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人类溶酶体与溶酶体疾病
1
作者
何灵江
原丽红
《生物学教学》
北大核心
2010年第4期2-5,共4页
溶酶体是动物细胞的一种重要的细胞器,对体内多种生物大分子有消化作用,并参与细胞代谢、免疫以及激素分泌调节等活动。如果因某些原因溶酶体膜受损,溶酶体内的各种水解酶便会进入胞质并使细胞解体而产生矽肺、痛风等疾病。先天遗传因...
溶酶体是动物细胞的一种重要的细胞器,对体内多种生物大分子有消化作用,并参与细胞代谢、免疫以及激素分泌调节等活动。如果因某些原因溶酶体膜受损,溶酶体内的各种水解酶便会进入胞质并使细胞解体而产生矽肺、痛风等疾病。先天遗传因素造成的溶酶体功能缺陷会导致多种溶酶体贮积性疾病,这类疾病是新生儿出现的常见遗传病,对机体危害很大。溶酶体还与癌症、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病有密切关系。本文对近年来溶酶体及其相关疾病研究进展作一综述。
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关键词
溶酶体
细胞器
溶酶体疾病
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职称材料
溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
2
作者
郭运凯
谢鼎华
杨新明
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006年第1期52-55,共4页
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄...
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子（PPCA-／-）小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变，并以野生型（PPCA＋／＋）小鼠作对照。结果1月龄PPCA-／-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变；2月龄时，短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA＋／＋提高40—45dB SPL，中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合，血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化，但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积，可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。
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关键词
溶酶体
保护蛋白/组织蛋白酶A
基因敲除
半乳糖唾液酸沉积症
溶酶体
储积
疾病
小鼠
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职称材料
题名
人类溶酶体与溶酶体疾病
1
作者
何灵江
原丽红
机构
华东师范大学生命科学学院
出处
《生物学教学》
北大核心
2010年第4期2-5,共4页
文摘
溶酶体是动物细胞的一种重要的细胞器,对体内多种生物大分子有消化作用,并参与细胞代谢、免疫以及激素分泌调节等活动。如果因某些原因溶酶体膜受损,溶酶体内的各种水解酶便会进入胞质并使细胞解体而产生矽肺、痛风等疾病。先天遗传因素造成的溶酶体功能缺陷会导致多种溶酶体贮积性疾病,这类疾病是新生儿出现的常见遗传病,对机体危害很大。溶酶体还与癌症、细胞老化及心脏、肝脏的某些疾病有密切关系。本文对近年来溶酶体及其相关疾病研究进展作一综述。
关键词
溶酶体
细胞器
溶酶体疾病
分类号
G634.91 [文化科学—教育学]
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职称材料
题名
溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
2
作者
郭运凯
谢鼎华
杨新明
机构
中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所
出处
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006年第1期52-55,共4页
文摘
目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子（PPCA-／-）小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变，并以野生型（PPCA＋／＋）小鼠作对照。结果1月龄PPCA-／-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变；2月龄时，短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA＋／＋提高40—45dB SPL，中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合，血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化，但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积，可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。
关键词
溶酶体
保护蛋白/组织蛋白酶A
基因敲除
半乳糖唾液酸沉积症
溶酶体
储积
疾病
小鼠
Keywords
Lysosome
Protective protein/cathepsin A （PPCA）
Knock out
Galactosialidosis （GS）
Lysosomalstorage disease
Mouse
分类号
R764.5 [医药卫生—耳鼻咽喉科]
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题名
作者
出处
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被引量
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1
人类溶酶体与溶酶体疾病
何灵江
原丽红
《生物学教学》
北大核心
2010
0
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职称材料
2
溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究
郭运凯
谢鼎华
杨新明
《听力学及言语疾病杂志》
CAS
CSCD
2006
0
在线阅读
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职称材料
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