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肾炎患者伴狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征1例
1
作者 肖凤静 朱兵兵 +2 位作者 晁真真 刁艳君 刘家云 《临床检验杂志》 CAS 2023年第6期479-480,共2页
狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)是一种罕见的临床疾病,表现为狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ,FⅡ)降低,该病典型的临床表现为出血[1-4],... 狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)是一种罕见的临床疾病,表现为狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ,FⅡ)降低,该病典型的临床表现为出血[1-4],实验室诊断基于3个基本指标,即LAC阳性、FⅡ活性降低,FⅧ抑制物阴性[5]。近年来国内报道仅十余例LAHS[6-9],该病在临床上非常少见,临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验,部分患者临床表现不典型,容易与其他疾病混淆,造成误诊。1例慢性肾小球肾炎患者因需行肾脏穿刺活检来我院诊治,经分析该患者合并狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征,报道如下。 展开更多
关键词 狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征 狼疮抗凝物 凝血酶原 凝血因子Ⅱ
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儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习 被引量：4
2
作者 高雪 亓春玲 +2 位作者 刘美荣 蔡瑞敏 冯强 《临床检验杂志》 CAS 2021年第7期554-555,共2页
低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,aPT),该抗体与凝... 低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症。LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见。我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下。 展开更多
关键词 低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征 狼疮抗凝物 鼻衄
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抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原复合物抗体在狼疮抗凝物阳性患者中的危险预测价值 被引量：1
3
作者 褚雅歆 林博之 +2 位作者 张云聪 郭晗 乔蕊 《临床检验杂志》 CAS 2020年第8期597-602,共6页
目的研究抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原复合物抗体(a PS/PT)在狼疮抗凝物(LA)阳性患者中的临床事件危险预测价值。方法连续入选2018年1月至2019年9月在北京大学第三医院2次及2次以上LA检测阳性的患者,且每次检测间隔12周及以上,共167例。将... 目的研究抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原复合物抗体(a PS/PT)在狼疮抗凝物(LA)阳性患者中的临床事件危险预测价值。方法连续入选2018年1月至2019年9月在北京大学第三医院2次及2次以上LA检测阳性的患者,且每次检测间隔12周及以上,共167例。将研究对象分为发生临床事件组(n=115)和未发生临床事件组(即LA携带者组,n=52),发生临床事件组中又分为发生血栓栓塞事件(TE)组(n=18)、不良妊娠结局(APO)组(n=91)及TE+APO组(n=6)。通过化学免疫分析方法检测研究对象的抗心磷脂抗体(a CL)、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2GPⅠ)和a PS/PT并进行统计学分析。结果与LA携带者组相比,临床事件组a PS/PT Ig G阳性率(37.4%vs 9.6%,P<0.001)以及a PS/PT Ig G和Ig M同时阳性率(31.3%vs 5.8%,P<0.001)升高;且临床事件组a PS/PT Ig G浓度也升高[(49.2±5.2) units vs(20.1±3.4) units,P<0.01)]。a PS/PT Ig G阳性率在TE+APO组(100.0%)、TE组(55.6%)以及APO组(29.7%)高于LA携带者组(9.6%),P<0.05;a PS/PT Ig G浓度在TE+APO组[(125.7±40.3) units]、TE组[(76.3±61.4) units]和APO组[(40.9±50.2) units]也高于LA携带者组[(38.6±22.1) units],P<0.05。a PS/PT Ig M阳性率只在TE+APO组(100.0%)高于LA携带者组(38.5%),P<0.05,浓度也升高[(116.3±40.0) units vs(46.5±52.1) units,P<0.05)]。而a PS/PT Ig G和Ig M同时阳性率在TE+APO组(100.0%)、TE组(44.4%)以及APO组(24.2%)高于LA携带者组(5.8%),P<0.05。a PS/PT阳性与抗磷脂抗体谱(a CL、aβ2GPⅠ和LA) 3种抗体全阳组具有一致性(Kappa=0.114,P=0.012),且a PS/PT Ig G与Ig M浓度在3种抗体全阳组[(64.6±62.8) units,(84.3±51.8) units)]都高于LA单阳组[(19.7±16.7) units,(29.3±40.8) units,P<0.05]。结论 LA阳性患者在a PS/PT阳性情况下发生临床事件的危险增高,且Ig G与发生临床事件相关度优于Ig M;抗磷脂抗体谱中3种抗体全阳组与a PS/PT阳性具有一致性且发生临床事件危险度最高。 展开更多
关键词 抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原复合物抗体 狼疮抗凝物 血栓栓塞 不良妊娠结局
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狼疮肾炎伴出血患者实验室结果分析
4
作者 孙改河 《河南医学研究》 CAS 2023年第10期1899-1901,共3页
狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)是一种病理性循环抗凝物,在体外能干扰磷脂依赖的凝血反应,可导致活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长。但在体内,LA多导致不明原因的习惯性流产、动静脉栓塞、... 狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)是一种病理性循环抗凝物,在体外能干扰磷脂依赖的凝血反应,可导致活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长。但在体内,LA多导致不明原因的习惯性流产、动静脉栓塞、各种易栓性疾病等,临床极少引起出血。本文对近期医院诊断的1例狼疮肾炎伴出血患者的实验室检查结果进行分析,并经过实验室检测验证符合狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome,LAHS),以期为临床提供参考依据。 展开更多
关键词 狼疮抗凝物 低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征 凝血因子
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