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儿童激素耐药肾病综合征应用利妥昔单抗疗效及安全性的系统评价和Meta分析
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作者 曾月桂 徐可 王芳 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第2期124-130,I0025-I0040,共23页
背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed... 背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、中华医学期刊、中国知网、维普及万方数据库收录的2008至2022年关于RTX治疗儿童SRNS的疗效及安全性的文献,提取相关资料进行分析。主要结局指标SRNS的缓解率及RTX的不良反应。结果10篇文献进入本文分析,总样本量266例。RTX治疗后随访6个月共239例,总缓解例数(包括完全缓解和部分缓解)115例(48.12%)。微小病变(MCD)总体缓解率是局灶节段肾小球硬化(FSGS)的2.3倍(RR=2.30,95%CI:1.46~3.63),差异有统计学意义。其中随访6个月MCD的总体缓解率是FSGS的1.96倍(RR=1.96,95%CI:1.09~3.53),差异有统计学意义;应用RTX时正常尿蛋白组完全缓解率是蛋白尿组的2.83倍(RR=2.83,95%CI:1.57~5.09),差异有统计学意义。多药耐药(MDR)总的缓解率(完全缓解和部分缓解)为36%(95%CI:28%~44%),其中联合用药组和单一用药组分别为31%(95%CI:26%~37%)和44%(95%CI:25%~51%)、部分缓解率为33%(95%CI:22%~44%),初治激素耐药组缓解率为28%(95%CI:17%~41%)、迟发激素耐药组缓解率为50%(95%CI:31%~70%)。激素-钙调磷酸抑制剂(CNI)耐药缓解率为30%(95%CI:16%~46%)。输液反应是RTX最常见的不良反应,其次是感染。结论部分SRNS患儿应用RTX可以获得缓解,且耐受性良好。应用RTX前的病理类型、尿蛋白程度及SRNS临床特征可影响RTX的疗效。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 激素耐药肾病综合征 儿童
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激素耐药肾病综合征的治疗 被引量:5
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作者 徐虹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期202-204,共3页
关键词 治疗 激素抵抗型肾病综合征 激素肾病综合征 原发性肾病综合征 肾小球疾病 分类标准 SRNS 临床表现 病理改变 泼尼松 阳性者 尿蛋白 肾活检
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加强对儿童激素耐药型肾病综合征的临床研究 被引量:6
3
作者 易著文 何庆南 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期195-198,共4页
关键词 激素肾病综合征 临床研究 原发性肾病综合征 糖皮质激素治疗 儿童 治疗 临床医师 后续治疗
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激素耐药型肾病综合征伴不可逆性脑白质病变1例报告
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作者 王建军 吴春 +4 位作者 刘增荣 王斯 杨洁 吕晓江 秦莉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期528-530,共3页
目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透... 目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透析等治疗10个月,病程中患儿反复出现抽搐、视力下降、高血压,头颅MRI显示双侧枕顶叶以及右侧额颞叶长T2信号,T2-Flair相可见双侧枕顶叶低信号影,提示脑软化灶伴胶质增生。结论多种原因可能诱发儿童脑白质病变,在SRNS治疗过程中需高度警惕不可逆性脑白质病变的发生。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 不可逆性脑白质病变 儿童
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儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究 被引量:5
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作者 蔡晓懿 邓会英 +3 位作者 陈椰 张佳仪 李颖杰 高霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期740-743,共4页
目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏... 目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏存活时间。结果58例SRNS患儿中,男35例,女23例,发病年龄1个月~12岁。31例检测出基因变异,以WT1、NPHS1为主。31例有基因变异患儿发病初期合并肾功能不全的比例较27例无基因变异患儿明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。无基因变异患儿经免疫抑制剂治疗后完全缓解率为73.08%,显著高于有基因变异患儿(41.18%),差异有统计学意义(P<0.05)。有基因变异患儿的肾脏生存时间为(39.40±6.95)月,无基因变异患儿为(58.90±4.87)月,差异有统计学意义(χ2=9.98,P<0.01)。结论SRNS患儿行基因检测对于病因诊断、治疗用药、判断预后、肾移植后的复发预测有显著意义。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 基因检测 儿童
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利妥昔单抗在儿童原发性肾病综合征中的应用 被引量:18
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作者 王美秋(综述) 夏正坤 高春林(审校) 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2020年第4期433-437,共5页
儿童原发性肾病综合征(PNS)是一种具有挑战性且持续存在的肾脏疾病。糖皮质激素是治疗PNS的一线用药,为减少激素剂量累积带来的副反应以及维持疾病缓解状态,免疫抑制剂被应用到PNS的治疗中,但仍有很多患儿疾病不能获得缓解。利妥昔单抗(... 儿童原发性肾病综合征(PNS)是一种具有挑战性且持续存在的肾脏疾病。糖皮质激素是治疗PNS的一线用药,为减少激素剂量累积带来的副反应以及维持疾病缓解状态,免疫抑制剂被应用到PNS的治疗中,但仍有很多患儿疾病不能获得缓解。利妥昔单抗(RTX)是一种新型的免疫抑制剂,近年来,许多研究对RTX治疗PNS进行了报道。文章主要就该药治疗儿童PNS的机制、疗程与剂量、有效性和安全性进行综述。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 利妥昔单抗 激素肾病综合征 激素依赖型肾病综合征
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局灶节段性肾小球硬化的流行病学进展 被引量:6
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作者 吴和燕 高春林 +1 位作者 卢枚 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期716-719,共4页
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之... 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之一。近年来全球报道FSGS肾活检检出率呈增多趋势,文章综述FSGS的流行病学进展。 展开更多
关键词 局灶节段性肾小球硬化 流行病学 肾小球疾病 肾病综合征 激素肾病综合征
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