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儿童热性感染相关性癫痫综合征的临床特征和预后分析 被引量:1
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作者 张捷 刘伟 +6 位作者 邓泂 桑田 杨海坡 管巧 朱颖 姜玉武 吴晔 《重庆医科大学学报》 北大核心 2025年第3期280-286,共7页
目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特征及治疗预后结局。方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特征、治疗方案和预... 目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特征及治疗预后结局。方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特征、治疗方案和预后结局,并进行电话随访。结果:所有患者癫痫持续状态持续中位时间为15d,93.3%(14/15)合并意识障碍,53.3%(8/15)合并呼吸衰竭并行气管插管术,86.7%(13/15)曾进入重症监护室治疗。7例患者于急性期同时行血、脑脊液白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)等多种炎症因子检测,7例患者脑脊液炎症因子升高,且明显高于血清炎症因子水平。急性期80%(12/15)患者脑电图呈弥漫性慢波改变,46.7%(7/15)监测到游走性局灶性发作。急性期头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现为颞/岛叶皮质水肿(60%)、白质异常信号(33.3%)、屏状核征(13.3%)。慢性期MRI特征为脑沟加深(75%)、脑室扩张(33.3%)。急性期治疗包括丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静滴(15例应用,2例有效)、生酮饮食(4例应用,1例有效)、托珠单抗(5例应用,3例有效)、阿那白滞素治疗(2例应用,1例有效)。截至末次随访时所有患者的中位病程为14.0(4~65)个月,仅2例患者癫痫发作完全控制,其余13例患者均存在难治性癫痫。93.3%的患者存在认知障碍。结论:FIRES病情急重,一线免疫治疗效果往往较差,托珠单抗、阿那白滞素可能对于部分患者急性期癫痫发作有效。 展开更多
关键词 儿童 癫痫持续状态 热性感染相关性癫痫综合征
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热性感染相关性癫痫综合征 被引量:1
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作者 吴晔 桑田 管巧 《重庆医科大学学报》 北大核心 2025年第3期275-279,共5页
热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种发生在既往健康的儿童和青少年的炎症相关急性脑病,以热性感染后出现的超级难治性癫痫持续状态为临床特征,多数预后不良。近年来随着对该病认识的加... 热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种发生在既往健康的儿童和青少年的炎症相关急性脑病,以热性感染后出现的超级难治性癫痫持续状态为临床特征,多数预后不良。近年来随着对该病认识的加深,治疗理念也有所转变,更提倡在规范抗癫痫发作治疗的基础上,早期及时免疫治疗和综合支持。本文从FIRES的定义、临床特征、辅助检查、发病机制、诊断及评估、治疗、预后和未来研究方向进行了全面阐述,以期提高认识,改善预后。 展开更多
关键词 热性感染相关性癫痫综合征 新发生的难治性癫痫持续状态 感染诱发性脑病综合征
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生酮饮食、阿那白滞素及托珠单抗治疗急性期热性感染相关性癫痫综合征的疗效及安全性分析
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作者 刘伟 邓泂 +1 位作者 桑田 张捷 《重庆医科大学学报》 北大核心 2025年第3期293-302,共10页
目的:采用Meta分析探讨生酮饮食治疗、阿那白滞素及托珠单抗治疗热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的疗效和安全性。方法:以FIRES、生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗为检索词,检索PubMed... 目的:采用Meta分析探讨生酮饮食治疗、阿那白滞素及托珠单抗治疗热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的疗效和安全性。方法:以FIRES、生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗为检索词,检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Clini calttrials.gov、中国知网、万方和维普数据库,检索时限为建库至2024年12月13日。由2名评价者按照纳入与排除标准独立筛选文献并评价纳入研究的偏倚风险。采用Review Manager进行Meta分析。结果:在549项研究中,45例病例报告和病例系列符合入选标准,共有45篇回顾性研究,其中25篇、8篇、17篇文献分别被纳入生酮饮食治疗、托珠单抗、阿那白滞素组,分别有66例、8例、54例患者被纳入生酮饮食治疗、托珠单抗、阿那白滞素组,其中有3篇个案报道中3例患者均接受托珠单抗及阿那白滞素治疗。Meta分析结果显示,生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗治疗FIRES急性期有效率分别为68%(95%CI=51%~85%,I^(2)=71%,P<0.01)、57%(95%CI=35%~80%,I^(2)=71%,P<0.01)、100%(95%CI,79%~100%,I^(2)=0%,P=1.00),差异无统计学意义。生酮饮食治疗、阿那白滞素、托珠单抗组存活率分别为96%(95%CI=89%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)、96%(95%CI=89%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)、100%(95%CI=80%~100%,I^(2)=0%,P=1.00)。生酮饮食治疗、阿那白滞素、托珠单抗组不良反应发生率为22%(95%CI=7%~37%,I^(2)=81%,P<0.01)、19%(95%CI=2%~36%,I^(2)=67%,P<0.01)、0%(95%CI=0%~21%,I^(2)=0%,P=1.00)。结论:生酮饮食治疗、阿那白滞素和托珠单抗均可减少FIRES急性期癫痫发作频次,生酮饮食治疗、阿那白滞素治疗不良反应发生率相对较高,低血糖、感染等不良反应在治疗中可能常见。 展开更多
关键词 生酮饮食 阿那白滞素 托珠单抗 热性感染相关性癫痫综合征
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儿童热性感染相关性癫痫综合征的影像学特点
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作者 邓泂 朱颖 +4 位作者 吴晔 张捷 刘伟 谢涵 桑田 《重庆医科大学学报》 北大核心 2025年第3期287-292,共6页
目的:探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像学特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科2020年11月至2024年8月收住院的FIRES患儿,... 目的:探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿头颅磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像学特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科2020年11月至2024年8月收住院的FIRES患儿,评估头颅MRI特征性表现屏状核征及其他影像学特点。结果:共纳入86例确诊FIRES的儿童,包括65例(75.6%)男童和21例(24.4%)女童,起病中位年龄为6.35(4.4,8.32)岁。14例(16.3%)患儿在急性期内头颅MRI表现正常,最常见的异常表现为T2 FLAIR改变(39.5%),其次有30例(34.9%)患儿出现脑萎缩,首次出现脑萎缩的时间为44(34,72)d。22例(25.6%)患儿急性期头颅MRI显示双侧屏状核征阳性,表现为双侧屏状核区对称性T2 FLAIR高信号并弥散受限,首次出现屏状核征阳性的中位时间为11(7,15)d,屏状核征转阴中位时间为33(24,50)d,大部分患儿的屏状核征在急性期癫痫持续状态停止后消失。71例患儿随访期间进入病程慢性期,病程中头颅MRI持续正常有3例,慢性期首次出现脑萎缩有34例,首次头颅MRI出现脑萎缩时间为186(115,429)d,急性期及慢性期总共有64例患者头颅MRI出现脑萎缩变化(64/86,80.0%)。结论:FIRES患儿的头颅MRI影像学表现特点不一,病初可表现正常,双侧屏状核征阳性可能为急性期特异性表现,大部分病例的屏状核改变在癫痫持续状态症状改善后消失,后期大多进展至脑萎缩。 展开更多
关键词 热性感染相关性癫痫综合征 屏状核征 急性期 影像学特点
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托珠单抗治疗儿童热性感染相关性癫痫综合征2例并文献复习
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作者 李凡 黄先杰 +4 位作者 范亚珍 赵建闯 崔晨航 郭芪良 乔俊英 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第7期532-538,共7页
目的报道托珠单抗在2例儿童热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患者中的应用,为治疗该病提供参考。方法回顾性分析我院儿童重症监护室于2023年收治的2例FIRES患儿的临床表现、诊疗过程及其对托珠单抗的治疗反应,并结合相关文献进行复习和... 目的报道托珠单抗在2例儿童热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患者中的应用,为治疗该病提供参考。方法回顾性分析我院儿童重症监护室于2023年收治的2例FIRES患儿的临床表现、诊疗过程及其对托珠单抗的治疗反应,并结合相关文献进行复习和讨论。结果2例患儿对多种抗癫痫发作药物、麻醉剂、生酮饮食治疗及一线免疫治疗(大剂量甲基泼尼松龙、大剂量免疫球蛋白)无反应,使用托珠单抗进行二线免疫治疗后,癫痫发作得以控制,无不良反应。随访4~6个月,1例患儿再次癫痫发作。结论托珠单抗作为二线免疫治疗药物对FIRES有效,耐受性好,是一种具备潜力的治疗手段之一。 展开更多
关键词 热性感染相关性癫痫综合征 托珠单抗 细胞因子 儿童
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发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习 被引量:7
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作者 吴春风 廖建湘 +2 位作者 郑帼 卢孝鹏 郭虎 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1624-1626,共3页
目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果... 目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。 展开更多
关键词 发热感染相关性癫痫综合征 生酮饮食 难治性部分性癫痫
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抗炎免疫疗法在发热感染相关性癫痫综合征中应用进展 被引量:1
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作者 王博 邓会芳 +3 位作者 孙婧 王钦鹏 苏丹丹 梁成 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期695-699,共5页
发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法... 发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法在该病治疗中的作用机制、用药方法和不良反应,发现早期开始生酮饮食(ketogenic diet,KD)是目前最有效的治疗方法之一,尚需进一步研究以明确药物不良反应及不同药物联用的效果。 展开更多
关键词 发热感染相关性癫痫综合征 难治性癫痫持续状态 抗炎免疫疗法 阿那白滞素 生酮饮食 大麻二酚
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