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疑难病例分析——反复出现湿疹样出血性皮疹1年伴高热10天
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作者 陈仁贵 钱黎华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期369-369,374,T006-2,共2页
病史简介 男,2岁.1岁时在无明显诱因的情况下出现皮疹,表现为红色丘疹,伴渗出、脱屑和糜烂.皮疹分布于躯干和头皮.1年来,皮疹有时缓解,有时加重,但总的趋势呈进行性加重,偶有瘀斑出现,伴睡眠不佳和口腔粘膜溃疡.病程中无多饮多尿现象.... 病史简介 男,2岁.1岁时在无明显诱因的情况下出现皮疹,表现为红色丘疹,伴渗出、脱屑和糜烂.皮疹分布于躯干和头皮.1年来,皮疹有时缓解,有时加重,但总的趋势呈进行性加重,偶有瘀斑出现,伴睡眠不佳和口腔粘膜溃疡.病程中无多饮多尿现象.多家医院均诊断为湿疹,治疗效果不佳.10天前突发高热而住某医院,因高热不退,按湿疹继发感染治疗无效,故于2001年2月10日转来我院.入院体检发现患儿神清,体温37.4℃,心率齐,80次/分,血压85/60mmHg,体重10kg,轻度突眼.双侧颈部可触及数枚黄豆大淋巴结,两肺呼吸音清晰.腹平软,肝肋下1cm,质软,脾未触及.头皮、额部散在红黄色丘疹,上覆黄色痂皮,似脂溢性皮炎(图1),躯干部弥漫性红色斑片,增厚、萎缩、毛细血管扩张,渗出明显,偶见出血点(图2),四肢未见皮疹.血常规:WBC27.3×109/L,RBC 3.84×1012/L,血红蛋白81g/L,血小板321×109/L.血清铁4.1(8.9~28.6)μmol/L,血沉93mm/h.尿常规:无异常.肝功能:γ-谷氨酰转肽酶82IU/L(↑),总蛋白52g/L(60g/L~80g/L),白蛋白28g/L(35g/L~50g/L),白球比例1.17(1.5~2.5).免疫功能:补体:CH50 49.50U(32U~70U),C31.28g/L(0.5g/L~0.9g/L),C40.24g/L(0.1g/L~0.4g/L),免疫复合物0.1(0~6.5).IgG5.86g/L(8g/L~17g/L),IgA0.86g/L(1g/L~4.98g/L),IgM0.50g/L(0.5g/L~3.2g/L),IgE6.0IU/ml(0~100IU/ml).细胞因子:CD3 49.10%(65.3%~77.7%),CD4 34.3%(40.5%~51.0%),CD8 13.60%(22.9%~32.9%),CD4/CD8 2.52(1.33~1.99).类风湿因子阳性,抗"O"<500U/ml.B超:肝、脾、肾、胰、胆囊无异常.渗出物培养:金黄色葡萄球菌生长.X线检查示胸部:两侧横膈抬高,两肺纹理增多、粗糙,T2椎体压缩呈蝴蝶状改变;头颅:右侧顶骨见一类圆形低密度骨缺损,诊断组织细胞增生症X待排.皮肤病理示皮肤真皮层组织细胞呈片状浸润,细胞有异形,病理诊断为勒雪氏病可能.未作骨穿.免疫病理:CD1a(±),S100(+),Lys(+),MAC387(+),LCA(+),EMA(-).临床诊断朗格罕斯细胞组织细胞增生症.入院经过:入院后患儿出现持续性高热,给予罗氏芬静滴12天,同时给予白蛋白和胸腺肽及丙球2.5g/d×5天,体温有所下降,皮疹渗出减少,明显平伏,但接着在颈部出现出血性丘疹及瘀斑.因已明确诊断而转入儿内科.拟"PV"方案化疗,给予VCR0.7mg静脉推注,每周1次×2周,强的松5mg/次,每日3次口服.3月6日患儿放弃治疗出院. 展开更多
关键词 湿疹样出血性皮疹 高热 组织细胞增生症X
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