特发性非特异性间质性肺炎与结缔组织病相关性非特异性间质性肺炎的临床及HRCT比较 被引量：18

1

作者 黎剑宇 邓宇 +3 位作者 曾庆思 罗群 邓葵淼 林晓锋 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第15期2496-2500,共5页

目的探讨特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)与结缔组织病相关性非特异性间质性肺炎(CTD-NSIP)的临床和胸部HRCT的不同特点。方法回顾性分析本院近年经临床-病理-影像多学科讨论诊断的73例NSIP患者资料,其中52例为INSIP组,21例为CTD-NSIP... 目的探讨特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)与结缔组织病相关性非特异性间质性肺炎(CTD-NSIP)的临床和胸部HRCT的不同特点。方法回顾性分析本院近年经临床-病理-影像多学科讨论诊断的73例NSIP患者资料,其中52例为INSIP组,21例为CTD-NSIP组,对两组的临床表现、肺功能测试及胸部HRCT征象进行对比研究。结果 CTD-NSIP组的原发病多为皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征;平均发病年龄CTD-NSIP组[(47.14±9.24)岁]低于INSIP组[(59.09±11.20)岁],差异有统计学意义(P<0.01);INSIP组出现咳痰比例较高,差异具有统计学意义(P=0.02);CTD-NSIP组出现口干/眼干(P=0.021)、关节痛(P=0.007)、皮疹(P=0.001)明显高于INSIP组,差异具有统计学意义;两组肺功能损害均以限制性通气功能障碍伴弥散功能下降为主,组间比较差异无统计学意义(P>0.05);两组HRCT征象中,CTD-NSIP组出现胸膜下垂直线比例小于INSIP组(P=0.005),而出现实变影(P=0.049)、胸膜下线(P=0.004)、胸腔积液(P=0.022)以及食管扩张(P=0.021)比例高于INSIP组,差异具有统计学意义。结论熟悉INSIP和CTD-NSIP在临床及HRCT上相对特征性的表现,有助于两者的鉴别诊断。 展开更多

关键词 特发性非特异性间质性肺炎 结缔组织病相关性非特异性间质性肺炎 临床表现 肺功能测试 HRCT

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特发性非特异性间质性肺炎的光镜和电镜观察 被引量：1

2

作者 张韵 易祥华 +4 位作者 李惠萍 朱美芳 史景云 李霞 钟慈声 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第6期637-641,共5页

目的:观察特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)的显微和超微结构特点以及与肺纤维化发生的关系。方法:对7例INSIP患者经电视胸腔镜(VATS)取肺病理活检组织进行光镜和透射电镜观察。结果:光镜观察肺间质呈不同程度的炎症和纤维化,浸润的细... 目的:观察特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)的显微和超微结构特点以及与肺纤维化发生的关系。方法:对7例INSIP患者经电视胸腔镜(VATS)取肺病理活检组织进行光镜和透射电镜观察。结果:光镜观察肺间质呈不同程度的炎症和纤维化,浸润的细胞主要是淋巴细胞和浆细胞。电镜观察查见Ⅱ型肺泡上皮增生,基底膜增厚,肺泡中隔内纤维细胞增生和胶原纤维沉积,淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润,肥大细胞脱颗粒;纤维化型有明显的平滑肌和肌纤维母细胞增生。结论:INSIP以成熟的纤维细胞增生为主,多种细胞成分参与了肺纤维化的发生过程。 展开更多

关键词 增生 特发性非特异性间质性肺炎 光镜 浆细胞 肺纤维化 淋巴细胞 电镜观察 纤维细胞 肺泡上皮 成熟

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300例特发性间质性肺炎患者生活质量现状及影响因素分析 被引量：9

3

作者 王艳军 曲丹华 +2 位作者 郭昕 姚燕 程远娟 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期1119-1127,共9页

目的:探讨影响特发性间质性肺炎(IIP)患者生活质量的相关影响因素,为提高IIP患者生活质量、预防其他并发症和改善患者预后提供理论依据。方法:采用圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评估住院治疗且符合纳入及排除标准的300例IIP患者的生活质量;比较... 目的:探讨影响特发性间质性肺炎(IIP)患者生活质量的相关影响因素,为提高IIP患者生活质量、预防其他并发症和改善患者预后提供理论依据。方法:采用圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评估住院治疗且符合纳入及排除标准的300例IIP患者的生活质量;比较不同特征人群之间各维度生存质量评分的差异;采用一般线性回归模型筛选可能影响各维度生活质量评分的独立影响因素。结果:饮酒、用力肺活量(FVC)和6min步行试验(6MWT)是IIP患者症状评分的独立影响因素(P<0.05);民族、家庭人均月收入、肺一氧化碳弥散量(DLCO)和6MWT是IIP患者活动受限评分的独立影响因素(P<0.05);民族、家庭人均月收入、FVC和6MWT是IIP患者生活影响评分的独立影响因素(P<0.05);民族、家庭人均月收入、FVC和6MWT是IIP患者生活质量总分的独立影响因素(P<0.05)。结论:IIP患者活动受限较为明显,饮酒、民族、家庭人均月收入、FVC、6MWT和DLOC是影响IIP患者不同维度生活质量的影响因素。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 圣乔治呼吸问卷 生活质量 肺功能 影响因素

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不同类型特发性间质性肺炎患者胶原与血管生成相关因子的表达差异 被引量：13

4

作者 张曙 代华平 +1 位作者 王同德 班承均 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第5期713-717,共5页

目的:分析不同类型特发性间质性肺炎(IIP)患者胶原与血管生成相关因子的表达差异。方法:收集2003年1月至2014年11月间,北京朝阳医院呼吸与危重症医学科住院确诊的187例IIP患者,分为特发性肺纤维化118例(IPF组),除IPF外的其他类型IIP 69... 目的:分析不同类型特发性间质性肺炎(IIP)患者胶原与血管生成相关因子的表达差异。方法:收集2003年1月至2014年11月间,北京朝阳医院呼吸与危重症医学科住院确诊的187例IIP患者,分为特发性肺纤维化118例(IPF组),除IPF外的其他类型IIP 69例(nIPF-IIP组)两个亚组,其中nIPF-IIP组包括NSIP 30例,COP 29例;RB-ILD 10例。对照组68例,为男38例,女30例。收集患者及对照组支气管肺泡灌洗液(BALF)和血清,应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测BALF及血清中I型前胶原(PCI)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、人上皮细胞衍生中性粒细胞激活肽-78(ENA-78)和人γ干扰素诱导的蛋白-10(IP-10)的含量,对所测指标进行组间比较。结果:IPF患者组及nIPF-IIP组的BALF和血清中PCⅢ含量(ng/mL)均显著高于对照组[BALF:4.65±0.06,2.90±0.40 vs.1.31±0.16,均P<0.05;血清:11.49±0.98,3.37±0.16vs.1.98±0.09,均P<0.05)在IPF患者组升高尤为明显。而3组间BALF和血清中PC I含量差异均无统计学意义(均P>0.05)。BALF中ENA-78含量(ng/mL)在IPF组和nIPF-IIP组均较正常对照组升高(17.85±0.44,18.89±0.45 vs.14.86±0.63,均P<0.05;),但在二组之间无明显差异(P=0.139)。而BALF中IP-10含量(ng/mL)在IPF组和nIPF-IIP组均较对照组降低(0.25±0.01,0.21±0.01 vs.0.35±0.03,均P<0.05),且在nIPF-IIP患者的降低幅度较IPF患者大(P=0.040)。BALF中ENA-78含量与IP-10含量负相关(r=-0.378,P=0.02)。而血清ENA-78及IP-10变化不明显。结论:IPF患者较nIPF-IIP患者存在更明显的胶原代谢异常;IPF和nIPF-IIP患者肺脏的血管生成活性均增加。 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 非特异性间质性肺炎 隐原性机化性肺炎 趋化因子 血管生成

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特发性间质性肺炎的分类 被引量：4

5

作者 孟凡青 樊祥山 +1 位作者 章宜芬 黄勤 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期92-96,共5页

关键词 特发性间质性肺炎 分类 文献综述

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特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读 被引量：14

6

作者 陈起航 《放射学实践》 2014年第1期40-44,共5页

特发性间质性肺炎（Idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）是一组在临床上相当重要且比较复杂的弥漫性肺部疾病，在这组疾病的诊疗过程中，影像学诊断起着极为重要的作用。因此，作为放射科医师，了解并熟悉这方面的知识，将有助于更... 特发性间质性肺炎（Idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）是一组在临床上相当重要且比较复杂的弥漫性肺部疾病，在这组疾病的诊疗过程中，影像学诊断起着极为重要的作用。因此，作为放射科医师，了解并熟悉这方面的知识，将有助于更好地服务于临床和患者，并在临床工作中承担更为重要的角色。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 体层摄影术 X线计算机 分类法

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回顾与展望：特发性间质性肺炎的临床研究 被引量：8

7

作者 徐作军 《协和医学杂志》 2018年第3期202-206,共5页

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病,主要累及肺间质。随着对IIP研究的不断深入,IIP相关分类和治疗方案也经历了不断演变的过程。本文系统回顾IIP分类变迁、特发性肺纤维化(id... 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病,主要累及肺间质。随着对IIP研究的不断深入,IIP相关分类和治疗方案也经历了不断演变的过程。本文系统回顾IIP分类变迁、特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)急性加重概念演变以及不同时期IPF治疗方案出台的背景和最新进展,并对今后IIP的分类、诊断和治疗前景进行展望。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 分类 特发性肺纤维化 急性加重 治疗

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特发性阻塞性细支气管炎伴机化间质性肺炎12例临床分析 被引量：1

8

作者 戴小平 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期668-668,共1页

关键词 阻塞性细支气管炎 机化性肺炎 临床分析 特发性 间质性肺炎 病理综合征 不明原因 病因不明

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特发性间质性肺炎患者^(18)F-FDG PET/CT与肺功能及炎性指标的相关性 被引量：10

9

作者 李昊元 王铁 杨敏福 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第2期209-213,共5页

目的观察特发性间质性肺炎(IIP)患者^(18 )F-FDG PET/CT显像与肺功能及实验室炎性指标的关系。方法回顾性分析20例IIP患者(IIP组)和20例肺部正常患者(对照组)的PET/CT图像,测量全肺最大标准摄取值(SUV_(max))和平均标准摄取值(SUV_(mean... 目的观察特发性间质性肺炎(IIP)患者^(18 )F-FDG PET/CT显像与肺功能及实验室炎性指标的关系。方法回顾性分析20例IIP患者(IIP组)和20例肺部正常患者(对照组)的PET/CT图像,测量全肺最大标准摄取值(SUV_(max))和平均标准摄取值(SUV_(mean)),并校正获得最大靶背景比(TBR_(max))和平均靶背景比(TBR_(mean)),比较IIP组与对照组间SUV和TBR的差异,评价IIP组TBR与肺功能及炎性指标的相关性。结果 IIP组SUV_(max)、SUV_(mean)、TBR_(max)和TBR_(mean)均显著高于对照组(P均<0.001)。IIP组TBR_(mean)与用力肺活量(FVC,r=-0.811,P=0.004)、肺一氧化碳弥散量(DLCO,r=-0.715,P=0.020)、第1秒用力呼气量(FEV1,r=-0.698,P=0.025)、残气量(RV,r=-0.844,P=0.002)、肺总量(TLC,r=-0.693,P=0.026)及RV/TLC(r=-0.711,P=0.021)呈负相关,与FEV1/FVC(r=0.888,P=0.001)呈正相关。TBR_(max)与FVC(r=-0.667,P=0.035)和RV(r=-0.643,P=0.045)呈负相关,与DLCO、FEV1、FEV1/FVC、TLC、RV/TLC无明显相关性(P均>0.05)。IIP组TBR_(max)和TBR_(mean)分别与红细胞沉降率、C反应蛋白均无明显相关性(P均>0.05)。结论 IIP患者^(18)F-FDG放射性摄取增高,其程度与肺功能具有一定相关性。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 氟脱氧葡萄糖F18 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机

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红细胞分布宽度对住院特发性间质性肺炎患者预后的影响 被引量：2

10

作者 邹晓 倪颖梦 陈巍 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期1190-1193,共4页

目的探讨红细胞分布宽度（RDW）与特发性间质性肺炎（IIPs）预后的相关性。方法经诊断明确的IIPs患者61例，以死亡／生存作为观察终点对患者进行分组，记录两组患者的临床资料，分析liPs的危险因素，探讨RDW与IIPs预后的相关性。结果61... 目的探讨红细胞分布宽度（RDW）与特发性间质性肺炎（IIPs）预后的相关性。方法经诊断明确的IIPs患者61例，以死亡／生存作为观察终点对患者进行分组，记录两组患者的临床资料，分析liPs的危险因素，探讨RDW与IIPs预后的相关性。结果61例患者男33例，女28例，男女比例为1．2：1，平均年龄（64．60±16．33）岁，死亡组35例，生存组26例。与生存组相比，死亡组平均年龄更高（P=0．004）、出现呼吸衰竭更明显（P=0．002）。所有患者的RDW基线值为（15．12±1．71）％，RDW末次值为（16．30±2．54）％。死亡组RDW基线值和末次值分别为（15．95±1．50）％和（17．84±2．26）％，均明显高于生存组（P=0．000）。Logistic多变量分析显示，在控制性别及年龄因素的基础上，RDW是liPs预后的独立预测因素。RDW判断IIPs预后的界值为15．70％，受试者工作特征曲线（ROC瞌线）下面积为0．94（95％C1：1．61～1．95），判断IIPs预后的敏感度为88．60％，特异度为96．20％；RDW≥15．70％组死亡率明显高于RDW〈15．70％组（P=0．000）。结论RDW与IIPs病变的严重程度独立相关，是IIPs预后的独立预测因素。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 红细胞分布宽度 相关性

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小儿特发性间质性肺炎的临床、影像学特征及诊断 被引量：4

11

作者 塔西甫拉提.阿吾提 巴哈提.哈力亚 迪丽拜尔.克力木霍加 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2010年第6期497-501,共5页

目的:探讨儿童特发性间质性肺炎的临床、影像学特征及诊断。方法:对诊断为特发性间质性肺炎的18例患儿的临床特点、影像学特征进行回顾性分析,其中男性7例、女性11例,男女之比为1:1.5;汉族6例、维吾尔族11例、哈萨克族1例,汉族与少数民... 目的:探讨儿童特发性间质性肺炎的临床、影像学特征及诊断。方法:对诊断为特发性间质性肺炎的18例患儿的临床特点、影像学特征进行回顾性分析,其中男性7例、女性11例,男女之比为1:1.5;汉族6例、维吾尔族11例、哈萨克族1例,汉族与少数民族之比为1:2;年龄1～17岁,平均年龄8.71±1.82岁。结果:临床上进行性呼吸困难,活动后加重,干性咳嗽,双肺底闻及细小湿性口罗音(Velcro口罗音)为最常见的就诊原因。胸片表现为两肺野透亮度减低,可见弥漫性分布的网状、条索状及细小结节影。高分辨率CT显示两肺野内片状密度增高影,边界模糊,呈毛玻璃样改变,并见弥漫性分布的细条纹状、网状及细小结节影以及散在分布的大小不等的小圆形含气囊腔呈蜂窝状改变,以两下肺野为主。结论:诊断儿童特发性间质性肺炎的金标准不再是单独的肺活检,而更详细的临床实验室资料及影像学所见结合起来才能产生最后的临床诊断。 展开更多

关键词 特发性间质性肺炎 小儿 影像 诊断

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抗Jo-1阳性特发性间质性肺炎的初诊HRCT研究 被引量：4

12

作者 赵大伟 付维林 《放射学实践》 北大核心 2019年第7期774-777,共4页

目的:探讨抗Jo-1阳性的特发性间质性肺炎(IIP)的初诊HRCT表现及其与抗Jo-1阳性多发性肌炎或皮肌炎(PM/DM)相关性间质性肺炎的差别。方法:回顾性搜集33例抗Jo-1阳性IIP和PM/DM患者的HRCT资料。分为抗Jo-1阳性IIP组(Jo1-IIP)和PM/DM相关... 目的:探讨抗Jo-1阳性的特发性间质性肺炎(IIP)的初诊HRCT表现及其与抗Jo-1阳性多发性肌炎或皮肌炎(PM/DM)相关性间质性肺炎的差别。方法:回顾性搜集33例抗Jo-1阳性IIP和PM/DM患者的HRCT资料。分为抗Jo-1阳性IIP组(Jo1-IIP)和PM/DM相关性间质性肺炎组(Jo1-PM/DM)。组间比较采用卡方检验分析。结果:与Jo1-PM/DM组(19例)比较,Jo1-IIP组(14例)患者男性(71.4%)多见,年龄(73.36±6.56)偏大、咳痰(28.6%)少(P=0.013、0.000、0.027);HRCT实变(28.6%)、磨玻璃密度影(42.9%)和上叶累及(35.7%)少见(P=0.013、0.024、0.009)。HRCT表现型组间比较有统计学意义(P=0.033),Jo1-IIP组OP-NSIP型低发,而Jo1-PM/DM组OP-NSIP多发。结论:Jo1-IIP的初诊HRCT表现具有一定特征性,与Jo1-PM/DM相比具有一定差异。 展开更多

关键词 抗JO-1抗体 特发性间质性肺炎 多发性肌炎或皮肌炎 高分辨CT

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沙利度胺治疗原发性干燥综合征合并轻中度非特异性间质性肺炎疗效观察 被引量：9

13

作者 杨群智 张舸 +2 位作者 费雅楠 付爽 闫冰 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期413-416,共4页

关于原发性干燥综合征(primary Sj gren’s syndrome,pSS)继发间质性肺炎的治疗,目前尚无统一共识,治疗常以激素和免疫抑制剂为主,其中环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)应用最为广泛。但因CTX具有骨髓抑制、肝功能损伤、潜在致肿瘤风险... 关于原发性干燥综合征(primary Sj gren’s syndrome,pSS)继发间质性肺炎的治疗,目前尚无统一共识,治疗常以激素和免疫抑制剂为主,其中环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)应用最为广泛。但因CTX具有骨髓抑制、肝功能损伤、潜在致肿瘤风险、生殖毒性、出血性膀胱炎等副作用限制了其在部分患者中的应用。近年来已有多项研究发现,沙利度胺具有调节免疫、抗炎和抑制血管增生的作用,可以改善间质性肺炎患者的临床症状和肺功能[1-2]。本研究通过临床对照实验,观察沙利度胺治疗pSS继发轻中度非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)的疗效。 展开更多

关键词 沙利度胺 干燥综合征 非特异性间质性肺炎

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经鼻高流量氧疗治疗特发性肺纤维化并呼吸衰竭 被引量：24

14

作者 李文龙 张华 +4 位作者 徐超 张鹏 李国燕 张倩 郭林青 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第15期2603-2604,共2页

特发性间质性肺纤维化（idiopath-ic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,好发于50岁以上人群,该病通常治疗效果差,预后不良,病死率高,且多死于呼吸衰竭,确诊后的平均生存期为2~3年[1]。目前临床上... 特发性间质性肺纤维化（idiopath-ic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,好发于50岁以上人群,该病通常治疗效果差,预后不良,病死率高,且多死于呼吸衰竭,确诊后的平均生存期为2~3年[1]。目前临床上治疗IPF合并呼吸衰竭主要是采用无创正压机械通气（noninvasive positive pressure ventila-tion,NPPV）,但其采用面罩的连接方式也带来了一系列不良反应. 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 呼吸衰竭 氧疗 间质性肺纤维化 间质性肺炎 NONINVASIVE 平均生存期 插管率 呼吸困难症状 经鼻

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自发缓解的滤泡性细支气管炎伴非特异性间质性肺炎1例报道并文献复习 被引量：2

15

作者 王飞 朱翔 +2 位作者 贺蓓 朱红 沈宁 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1196-1200,共5页

滤泡性细支气管炎(folliculor bronchiolitis,FB)是一种病理学诊断,主要累及细支气管,由局限于细支气管周围区域的淋巴滤泡增生所致[1]。大多数FB与免疫功能障碍或慢性气道炎性疾病有关[2],由于其诊断主要依靠肺组织病理学检查,因此FB... 滤泡性细支气管炎(folliculor bronchiolitis,FB)是一种病理学诊断,主要累及细支气管,由局限于细支气管周围区域的淋巴滤泡增生所致[1]。大多数FB与免疫功能障碍或慢性气道炎性疾病有关[2],由于其诊断主要依靠肺组织病理学检查,因此FB的相关报告较少。此外,FB的治疗和预后各不相同,仍存在一定争议。 展开更多

关键词 滤泡性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 治疗 预后

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高分辨率CT在特发性肺纤维化诊断中的研究进展 被引量：14

16

作者 赵大伟 房学梅 付维林 《放射学实践》 北大核心 2019年第9期1044-1048,共5页

特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的、慢性、进展性纤维化疾病,其发病率逐年升高。IPF患者预后差,新抗纤维化药物治疗可改善预后,但要求早期、精确诊断。高分辨率CT(HRCT)是多学科联合诊断IPF最重要的手段,在早期、精确诊断中具有关键作用... 特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的、慢性、进展性纤维化疾病,其发病率逐年升高。IPF患者预后差,新抗纤维化药物治疗可改善预后,但要求早期、精确诊断。高分辨率CT(HRCT)是多学科联合诊断IPF最重要的手段,在早期、精确诊断中具有关键作用。2018年美国胸科协会会议更新了IPF诊断指南,对IPF及表现为普通型间质性肺炎(UIP)的HRCT分类为:UIP、可能UIP、不确定UIP、不符合。本文着重描述IPF的影像学表现、解读IPF影像学诊断标准、分类,并同时强调HRCT在鉴别诊断、预后评估中的重要作用。 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 间质性肺炎 体层摄影术 X线计算机 诊断 鉴别 预后 HRCT

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组蛋白去乙酰化酶及其抑制剂与特发性肺纤维化的研究进展 被引量：2

17

作者 朱红兰 刘代顺 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第3期505-506,共2页

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种伴有弥漫性肺泡损伤的进展性间质性肺疾病,具有寻常型间质性肺炎的组织病理学特征,表现为上皮细胞损伤,成纤维母细胞和肌成纤维细胞的聚集,细胞外基质的大量沉积。IPF是一种... 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种伴有弥漫性肺泡损伤的进展性间质性肺疾病,具有寻常型间质性肺炎的组织病理学特征,表现为上皮细胞损伤,成纤维母细胞和肌成纤维细胞的聚集,细胞外基质的大量沉积。IPF是一种毁灭性的疾病,发病率大概为50/10万,平均生存时间只有3~5年。 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 弥漫性肺泡损伤 间质性肺疾病 间质性肺炎 纤维母细胞 细胞外基质 肌成纤维细胞 上皮细胞损伤 去乙酰化 促纤维化因子

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特发性肺纤维化的治疗进展 被引量：3

18

作者 刘小燕 李时悦 《实用医学杂志》 CAS 2008年第9期1467-1469,共3页

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis）为特征性病理改变的慢性、弥漫性肺间质疾病。其病因不明，发病机制不清．缺乏有效治疗手段，IPF确诊后平均存活期为... 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis）为特征性病理改变的慢性、弥漫性肺间质疾病。其病因不明，发病机制不清．缺乏有效治疗手段，IPF确诊后平均存活期为2～4年．5年生存率为30％～50％。其临床主要表现为进行性呼吸困难和刺激性干咳。IPF的研究进展缓慢，预后很差，诊断后的中位生存时间为4年，目前还没有有效的治疗手段。本文就其治疗研究的新进展做一综述。 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 有效治疗 PULMONARY 普通型间质性肺炎 弥漫性肺间质疾病 进行性呼吸困难 5年生存率 刺激性干咳

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特发性肺纤维化误诊1例

19

作者 钟进生 《实用医学杂志》 CAS 2007年第18期2821-2821,共1页

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎中最常见的一种,可导致肺功能损害和呼吸困难,进展速度有明显个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病.。本文报道1例曾先后误诊肺部感染、慢性阻塞性肺... 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎中最常见的一种,可导致肺功能损害和呼吸困难,进展速度有明显个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病.。本文报道1例曾先后误诊肺部感染、慢性阻塞性肺疾病，且病程进展迅速，仅2个月就发生呼吸衰竭．供同仁参考。 展开更多

关键词 特发性肺纤维化 特发性间质性肺炎 误诊 肺功能损害 呼吸困难 个体差异 进展速度

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儿童间质性肺炎70例病理分型 被引量：2

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作者 李敏 魏泽红 +6 位作者 闫欣 宋涛 董渊 赵敏珠 刘云志 李剑波 唐任宽 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期727-731,共5页

目的探讨间质性肺炎病理类型及临床表现。方法回顾性分析70例经尸体检验确诊为间质性肺炎的患儿的临床及病理资料。结果男性多于女性,多数为<2岁的婴幼儿;发病急,病情变化快,病程短,临床表现缺乏特异性;常规治疗效果不佳,预后差;12... 目的探讨间质性肺炎病理类型及临床表现。方法回顾性分析70例经尸体检验确诊为间质性肺炎的患儿的临床及病理资料。结果男性多于女性,多数为<2岁的婴幼儿;发病急,病情变化快,病程短,临床表现缺乏特异性;常规治疗效果不佳,预后差;12例病因可疑;58例病因不明者病理分型:弥漫性肺泡损伤(DAD)型38例,脱屑性间质性肺炎(DIP)型5例,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)型3例,DAD型合并DIP型6例,DAD型合并LIP型2例,DAD型合并呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(RB-ILD)型3例,DIP型合并LIP型1例。结论儿童间质性肺炎确诊率低;尸体检验有助于明确诊断,为进一步完善病理分型提供参考。 展开更多

关键词 间质性肺疾病 特发性间质性肺炎 病理分型 儿童

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