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74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析
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作者 韦新焕 张晶 +4 位作者 张志丽 刘焱 范丽娟 宋健 张月宁 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第7期1570-1577,共8页
目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的... 目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。 展开更多
关键词 高血压 门静脉 特发性非硬化性门静脉高压 硬化 并发症
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量:3
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作者 陈杰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2013年第4期311-313,共3页
特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血... 特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 食管和胃静脉曲张 静脉闭塞性疾病
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特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析 被引量:2
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作者 张玉姣 邵晨 +3 位作者 雷金艳 王秀红 任媛媛 马安林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2022年第18期2324-2330,共7页
目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表... 目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果115例INCPH患者中,男51例(44.35%),女64例(55.65%),男:女约为1∶1.25,年龄12~79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child⁃Pugh分级以A多见(88.89%)。临床首发症状以脾大(34/38,89.47%)、血细胞减少(38/45,84.44%)、上消化道出血(25/41,60.97%)多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50%;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE⁃LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59%)、肝窦扩张(33/91,36.26%)、不规则纤维细隔(23/91,25.27%)等表现,全部标本均未见肝硬化。结论INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合。 展开更多
关键词 特发性硬化性门脉高压 脾功能亢进 食管胃底静脉曲张 闭塞性门静脉 门静脉窦性血管病
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特发性非硬化性门脉高压症6例报告 被引量:3
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作者 刘英辉 尹洪竹 陈立娟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2008年第1期78-78,共1页
关键词 门脉高压 硬化性 特发性 自身免疫性肝病 北京中日友好医院 病毒性肝炎 酒精性肝病 代谢性肝病
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以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告 被引量:1
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作者 陶禹 智一晓 +2 位作者 庞梦圆 苏洁 华瑞 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第11期2537-2538,共2页
门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发... 门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见^([1])。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 肝性脑病 活组织检查
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非肝硬化性门静脉高压症的研究现状 被引量:11
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作者 张博静 韩国宏 樊代明 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第2期245-249,共5页
肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(... 肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。 展开更多
关键词 硬化性门静脉高压 特发性门静脉高压 肝外门静脉血管阻塞
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门静脉-肝窦血管性疾病——过去、现状与未来
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作者 何杨兰 丁惠国 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第2期8-16,共9页
门静脉-肝窦血管性疾病(porto-sinusoidal vascular disorder,PSVD)是一类病因和发病机制复杂的肝血管疾病,是特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertension,INCPH)定义的扩展。相较于INCPH,PSVD的诊断标准... 门静脉-肝窦血管性疾病(porto-sinusoidal vascular disorder,PSVD)是一类病因和发病机制复杂的肝血管疾病,是特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertension,INCPH)定义的扩展。相较于INCPH,PSVD的诊断标准基于更为明确的肝脏病理特征。当肝脏病理符合诊断标准时,PSVD的诊断不再将门静脉高压作为必要标准,并允许合并门静脉血栓及其他已知病因的慢性肝病,从而弥补了INCPH诊断的局限性。PSVD的自然史和预后与肝硬化门静脉高压显著不同,约70%的患者在初诊时被误诊为“不明原因肝硬化”,PSVD误诊和延迟诊断仍是挑战。目前,PSVD的门静脉高压治疗和管理多沿用肝硬化的策略,亟需建立适用于PSVD标准的个体化管理模式。未来,各类组学,尤其是影像组学和代谢组学的联合应用为PSVD的无创诊断和个体化管理提供了新的可能性,需要更多的大型、多中心研究验证这些新技术的有效性和应用价值。 展开更多
关键词 门静脉-肝窦血管性疾病 特发性非硬化性门静脉高压 诊断 管理
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