HMG小剂量递增法治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退性不孕1例 被引量：2

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作者 王永红 《临床医药实践》 2004年第4期311-312,共2页

关键词 HMG 小剂量递增法 药物治疗 特发性低促性腺激素性性腺功能减退 不孕症 雌孕激 尿促性素

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女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较 被引量：3

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作者 陈芳 窦京涛 +9 位作者 吕朝晖 杨国庆 杜锦 郭清华 王先令 谷伟军 杨丽娟 巴建明 母义明 陆菊明 《山西医科大学学报》 CAS 2012年第2期125-128,共4页

目的分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识。方法对我科收治的10例女性IH... 目的分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识。方法对我科收治的10例女性IHH和5例女性PSIS患者临床特征进行回顾性分析。结果女性IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,均可合并先天发育缺陷,不同点主要包括:①女性PSIS多有异常生产或难产史;②女性IHH较PSIS有较高的身高、指间距(P<0.05);③女性PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;④女性PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大约一半的女性IHH患者仅垂体体积变小。结论女性IHH与PSIS为临床少见疾病,对于以性不发育就诊的女性患者,详细的病史询问和查体、行内分泌功能试验及垂体MRI可以有效地鉴别两疾病。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 特发性低促性腺激素性腺功能减退症 垂体功能减退

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男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症个体化治疗探讨

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作者 李朋 尤升杰 +2 位作者 周小庆 张伟丽 余亮亮 《浙江临床医学》 2015年第10期1743-1744,共2页

目的 探讨不同需求的男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）患者的治疗方案及效果.方法 回顾性分析2006年3月至2013年3月22例男性IHH患者的临床资料.结果 22例患者经个体化治疗后出现明显的第二性征发育,精液质量改善,可完成正... 目的 探讨不同需求的男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）患者的治疗方案及效果.方法 回顾性分析2006年3月至2013年3月22例男性IHH患者的临床资料.结果 22例患者经个体化治疗后出现明显的第二性征发育,精液质量改善,可完成正常性生活.血清睾酮水平由治疗前（1.1±0.5） nmol/L明显上升至（4.2±1.2） nmol/L（P＜0.05）,15例因＂不育症＂就诊患者中,8例生育.结论 男性IHH患者应根据其不同的治疗目的选择合理的治疗方案,遵循个体化治疗原则,同时应对其精神心理症状进行干预. 展开更多

关键词 特发性低促性腺激素性腺功能减退症 激素替代治疗 个体化治疗

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先天性肾性尿崩症伴低促性腺激素性性腺功能减退症1例并文献复习 被引量：3

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作者 刘静 王永华 +1 位作者 陈志红 李堂 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第44期91-93,共3页

目的分析先天性肾性尿崩症(CNDI)伴低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)的临床诊治特点。方法回顾性分析1例CNDI伴HH患儿的临床诊治资料,并复习相关文献。结果患者男,10岁,以多饮、多尿和性腺发育延迟为主要表现;禁水试验阳性;试验性醋酸... 目的分析先天性肾性尿崩症(CNDI)伴低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)的临床诊治特点。方法回顾性分析1例CNDI伴HH患儿的临床诊治资料,并复习相关文献。结果患者男,10岁,以多饮、多尿和性腺发育延迟为主要表现;禁水试验阳性;试验性醋酸去氨加压素治疗3天,多饮、多尿症状无明显改善;卵泡刺激素和黄体生成素减低,睾酮增加幅度稍低;基因检测提示精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因纯合突变。AVPR2基因突变所致CNDI诊断明确,同时考虑伴有HH。给予调整饮食结构,低钠饮食;口服氢氯噻嗪50 mg/次、2次/天,肌肉注射绒毛膜促性腺激素2 000 IU/次、2次/周,治疗1个月后复诊,多饮、多尿症状明显改善。继续用上述药物治疗3个月后复诊,睾丸体积无明显改善,睾酮0.38 ng/m L,临床效果欠佳。给予人绒毛膜促性腺激素(2 000 IU/次、2次/周)联合人绝经期促性腺激素(75 IU/次、2次/周),治疗6个月复查睾丸体积较前增大(2 m L),睾酮水平较前升高(0.6 ng/m L),效果较好。结论 CNDI合并HH患儿临床少见,根据临床症状体征及基因筛查可明确诊断,给予调整饮食、氢氯噻嗪及促性腺激素治疗效果较好。 展开更多

关键词 先天性肾性尿崩症 低促性腺激素性性腺功能减退症 精氨酸加压素受体2 基因突变

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两例先天性肾上腺发育不良伴低促性腺激素性性腺功能减退症 被引量：4

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作者 袁进磊 张会娟 +1 位作者 刘艳霞 刘艳杰 《河南医学研究》 CAS 2016年第2期202-206,共5页

目的通过探讨两例先天性肾上腺发育不良(adrenal hypoplasia congenital,AHC)伴低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism,HHG)患者的临床表现,增强对先天性肾上腺发育不良症的认识,为今后更及时有效地诊治肾上腺疾病... 目的通过探讨两例先天性肾上腺发育不良(adrenal hypoplasia congenital,AHC)伴低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism,HHG)患者的临床表现,增强对先天性肾上腺发育不良症的认识,为今后更及时有效地诊治肾上腺疾病提供帮助。方法收集患者的临床资料、生化检查、影像学检查结果及家族史,分析其发病原因。结果患者临床表现、实验室检查和影像学检查符合AHC诊断。患者糖皮质激素替代治疗后,症状改善。结论 AHC患者可伴有低促性腺激素性性腺功能减退症,包括性发育不良和假性性早熟。对于临床上存在肾上腺皮质功能减退、HHG患者,应该考虑到该疾病可能。 展开更多

关键词 肾上腺皮质功能减退 低促性腺激素性性腺功能减退症 假性性早熟

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低促性腺激素性性腺功能减退症患者血清25(OH)D水平及其与性腺激素的相关性 被引量：5

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作者 姜盼盼 杨佳 +5 位作者 王显红 刘洋 王马艳 杨文慧 董昌宏 权金星 《山东医药》 CAS 2020年第8期74-76,共3页

目的观察低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)患者血清25(OH)D水平变化,分析其与性腺激素水平的相关性。方法选择HH患者46例纳入病例组,性腺功能正常的健康人35例为对照组。检测两组血清25(OH)D、促卵泡激素(FSH)、促黄体生成素(LH)、孕酮... 目的观察低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)患者血清25(OH)D水平变化,分析其与性腺激素水平的相关性。方法选择HH患者46例纳入病例组,性腺功能正常的健康人35例为对照组。检测两组血清25(OH)D、促卵泡激素(FSH)、促黄体生成素(LH)、孕酮(P)、甲状旁腺激素(PTH)、雌二醇(E 2)、睾酮(T)及血钙、血磷、骨钙素(OC)、β-胶原特殊序列(β-CTx)。分析25(OH)D与性腺激素水平的相关性。结果病例组血清25(OH)D、FSH、LH、P、E 2、T、PRL水平均低于对照组(P均<0.05)。血清25(OH)D水平与T、E 2、LH水平均呈正相关(r分别为0.277、0.470、0.234,P均<0.05)。25(OH)D水平与PRL、FSH、P水平无明显相关性(r分别为0.039、0.124、0.135,P均>0.05)。结论HH患者血清25(OH)D水平降低,其与性腺激素(T、E 2、LH)存在相关性。 展开更多

关键词 低促性腺激素性性腺功减退症 25-羟基维生素D 性腺激素 促卵泡激素 促黄体生成素 睾酮

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性腺疾病

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《国外科技资料目录（医药卫生）》 2000年第4期57-57,共1页

0012628 呈低促性腺激素性性腺功能减退的 Klinefelter 综合征的精查为契机诊断的症状颅咽管囊肿1例[日]/后藤光弘∥日内分泌志.-1998,74(1).-P289 冀医情0012629 与能生育无睾综合征难以鉴别的 Kallmann 综合征1例[日]/柴田敏朗∥日内... 0012628 呈低促性腺激素性性腺功能减退的 Klinefelter 综合征的精查为契机诊断的症状颅咽管囊肿1例[日]/后藤光弘∥日内分泌志.-1998,74(1).-P289 冀医情0012629 与能生育无睾综合征难以鉴别的 Kallmann 综合征1例[日]/柴田敏朗∥日内分泌志.-1998,74(1).-P290 冀医情0012630 生长激素对环磷酰胺(CP)诱发睾丸功能障碍的作用[日]/佐藤和正∥日内分泌志.-1998,74(1).-P306 冀医情0012631 展开更多

关键词 低促性腺激素性性腺功能减退 性腺疾病 内分泌 生长激素

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垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常一例报告 被引量：8

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作者 王曦 许建萍 伍学焱 《协和医学杂志》 2015年第5期381-383,共3页

先天性垂体功能减退的临床表现复杂多样,其取决于缺乏的垂体激素种类,可以是单一激素缺乏,最常见即特发性生长激素缺乏症（idiopathic growth hormone deficiency,IGHD）;也可以是多种激素缺乏,即联合性垂体激素缺乏症（combined pituit... 先天性垂体功能减退的临床表现复杂多样,其取决于缺乏的垂体激素种类,可以是单一激素缺乏,最常见即特发性生长激素缺乏症（idiopathic growth hormone deficiency,IGHD）;也可以是多种激素缺乏,即联合性垂体激素缺乏症（combined pituitary hormone deficiency,CPHD）。 展开更多

关键词 垂体柄阻断综合征 垂体前叶功能减退 低促性腺激素性功能减退症 继发性骨质疏松症

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2个先天性肾上腺发育不良家系中DAX-1基因的新突变 被引量：1

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作者 郭茂华 秦贵军 +3 位作者 栗夏连 吉鸿飞 马笑堃 王丹萍 《河南医学研究》 CAS 2013年第6期801-804,共4页

目的:探讨2个X-连锁先天性肾上腺发育不良家系的临床特征,检测患者及其家属中是否存在DAX-1基因突变。方法:对2个家系中4例患者分别进行相关医学检查获取临床资料,并取得所有患者及其家系成员的外周血标本;提取全血基因组DNA,PCR扩增DA... 目的:探讨2个X-连锁先天性肾上腺发育不良家系的临床特征,检测患者及其家属中是否存在DAX-1基因突变。方法:对2个家系中4例患者分别进行相关医学检查获取临床资料,并取得所有患者及其家系成员的外周血标本;提取全血基因组DNA,PCR扩增DAX-1基因的2个外显子,包括外显子和内含子边界,扩增产物经纯化后直接测序进行基因检测。测序结果在核苷酸序列数据库进行比较分析。结果:1个家系中的3例患者(均为青春期前发病)DAX-1基因第1外显子处均存在119-120insT半合子移码突变,家系中有2例女性为此突变的杂合子;另1个家系中的1例患者(青春期发病)DAX-1基因第1外显子处存在993delC半合子移码突变,家系中有3例女性为此突变的杂合子。结论:在2个中国先天性肾上腺发育不良家系中发现DAX-1新的移码突变119-120insT和993delC。 展开更多

关键词 DAX-1基因突变 先天性肾上腺发育不良 低促性腺激素性性腺功能减退

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Klinefelter综合征1例并文献复习

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作者 马芙蓉 白晋瑜 +1 位作者 徐翔宇 陈慧 《临床荟萃》 CAS 2023年第6期537-540,共4页

目的探讨Klinefelter综合征的临床特点。方法回顾性分析兰州大学第二医院收治的1例Klinefelter综合征患者的病例资料,并复习相关文献。结果患者为青年男性,双侧乳房增大伴疼痛3年。入院后查体发现男性第二性征发育不全,睾丸硬小,卵泡刺... 目的探讨Klinefelter综合征的临床特点。方法回顾性分析兰州大学第二医院收治的1例Klinefelter综合征患者的病例资料,并复习相关文献。结果患者为青年男性,双侧乳房增大伴疼痛3年。入院后查体发现男性第二性征发育不全,睾丸硬小,卵泡刺激素、黄体生成素水平显著升高,睾酮水平明显下降,行相关检查后诊断为高促性腺激素性性腺功能减退症,进一步完善染色体核型分析后明确诊断为Klinefelter综合征。给予睾酮替代治疗及雌激素受体拮抗剂治疗后乳腺发育明显缓解。结论Klinefelter综合征早期诊断率低。早期诊断、及时的睾酮替代治疗对提高患者生活质量有积极影响。临床医师需要加强对Klinefelter综合征的认识。 展开更多

关键词 KLINEFELTER综合征 高促性腺激素性性腺功能减退症 男性乳腺发育

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卡尔曼综合征1例并文献复习

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作者 李骥 周兴建 《安徽医学》 2023年第11期1414-1415,共2页

1病例资料患者,男性,20岁,因“性腺发育不良20年”收入我院。具体表现:睾丸及阴茎小,阴毛、腋毛未见生长,偶有双腿抽搐、腰痛,自觉嗅觉不灵敏,无畏寒、乏力、嗜睡、便秘,无多饮、多尿等症状,2014年于武汉同济医院就诊,诊断为“性腺发育... 1病例资料患者,男性,20岁,因“性腺发育不良20年”收入我院。具体表现:睾丸及阴茎小,阴毛、腋毛未见生长,偶有双腿抽搐、腰痛,自觉嗅觉不灵敏,无畏寒、乏力、嗜睡、便秘,无多饮、多尿等症状,2014年于武汉同济医院就诊,诊断为“性腺发育不良”。入院时生命体征正常,身高188 cm,体质量99.2 kg,身体质量指数28.4 kg/m^(2),心、肺、腹查体未见明显异常。 展开更多

关键词 卡尔曼综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 促性腺激素释放激素泵

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