侧对侧ESRT与ECAP阈值有显著相关性。Cochlear公司r=0.78,P<0.001;MED-EL公司r=0.44,P<0.05,Advance Bionics公司r=0.53,P=0.27)。结论人工耳蜗植入术后植入耳对侧ESRT测试所得结果与主观M值相关性高,临床人工耳蜗植入术后编程调试中ESRT可以用于对人工耳蜗植入患者最大舒适阈电刺激参数调整的参考和依据。 展开更多

关键词 人工耳蜗调机 电诱发镫骨肌反射 电刺激最大舒适阈 电诱发听神经复合动作电位

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听神经发育不良患者人工耳蜗植入术后听神经反应特点分析 被引量：5

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作者 罗建芬 晁秀华 +3 位作者 王睿婕 樊兆民 王海波 徐磊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期816-821,共6页

目的分析听神经发育不良患者人工耳蜗植入后引发听神经反应的刺激电量与正常者的区别以及听神经发育不良患者耳蜗不同区域听神经的功能状态是否相同。方法听神经发育不良人工耳蜗植入患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄3.94±2.18年... 目的分析听神经发育不良患者人工耳蜗植入后引发听神经反应的刺激电量与正常者的区别以及听神经发育不良患者耳蜗不同区域听神经的功能状态是否相同。方法听神经发育不良人工耳蜗植入患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄3.94±2.18年,术前均行颞骨HRCT和内听道MRI检查,明确诊断为听神经发育不良;筛选年龄相近的听神经发育正常的人工耳蜗植入患者8例作为对照组。全部患者均单耳植入澳大利亚CI24 RECA植入体,应用Custom sound EP (4.0)软件,分别对3,6,9,12,15,18,21号电极进行ECAP阈值的测试。结果 1. CND组与对照组间在3,12,21号电极处ECAP阈值刺激电量均存在明显的统计学差异(P<0.05),即CND组ECAP阈值处刺激电量明显高于对照组;2. CND组3,12,21号电极之间引出ECAP阈值所需的刺激电量差异明显(P<0.05),且21号电极刺激电量高于12号电极刺激电量,12号电极刺激电量高于3号电极刺激电量;而对照组三个电极之间差异不明显(P>0.05)3. CND组内各个电极ECAP阈值引出率亦不相同,3号电极引出率100%(11/11),6、9号电极ECAP引出率72.7%(8/11),12、15、18号电极ECAP引出率45.4%(5/11),21号电极ECAP引出率27.2%(3/11)。结论听神经发育不良的患者,需要采用较高的刺激电量才能引起听神经的反应;听神经发育不良患者低频区域听神经的功能明显低于高频区域,低频区域需要比高频区域更高的刺激电量;听神经发育不良患者在调试编程时需要采用较低的刺激速率及较大的脉宽。 展开更多

关键词 人工耳蜗 听神经发育不良 听神经 电诱发听神经复合动作电位

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肌萎缩侧索硬化症的重复电刺激研究 被引量：5

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作者 党静霞 胡芳芳 靳娇婷 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期235-240,共6页

目的研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者近端神经低频重复电刺激复合肌肉动作电位波幅递减的特点及其相关影响因素。方法应用常规低频重复电刺激(RNS)方法,分别刺激近端腋神经和副神经,前瞻性研究了87例ALS患者低频RNS复合肌肉三角肌和斜方... 目的研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者近端神经低频重复电刺激复合肌肉动作电位波幅递减的特点及其相关影响因素。方法应用常规低频重复电刺激(RNS)方法,分别刺激近端腋神经和副神经,前瞻性研究了87例ALS患者低频RNS复合肌肉三角肌和斜方肌动作电位波幅递减特点,以及和相关影响因素的关系,同时将其中RNS波幅递减阳性患者与同期39例重症肌无力患者的低频RNS波幅递减情况进行比较。结果 1ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减阳性率分别为43.7%和49.4%,斜方肌阳性率高于三角肌。2ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与性别、起病年龄、病程、ALSFRS-r评分和疾病进展率无关。3ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与症状波动之间明显相关,症状波动者RNS波幅递减明显。4重症肌无力组三角肌和斜方肌RNS波幅递减幅度明显高于ALS组。结论 ALS患者近端肌肉RNS波幅递减现象并不少见,不能作为排除ALS的标准。斜方肌RNS波幅递减阳性率高于三角肌。重症肌无力患者RNS波幅递减幅度明显高于ALS患者,临床上对ALS患者伴无力症状波动且RNS波幅递减阳性者,应慎重诊断。 展开更多

关键词 肌萎缩侧索硬化 重复电刺激 重症肌无力 复合肌肉动作电位

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电生理测试在力声特人工耳蜗调试中的应用

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作者 黄美萍 杨璐 +4 位作者 李进 李孛 周嵌 黄治物 李蕴 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期434-438,共5页

目的分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve ... 目的分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)阈值与人工耳蜗心理物理量测试中的最大舒适阈值(maximum comfort threshold,C值)及最小反应阈值(minimum response threshold,T值)之间的关系,为力声特人工耳蜗植入者调试时参数设置提供参考。方法选择14例具有一定响度辨别经验及言语交流能力且配合良好的语后聋力声特人工耳蜗植入者,平均年龄22.47±13.37岁,植入体型号为LCI-20PI。在每个患者开机后6±1个月时,选取人工耳蜗低频(1号)、中频(11号)、高频(19号)区域电极各一个,分别测试其T值、C值、ESRT、EABR及ECAP阈值,并进行相关性分析。结果1、11及19号电极ESRT引出率均为100%;EABR阈值引出率分别为100%、100%、78.57%;ECAP阈值引出率分别为100%、100%、71.43%。各电极ESRT与C值均存在显著相关性(P<0.05),相关系数分别为0.76、0.73、0.70,与T值均没有显著相关性(P>0.05)。各电极EABR阈值、ECAP阈值与T值、C值均无显著相关性(P>0.05)。结论ESRT可以作为力声特人工耳蜗植入者调试中C值设置的首选参考指标。 展开更多

关键词 电镫骨肌反射阈 电刺激听性脑干反应 电刺激听神经复合动作电位 最大舒适阈值 最小反应阈值

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神经反应遥测技术在人工耳蜗术后调试中的应用 被引量：4

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作者 郭素英 刘月辉 熊科亮 《中华耳科学杂志》 CSCD 2006年第3期220-222,共3页

目的通过对小儿人工耳蜗植入者术后言语处理器调试中运用NRT(神经反应遥侧)技术效果的分析,探讨NRT在人工耳蜗术后调试中的应用价值。方法选取10例术后主观调试配合欠佳的儿童,用Cochlear公司NRT3.0编程软件进行ECAP波形检测并测定ECAP... 目的通过对小儿人工耳蜗植入者术后言语处理器调试中运用NRT(神经反应遥侧)技术效果的分析,探讨NRT在人工耳蜗术后调试中的应用价值。方法选取10例术后主观调试配合欠佳的儿童,用Cochlear公司NRT3.0编程软件进行ECAP波形检测并测定ECAP阈值,利用测试结果判断主观阈值(T-值)和最大舒适阈(C-值),并得出言语处理器映射图(Map)。术后6个月行声场听阈测听。结果86.2%的电极引出ECAP波形,开机调试时反应阈值较小,以后逐渐升高,3～4个月左右阈值逐渐趋于稳定,而且靠近蜗底的阈值比蜗尖高。声场平均听阈为30～40dBSPL。经过言语康复训练,获得良好的效果。结论NRT技术可为术后快速准确地调试言语处理器提供客观依据。 展开更多

关键词 人工耳蜗植入 神经反应遥测 电诱发听神经复合动作电位 映射调试

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蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析 被引量：5

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作者 苏金霏 张道行 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期386-390,共5页

目的分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)后康复效果。方法对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位(evoked compound action ... 目的分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)后康复效果。方法对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位(evoked compound action potential,ECAP)和电刺激脑干诱发电位(evoked auditory brainstem response,EABR)检测,并于术前、术后3、6、9个月行声场测听,其中17例3岁以上(含3岁)患者行封闭式言语识别率测试,分析其听觉康复效果。结果 130例患者术后3、6、9个月ECAP和EABR的波形均无明显变化。2术后3、6、9个月声场听阈分别为65±8、62±4、61±7dB HL,较术前(100±5dB HL)明显改善。317例术后3、6及9个月的单韵母识别率分别为55%±7%、56%±8%、80%±4%,术后9个月时较术前(52%±8%)明显改善;单声母识别率分别为9%±3%、8%±4%、9%±2%,较术前(8%±2%)无明显改善。结论双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后ECAP与EABR检测均不能引出典型波形,术后主观听力及言语识别率较差,语言交流存在障碍。 展开更多

关键词 蜗神经管狭窄 人工耳蜗植入术 听神经复合动作电位 电刺激脑干诱发电位

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不同单极刺激模式对ECAP波形幅值的影响 被引量：1

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作者 赵锦秀 敖枭 +1 位作者 洪梦迪 李晓艳 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第5期838-842,共5页

目的对人工耳蜗患者运用神经反应遥测技术(NRT),来测量听神经复合动作电位(ECAP)的阈值和幅值并进行比较,探索其在不同单极刺激模式下的区别。方法本研究选择20例植入体型号为Freedom植入体(CI24RE) Contour Advance的人工耳蜗患者,分... 目的对人工耳蜗患者运用神经反应遥测技术(NRT),来测量听神经复合动作电位(ECAP)的阈值和幅值并进行比较,探索其在不同单极刺激模式下的区别。方法本研究选择20例植入体型号为Freedom植入体(CI24RE) Contour Advance的人工耳蜗患者,分别测试其电极3号,电极10号和电极20号的ECAP阈值,再测量其在MP1,MP2,MP1+2三种刺激模式下的ECAP幅值并进行比较。结果电极3号的平均ECAP阈值为175.35±17.42CL,电极10号的平均ECAP阈值为169.10±12.89CL,电极20号的平均ECAP阈值为161.25±17.28CL,电极3号的ECAP阈值显著高于电极20号(P<0.05)。对不同刺激模式下的ECAP幅值进行比较,在电极3号中,各种刺激模式相比较无明显差异(P>0.05),在电极10号中,MP1刺激模式与MP1+2刺激模式相比有统计学差异(P<0.05),在电极20号中,MP1刺激模式显著高于MP2刺激模式(P<0.05),同时MP1刺激模式也显著高于MP1+2刺激模式(P<0.05)。结论在MP1刺激模式下可以获得更大的ECAP波幅,且波形明显,在临床中进行NRT测试时可优先选择MP1刺激模式。 展开更多

关键词 人工耳蜗 神经反应遥测技术 听神经复合动作电位 单极刺激模式

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人工耳蜗植入者EABR、NRT与ESR检测 被引量：24

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作者 张道行 张岩昆 +1 位作者 田昊 王亮 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2005年第5期310-313,共4页

目的探讨应用客观检测方法评价人工耳蜗植入患者术后听觉传导功能并指导术后调试的可行性。方法对39名人工耳蜗植入者分别选取第3、10、20电极,进行电诱发听性脑干反应(electric allyevok edaudito rybrainstem responses,EABR)、神经... 目的探讨应用客观检测方法评价人工耳蜗植入患者术后听觉传导功能并指导术后调试的可行性。方法对39名人工耳蜗植入者分别选取第3、10、20电极,进行电诱发听性脑干反应(electric allyevok edaudito rybrainstem responses,EABR)、神经反应遥测(neuralresponset elemetry,NRT)、电刺激镫骨肌反射(electricall yevokedstap ediusresponses,ESR)检测及主观心理物理测试,测定EABR、电诱发听神经复合动作电位(electricallyevokedcompoundactionpotentials,ECAP)、ESR阈值、主观阈值(T-levels)和主观最大舒适强度(C-levels),分别对EABR、ECAP阈值与主观阈值,ESR阈值与主观最大舒适强度进行相关性研究。结果EABR平均阈值分别为158.63±10.86、159.71±11.17、152.92±10.82电流级(currentlevel,CL);ECAP平均阈值分别为188.71±15.19、194.61±10.21、185.07±11.52CL;ESR平均阈值分别为210.10±16.16、209.81±14.24、204.55±12.90CL。EABR阈值与主观阈值间、ESR阈值与最大舒适强度间显著相关(P<0.01);ECAP阈值与主观阈值间无显著相关性(P>0.05)。结论EABR是判断人工耳蜗植入者听觉传导功能的有效客观方法;EABR和ESR阈值的测定可协助判断人工耳蜗植入者的主观阈值和最大舒适强度。 展开更多

关键词 人工耳蜗植入 电诱发听性脑干反应 神经反应遥测 电诱发听神经复合动作电位 电诱发镫骨肌反射 主观心理物理测试

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听性稳态反应——临床应用中的问题及展望 被引量：4

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作者 李兴启 张倩 郭明丽 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2007年第4期257-262,共6页

关键词 听性稳态反应 临床应用 听神经复合动作电位 听性脑干反应 电反应测听 频率特异性 指标测试 神经冲动

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人工耳蜗植入者EABR与ECAP分析 被引量：3

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作者 葛晓华 王林娥 张道行 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期376-380,共5页

目的探讨听觉电诱发电位对人工耳蜗植入者的电听觉传导功能客观评价的意义。方法对14例人工耳蜗植入者行电诱发听性脑干反应(electrically evoked audiotory brainstem responses,EABR)和电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked ... 目的探讨听觉电诱发电位对人工耳蜗植入者的电听觉传导功能客观评价的意义。方法对14例人工耳蜗植入者行电诱发听性脑干反应(electrically evoked audiotory brainstem responses,EABR)和电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,ECAP)检查,根据第1、10、22号电极ECAP波形的检出与否将其分成A(1、10、22号电极ECAP均检出)、B(1、10、22号三个电极中有一个及以上ECAP未检出)两组,检测A组和B组患者的EABR阈值、波Ⅲ、Ⅴ潜伏期、Ⅲ-Ⅴ波间期并对其结果进行比较。结果刺激脉宽分别为25、50、75、100、125μs时,22号电极的EABR阈值B组高于A组,差异有显著统计学意义(P<0.001);刺激脉宽为50μs时:1号和10号电极的EABR阈值B组高于A组,差异有显著统计学意义(P<0.001)。A、B两组患者22、10、1号电极EABR波Ⅲ、Ⅴ潜伏期和Ⅲ-Ⅴ波间期之间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较差者的EABR阈值低。EABR波Ⅲ、Ⅴ潜伏期、Ⅲ-Ⅴ波间期与ECAP波形引出与否无明显相关性,ECAP灵敏性高而EABR稳定性好。 展开更多

关键词 电诱发听性脑干反应 电诱发听神经复合动作电位 神经反应遥测

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COLQ基因突变致先天性肌无力综合征1例

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作者 张术词 张佳 +3 位作者 刘振兴 祝新莉 耿建红 王炎强 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期624-628,共5页

患者男,10岁,从1岁时开始出现波动性进展的运动后肢体无力,神经系统查体:双下肢近端肌力4级,双下肢平举小于5 s下落,单下肢平举小于10 s下落,髂腰肌肌力3级,肌张力减低。重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)示:低频刺激... 患者男,10岁,从1岁时开始出现波动性进展的运动后肢体无力,神经系统查体:双下肢近端肌力4级,双下肢平举小于5 s下落,单下肢平举小于10 s下落,髂腰肌肌力3级,肌张力减低。重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)示:低频刺激时波幅递减,四肢运动神经传导(motor conduction velocity,MCV)检查可见重复复合肌肉动作电位(repetitive compound muscle action potential,R-CMAP)。基因检测结果示COLQ基因存在c.393+1G>A和c.655G>A的杂合变异,经Sanger测序验证变异分别来自其父母,诊断为先天性肌无力综合征(congenital myasthenic syndrome,CMS)。予以沙丁胺醇治疗后,患者运动耐力较前增加。报告本例旨在增强临床医生对此疾病的认识,拓宽“肌无力”患者的诊断思路。c.655G>A错义变异既往无报告,可能是CMS的新致病位点。 展开更多

关键词 先天性肌无力综合征 重复神经电刺激 低频递减 重复复合肌肉动作电位 COLQ基因 终板乙酰胆碱酯酶缺乏 鉴别诊断

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