经胸实时三维超声心动图评估特发性肺动脉高压患者三尖瓣几何构型的价值 被引量：3

1

作者 王亚文 牛丽莉 +6 位作者 刘冰洋 陆敏杰 熊长明 韩宁 王浩 吴伟春 朱振辉 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期171-176,共6页

目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对... 目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对象均行经胸二维及三维超声心动图检查,并使用四维自动三尖瓣定量(4D Auto-TVQ)在聚焦右心室切面分析三尖瓣结构。肺动脉高压患者均在超声心动图检查后48 h内采用右心导管检查确诊。结果:IPAH组的三尖瓣形态学参数瓣环面积、瓣环周长、四腔心直径、瓣叶结合点高度、幕状区最大高度和幕状区容积均显著大于对照组(P均<0.05)。与对照组相比,IPAH组瓣环收缩期位移明显更小(P<0.05)。两组的瓣环面积变化率和两腔心直径差异均无统计学意义(P均>0.05)。IPAH患者的三尖瓣幕状区最大高度和瓣叶接合点高度均与右心室舒张末期容积具有良好相关性(r=0.710、0.515,P均<0.05);瓣环周长、四腔心直径和瓣环面积均与右心房收缩末期容积具有良好相关性(r=0.712、0.558、0.545,P均<0.05)。结论:IPAH患者三尖瓣幕状区最大高度、瓣叶接合点高度和幕状区容积明显增大,三尖瓣环扩张主要体现在四腔心切面直径。三尖瓣幕状区高度与右心室容积相关,而三尖瓣环尺寸与右心房容积相关。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 三维超声心动图 三尖瓣环 三尖瓣栓系

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红细胞分布宽度与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性分析 被引量：23

2

作者 李震南 柳志红 +4 位作者 顾晴 倪新海 程显声 何建国 熊长明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2013年第2期111-114,共4页

目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性。方法:连续入选经右心导管确诊为特发性肺动脉高压的患者76例。以RDW 13.5%作为界值将患者分为RDW≥13.5%组(n=43)与RDW<13.5%组(n=33)。对基线资料进行相关性分... 目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性。方法:连续入选经右心导管确诊为特发性肺动脉高压的患者76例。以RDW 13.5%作为界值将患者分为RDW≥13.5%组(n=43)与RDW<13.5%组(n=33)。对基线资料进行相关性分析及分组探讨,对随访结果绘制ROC曲线并作生存分析及COX回归。结果:相关分析结果显示,RDW与WHO肺动脉高压功能分级、右心室舒张末期前后径、N末端B型利钠肽原(NT-ProBNP)、大内皮素1呈正相关(r=0.40,P<0.001;r=0.29,P=0.013;r=0.36,P=0.002;r=0.31,P=0.012),与六分钟步行距离、左心室舒张末期前后径、心指数呈负相关(r=-0.3,P=0.029;r=-0.3,P=0.01;r=-0.27,P=0.019)。与NT-ProBNP、大内皮素-1相比,只有RDW预测患者两年内不良事件(死亡)发生的ROC曲线有统计学意义(P=0.003),曲线下面积0.766,以RDW 13.5%作为界值预测患者死亡的敏感度为0.9,特异度为0.7。Kaplan-Meier生存曲线:RDW<13.5%组预后明显好于RDW≥13.5%组,log-rank检验P<0.001,差异有统计学意义。RDW≥13.5%组患者的肺动脉高压功能分级、NT-ProBNP和大内皮素-1水平较RDW<13.5%组偏高,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素COX回归显示,排除其他因素影响后,RDW≥13.5%仍是患者死亡的独立危险因素。结论:RDW与特发性肺动脉高压的病情和预后相关。高水平的RDW提示病情较重,预后较差,也是发生不良事件的独立危险因素。 展开更多

关键词 红细胞分布宽度 特发性肺动脉高压 预后

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特发性肺动脉高压发病机制的新进展 被引量：8

3

作者 王益波 马改改 +1 位作者 陈安 施育平 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2015年第6期605-607,共3页

特发性肺动脉高压是以肺血管阻力肺动脉压进行性升高为重要特征,是发病原因不清,起病隐匿,临床表现多样,治疗棘手的一类疾病。随着研究的不断深入,目前对本病的发病机制原因有了一定的了解,现对最近研究的发病机制及病因做一阐述,希望... 特发性肺动脉高压是以肺血管阻力肺动脉压进行性升高为重要特征,是发病原因不清,起病隐匿,临床表现多样,治疗棘手的一类疾病。随着研究的不断深入,目前对本病的发病机制原因有了一定的了解,现对最近研究的发病机制及病因做一阐述,希望能通过发病原因从源头上寻找更好的治疗方法。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 发病原因 机制

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5型磷酸二酯酶抑制剂改善特发性肺动脉高压患者预后 被引量：5

4

作者 曾伟杰 孙云娟 +6 位作者 卢献灵 熊长明 顾晴 倪新海 柳志红 程显声 何建国 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2011年第2期117-120,共4页

目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响。方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例。根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(3... 目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响。方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例。根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(37例)。通过回顾性查阅病历收集患者的基线资料,电话随访和(或)查阅患者门诊病历获取患者生存状态及治疗情况。结果:PDE5抑制剂组及对照组在年龄、性别、身高、体重、血压、心率、世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级、6分钟步行距离、血流动力学及接受基础治疗比例,差异均无统计学意义(P均>0.05)。对89例患者平均随访(20.12±14.69)月,随访期间26例患者死亡。PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。WHO肺动脉高压功能分级为Ⅲ/Ⅳ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);WHO肺动脉高压功能分级为Ⅰ/Ⅱ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率较对照组有改善的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。当未包括6分钟步行距离时,84例患者多因素COX分析结果显示:体重(风险比=0.944,P=0.047),混合静脉血氧饱和度(风险比=0.934,P=0.006),接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.314,P=0.006)三参数将有助于评估IPAH患者的预后。当纳入6分钟步行距离时(n=41),多因素COX分析显示年龄(风险比=0.860,P=0.004)、6分钟步行距离(风险比=0.984,P=0.001)及接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.072,P=0.001)三参数将有助于评估IPAH患者的预后。结论:PDE5抑制剂对改善IPAH患者的预后有益。 展开更多

关键词 5型磷酸二酯酶抑制剂 特发性肺动脉高压 预后

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双肺移植治疗特发性肺动脉高压2例 被引量：4

5

作者 吴波 卫栋 +3 位作者 张稷 朱艳红 周敏 陈静瑜 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期267-270,共4页

目的:通过回顾南京医科大学附属无锡市人民医院2例双肺移植(bilateral lung transplantation,BLTx)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、移植... 目的:通过回顾南京医科大学附属无锡市人民医院2例双肺移植(bilateral lung transplantation,BLTx)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、移植时机及术式选择。方法:2例IPAH受体,男女各1例,分别为17岁、16岁,术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压分别为110/70 mmHg,148/72 mmHg,WHO心功能评级Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合支持(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)下行序贯式BLTx。结果:分别于术后16、13 h撤离ECMO,术后早期均出现血液动力学障碍、急性左心衰,经治疗分别于术后第33、12天撤离呼吸机,第93、32天康复出院。2例患者随访至今,生活质量良好。结论:BLTx是治疗IPAH的有效手段,适于内科最佳治疗仍进展的患者;由于近年肺移植技术的发展,建议IPAH患者在进展到难治性右心衰、多器官功能不全之前及早列入移植等待名单。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 肺移植 体外膜肺氧合

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心电图对特发性肺动脉高压治疗及预后的应用价值 被引量：4

6

作者 龚帆影 周晶晶 刘福明 《海南医学院学报》 CAS 2019年第19期1507-1511,共5页

目的:探讨12导联心电图对特发性肺动脉高压(IPAH)治疗及预后的应用价值。方法:纳入200例初诊断为IPAH的患者,分析心电图变量与血流动力学的相关性,采用单因素和多变量比例风险回归分析(Cox回归分析)研究心电图参数变化情况,并确定与IPA... 目的:探讨12导联心电图对特发性肺动脉高压(IPAH)治疗及预后的应用价值。方法:纳入200例初诊断为IPAH的患者,分析心电图变量与血流动力学的相关性,采用单因素和多变量比例风险回归分析(Cox回归分析)研究心电图参数变化情况,并确定与IPAH患者相关的心电图参数。结果:偏相关分析显示,V1导联R波振幅与mPAP相关(r=0.343,P<0.001)、V1导联R波振幅与V5导联S波振幅之和与mPAP(r=0.504,P<0.001)相关。V1导联R波振幅与死亡率相关(HR=3.154,P<0.001),V1导联R波振幅与V5导联S波振幅之和与死亡率相关(HR=5.056,P<0.001)。治疗3个月后,患者心电图参数与血流动力学状态均得到改善。结论:特异的12导联心电图参数可以反映特异性肺动脉高压患者的治疗改善情况,有助于评估特发性肺动脉高压患者的预后。 展开更多

关键词 心电图 特发性肺动脉高压 预后

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特发性肺动脉高压患者血清高迁移率族蛋白B1水平及其临床意义 被引量：5

7

作者 罗俊 苏威 +5 位作者 朱腾腾 王懿 盛斌 熊贤良 泰瑞斯 李江 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期860-865,共6页

【目的】探讨血清高迁移率组蛋白B1(HMGB1)作为特发性肺动脉高压(IPAH)患者生物标志物的可行性及临床价值。【方法】收集2011年5月至2015年4月中南大学湘雅二医院住院及门诊的IPAH患者33例,并对8例使用肺动脉高压靶向药物治疗的IPAH患... 【目的】探讨血清高迁移率组蛋白B1(HMGB1)作为特发性肺动脉高压(IPAH)患者生物标志物的可行性及临床价值。【方法】收集2011年5月至2015年4月中南大学湘雅二医院住院及门诊的IPAH患者33例,并对8例使用肺动脉高压靶向药物治疗的IPAH患者随访6个月。采用酶联免疫法(ELISA)测定血清HMGB1浓度。【结果】IPAH患者血清HMGB1水平(ng/m L)显著高于健康成人对照组(14.8±2.4 vs.3.8±1.2,P<0.001)。IPAH患者血清HMGB1水平与平均肺动脉压力、肺血管阻力呈显著正相关(r=0.460,P=0.002;r=0.541,P=0.001)。8例IPAH患者使用肺动脉高压靶向药物治疗6月后,在肺动脉压力(mm Hg,62.3±9.7 vs.54.0±8.7,P<0.001)和6 min步行试验(m)得到改善的同时(368±69 vs 401±55,P<0.001),血清HMGB1水平(ng/m L)显著降低(15.9±5.3 vs.11.1±2.5,P=0.021)。【结论】检测血清HMGB1水平可在一定程度上反映肺动脉高压靶向药物的治疗效果,有望成为IPAH患者重要的随访指标。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 高迁移率族蛋白B1 艾森曼格综合征 靶向药物

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特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析 被引量：2

8

作者 胡恩慈 柳志红 +6 位作者 何建国 倪新海 顾晴 赵智慧 杨涛 郑亚国 熊长明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第7期513-516,共4页

目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。方法：连续纳入进行急性肺血管反应试验的特发性肺动脉高压患者156例，其中急性肺血管反应试验阳性患... 目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。方法：连续纳入进行急性肺血管反应试验的特发性肺动脉高压患者156例，其中急性肺血管反应试验阳性患者23例为阳性组，阴性患者133例为阴性组。对23例阳性患者采用门诊或电话随访，了解其用药情况、世界卫生组织（WHO）肺动脉高压心功能分级及生存状况。采用Kaplan-meier模型对阳性患者进行生存分析，采用独立样本t检验对阳性患者与阴性患者血流动力学资料进行比较。结果：156例特发性肺动脉高压患者中，男性43例，女性113例，男女比例是1：2.6。其中，阳性组23例，占总人数14.7%。阳性组平均随访时间是（50.9±3.8）个月，有13例患者坚持服用地尔硫，平均用量是（277±108）mg/d，（范围90-450 mg/d），3例坚持服用氨氯地平，用量分别为15 mg/d、7.5 mg/d、7.5 mg/d。阳性患者1、3、5年的生存率分别是91.3%,86.6%,以及79.9%。阳性组肺动脉平均压、肺血管阻力较阴性组低（P均为0.001），而混合静脉血氧饱和度高于阴性组（P=0.009）。阳性组N末端B型利钠肽原（NT-ProBNP）水平较阴性组低（P=0.001）。结论：特发性肺动脉高压中急性肺血管反应试验阳性患者比例较低，阳性患者1、3、5年的生存率高于预测生存率，血流动力学指标（肺动脉平均压、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度）及血清学指标NT-pro BNP好于阴性患者。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 急性肺血管反应试验 血流动力学

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奥扎格雷钠治疗特发性肺动脉高压的疗效观察 被引量：1

9

作者 郑德胜 王文英 +2 位作者 曹俊强 王炳华 孟立军 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第9期1099-1100,共2页

关键词 奥扎格雷 特发性肺动脉高压

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峰值循环泵功能预测特发性肺动脉高压预后 被引量：2

10

作者 唐毅 柳志红 +13 位作者 方丕华 马秀平 罗勤 赵智慧 赵青 张洪亮 王勇 杨丹 黄智伟 高柳 金旗 禹雪 熊长明 倪新海 《中国心血管杂志》 2017年第1期49-54,共6页

目的探讨峰值循环泵功能对特发性肺动脉高压患者预后的预测价值。方法前瞻性连续入组2011年1月至2014年1月阜外医院新诊断的特发性肺动脉高压患者,定期随访患者主要心血管事件(死亡或肺移植),最长随访66个月[平均(42±14)个月]。采... 目的探讨峰值循环泵功能对特发性肺动脉高压患者预后的预测价值。方法前瞻性连续入组2011年1月至2014年1月阜外医院新诊断的特发性肺动脉高压患者,定期随访患者主要心血管事件(死亡或肺移植),最长随访66个月[平均(42±14)个月]。采用Kaplan-Meier曲线,单因素和多因素Cox比例风险回归模型进行生存分析。结果 140例新诊断的特发性肺动脉高压患者完成了心肺运动试验(女性103例,平均年龄33±11岁),随访结果:24例(17.1%)患者死于右心衰竭,1例(0.7%)患者进行肺移植。单因素分析表明:峰值摄氧量、无氧阈、分钟通气量与二氧化碳排出量比值、呼气末二氧化碳分压、峰值功率、峰值收缩压、收缩压变化值、心率变化值、峰值循环泵功能、肺血管阻力、心指数、WHO心功能分级均能预测特发性肺动脉高压患者预后(均为P<0.05)。在校正年龄、性别和体重指数后,多因素Cox分析结果表明:峰值循环泵功能是唯一可以独立预测特发性肺动脉高压患者预后的指标(χ~2=9.95,P<0.002,RR:0.99,95%CI:0.99~0.99)。结论峰值循环泵功能,优于峰值摄氧量和通气效率,可以更好地预测特发肺动脉高压的预后。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 心肺运动试验 预后 峰值循环泵功能

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大动脉炎累及肺动脉与慢性血栓栓塞性肺动脉高压、部分特发性肺动脉高压血流动力学比较

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作者 曾绮娴 赵智慧 +3 位作者 罗勤 柳志红 何建国 熊长明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第S01期74-74,共1页

目的:大动脉炎累及肺动脉(简称肺血管炎,PA)与慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)、部分特发性肺动脉高压(IPAH)在临床上鉴别困难,本研究拟探讨三者血流动力学的特点,比较三者血流动力学的差异性。方法:本研究采用病例对照的研究方法,收集... 目的:大动脉炎累及肺动脉(简称肺血管炎,PA)与慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)、部分特发性肺动脉高压(IPAH)在临床上鉴别困难,本研究拟探讨三者血流动力学的特点,比较三者血流动力学的差异性。方法:本研究采用病例对照的研究方法,收集2006-01至2017-04期间在我院确诊为PA患者的病例资料,所有患者经肺动脉造影或者肺动脉计算机断层扫描造影(CTA)确诊为PA。 展开更多

关键词 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 特发性肺动脉高压 肺动脉 大动脉炎 流动力学

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临床诊断特发性肺含铁黄素沉着症并睡眠呼吸暂停综合征致肺动脉高压1例

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作者 康连鸣 赵雪燕 赵彦芬 《中国心血管杂志》 2000年第2期82-82,共1页

1 临床资料患者男性,11岁,主因活动后气短9年,间断咳黄红色痰,睡眠打鼾5年入院.查体:Bp105/70mmHg,口唇紫钳,颈静脉充盈,双肺呼吸音清,有移动性湿罗音,心界向两侧扩大,心率102次/分,律齐,P_2亢进,未闻杂音,有杵状指(趾),双下肢不肿.辅... 1 临床资料患者男性,11岁,主因活动后气短9年,间断咳黄红色痰,睡眠打鼾5年入院.查体:Bp105/70mmHg,口唇紫钳,颈静脉充盈,双肺呼吸音清,有移动性湿罗音,心界向两侧扩大,心率102次/分,律齐,P_2亢进,未闻杂音,有杵状指(趾),双下肢不肿.辅助检查:血红蛋白153g/L.动脉血气:PH7.425,PCO_2 39.4mmHg,PO_2 51.6mmHg.心电图:窦性心动过速,P波高尖,V_1～V_4T波倒置.X线胸片:双肺野可见多发网状及不规则纹理影,肺动脉段凸,右房和右室大,心胸比率0.52.超声心动图示:右房、室增大,三尖瓣大量返流,估测肺动脉收缩压82mmHg,卵圆孔微量右向左分流.呼吸功能检查:肺活量正常,轻中度阻塞型通气功能障碍.肺动脉造影:主肺动脉及左、右肺动脉主于发育好,两侧肺内动脉未见缺枝. 展开更多

关键词 诊断 特发性肺含铁黄素沉着症 并发症 睡眠呼吸暂停综合征 肺动脉高压

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青年男性特发性肺动脉高压一例

13

作者 杨伟 吴辉 +1 位作者 陈锋 胡贤军 《中国心血管杂志》 2010年第5期399-399,共1页

1临床资料患者男性，31岁，因“发作性胸闷、气短6个月”于1999年7月13日入院；近6个月来反复发作活动后胸闷、气短，休息可缓解；间断出现腹胀，口唇颜面发绀，在当地医院就诊，查肺CT提示双肺上叶小叶中心型及间隔旁型肺气肿，自服中... 1临床资料患者男性，31岁，因“发作性胸闷、气短6个月”于1999年7月13日入院；近6个月来反复发作活动后胸闷、气短，休息可缓解；间断出现腹胀，口唇颜面发绀，在当地医院就诊，查肺CT提示双肺上叶小叶中心型及间隔旁型肺气肿，自服中药治疗，症状进行性加重，为进一步诊治来我院。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 青年男性 间隔旁型肺气肿 发作性胸闷 进行性加重 临床资料 反复发作 医院就诊

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儿童特发性肺动脉高压ALK1基因突变分析 被引量：3

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作者 王迎 李谧 +3 位作者 吴晓云 吴良宇 刘玲娟 田杰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期497-500,共4页

目的探讨活化素受体样激酶1(ALK1)基因、骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPR2)基因突变与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)之间的关系。方法收集14例临床诊断为IPAH患儿及其部分家族成员的DNA样本,对ALK1、BMPR2基因启动子及外显子区域进行二代测序,测... 目的探讨活化素受体样激酶1(ALK1)基因、骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPR2)基因突变与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)之间的关系。方法收集14例临床诊断为IPAH患儿及其部分家族成员的DNA样本,对ALK1、BMPR2基因启动子及外显子区域进行二代测序,测序结果与GenBank人ALK1、BMPR2基因序列进行分析比对,对存在突变的基因进行一代测序验证。另收集106例健康儿童作为对照组。结果 1例女性IPAH患儿ALK1基因外显子3发生错义突变(c.77 C>T:p.P 26 L);经数据库HMGD查对为一新突变位点。在1例女性患儿BMPR2基因外显子11发现错义突变(c.1447T>C:p.C483R),1例男性患儿母亲BMPR2基因外显子5 splicing区域发现错义突变(c.621+8T>C),1例女性患儿母亲BMPR2基因外显子10发现错义突变(c.1322G>A:p.G441E),以上突变在既往文献中均已有报道。结论在我国汉族IPAH患儿中首次发现ALK1基因外显子3错义突变,该新错义突变可能和IPAH形成有关。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 基因突变 ALK1基因 BMPR2基因 儿童

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基于蛋白质组学研究NCAM1在运动诱发的肺动脉高压及特发性肺动脉高压中的差异表达 被引量：2

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作者 何杨柯 易鑫 +1 位作者 李卓霖 黄玮 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期321-325,355,共6页

目的研究通过侵入性心肺运动试验(invasive cardiopulmonary exercise testing,i CPET)确诊的运动诱发的肺动脉高压(exercise-induced pulmonary arterial hypertension,EiPAH)及特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypert... 目的研究通过侵入性心肺运动试验(invasive cardiopulmonary exercise testing,i CPET)确诊的运动诱发的肺动脉高压(exercise-induced pulmonary arterial hypertension,EiPAH)及特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者血浆中人神经细胞黏附分子1(human neural cell adhesion molecule 1,NCAM1)的表达差异,并分析其表达差异与临床参数的相关性,以进一步探寻肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)新的分子标志物。方法将研究对象分为右心导管确诊的IPAH患者组、iCPET确诊的EiPAH患者组及健康对照组。运用蛋白质组学LC-MS技术对各组血浆样本进行分析,采用ELISA进一步验证,并通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)分析,判断血浆中NCAM1与临床指标的相关性。结果EiPAH患者及IPAH患者血浆中NCAM1蛋白质水平与对照组相比均明显增高,差异倍数(fold change,FC)分别为4.32和4.91(P<0.01)。扩大各组样本,采用ELISA技术进一步验证:EiPAH及IPAH患者血浆中NCAM1蛋白质水平与对照组相比有明显升高(P<0.01)。ROC曲线结果表明,在IPAH组与EiPAH组中NCAM1血浆蛋白质的AUC分别为0.93和0.98。结论EiPAH及IPAH患者血浆中NCAM1蛋白质水平均明显增高,可能与PAH密切相关。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压(ipah) 运动诱发的肺动脉高压(Eipah) 人神经细胞黏附分子1(NCAM1) 蛋白质组学

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肺移植治疗特发性肺动脉高压(附5例报告) 被引量：1

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作者 陈虹 陈静瑜 +2 位作者 周敏 张稷 吴波 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期850-852,共3页

目的：通过回顾无锡市人民医院5例双肺移植治疗特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH）的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、术式选择、手术并发症以及围术期处理。方法：IPAH受... 目的：通过回顾无锡市人民医院5例双肺移植治疗特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH）的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、术式选择、手术并发症以及围术期处理。方法：IPAH受者5例,男2例,女3例,年龄14-30岁,术前均为重度肺动脉高压,WHO心功能评级Ⅲ-Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持下行序贯式双肺移植术。结果：5例患者中4例术后需延长ECMO使用,时间12-20 h不等;所有患者术后早期均出现不同程度的急性左心功能不全,机械通气延迟撤离,住重症监护病房时间延长。最终5例患者均康复出院,随访至今,心肺功能良好,长期生活质量佳。结论：肺移植目前仍然是IPAH唯一的治疗选择,双肺移植是IPAH当前首选的手术方法。围术期常规应用ECMO支持技术,可大大提高手术的安全性。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 肺移植 体外膜肺氧合

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YKL-40对特发性肺动脉高压患者预后的意义 被引量：1

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作者 易诗欣 何洁欣 +2 位作者 陈果 谭虹 张莹 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期117-123,共7页

【目的】探讨YKL-40对特发性肺动脉高压患者预后的预测作用。【方法】收集2016年1月至2018年3月在广东省人民医院住院的82例特发性肺动脉高压(IPAH)患者病历资料进行回顾性分析,根据临床结局分为死亡组和存活组。采用酶联免疫吸附测定... 【目的】探讨YKL-40对特发性肺动脉高压患者预后的预测作用。【方法】收集2016年1月至2018年3月在广东省人民医院住院的82例特发性肺动脉高压(IPAH)患者病历资料进行回顾性分析,根据临床结局分为死亡组和存活组。采用酶联免疫吸附测定法检测血清YKL-40,使用Vivid 7超声平台采集超声心动图相关数据。【结果】IPAH死亡组患者的血清YKL-40水平明显高于存活[95.3(13.1~217.3)ng/mL vs. 11.0(5.7~47.7)ng/mL,P=0.006],三尖瓣环收缩期峰值速度(TAPSV)低于存活组[7(6.0~8.0)cm/s vs. 9(7.0~11.0)cm/s,P=0.001]。IPAH患者血清YKL-40水平与N端脑钠肽前体、肺动脉平均压、肺血管阻力呈正相关。Logistic回归分析显示TAPSE/lgYKL-40、TAPSV/lgYKL-40与IPAH患者的死亡结局相关,OR值分别为0.722和0.519,OR值的95%置信区间分别为(0.368,0.987)和(0.283,0.951)(P<0.05)。【结论】YKL-40联合超声心动图参数对特发性肺动脉高压患者的临床结局有预测意义。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 YKL-40 三尖瓣环收缩期位移 预后

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伴心血管合并症的特发性肺动脉高压患者临床特征分析

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作者 王齐 黄志华 +2 位作者 章思铖 罗勤 柳志红 《中国循环杂志》 2025年第8期762-769,共8页

目的:了解伴心血管合并症的特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征。方法:回顾性纳入2014年10月至2024年6月于中国医学科学院阜外医院住院的150例IPAH患者,分析伴心血管合并症的IPAH患者的临床指标、心脏结构及血液动力学特点。结果:150... 目的:了解伴心血管合并症的特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征。方法:回顾性纳入2014年10月至2024年6月于中国医学科学院阜外医院住院的150例IPAH患者,分析伴心血管合并症的IPAH患者的临床指标、心脏结构及血液动力学特点。结果:150例IPAH患者的平均年龄为(35.9±12.5)岁,女性110例(73.3%),其中88例(58.7%)伴心血管合并症。伴与不伴心血管合并症的IPAH患者相比,年龄较大[(38.9±12.3)岁vs(.31.7±11.9)岁],血清N末端B型利钠肽原水平[1469.0(656.8,2615.8)pg/ml vs.923.5(304.4,1958.8)pg/ml]和平均右心房压[6.0(3.3,9.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)vs.4.0(3.0,6.3)mmHg]均显著升高,混合静脉血氧饱和度[(67.0±7.0)%vs(.70.3±6.9)%]和心脏指数[2.4(1.9,2.9)L/(min·m^(2))vs.2.8(2.3,3.8)L/(min·m^(2))]均显著降低(P均<0.05)。伴≥2种与伴1种心血管合并症的IPAH患者相比,年龄较大[51.0(40.0,63.3)岁vs.35.0(29.3,43.8)岁],左心房前后径[(35.6±4.8)mm vs(.30.4±4.4)mm]和左心室舒张末期前后径[(40.8±7.5)mm vs(.35.8±5.5)mm]均显著增大(P均<0.05)。在伴心血管合并症的IPAH患者中,高血压是最常见的合并症(48.9%)。结论:伴心血管合并症的IPAH患者年龄呈增长趋势,以高血压为首的一系列心血管合并症对IPAH患者的临床特征、心功能指标及血液动力学状态有重要影响,临床医师需重视对IPAH患者的合并症评估和管理。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 合并症 临床特征

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特发性肺动脉高压心肺表型患者的临床及心肺功能特征

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作者 赵十妹 龚娟妮 +2 位作者 丁媛 张峻玮 杨媛华 《中国循环杂志》 2025年第8期770-775,共6页

目的:通过与经典型特发性肺动脉高压(IPAH)、慢性肺部疾病所致肺动脉高压(CLD-PH)的比较,探究IPAH心肺表型患者的临床及心肺功能特征。方法:回顾性收集2017年11月至2025年2月期间在首都医科大学附属北京朝阳医院住院治疗的30例经典型IPA... 目的:通过与经典型特发性肺动脉高压(IPAH)、慢性肺部疾病所致肺动脉高压(CLD-PH)的比较,探究IPAH心肺表型患者的临床及心肺功能特征。方法:回顾性收集2017年11月至2025年2月期间在首都医科大学附属北京朝阳医院住院治疗的30例经典型IPAH患者、20例IPAH心肺表型患者以及20例CLD-PH患者的临床资料。所有患者均在静息状态下通过右心漂浮导管检查确诊肺动脉高压,接受了肺功能测试、胸部计算机断层摄影术(CT)、超声心动图等检查,随访5年。结果:与经典型IPAH患者相比,IPAH心肺表型患者和CLD-PH患者的发病年龄较晚,世界卫生组织(WHO)功能分级Ⅲ~Ⅳ级以及男性、吸烟比例均较高(P均<0.05);IPAH心肺表型患者的冠心病、糖尿病比例均高于经典型IPAH患者(P均<0.05)。与经典型IPAH患者相比,IPAH心肺表型患者的肺一氧化碳弥散量(DLCO)、氧分压(PaO_(2))均降低,肺气肿及肺纤维化比例较高(P均<0.05),CLD-PH患者的平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)、肺动脉楔压(PAWP)均较低,第1秒用力呼气容积(FEV1)占预计值百分比、FEV1/用力肺活量(FVC)的比值和DLCO均下降,三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(S’)、二氧化碳分压(PaCO_(2))均较高,肺气肿及肺纤维化比例也较高(P均<0.05);与CLD-PH患者相比,IPAH心肺表型患者的mPAP、PVR、FEV1占预计值百分比、FEV1/FVC的比值、PAWP、肺动脉收缩压均较高,DLCO、心输出量、TAPSE、S’、PaCO_(2)均较低(P均<0.05),PaO2的差异无统计学意义。在治疗方面,IPAH心肺表型患者、经典型IPAH患者均使用靶向药物治疗,CLD-PH患者中55%未使用靶向药物,仅45%服用单一靶向药物治疗,与经典型IPAH患者、IPAH心肺表型患者相比差异均有统计学意义(P均<0.05)。在预后方面,IPAH心肺表型患者的1、2、5年生存率分别为79.2%、62.2%、46.7%;经典型IPAH患者的1、2、5年生存率分别为100%、94.4%、94.4%;CLD-PH患者的1、2、5年生存率分别为92.9%、77.4%和77.4%。IPAH心肺表型患者的生存率低于经典型IPAH患者、CLD-PH患者(log-rank P=0.008)。结论:IPAH心肺表型患者发病年龄较大,男性居多,普遍吸烟,除肺弥散能力严重降低外,其他肺功能指标并未出现严重损害;患者有明显的低氧血症,并伴有严重的肺动脉高压,对靶向药物治疗反应不佳,生存率低,预后差。 展开更多

关键词 特发性肺动脉高压 心肺表型 血液动力学 肺功能

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重视伴心肺合并症的特发性肺动脉高压患者的管理

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作者 罗勤 柳志红 《中国循环杂志》 2025年第8期729-731,共3页

随着时代推移,特发性肺动脉高压患者的合并症疾病谱逐渐变得多样化,给疾病诊断、鉴别诊断及管理带来了巨大挑战。本文介绍了特发性肺动脉高压患者合并心肺疾病的鉴别要点及治疗注意事项,以进一步提高肺动脉高压诊治水平。

关键词 特发性肺动脉高压 心肺合并症 靶向药物

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