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加强对儿童激素耐药型肾病综合征的临床研究 被引量:6
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作者 易著文 何庆南 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期195-198,共4页
关键词 激素耐药型肾病综合征 临床研究 原发性肾病综合征 糖皮质激素治疗 儿童 治疗 临床医师 后续治疗
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激素耐药型肾病综合征伴不可逆性脑白质病变1例报告
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作者 王建军 吴春 +4 位作者 刘增荣 王斯 杨洁 吕晓江 秦莉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期528-530,共3页
目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透... 目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透析等治疗10个月,病程中患儿反复出现抽搐、视力下降、高血压,头颅MRI显示双侧枕顶叶以及右侧额颞叶长T2信号,T2-Flair相可见双侧枕顶叶低信号影,提示脑软化灶伴胶质增生。结论多种原因可能诱发儿童脑白质病变,在SRNS治疗过程中需高度警惕不可逆性脑白质病变的发生。 展开更多
关键词 激素耐药型肾病综合征 不可逆性脑白质病变 儿童
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中国汉族儿童散发性激素耐药型肾病综合征CD2AP基因突变分析 被引量:11
3
作者 孟大川 余自华 +4 位作者 王道静 付荣 王晶晶 封东宁 杨勇辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期641-645,650,共6页
目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显... 目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显子及其周围的部分内含子,进行直接DNA序列测定。应用神经网络程序对CD2AP基因内含子突变进行隐蔽性剪接位点预测。结果在40例散发性SRNS患儿中检测出11种CD2AP基因多态性,并在3例散发性SRNS患儿中检测出3种在正常对照人群中未发现的CD2AP基因变异,IVS7-135G>A、1083T>C和IVS13-137G>A。神经网络程序分析结果结合临床表型提示,IVS7-135G>A突变为非致病突变、1083T>C和IVS13-137G>A突变的致病性不明确。结论中国汉族散发性SRNS患儿存在CD2AP基因突变,今后尚需对CD2AP基因突变与SRNS患儿临床表型的关联性进行详尽研究。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 CD2AP基因 突变 儿童
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激素、钙调磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯三联用药治疗激素耐药型肾病综合征患儿的疗效和安全性 被引量:10
4
作者 苏白鸽 张宏文 +2 位作者 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期56-60,共5页
背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑... 背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯对初治激素耐药型肾病综合征患儿的治疗效果和安全性。设计回顾性非随机对照研究。方法纳入2014年1月至2020年12月北京大学第一医院儿科收治的初治激素耐药型肾病综合征患儿,除外遗传因素后,分为A组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,三种药按先后顺序依次添加)、B组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,激素联合钙调磷酸酶抑制剂治疗3个月以上无效,改为激素联合吗替麦考酚酯治疗3个月以上仍无效,最后三者联用)、C组(钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯治疗,因类固醇性糖尿病或青光眼停用激素)和D组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+美罗华),比较各组的治疗效果。主要观察指标尿蛋白转阴时间、尿蛋白阴性时间百分比、平均复发次数。结果39例患儿纳入分析,A、B、C、D组分别为16、8、3、12例。A、B、C、D组尿蛋白转阴率分别为75.0%(12/16)、75.0%(6/8)、100%(3/3)和75.0%(9/12),组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、D组平均尿蛋白转阴时间低于B、C组,尿蛋白阴性时间百分比高于B、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。A和D组间平均尿蛋白转阴时间和尿蛋白阴性时间百分比差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿用药期间未报告药物相关不良反应。结论对于少数原发性激素耐药型肾病综合征患儿,激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯三联治疗有较好的效果。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 钙调磷酸酶抑制剂 吗替麦考酚酯
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环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较 被引量:6
5
作者 饶佳 徐虹 +2 位作者 曹琦 黄文彦 周利军 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期958-963,共6页
目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治... 目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5∶1,平均年龄5.0岁(4个月-12岁)。肾脏病理为微小病变(minimal change disease,MCD)28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)7例,系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)2例。其中CTX治疗组30例(CTX冲击剂量500mg/m^2),CsA治疗组21例[CsA初始剂量3-5mg/(kg·d)]。期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量。对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较。结果:(1)随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%(12/30)和85.7%(18/21)。在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组(93.8%vs36.3%,P〈0.05);而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义(75.0%vs50.0%,P〉0.05)。(2)无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型(MCD或FSGS)、临床分型(单纯型或肾炎型)均与疗效无显著相关(卡方检验,均P〉0.05)。(3)CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎。CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%。2例出现神经系统副作用。2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰。结论:儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效。特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素 环磷酰胺 环孢霉素 儿童
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儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究 被引量:5
6
作者 蔡晓懿 邓会英 +3 位作者 陈椰 张佳仪 李颖杰 高霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期740-743,共4页
目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏... 目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点。方法回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏存活时间。结果58例SRNS患儿中,男35例,女23例,发病年龄1个月~12岁。31例检测出基因变异,以WT1、NPHS1为主。31例有基因变异患儿发病初期合并肾功能不全的比例较27例无基因变异患儿明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。无基因变异患儿经免疫抑制剂治疗后完全缓解率为73.08%,显著高于有基因变异患儿(41.18%),差异有统计学意义(P<0.05)。有基因变异患儿的肾脏生存时间为(39.40±6.95)月,无基因变异患儿为(58.90±4.87)月,差异有统计学意义(χ2=9.98,P<0.01)。结论SRNS患儿行基因检测对于病因诊断、治疗用药、判断预后、肾移植后的复发预测有显著意义。 展开更多
关键词 激素耐药型肾病综合征 基因检测 儿童
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儿童激素耐药型肾病综合征诊疗的伦理学探讨 被引量:2
7
作者 曾波涛 陈晓阳 +1 位作者 曹永福 许婷婷 《中国医学伦理学》 2006年第1期71-72,共2页
在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题。本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚... 在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题。本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚持诊疗最优化,完善诊断治疗标准;开展临床伦理教育,提高临床伦理决策水平。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 最优化诊疗 知情同意
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HOXA13蛋白表达与激素耐药型肾病综合征的关系
8
作者 张鹏 何晓东 +1 位作者 陈望 曲颖 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2017年第3期81-84,共4页
目的探讨同源盒基因A13(homeobox A13,HOXA13)蛋白的表达水平与激素耐药型肾病综合征的关系。方法选取2014年4月至2016年10月沈阳市第四人民医院收治的15例原发性肾病综合征患儿为研究对象,按照是否对糖皮质激素耐药将其分为激素敏感组(... 目的探讨同源盒基因A13(homeobox A13,HOXA13)蛋白的表达水平与激素耐药型肾病综合征的关系。方法选取2014年4月至2016年10月沈阳市第四人民医院收治的15例原发性肾病综合征患儿为研究对象,按照是否对糖皮质激素耐药将其分为激素敏感组(9例)和激素耐药组(6例),采用半定量评分法评价肾小管间质病理损害程度,免疫组织化学法检测肾小管上皮HOXA13蛋白的表达水平。结果激素耐药组患儿肾小管间质半定量评分显著高于激素敏感组(P<0.05),激素耐药组患儿HOXA13蛋白表达水平明显低于激素敏感组(P<0.05),且激素耐药组患儿HOXA13蛋白表达水平与肾小管间质病理损害评分呈负相关(r=-0.892,P<0.05)。结论原发性肾病综合征患儿肾小管上皮细胞HOXA13蛋白表达水平下降可能与糖皮质激素耐药有关。 展开更多
关键词 肾病综合征 同源盒基因A13 激素
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他克莫司治疗婴幼儿激素耐药型肾病综合征的临床分析 被引量:15
9
作者 廖欣 高岩 +3 位作者 李颖杰 杨华彬 钟发展 邓会英 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第20期3435-3439,共5页
目的:分析评估他克莫司对婴幼儿激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效、副作用及复发情况。方法:2011年8月至2014年8月期间,他克莫司治疗22例婴幼儿SRNS患儿(治疗组),随访1年,回顾该些病例临床资料,并对照23例予大剂量甲泼尼龙冲击治疗的... 目的:分析评估他克莫司对婴幼儿激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效、副作用及复发情况。方法:2011年8月至2014年8月期间,他克莫司治疗22例婴幼儿SRNS患儿(治疗组),随访1年,回顾该些病例临床资料,并对照23例予大剂量甲泼尼龙冲击治疗的婴幼儿SRNS的患儿(对照组),分析两组病例各时间点的尿蛋白、肾功能、血糖、淋巴细胞计数、感染人次及蛋白尿复发率。结果:所有SRNS患儿均行肾脏病理活检,病理类型以微小病变型(MCD)为主。随访至6个月时,治疗组尿蛋白完全缓解率达63.64%,总缓解率95.45%,明显高于对照组;治疗组24 h尿蛋白定量分别为67.88 mg/(kg·d),较治疗前的657.5 mg/(kg·d)显著降低,而且明显低于对照组6个月的305.55 mg/(kg·d),P<0.01。治疗1年后,治疗组患儿的各项淋巴细胞计数分别较治疗前显著降低(CD4^+795.16 vs.1697.45个/u L、CD8^+496.85 vs.1265.63个/u L、CD19^+358.23 vs.779.34个/u L)。观察期内,治疗组的感染人次明显低于对照组,但两组的尿蛋白复发率及复发人次差异均无显著性。至随访结束,尚无出现肾功能不全及血糖升高病例。结论:他克莫司治疗婴幼儿SRNS患儿仍有一定临床疗效及自身优势(感染率较低,用药较安全),但并不能由此而减低该类患儿病情的复发率,而且远期预后仍尚不清晰。 展开更多
关键词 他克莫司 婴幼儿 激素 肾病综合征
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儿童激素耐药肾病综合征应用利妥昔单抗疗效及安全性的系统评价和Meta分析
10
作者 曾月桂 徐可 王芳 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第2期124-130,I0025-I0040,共23页
背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed... 背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、中华医学期刊、中国知网、维普及万方数据库收录的2008至2022年关于RTX治疗儿童SRNS的疗效及安全性的文献,提取相关资料进行分析。主要结局指标SRNS的缓解率及RTX的不良反应。结果10篇文献进入本文分析,总样本量266例。RTX治疗后随访6个月共239例,总缓解例数(包括完全缓解和部分缓解)115例(48.12%)。微小病变(MCD)总体缓解率是局灶节段肾小球硬化(FSGS)的2.3倍(RR=2.30,95%CI:1.46~3.63),差异有统计学意义。其中随访6个月MCD的总体缓解率是FSGS的1.96倍(RR=1.96,95%CI:1.09~3.53),差异有统计学意义;应用RTX时正常尿蛋白组完全缓解率是蛋白尿组的2.83倍(RR=2.83,95%CI:1.57~5.09),差异有统计学意义。多药耐药(MDR)总的缓解率(完全缓解和部分缓解)为36%(95%CI:28%~44%),其中联合用药组和单一用药组分别为31%(95%CI:26%~37%)和44%(95%CI:25%~51%)、部分缓解率为33%(95%CI:22%~44%),初治激素耐药组缓解率为28%(95%CI:17%~41%)、迟发激素耐药组缓解率为50%(95%CI:31%~70%)。激素-钙调磷酸抑制剂(CNI)耐药缓解率为30%(95%CI:16%~46%)。输液反应是RTX最常见的不良反应,其次是感染。结论部分SRNS患儿应用RTX可以获得缓解,且耐受性良好。应用RTX前的病理类型、尿蛋白程度及SRNS临床特征可影响RTX的疗效。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 激素肾病综合征 儿童
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温肾潜阳汤改善激素抵抗型肾病综合征机制研究
11
作者 王刚 艾望 +1 位作者 刘涛 曹继刚 《世界中医药》 北大核心 2025年第8期1319-1325,共7页
目的:探究温肾潜阳汤对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的治疗效果及其相关机制。方法:大鼠注射阿霉素构建SRNS模型,分组给予不同剂量的温肾潜阳汤治疗。采用苏木精-伊红(HE)染色法评估肾组织损伤情况,酶联免疫吸附测定(ELISA)检测肾功能相... 目的:探究温肾潜阳汤对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的治疗效果及其相关机制。方法:大鼠注射阿霉素构建SRNS模型,分组给予不同剂量的温肾潜阳汤治疗。采用苏木精-伊红(HE)染色法评估肾组织损伤情况,酶联免疫吸附测定(ELISA)检测肾功能相关指标,原位末端转移酶标记技术(TUNEL)检测细胞凋亡情况,免疫荧光检测肾脏组织中Yes相关蛋白(YAP)表达水平。采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测B淋巴细胞瘤-2基因相关X蛋白(Bax)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、足糖萼蛋白(PODXL)、埃兹蛋白(Ezrin)、自噬相关5(Atg5)、自噬相关7(Atg7)及微小核糖核酸let-7a-5p的转录水平。蛋白免疫印迹检测YAP蛋白表达水平。结果:与模型组比较,温肾潜阳汤治疗后,SRNS大鼠肾脏病理损伤明显减轻,肾功能指标显著改善,细胞凋亡率降低(均P<0.05)。温肾潜阳汤下调let-7a-5p、促凋亡基因Bax和自噬相关基因Atg5、Atg7的表达,上调YAP、抗凋亡基因Bcl-2和足细胞损伤相关基因PODXL、Ezrin的表达(均P<0.05)。结论:温肾潜阳汤通过调控let-7a-5p/YAP通路抑制足细胞凋亡、损伤及自噬进而改善SRNS。 展开更多
关键词 温肾潜阳汤 激素抵抗肾病综合征 Yes相关蛋白 微小核糖核酸let-7a-5p 足细胞凋亡 自噬 足糖萼蛋白 埃兹蛋白
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儿童原发性肾病综合征SOCS3表达与糖皮质激素耐药的相关性研究 被引量:1
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作者 庄亚飞 程巾 +1 位作者 吴琛 关凤军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期414-418,共5页
目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血... 目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血,检测外周血单核细胞(PBMC)中SOCS3 mRNA以及血浆中SOCS3蛋白表达水平。同时检测PNS患儿GC治疗前后24小时尿蛋白定量(UTP)、血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)及肾小球滤过率(GFR),分析其与SOCS3表达的相关性。结果 GC治疗前,SSNS组与SRNS组患儿SOCS3 mRNA、蛋白表达水平均高于对照组儿童(P<0.05)。GC治疗6周时SSNS组SOCS3 mRNA、蛋白水平较治疗前下降(P<0.05),SRNS组SOCS3 mRNA表达相比治疗前无明显改变(P>0.05),SOCS3蛋白水平较治疗前升高(P<0.05)。GC治疗前后,SRNS组SOCS 3mRNA、蛋白表达水平均显著高于SSNS组(P<0.05)。PNS患儿SOCS 3蛋白表达与24 hUTP、SCr、BUN正相关(P<0.05),与GFR负相关(P<0.05)。结论 SRNS与SSNS患儿SOCS 3表达水平存在差异,且差异与肾功能指标变化呈相关性,提示SOCS3表达上调对GC耐药的发生有潜在预测价值。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子3 原发性肾病综合征 糖皮质激素
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微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究 被引量:6
13
作者 黄艳军 黄松明 +2 位作者 张爱华 郑帼 陈荣华 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期1507-1510,共4页
目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿... 目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析。结果成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱。肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变。对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9。与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调。结论上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 微小病变 激素 尿蛋白质组学 质谱
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激素耐药肾病综合征的治疗 被引量:5
14
作者 徐虹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期202-204,共3页
关键词 治疗 激素抵抗肾病综合征 激素耐药型肾病综合征 原发性肾病综合征 肾小球疾病 分类标准 SRNS 临床表现 病理改变 泼尼松 阳性者 尿蛋白 肾活检
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基于NLRP3/Caspase-1/GSDMD通路对泼尼松联合淫羊藿苷提高激素抵抗型肾病综合征疗效的机制研究 被引量:3
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作者 段淑文 魏亚君 +4 位作者 武天凯 王晓辉 丁照然 刘灿 戴恩来 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1081-1090,共10页
目的:探讨泼尼松联合淫羊藿苷(icariin,ICA)对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的治疗作用及可能的分子机制。方法:体内实验用阿霉素建立大鼠模型,将大鼠分为空白组、模型组、泼尼松组(6.3 mg·kg^(-1)·d^(-1))、联合组(泼尼松6.3 m... 目的:探讨泼尼松联合淫羊藿苷(icariin,ICA)对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的治疗作用及可能的分子机制。方法:体内实验用阿霉素建立大鼠模型,将大鼠分为空白组、模型组、泼尼松组(6.3 mg·kg^(-1)·d^(-1))、联合组(泼尼松6.3 mg·kg^(-1)·d^(-1)+淫羊藿苷50 mg·kg^(-1)·d^(-1)),各给药组分别予相应药物灌胃,连续6周。CBB法检测大鼠24小时尿蛋白;全自动血液生化分析仪检测大鼠白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、肌酐、尿素氮;HE、Masson染色检测大鼠肾组织形态学变化;免疫组化及Western blot检测GR-α、GR-β、NLRP3、caspase-1、GSDMD的表达。体外实验用阿霉素诱导HK-2细胞损伤模型,分为空白组、模型组、联合组和NLRP3沉默组,Rt-PCR检测GR-α、GR-β、caspase-1、GSDMD mRNA的表达,Western blot检测GR-α、GR-β、caspase-1、GSDMD蛋白的表达。结果:体内实验中,与空白组比较,模型组大鼠的体质量减轻,24小时尿蛋白增多,白蛋白减少,总胆固醇、甘油三酯、肌酐、尿素氮升高,肾小管萎缩,肾间质区水肿,其中炎症细胞浸润明显,有纤维组织增生,肾组织中GR-β、NLRP3、caspase-1、GSDMD的水平上升,GR-α的水平降低(P<0.01);与模型组比较,联合组大鼠的体质量增加,24小时尿蛋白减少,白蛋白增多,总胆固醇、甘油三酯、肌酐、尿素氮降低,肾小管萎缩减轻,肾间质炎症细胞浸润减少,肾组织中GR-β、NLRP3、caspase-1、GSDMD的水平降低,GR-α的水平升高(P<0.01)。体外实验中,与空白组比较,模型组GR-β、caspase-1、GSDMD的mRNA及蛋白表达增加(P<0.01),GR-α的m RNA及蛋白表达降低(P<0.01);与模型组比较,联合组及NLRP3沉默组GR-β、caspase-1、GSDMD的mRNA及蛋白表达减少(P<0.01),GR-α的m RNA及蛋白表达增加(P<0.01)。结论:泼尼松联合ICA对SRNS大鼠的肾脏具有保护作用,可以提高SRNS大鼠的疗效,其机制可能与NLRP3/caspase-1/GSDMD通路相关。 展开更多
关键词 激素抵抗肾病综合征 泼尼松 淫羊藿苷 NLRP3/caspase-1/GSDMD通路
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肾上腺皮质类激素结合肾综活血汤治疗脾肾两虚型肾病综合征疗效观察 被引量:3
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作者 王蕾 杜红莲 邹荥 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2024年第9期71-75,共5页
目的研究肾上腺皮质类激素结合肾综活血汤治疗脾肾两虚型肾病综合征的疗效。方法选取2021年11月—2022年11月徐州市中医院和邳州市中医院共同收集的82例脾肾两虚型肾病综合征患者,随机将其分成两组。对照组41例病人实施常规治疗(低盐饮... 目的研究肾上腺皮质类激素结合肾综活血汤治疗脾肾两虚型肾病综合征的疗效。方法选取2021年11月—2022年11月徐州市中医院和邳州市中医院共同收集的82例脾肾两虚型肾病综合征患者,随机将其分成两组。对照组41例病人实施常规治疗(低盐饮食、低蛋白、利尿、保肾、降压、抗凝)基础上口服醋酸泼尼松片,1 mg/(kg·d)早晨饭前服用8周后每周降低原每日药量的10%,并逐渐减至小剂量0~5 mg/(kg·d);试验组41例病人在对照组基础上给予肾综活血汤治疗。比较两组患者中医证候积分、24 h尿蛋白、尿常规(尿微量白蛋白、尿红细胞)、肾功能[尿素氮(urea nitrogen,BUN)、肌酐(creatinine,Cre)、尿酸(uric acid,UA)、血常规[白细胞,红细胞,血红蛋白,血小板]、血脂[血清总胆固醇(total cholesterol,TC)、血清甘油三酯(triglyceride,TG)、血清高密度脂蛋白胆固醇(high density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、血清低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)]。比较两组患者治疗总有效率以及治疗期间所出现的不良反应。结果治疗后,两组患者少尿、疲倦乏力、食少纳呆和肢体困重积分降低明显,且试验组病人这些指标改变幅度方面更大,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患者24 h尿蛋白、尿红细胞、尿微量白蛋白方面降低明显,且试验组指标改善程度方面更优,差异有统计学意义(P<0.05)。血清BUN、Cr浓度方面两组病人治疗后降低明显,且试验组患者这些指标改变幅度方面更大,差异有统计学意义(P<0.05)。血小板浓度水平方面,两组病人治疗后下降明显,且试验组病人这些指标改变幅度方面更大,差异有统计学意义(P<0.05)。血清里面的TG,TC、LDL-C浓度水平方面,两组病人治疗后降低明显,血清里面的HDL-C浓度水平升高明显,且相比于对照组,试验组血清TC、TG,LDL-C水平显著更低,血清HDL-C水平显著更高(P<0.05)。相比于对照组的总有效率[80.48%(33/41)],试验组总有效率[95.12%(39/41)]显著更高(P<0.05)。对照组不良反应发生率[7.31%(3/41)]与试验组[4.87%(3/41)]比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论肾上腺皮质类激素结合肾综活血汤治疗脾肾两虚型肾病综合征的临床疗效较高,可有效改善患者肾功能、尿常规指标及临床症状,且安全性较高。 展开更多
关键词 肾综活血汤 肾上腺皮质类激素 脾肾两虚 肾病综合征 疗效
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P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用 被引量:4
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作者 张慧琼 易著文 +3 位作者 何小解 何庆南 党西强 莫双红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期205-209,共5页
目的观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组P300表达的差异,探讨P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用,为揭示PNS激素耐药发生机制提供理论依据。方法采用免疫组化法检测正常对照组肾组织及40例PNS患儿(激素敏感组20例,激... 目的观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组P300表达的差异,探讨P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用,为揭示PNS激素耐药发生机制提供理论依据。方法采用免疫组化法检测正常对照组肾组织及40例PNS患儿(激素敏感组20例,激素耐药组20例)肾活检组织中P300表达差异。结果正常肾组织仅偶见肾小管上皮细胞P300呈阳性表达;PNS患儿肾组织均存在不同程度P300表达,主要分布于肾小管上皮细胞,肾小球系膜区表达微弱或未表达,其他肾固有细胞未见P300表达;激素敏感组肾小管上皮细胞P300表达较激素耐药组明显增多(P<0.01),P300表达密集部位的肾小管形态正常,结构完整;肾小管上皮细胞P300阳性表达与肾小管间质病理积分呈负相关(P<0.01)。结论P300蛋白主要通过肾小管上皮细胞促进GC效应发挥;PNS患儿肾小管上皮细胞P300表达下降,可能是导致GC耐药及增加GC对肾小管上皮细胞损伤的机制之一。 展开更多
关键词 肾病综合征 P300 免疫组化 糖皮质激素
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儿童激素耐药肾病综合征相关致病基因及其临床检测策略 被引量:6
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作者 李国民 沈茜 +1 位作者 徐虹 安宇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第5期391-397,共7页
肾病综合征(NS)是因肾小球滤过屏障受损而引起的一绀临床综合征。肾小球滤过屏障由内皮细胞、基底膜和足细胞构成。多项研究表明,足细胞在肾小球滤过屏障中起关键作用,特别是足细胞相邻足突构成的裂隙膜(slitcliaphragm,SD)[1-4... 肾病综合征(NS)是因肾小球滤过屏障受损而引起的一绀临床综合征。肾小球滤过屏障由内皮细胞、基底膜和足细胞构成。多项研究表明,足细胞在肾小球滤过屏障中起关键作用,特别是足细胞相邻足突构成的裂隙膜(slitcliaphragm,SD)[1-4]。依据对激素治疗的反虚可将Ns分为激素敏感型(SSNS)和激素耐药型(SRNS)[5]。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 相关致病基因 临床检测 肾小球滤过屏障 儿童 临床综合征 激素敏感
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P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用 被引量:4
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作者 付强 封其华 +3 位作者 宋晓翔 万申红 胡荆江 周艳玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期334-337,共4页
目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理... 目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。 展开更多
关键词 P-糖蛋白170 原发性肾病综合征 激素 外周血单个核细胞 儿童
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儿童肾病综合征激素耐药发生机制研究进展 被引量:5
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作者 管娜 丁洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期199-201,共3页
关键词 激素 机制研究 原发性肾病综合征 儿童 低白蛋白血症 高胆固醇血症 发生机制 大量蛋白尿 不同程度 指导意义 病理类 免疫因素 泼尼松 尿蛋白 肾脏病 治疗
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