儿童颅内生殖细胞肿瘤的治疗:天坛经验

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作者 李响 陆丽娟 宫剑 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第10期781-788,共8页

儿童颅内生殖细胞肿瘤是临床少见但高度异质性肿瘤,主要发生于儿童和青少年,治疗方法取决于肿瘤类型,单纯生殖细胞瘤经放化疗可治愈、成熟型畸胎瘤经手术切除可治愈,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)则需综合治疗。目前国内外指南或... 儿童颅内生殖细胞肿瘤是临床少见但高度异质性肿瘤,主要发生于儿童和青少年,治疗方法取决于肿瘤类型,单纯生殖细胞瘤经放化疗可治愈、成熟型畸胎瘤经手术切除可治愈,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)则需综合治疗。目前国内外指南或专家共识均建议先予以药物化疗,未达完全缓解者再手术切除。然而临床实践中发现药物化疗后手术风险增加,故部分学者主张直接手术。首都医科大学附属北京天坛医院提出儿童颅内NGGCT临床诊疗策略(2023天坛版),建议由神经外科医师和肿瘤科医师共同评估,个体化治疗,为患儿提供更好的治疗方案。 展开更多

关键词 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 脑肿瘤 儿童 综述

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儿童颅内混合性生殖细胞肿瘤临床及影像学表现 被引量：1

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作者 赵玮 郑慧 +7 位作者 夏正荣 张玉珍 李锐 张天月 乔中伟 刘明 李玉华 汪登斌 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 2023年第3期169-174,共6页

目的:探讨儿童颅内混合性生殖细胞肿瘤(Mixed germ cell tumor,m GCTs)的临床及影像学特征,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析33例经病理证实的颅内mGCTs患儿的临床及影像学特征。结果:血清肿瘤标志物升高的患儿29例。33例患儿中,5... 目的:探讨儿童颅内混合性生殖细胞肿瘤(Mixed germ cell tumor,m GCTs)的临床及影像学特征,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析33例经病理证实的颅内mGCTs患儿的临床及影像学特征。结果:血清肿瘤标志物升高的患儿29例。33例患儿中,5例为多中心发生,共38个病灶。2例位于脑室内。16例位于松果体区,男14例,平均8.8岁,主要症状为颅内高压。11例内见钙化,3例内见脂肪,内见比例不等的囊性成分,增强后实性成分明显强化。多中心发生的松果体区病灶表现为提前钙化的松果体。10例位于鞍区,90%的症状为尿崩症,60%为女性。多中心发生的鞍区病灶4例,共14个鞍区肿瘤,5个内见钙化,3个内见脂肪,13个瘤内伴不同程度的囊变。2例位于基底节区,主要临床表现为偏瘫、多动症,均为男性,1例双侧发病,共3个病灶。3个基底节区肿瘤中2个为实性团块,1个为不规则T2FLAIR高信号影。结论:8~13岁为颅内mGCTs好发年龄,松果体、鞍区为好发部位,也可位于脑室、基底节区,松果体区、基底节区的mGCTs男性占明显优势,不同部位m GCTs的临床及影像学表现各有特点,两者结合可提高对mGCTs的诊断信心。 展开更多

关键词 脑肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 儿童 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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鼻腔混合性生殖细胞肿瘤1例

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作者 陈凤喜 蔡萍 +3 位作者 成杰 刘晨 李晓明 王健 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2022年第3期473-473,共1页

患者女,46岁,无明显诱因鼻塞10月余,伴嗅觉减退;既往体健,否认家族史及遗传史。查体:右侧鼻翼隆起,鼻腔内见5.0 cm×2.0 cm×4.0 cm新生物,表面少量渗血。电子鼻镜:右侧鼻腔内鼻甲、鼻道结构消失、黏膜肿胀、新生物形成,表面见... 患者女,46岁,无明显诱因鼻塞10月余,伴嗅觉减退;既往体健,否认家族史及遗传史。查体:右侧鼻翼隆起,鼻腔内见5.0 cm×2.0 cm×4.0 cm新生物,表面少量渗血。电子鼻镜:右侧鼻腔内鼻甲、鼻道结构消失、黏膜肿胀、新生物形成,表面见脓血痂附着。实验室检查:甲胎蛋白67.32μg/L。头部CT:右侧鼻腔内6.9 cm×2.7 cm×4.0 cm不规则软组织肿块,累及右侧上颌窦、筛窦、额窦及蝶窦,伴邻近骨质破坏(图1A)。头部MRI:右鼻腔见6.7 cm×2.6 cm×4.3 cm不规则软组织信号,T1WI、T2WI呈混杂信号,其内可见出血灶;肿块向后凸入右侧鼻咽部,向前上凸向筛窦、额窦及前额部(图1B);增强后肿物明显不均匀强化(图1C)。影像学综合考虑为右侧鼻腔内恶性肿瘤。 展开更多

关键词 鼻肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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DWI结合ADC值鉴别诊断睾丸生殖细胞瘤 被引量：11

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作者 黄梦娜 高雪梅 +1 位作者 程敬亮 屈昭慧 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第1期89-92,共4页

目的探讨DWI结合ADC值鉴别诊断睾丸精原细胞瘤和非精原细胞瘤的价值。方法回顾性分析经手术及病理证实的22例睾丸生殖细胞瘤患者,其中精原细胞瘤10例,非精原细胞瘤12例。均行MRI平扫、DWI扫描,并测量不同肿瘤实质部分的ADC值,采用独立样... 目的探讨DWI结合ADC值鉴别诊断睾丸精原细胞瘤和非精原细胞瘤的价值。方法回顾性分析经手术及病理证实的22例睾丸生殖细胞瘤患者,其中精原细胞瘤10例,非精原细胞瘤12例。均行MRI平扫、DWI扫描,并测量不同肿瘤实质部分的ADC值,采用独立样本t检验比较精原细胞瘤和非精原细胞瘤ADC值的差异。结果 10例精原细胞瘤的DWI多呈均匀性高信号,平均ADC值为(0.63±0.12)×10^(-3)mm^2/s,12例非精原细胞瘤的DWI多呈不均匀高信号,平均ADC值为(0.98±0.22)×10^(-3)mm^2/s,二者的ADC值差异有统计学意义(t=4.61,P<0.01)。结论 DWI结合ADC值有助于鉴别精原细胞瘤与非精原细胞瘤。 展开更多

关键词 表观扩散系数 扩散加权成像 睾丸肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性

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鼻腔混合生殖细胞瘤^18 F-FDG PET/CT显像1例

5

作者 李蕾 胡晓燕 +1 位作者 邱大胜 彭辽河 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2020年第10期1593-1593,共1页

患者女,28岁,左颌下肿块切检术后1月余;既往体健。查体:左颌下呈术后改变。实验室检查及电子鼻咽喉镜均未见异常。PET/CT:左侧颈部呈术后改变;左侧颌下结节最大径1.2cm,代谢增高,最大标准摄取值(maximal standardized uptake value,SUVm... 患者女,28岁,左颌下肿块切检术后1月余;既往体健。查体:左颌下呈术后改变。实验室检查及电子鼻咽喉镜均未见异常。PET/CT:左侧颈部呈术后改变;左侧颌下结节最大径1.2cm,代谢增高,最大标准摄取值(maximal standardized uptake value,SUVmax)6.10(图1A、1B),考虑恶性肿瘤。病理:左颌下淋巴结(图2)符合转移性生殖细胞肿瘤-无性细胞瘤。 展开更多

关键词 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 肿瘤转移 正电子发射断层显像

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颅内生殖细胞肿瘤标志物研究进展

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作者 韩磊 何子俊 +1 位作者 方陆雄 宋烨 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第4期263-269,共7页

颅内生殖细胞肿瘤是一类好发于儿童和青少年的高异质性肿瘤,其诊断与治疗策略与组织分型密切相关,由于外科手术适应证范围较小,使组织病理学标本的获取受到限制,加之活检困难或不全面等问题,给临床诊疗带来一定困难。而具有特异性的肿... 颅内生殖细胞肿瘤是一类好发于儿童和青少年的高异质性肿瘤,其诊断与治疗策略与组织分型密切相关,由于外科手术适应证范围较小,使组织病理学标本的获取受到限制,加之活检困难或不全面等问题,给临床诊疗带来一定困难。而具有特异性的肿瘤标志物对颅内生殖细胞肿瘤的辅助诊断、治疗方案制定、预后评估均具有重要意义。本文拟就经典的组织学标志物、血清和(或)脑脊液肿瘤标志物等的研究进展进行综述,以为临床与科研提供参考。 展开更多

关键词 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 脑肿瘤 生物标记 肿瘤 综述

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儿童松果体区生殖细胞肿瘤28例临床诊治分析 被引量：1

7

作者 王举磊 黄涛 +3 位作者 田启龙 周加华 王樑 屈延 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第4期310-315,共6页

目的总结儿童松果体区生殖细胞肿瘤的临床治疗方法及效果。方法与结果选择2012年3月至2019年12月的原发性松果体区生殖细胞肿瘤患儿共28例,并对其临床资料进行回顾分析。临床表现有高颅压症状、上视不能、性早熟等。其中7例经诊断性放... 目的总结儿童松果体区生殖细胞肿瘤的临床治疗方法及效果。方法与结果选择2012年3月至2019年12月的原发性松果体区生殖细胞肿瘤患儿共28例,并对其临床资料进行回顾分析。临床表现有高颅压症状、上视不能、性早熟等。其中7例经诊断性放化疗间接诊断为单纯生殖细胞瘤,其余病例均经病理学检查确诊,包括15例混合性生殖细胞肿瘤、3例成熟畸胎瘤、2例未成熟畸胎瘤、1例绒毛膜癌。采用诊断性放化疗证实有效后继续完成放射治疗或药物化疗者7例。术前尝试药物化疗3例,肿瘤进展后改为开颅手术,直接开颅手术切除18例,其中手术入路为经前纵裂-胼胝体-穹隆间入路15例,经幕下小脑上入路6例。肿瘤全切除16例,次全切除3例,部分切除2例。所有患儿术后血清肿瘤标志物均显著下降,平均为69.55%。平均住院时间19.35 d。术后出院时1例因昏迷放弃治疗,其余27例患儿头痛、恶心呕吐等高颅压症状明显缓解,有10例继发脑积水,再次出现高颅压症状,均经脑室-腹腔分流术后症状消失。平均随访2.53年,其中7例生殖细胞瘤患儿未见复发。15例混合性生殖细胞肿瘤患儿完全缓解8/15;术后放弃治疗1例,失访1例;复发率5/15,其中原位复发2例、2例脑室播散、1例脊髓播散;死亡1例(1/15),术后23个月因肿瘤进展死亡。5例畸胎瘤患儿均未见复发。1例绒毛膜癌患儿于术后4个月因肿瘤进展死亡。结论儿童松果体区生殖细胞肿瘤病理类型多样,以混合性生殖细胞肿瘤多见,血清学肿瘤标记物在诊疗中具有重要意义。手术联合规范放化疗是重要治疗手段,采用多学科诊疗模式,进行个体化精准治疗,可显著延长患者生存期。 展开更多

关键词 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 松果腺 儿童 神经外科手术 化放疗

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2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)胚胎性肿瘤分类解读 被引量：3

8

作者 汪洋 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第9期817-822,共6页

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一类高度异质性脑肿瘤,也是儿童最常见的恶性脑肿瘤。基于组织学和分子遗传学特征,可对其进行分类和分型,有助于指导治疗和预测预后。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)对胚胎性肿瘤分类进行更新... 中枢神经系统胚胎性肿瘤是一类高度异质性脑肿瘤,也是儿童最常见的恶性脑肿瘤。基于组织学和分子遗传学特征,可对其进行分类和分型,有助于指导治疗和预测预后。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)对胚胎性肿瘤分类进行更新,本文从髓母细胞瘤及其他中枢神经系统胚胎性肿瘤两方面进行解读。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 指南 世界卫生组织 综述

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伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤1例 被引量：1

9

作者 田志华 茹小红 +3 位作者 陈贵平 段海锋 张浩 黄可丰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2021年第23期1239-1240,共2页

患儿女性,3岁。主因间断性头痛10天,加重伴意识障碍1天于2019年12月收入山西省晋城市人民医院。体检:意识障碍,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力4级,左下肢病理征阳性。头颅CT平扫示:右额颞顶部囊实性混杂密度占位,大小约12.0 cm×9.6 ... 患儿女性,3岁。主因间断性头痛10天,加重伴意识障碍1天于2019年12月收入山西省晋城市人民医院。体检:意识障碍,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力4级,左下肢病理征阳性。头颅CT平扫示:右额颞顶部囊实性混杂密度占位,大小约12.0 cm×9.6 cm×4.2 cm,实性部分位于肿瘤外侧,呈等密度,内可见多发钙化结节;低密度囊性部分位于肿瘤内侧,中间可见分隔,中线明显受压左偏,颅骨未见侵犯(图1)。 展开更多

关键词 伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤 脑肿瘤 生殖细胞和胚胎性 菊形团

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其他未特指类中枢神经系统胚胎性肿瘤MR诊断价值分析 被引量：1

10

作者 王丽娟 潘自来 苏文婷 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2019年第6期509-513,共5页

目的:探讨其他未特指类CNS胚胎性肿瘤(原cPNET)的磁共振成像特征,并着重对肿瘤内囊性变加以分析,以加强对其他未特指类CNS胚胎性肿瘤的磁共振表现的认识。方法:回顾性分析10例其他未特指类CNS胚胎性肿瘤的磁共振成像特征。结果:MR平扫... 目的:探讨其他未特指类CNS胚胎性肿瘤(原cPNET)的磁共振成像特征,并着重对肿瘤内囊性变加以分析,以加强对其他未特指类CNS胚胎性肿瘤的磁共振表现的认识。方法:回顾性分析10例其他未特指类CNS胚胎性肿瘤的磁共振成像特征。结果:MR平扫肿瘤信号不均,T1WI多数呈稍低信号为主,T2WI多数呈高信号为主,T2 FLAIR呈高信号,肿瘤实性部分DWI呈高信号、囊变呈低信号。增强后多数呈明显不均匀强化,少数呈轻-中度强化及轻度强化。肿瘤内均出现不同程度囊变坏死,囊性变可分布于肿瘤深部或边缘,增强后囊变坏死区不强化,囊壁可明显强化或无强化。肿瘤内可有不同程度的出血,流空/供血动脉、瘤周水肿及脑膜强化。结论:其他未特指类CNS胚胎性肿瘤表现呈多样性,分析肿瘤内囊性变特征有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多

关键词 中枢神经系统 生殖细胞和胚胎性肿瘤 磁共振成像

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椎管内胚胎性肿瘤二例 被引量：1

11

作者 唐文英 曾珍 +2 位作者 吴应行 李文富 张体江 《放射学实践》 北大核心 2020年第10期1359-1360,共2页

病例资料病例1,男,18岁,因双下肢麻木伴疼痛1个月,大小便障碍2周入院。查体:腰5棘突压痛、叩击痛,双侧胫骨结节以远皮肤感觉减退。实验室检查无特殊。MRI平扫加增强:腰1-骶3椎管稍扩大,其内充满条状长T 1、稍长T 2信号,长11.2 cm,病变... 病例资料病例1,男,18岁,因双下肢麻木伴疼痛1个月,大小便障碍2周入院。查体:腰5棘突压痛、叩击痛,双侧胫骨结节以远皮肤感觉减退。实验室检查无特殊。MRI平扫加增强:腰1-骶3椎管稍扩大,其内充满条状长T 1、稍长T 2信号,长11.2 cm,病变上下端见小片状短T 1信号,增强扫描不均匀强化(图1a、b、c)。手术所见:腰4-骶3水平椎管内硬膜下见2个上下相连类圆柱形肿物,上方肿瘤直径1 cm,长6 cm,边界较清,下方肿瘤直径1 cm,长9 cm,边界不清,马尾神经受侵,内含透明白色胶冻状粘液。病理检查:镜下见肿瘤细胞排列密集,多呈小圆形,核大深染,胞质较少。 展开更多

关键词 椎管 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 磁共振成像

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小儿胰母细胞瘤1例报告并文献复习 被引量：2

12

作者 王琨 刘丰 +3 位作者 阿不都热依木.吐尔洪 杨帆 刘亚辉 张威 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期390-391,共2页

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是最常见的儿童胰腺恶性肿瘤之一,故也称儿童型胰腺癌。最早由Horie等[1]于1977年研究发现,其形态学特征类似于胚胎期胰腺,具有错构母细胞瘤特征,故而命名为“胰母细胞瘤”。目前国内相关文献报道较少... 胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是最常见的儿童胰腺恶性肿瘤之一,故也称儿童型胰腺癌。最早由Horie等[1]于1977年研究发现,其形态学特征类似于胚胎期胰腺,具有错构母细胞瘤特征,故而命名为“胰母细胞瘤”。目前国内相关文献报道较少,现报道1例PBL,并结合文献对其临床表现、病理特征、鉴别诊断及预后进行归纳总结,以提高对该病的认识及诊治水平。 展开更多

关键词 胰腺肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 病例报告

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儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MR表现 被引量：3

13

作者 马桢 程敬亮 +2 位作者 张勇 汪卫建 任琦 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2018年第12期848-851,880,共5页

目的:探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像表现特征。资料与方法:对2013年11月—2017年1月6例经病理和免疫组化诊断为AT/RT患者的临床及MRI(n=6)影像资料进行回顾性分析。男5例,女1例,年龄1～7岁,中位年龄1.25岁。6例均行M... 目的:探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像表现特征。资料与方法:对2013年11月—2017年1月6例经病理和免疫组化诊断为AT/RT患者的临床及MRI(n=6)影像资料进行回顾性分析。男5例,女1例,年龄1～7岁,中位年龄1.25岁。6例均行MR平扫及增强检查。结果:6例AT/RT患者中4例肿瘤位于幕下,1例位于幕上,1例幕上及幕下多发病灶,肿瘤最大径为2.0～4.6 cm,6例肿瘤合并囊变5例、出血4例,所有病灶都呈中重度强化。DWI呈不均匀高信号,ADC呈低信号。其中有1例发生脑脊液播散,1例术后出现脑转移。结论:颅内AT/RT具有一定特征性的影像学表现,有助于鉴别诊断。 展开更多

关键词 脑肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 儿童 磁共振成像

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BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果分析 被引量：3

14

作者 韩建宇 常晓峰 +5 位作者 秦红 杨维 韩炜 成海燕 何乐健 王焕民 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第6期557-561,575,共6页

目的探究BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果及预后。方法回顾性分析2008—2020年首都医科大学附属北京儿童医院收治的12例阴道内胚窦瘤患者的临床资料。所有患者治疗前经病理确诊。收集患者临床表现、发病年龄、肿瘤大小及有无远处转... 目的探究BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果及预后。方法回顾性分析2008—2020年首都医科大学附属北京儿童医院收治的12例阴道内胚窦瘤患者的临床资料。所有患者治疗前经病理确诊。收集患者临床表现、发病年龄、肿瘤大小及有无远处转移等资料。随访内容包括超声检查、CT检查和血清甲胎蛋白(alpha fectoprotein,AFP)水平。化疗方案采用国际标准BEP三联化疗方案:博莱霉素、依托泊苷和顺铂。预后评价采用世界卫生组织通用实体瘤疗效评价标准,分为完全缓解(complete response,CR)、部分缓解(partial response,PR)、疾病稳定(stable disease,SD)和疾病进展(progressive disease,PD)4个等级。结果本研究共纳入12例阴道内胚窦瘤,中位年龄14.5个月(9~21个月),平均肿瘤长径为4.1 cm。12例中有1例发生转移(髂窝淋巴结转移)。单纯化疗者在平均4个疗程后,7例(58.3%)获得CR,5例(41.7%)获得PR,无SD及PD患者。5例PR患者中,3例接受手术获得CR,术后病理证实为坏死肿瘤细胞;2例因拒绝手术继续采用BEP化疗方案,1例达到CR,其中淋巴结转移患者予化疗维持于PR。全部患者AFP水平于平均2.8个化疗周期后降至正常。平均随访101个月,无一例复发。结论阴道内胚窦瘤通过规范化疗可获得很好的治疗效果;BEP作为一线化疗方案,效果明显,多数患者可获得CR,长期随访无复发;对于获得PR的患者,手术治疗可有效去除残余结节,预防复发。 展开更多

关键词 阴道肿瘤 肿瘤 生殖细胞和胚胎性 抗肿瘤联合化疗方案 治疗结果 儿童

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