儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习 被引量：3

1

作者 张乐嘉 肖娟 +5 位作者 范连凯 华宝来 赵永强 宋红梅 魏珉 唐晓艳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期30-35,共6页

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资... 目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。 展开更多

关键词 狼疮抗凝物 低凝血酶原血症 出血 儿童

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活化部分凝血活酶时间检测狼疮抗凝物的灵敏度及其相关性 被引量：3

2

作者 张家红 王金行 +1 位作者 夏楠 李花 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期502-506,共5页

目的评估常规活化部分凝血活酶时间(APTT)对改良的稀释蝰蛇毒时间(DRVVT)法及硅凝固时间(SCT)法检测狼疮抗凝物(LA)的灵敏度及相关性。方法回顾性分析2018年12月至2020年9月于我院检测LA阳性且同时检测了APTT的386例样本的检测结果。根... 目的评估常规活化部分凝血活酶时间(APTT)对改良的稀释蝰蛇毒时间(DRVVT)法及硅凝固时间(SCT)法检测狼疮抗凝物(LA)的灵敏度及相关性。方法回顾性分析2018年12月至2020年9月于我院检测LA阳性且同时检测了APTT的386例样本的检测结果。根据APTT参考区间上限分为APTT正常组(APTT≤43.0 s)和APTT异常组(APTT>43.0 s)。2组数据非正态分布以M(P25~P75)表示,组间数据比较采用非参数检验,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析LA预测APTT异常时的临界值和灵敏度,采用Spearman秩相关分析APTT与LA的相关性。结果386例LA阳性样本中,APTT正常177例(45.9%),APTT异常209例(54.1%)。APTT异常组的DRVVT标准化比值(NR)及SCT-NR显著高于APTT正常组(P<0.01)。APTT对LA的灵敏度:DRVVT-NR、SCT-NR分别为1.39和1.83。APTT与DRVVT-NR、SCT-NR的相关系数分别为0.702(P<0.01)和0.641(P<0.01)。结论LA阳性样本的APTT未必延长,其结果由APTT对LA的灵敏度决定。了解实验室APTT对LA的灵敏度及其相关性,正确解释APTT与LA结果之间的关系,具有实际临床应用价值。 展开更多

关键词 活化部分凝血活酶时间 狼疮抗凝物 灵敏度 相关性

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3种狼疮抗凝物检测方法的临床应用价值评价 被引量：1

3

作者 张家红 夏楠 +1 位作者 王金行 宋鉴清 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期97-101,共5页

目的探讨3种狼疮抗凝物(LA)检测方法的临床应用价值。方法回顾分析2019年2月至2020年1月于我院检测LA的血液样本1240例,检测方法包括二氧化硅凝固时间(SCT)法、改良的稀释蝰蛇毒时间(DRVVT)法及活化部分凝血活酶时间(APTT)即刻纠正试验... 目的探讨3种狼疮抗凝物(LA)检测方法的临床应用价值。方法回顾分析2019年2月至2020年1月于我院检测LA的血液样本1240例,检测方法包括二氧化硅凝固时间(SCT)法、改良的稀释蝰蛇毒时间(DRVVT)法及活化部分凝血活酶时间(APTT)即刻纠正试验法(APTT法)。筛选出SCT法和DRVVT法检测LA阳性332例(A组),应用SCT法、DRVVT法及APTT法同时检测LA135例(B组),应用3种方法同时检测且LA持续阳性87例(C组),将各组再分为相应亚组。采用非参数检验、Spearman秩相关和受试者工作特征(ROC)曲线,分析组间差异、相关程度,评估3种检测方法的诊断价值。结果A组中,SCT法阳性率(74.4%)与DRVVT法阳性率(78.3%)无统计学差异;当SCT法或DRVVT法的标准化比值(NR)分别≥1.2、1.5、2.0时,两者的阳性符合率(52.7%、48.3%、45.9%)无统计学差异。B组中,SCT阳性/DRVVT阳性组APTT即刻纠正试验罗斯纳指数(RI)高于仅SCT阳性组、仅DRVVT阳性组、LA阴性组,差异有统计学意义,后3个亚组间则无统计学差异;当NR分别≥1.2、1.5、2.0时,RI诊断LA阳性的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.792、0.851、0.891,临界值分别为22.2、23.9、26.5,敏感度分别为57.4%、71.0%、89.2%,特异度分别为89.1%、88.9%、81.4%。C组中,38例诊断为抗磷脂综合征(APS),其他49例诊断为非APS,SCT NR、DRVVT NR及RI诊断APS的ROC-AUC分别为0.683、0.653、0.664,临界值分别为2.26、1.66、28.2,敏感度分别为57.9%、63.2%、71.1%,特异度分别为78.6%、73.2%、67.9%。结论SCT法和DRVVT法联合检测可提高筛查LA的阳性率。APTT即刻纠正试验对判断LA及其阳性程度有重要价值。在LA持续阳性患者中,可用SCT NR、DRVVT NR和RI适当的临界值对APS和非APS患者进行初步实验室指标的鉴别诊断。 展开更多

关键词 狼疮抗凝物 二氧化硅凝固时间 改良的稀释蝰蛇毒时间 活化部分凝血活酶时间 罗斯纳指数

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干燥综合征继发低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例 被引量：1

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作者 蔡薇 申静枝 马亮亮 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1775-1778,共4页

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是临床罕见的疾病,患者常表现为不同程度的出血,实验室检查可发现狼疮抗凝物阳性伴凝血酶原降低。本文报道1例中年女性HLAS病例,患者以反复牙... 低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是临床罕见的疾病,患者常表现为不同程度的出血,实验室检查可发现狼疮抗凝物阳性伴凝血酶原降低。本文报道1例中年女性HLAS病例,患者以反复牙龈出血、鼻衄为首发表现,入院后检查发现凝血酶原时间(prothrombin time,PT)和活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,凝血因子II活性降低,狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性。同时,患者存在长时间口干、眼干症状,经自身抗体、泪液分泌试验及唾液腺发射计算机断层显像(emission computed tomography,ECT)等检查符合干燥综合征的诊断。最终诊断为干燥综合征继发的HLAS。经过甲泼尼龙及环磷酰胺治疗后凝血象逐渐改善,未再出血。HLAS为临床罕见病,医务人员在遇到不明原因APTT和PT延长且LA阳性患者,需警惕HLAS的可能。 展开更多

关键词 干燥综合征 低凝血酶原血症 狼疮抗凝物综合征

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30 例系统性红斑狼疮病人狼疮抗凝物的检测

5

作者 李皓虹 马骥良 《首都医科大学学报》 CAS 1997年第1期70-73,共4页

３０例系统性红斑狼疮病人狼疮抗凝物的检测首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科李皓虹马骥良狼疮抗凝物（ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ，ＬＡＣ）是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病... ３０例系统性红斑狼疮病人狼疮抗凝物的检测首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科李皓虹马骥良狼疮抗凝物（ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ，ＬＡＣ）是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。ＬＡＣ在体外凝血试验中有抗凝... 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 狼疮抗凝物 检测

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系统性红斑狼疮患者外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值水平变化及联合诊断血栓事件的临床价值 被引量：6

6

作者 张素真 赵旭辉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期577-582,共6页

目的:探究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血Ⅻ因子抗凝血酶复合物(FⅫa-AT)、血小板反应蛋白-1(TSP-1)、狼疮抗凝物(LA)比值水平变化及联合诊断血栓事件的临床价值。方法:选取邢台市人民医院SLE患者133例,根据是否发生血栓事件分为单纯SLE... 目的:探究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血Ⅻ因子抗凝血酶复合物(FⅫa-AT)、血小板反应蛋白-1(TSP-1)、狼疮抗凝物(LA)比值水平变化及联合诊断血栓事件的临床价值。方法:选取邢台市人民医院SLE患者133例,根据是否发生血栓事件分为单纯SLE组(105例)与SLE合并血栓组(28例),另选同期健康体检人群102例作为对照组。比较3组患者临床资料、外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值水平,分析各外周血指标与SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分的相关性,分析SLE患者发生血栓事件的影响因素,评价各外周血指标诊断SLE合并血栓事件的价值。结果:SLE合并血栓组患者年龄≥60岁、高血压、有吸烟史的比例高于单纯SLE组和对照组(P<0.05);SLE合并血栓组SLEDAI评分、外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值水平均明显高于单纯SLE组和对照组,单纯SLE组明显高于对照组(P<0.05);SLE患者外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值与SLEDAI评分呈正相关(r=0.663、0.578和0.625);年龄、血压情况、吸烟史、外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值是SLE患者发生血栓事件的重要影响因素(P<0.05);外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值联合诊断AUC为0.881,95%CI为0.813-0.931,敏感度为82.14%,特异度为91.43%,优于各指标单独诊断(P<0.05)。结论:SLE患者外周血FⅫa-AT、TSP-1、LA比值水平变化与疾病活动度显著相关,联合诊断血栓事件价值较为可靠。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 Ⅻ因子抗凝血酶复合物 血小板反应蛋白-1 狼疮抗凝物比值 血栓事件

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产科抗磷脂综合征反复流产后再次妊娠合并绒毛膜下血肿成功分娩1例 被引量：2

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作者 陈欢 吴越 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期327-328,共2页

1病例报告.患者,30岁,因产科抗磷脂综合征(OAPS)2年,孕15^(+6)周双胎妊娠,阴道血性分泌物5+小时,于2021年1月21日入四川省人民医院治疗。2年前因诊断不孕症于四川省人民医院行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)术,助孕过程中1次生化妊娠,1次孕... 1病例报告.患者,30岁,因产科抗磷脂综合征(OAPS)2年,孕15^(+6)周双胎妊娠,阴道血性分泌物5+小时,于2021年1月21日入四川省人民医院治疗。2年前因诊断不孕症于四川省人民医院行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)术,助孕过程中1次生化妊娠,1次孕7周胚胎停育,建议患者行胚胎染色体检查,但患者拒绝。后辅助检查示间隔12周2次狼疮抗凝物(LA)阳性(LA-148.3秒,LA-R 1.5;LA-144.74秒,LA-R 1.4)、抗β_(2)糖蛋白I抗体阳性(33.87 RU/ml,29.64 RU/ml),诊断OAPS,给予小剂量阿司匹林(LDA)、低分子肝素(LMWH)治疗,治疗后IVF-ET助孕妊娠1次,孕7周胚胎停育,胚胎送染色体检查无异常。 展开更多

关键词 四川省人民医院 抗磷脂综合征 胚胎停育 双胎妊娠 小剂量阿司匹林 狼疮抗凝物 绒毛膜下血肿 染色体检查

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椎体骨折合并活化部分凝血活酶时间延长1例

8

作者 白心竹 何金徽 +3 位作者 陆松松 李春 王依林 熊建 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期371-374,共4页

随着骨质疏松症发病率的逐年上升,骨质疏松性椎体压缩性骨折的发病率也逐渐增高[1]。自身免疫病患者由于疾病本身特点以及长期使用糖皮质激素治疗,会影响患者的骨形成和骨吸收[2],继而出现严重的继发性骨质疏松症,因而发生骨质疏松性椎... 随着骨质疏松症发病率的逐年上升,骨质疏松性椎体压缩性骨折的发病率也逐渐增高[1]。自身免疫病患者由于疾病本身特点以及长期使用糖皮质激素治疗,会影响患者的骨形成和骨吸收[2],继而出现严重的继发性骨质疏松症,因而发生骨质疏松性椎体骨折的风险更高[3]。 展开更多

关键词 椎体压缩性骨折 狼疮抗凝物 活化部分凝血活酶时间 骨质疏松

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抗磷脂抗体与血栓形成及其在慢性肝病中的研究进展 被引量：4

9

作者 孙剑经 逯海 +1 位作者 徐三荣 孙大裕 《临床肝胆病杂志》 CAS 2008年第5期391-393,共3页

关键词 抗磷脂抗体 血栓形成 慢性肝病 抗心磷脂抗体 抗磷脂综合征 获得性易栓症 狼疮抗凝物 自身抗体

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抗磷脂抗体的临床意义 被引量：2

10

作者 董怡 周德江 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1989年第5期259-261,共3页

抗磷脂抗体(抗PL抗体)是自身抗体之一。多见于系统性红斑狼疮(SLE)及其它结缔组织病,有时也见于恶性肿瘤、传染病患者。这类抗体包括抗心脂抗体和狼疮抗凝物两大类。前者早在40年代就用于梅毒血清反应的测定,后者最早报道于50年代,只是... 抗磷脂抗体(抗PL抗体)是自身抗体之一。多见于系统性红斑狼疮(SLE)及其它结缔组织病,有时也见于恶性肿瘤、传染病患者。这类抗体包括抗心脂抗体和狼疮抗凝物两大类。前者早在40年代就用于梅毒血清反应的测定,后者最早报道于50年代,只是在70年代后它们方被认为是抗PL抗体。 展开更多

关键词 抗磷脂抗体 抗心脂抗体 狼疮抗凝物

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产科抗磷脂综合征的诊断

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作者 哈思瑶 陈慧 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期886-890,共5页

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一组以血栓形成、病理妊娠等为主要临床表现,由抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies,aPLs)检测持续阳性所引起的全身性自身免疫性疾病,其中aPLs包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulant... 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一组以血栓形成、病理妊娠等为主要临床表现,由抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies,aPLs)检测持续阳性所引起的全身性自身免疫性疾病,其中aPLs包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)及抗β2糖蛋白I抗体(anti-β2 glycoproteinⅠantibody,anti-β2GPⅠAb)[1~4]。早诊断、早预防、早治疗对改善APS患者的妊娠结局或再次妊娠具有重要的临床意义。本专题主要关注以病理妊娠为主要临床特征的APS的诊断,即产科抗磷脂综合征(obstetric APS,OAPS)的诊断[5]。 展开更多

关键词 抗磷脂综合征 病理妊娠 抗心磷脂抗体 持续阳性 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 再次妊娠 血栓形成

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抗磷脂抗体与神经系统疾病

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作者 金泳清 蒋孝忠 《医学研究生学报》 CAS 1992年第1期65-67,共3页

近年发现一组疾病与抗磷脂抗体(Antiphos-pholipid antibodies,APLAb)有关,包括多发性脑栓塞、偏头痛、一过性黑朦、血小板减少、自发性流产、网状青斑(livedo reticularis)、肺动脉高压、复发性深静脉血栓形成和脱髓鞘病等,有人称为抗... 近年发现一组疾病与抗磷脂抗体(Antiphos-pholipid antibodies,APLAb)有关,包括多发性脑栓塞、偏头痛、一过性黑朦、血小板减少、自发性流产、网状青斑(livedo reticularis)、肺动脉高压、复发性深静脉血栓形成和脱髓鞘病等,有人称为抗磷脂抗体综合征。一、与神经系统疾病有关的抗磷脂抗体主要为狼疮抗凝物(lupus anticoagulant)和抗心肌磷脂抗体(anticardiolipin antibodi-es,ACLA)。1957年 Conley 等报告2例系统性红斑狼疮(SLE) 展开更多

关键词 抗磷脂抗体 神经系统疾病 自发性流产 网状青斑 心肌磷脂 系统性红斑狼疮 狼疮抗凝物 脑栓塞 深静脉血栓形成 黑朦

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