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特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析 被引量：2
1
作者 张玉姣 邵晨 +3 位作者 雷金艳 王秀红 任媛媛 马安林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2022年第18期2324-2330,共7页
目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表... 目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果115例INCPH患者中,男51例(44.35%),女64例(55.65%),男:女约为1∶1.25,年龄12~79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child⁃Pugh分级以A多见(88.89%)。临床首发症状以脾大(34/38,89.47%)、血细胞减少(38/45,84.44%)、上消化道出血(25/41,60.97%)多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50%;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE⁃LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59%)、肝窦扩张(33/91,36.26%)、不规则纤维细隔(23/91,25.27%)等表现,全部标本均未见肝硬化。结论INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合。 展开更多
关键词 特发性非硬化性门脉高压 脾功能亢进 食管胃底静脉曲张 闭塞性门静脉病 肝门静脉窦性血管病
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特发性非硬化性门脉高压症6例报告 被引量：3
2
作者 刘英辉 尹洪竹 陈立娟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2008年第1期78-78,共1页
关键词 门脉高压症 非硬化性 特发性 自身免疫性肝病 北京中日友好医院 病毒性肝炎 酒精性肝病 代谢性肝病
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74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析
3
作者 韦新焕 张晶 +4 位作者 张志丽 刘焱 范丽娟 宋健 张月宁 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第7期1570-1577,共8页
目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的... 目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。 展开更多
关键词 高血压 门静脉 特发性非硬化性门静脉高压 肝硬化 并发症
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胰源性与特发性门脉高压症的临床特点分析 被引量：3
4
作者 赵琦 杨善美 +3 位作者 张爱侠 王瑞春 冯红霞 李振方 《临床肝胆病杂志》 CAS 2010年第2期208-209,共2页
目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常... 目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常,胰腺可见炎症、肿瘤、囊肿等表现;IPH患者门静脉及肠系膜上静脉迂曲扩张,但胰腺方面无异常。IPH患者汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润但无肝硬化改变而PPH患者肝脏组织学正常。结论临床中发现肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,以门脉高压为主要表现而无肝硬化改变的患者,应考虑IPH与PPH的可能。进一步行超声检查门脉系统及胰腺情况,可进一步区分二者。 展开更多
关键词 特发性门脉高压 胰源性门脉高压
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特发性门脉高压症凝血指标分析
5
作者 王莉 《临床肝胆病杂志》 CAS 2007年第1期27-28,共2页
研究特发性门脉高压症(IPH)和肝硬化患者的凝血酶原时间(PT)和凝血酶原标准化比率(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原(Fib)。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果... 研究特发性门脉高压症(IPH)和肝硬化患者的凝血酶原时间(PT)和凝血酶原标准化比率(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原(Fib)。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果IPH患者和肝硬化患者与正常组相比均存在明显的凝血异常,有轻度D IC发生。IPH凝血异常可能是感染引起的内毒素血症激活了凝血机制所致,凝血异常可引起肝内门脉微血栓形成,与其它原因所致的肝内门脉损伤,共同导致了IPH的发生。 展开更多
关键词 特发性门脉高压症 凝血异常
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小儿特发性门脉高压症1例报告
6
作者 阎文 过国英 吴波 《医学研究生学报》 CAS 1993年第3期284-284,共1页
特发性门脉高压症(Idiopathic Portal Hypertension, IPH),婴幼儿罕见,本科曾收治1例,现报道如下: 病例摘要患儿男,22个月,因突发呕吐咖啡样物伴黑便1天,于1991年6月27日入院。出生后10个月时发现贫血,血红蛋白58g/L。入院体检:神清,烦... 特发性门脉高压症(Idiopathic Portal Hypertension, IPH),婴幼儿罕见,本科曾收治1例,现报道如下: 病例摘要患儿男,22个月,因突发呕吐咖啡样物伴黑便1天,于1991年6月27日入院。出生后10个月时发现贫血,血红蛋白58g/L。入院体检:神清,烦躁不安,中度贫血貌,皮肤无黄染及蜘蛛痣。心肺正常。腹部膨隆、柔软,肝肋下未触及,脾肋下2cm,质中,移动性浊音阳性。 展开更多
关键词 病例摘要 中度贫血貌 特发性门脉高压 移动性 胃左静脉 IDIOPATHIC 静脉曲张出血 上消化道出血 胃底静脉曲张 垂体后叶素
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门静脉-肝窦血管性疾病——过去、现状与未来
7
作者 何杨兰 丁惠国 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第2期8-16,共9页
门静脉-肝窦血管性疾病(porto-sinusoidal vascular disorder,PSVD)是一类病因和发病机制复杂的肝血管疾病,是特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertension,INCPH)定义的扩展。相较于INCPH,PSVD的诊断标准... 门静脉-肝窦血管性疾病(porto-sinusoidal vascular disorder,PSVD)是一类病因和发病机制复杂的肝血管疾病,是特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertension,INCPH)定义的扩展。相较于INCPH,PSVD的诊断标准基于更为明确的肝脏病理特征。当肝脏病理符合诊断标准时,PSVD的诊断不再将门静脉高压作为必要标准,并允许合并门静脉血栓及其他已知病因的慢性肝病,从而弥补了INCPH诊断的局限性。PSVD的自然史和预后与肝硬化门静脉高压显著不同,约70%的患者在初诊时被误诊为“不明原因肝硬化”,PSVD误诊和延迟诊断仍是挑战。目前,PSVD的门静脉高压治疗和管理多沿用肝硬化的策略,亟需建立适用于PSVD标准的个体化管理模式。未来,各类组学,尤其是影像组学和代谢组学的联合应用为PSVD的无创诊断和个体化管理提供了新的可能性,需要更多的大型、多中心研究验证这些新技术的有效性和应用价值。 展开更多
关键词 门静脉-肝窦血管性疾病 特发性非硬化性门静脉高压 诊断 管理
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