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15例成人Ph染色体和/或BCR-ABL阳性混合表型急性白血病的临床及实验室特征分析 被引量：7
1
作者 颜灵芝 陈苏宁 +11 位作者 平娜娜 王琴荣 刘红 丁子轩 朱明清 梁建英 刘丹丹 岑建农 潘金兰 仇惠英 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期1116-1120,共5页
本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病(Ph+MPAL)患者的临床和实验室特征。回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph+MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随... 本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病(Ph+MPAL)患者的临床和实验室特征。回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph+MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随访结果。Ph+MPAL的诊断采用WHO-2008分类标准。结果表明,Ph+在同时期总MPAL群体中的检出率为17.2%(15/87)。15例患者中男性7例、女性8例;中位年龄为51(16-81)岁;初诊时中位WBC计数为69(12.7-921)×109/L。形态学检查显示为急性髓系白血病(AML)者2例(13.3%),急性淋巴细胞白血病(ALL)者6例(40.0%)、杂合型白血病(HAL)者7例(46.7%)。免疫学分析表明,此15例患者均为B淋系和髓系混合表达,93.3%患者的白血病细胞表面有CD34的表达,其中64.3%(9/14)的患者CD34表达率在60%以上。染色体R显带技术检测显示,正常核型者2例(13.3%),单纯Ph+者8例(53.3%),Ph+伴附加异常者5例(33.3%)。附加的染色体异常分别为-7(2例)、+Ph(1例)、dic(7;9)(1例)、i(8q)和-16(1例);有残余正常分裂相者4例。多重巢式PCR检测发现,e1a2型融合基因6例(40.0%)、b2a2或b3a2型共9例(60.0%)。7例Ph+MPAL患者中有4例检测到IKZF1基因缺失。本组中10例患者诱导治疗一疗程后完全缓解(CR)率为70.0%,其中联合酪氨酸激酶抑制剂(TKI)组的CR率(83.3%;5/6),优于单纯化疗组(50.0%;2/4),但差异无统计学意义(P>0.05)。随访至今,6例患者由于疾病复发或进展而死亡(60.0%;6/10)。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)组患者总生存优于单纯化疗组(P=0.004)。结论:Ph+MPAL主要为B淋系和髓系混合表达,多数年龄较大,高表达CD34抗原。在BCR-ABL融合基因亚型和基因突变方面类似于Ph+急性白血病。初诊时WBC计数是独立的预后因素,复发进展仍是此类患者死亡的主要原因。联合TKI和allo-HSCT或许能改善预后,有必要进行前瞻性、多中心的临床试验来验证。 展开更多
关键词 PH染色体 BCR-ABL融合基因 混合表型急性白血病
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混合表型急性白血病82例临床特点及疗效预后分析 被引量：3
2
作者 杨春燕 高雅 +4 位作者 许影 朱东茂 张银田 李威儒 平宝红 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第15期2413-2418,共6页
目的分析混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)的生物学特点、治疗及预后。方法依据1998年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)或2008年WHO血液肿瘤诊断标准,回顾性分析我中心82例双表型急性白血病(biphenotypic acute le... 目的分析混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)的生物学特点、治疗及预后。方法依据1998年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)或2008年WHO血液肿瘤诊断标准,回顾性分析我中心82例双表型急性白血病(biphenotypic acute leukaemia,BAL)或MPAL患者资料,可进行疗效分析者75例,分析不同诱导及巩固治疗方案的疗效,从而探讨影响该类患者预后的相关因素。结果 MPAL患者中兼顾淋系和髓系的混合样方案完全缓解率为66.7%(20/30),急淋样方案完全缓解率为51.9%(14/27),急髓样方案完全缓解率为16.7%(3/18),差异有统计学意义(P=0.003),中位总生存期分别为47、21、16个月,3年的总生存(OS)率分别为(59.8±10.0)%、(41.2±10.4)%、(38.8±12.5)%,差异无统计学意义(P=0.239)。45例诱导化疗后接受造血干细胞移植治疗,其余30例则接受单纯化疗,移植组与单纯化疗组3年的OS率分别为(61.7±7.6)%、(22.3±9.4)%,差异有统计学意义(P=0.002),3年的无事件生存(EFS)率分别为(59.7±7.6)%、(19.3±8.4)%,差异有统计学意义(P=0.001)。结论采用急淋样方案或淋系、髓系的混合样方案可提高其缓解率,造血干细胞移植可以提高MPAL患者的远期生存。 展开更多
关键词 混合表型急性白血病 化疗方案 免疫表型
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CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析 被引量：1
3
作者 郑湧智 乐少华 +13 位作者 郑浩 华雪玲 陈再生 郑灵 陈彩 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 高琴丽 陈莹莹 潘丽丽 李健 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期49-55,共7页
目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:... 目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:1例诊断后即放弃治疗,14例诱导缓解治疗后,3例放弃继续治疗,5例继续规则化疗,6例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。诱导缓解治疗第33天完全缓解(CR)率为85.7%;严重不良事件发生率71.4%,治疗相关死亡率为14.3%;复发率21.4%,复发中位时间12(9.7-18.4)个月。除了4例放弃治疗患儿,其他11例患儿5年无事件生存(EFS)率为(54.5±15.0)%;6例诱导后接受HSCT和4例只接受巩固化疗患儿5年EFS率分别为(83.3±15.2)%和(25.0±21.7)%,差异有统计学意义(P=0.033)。结论:儿童MPAL接受CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解率较高,但严重不良事件发生率亦高,缓解后行allo-HSCT可改善远期预后。 展开更多
关键词 混合表型急性白血病 儿童 联合化疗 造血干细胞移植 疗效
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Hyper-CVAD方案治疗Ph染色体阳性成人混合表型急性白血病1例 被引量：1
4
作者 陈晓奉 王蒙 +1 位作者 李忠玉 李佳佳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期216-216,共1页
患者男性,46岁。2015年1月因“头晕乏力1周”就诊于蚌埠医学院第一附属医院,入院时血常规显示白细胞238.3×10^(9)/L,血红蛋白95 g/L,血小板计数35×10^(9)/L;骨髓细胞学分类见白血病细胞占83.5%;流式细胞学显示:表达CD2、CD3、... 患者男性,46岁。2015年1月因“头晕乏力1周”就诊于蚌埠医学院第一附属医院,入院时血常规显示白细胞238.3×10^(9)/L,血红蛋白95 g/L,血小板计数35×10^(9)/L;骨髓细胞学分类见白血病细胞占83.5%;流式细胞学显示:表达CD2、CD3、CD7、CD13、CD34、HLA-DR、TdT、MPO,幼稚细胞占76.14%;融合基因:BCR-ABL(p210、p190阳性)、CBFβ-MYH11(+);染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11)。符合混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)。给予羟基脲处理后行Hyper-CVAD方案的A方案(环磷酰胺、长春新碱、吡柔比星、地塞米松)化疗,同时给予甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松鞘注预防中枢系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)侵犯,化疗第16天加用伊马替尼。化疗后出现Ⅳ度骨髓抑制及感染症状,予抗感染、升血治疗后好转,化疗第14天复查骨髓象显示完全缓解(complete re-sponse,CR)。 展开更多
关键词 混合表型急性白血病 PH染色体 BCR/ABL
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Ph阳性混合表型急性白血病的临床研究 被引量：5
5
作者 贾艳楠 李艳 +8 位作者 弓晓媛 刘凯奇 叶蕾 王慧君 李庆华 李承文 王迎 王建祥 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期354-359,共6页
后。方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph^+M PAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点。采用急性淋巴细胞白血病(... 后。方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph^+M PAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案或兼顾髓系、淋系的联合化疗方案,部分患者治疗期间加用酪氨酸激酶抑制剂(TKI),5例在缓解期进行异基因造血干细胞移植。结果:Ph^+M PAL男性多见(男女比例为1. 75∶1),诊断时白细胞计数较高,WBC≥30×10~9/L者25例(75. 8%),WBC≥100×10~9/L者13例(39. 4%)。33例Ph^+M PAL患者中,髓系和B系抗原共表达者(M/B) 32例(97. 0%),髓系、B淋系、T淋系抗原共表达者(M/B/T) 1例(3. 0%)。无髓系、T系混合及B系、T系混合者。本组病例中符合EGILl998诊断标准的共19例(57.6%),其余14例患者经复核符合WHO 2008诊断标准。在进行有效染色体分析的31例患者中,单纯t(9; 22) 13例(41. 9%),t(9; 22)伴附加染色体异常的患者10例(32. 3%),无t(9; 22)染色体异常8例(25. 8%)。31例患者行BCR/ABL融合基因(P190、P210)检测,表明其中单纯P190^+者17例(54. 8%),单纯P210^+者8例(25. 8%),P190、P210双表达者4例(12. 9%),P190、P210均未检出者2例(6. 5%)。第1次诱导治疗期间联合与未联合TKI者完全缓解率(CR)分别为81. 3%与46. 7%(P=0. 042)。诱导治疗后复查融合基因(PCR)转阴2/17例,巩固治疗期间复查融合基因(PCR)转阴9/16例(其中包括3例干细胞移植后转阴患者),中位转阴时间2. 87(1. 13-9.20)个月。结论:Ph^+M PAL以男性居多,起病时高白细胞数,以B系和髓系抗原共表达最常见,预后差,化疗联合伊马替尼及异基因造血干细胞移植可能有助于提高疗效。 展开更多
关键词 急性白血病 混合表型急性白血病 免疫表型分型 核型分析 融合基因
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混合表型急性白血病患者免疫表型特点及临床预后特征分析 被引量：2
6
作者 刘铁强 黄珊 +10 位作者 李欣阳 李冰霞 姚波 张锐 王一 刘志清 胡锴勋 蔡博 余长林 乔建辉 郭梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期1305-1310,共6页
目的:回顾性分析31例混合表型急性白血病(MPAL)患者的实验室结果和临床资料,以总结和探讨基于免疫表型结果的MPAL各亚型生物学特性及疗效和预后特征。方法:选择2013年7月至2019年1月经本院诊治的MPAL患者,分析初诊时细胞形态学、免疫分... 目的:回顾性分析31例混合表型急性白血病(MPAL)患者的实验室结果和临床资料,以总结和探讨基于免疫表型结果的MPAL各亚型生物学特性及疗效和预后特征。方法:选择2013年7月至2019年1月经本院诊治的MPAL患者,分析初诊时细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学(MICM)及血常规等数据,病例随访截至末次出院时间。结果:31例患者中,男性19例,女性12例,中位年龄41(12-76)岁;依据免疫分型结果,参照EGIL积分,髓-T混合表型16例(髓-T组),髓-B混合表型9例(髓-B组),T-B混合表型5例(T-B组),髓-T-B三系混合表型1例。各亚型比较,抗原表达特征为髓-B组HLA-DR阳性率、表达率最高,T-B组CD2阳性率显著高于髓-T组,同时T-B组CD7、cCD3(胞浆CD3)表达率高于髓-T组,髓-B组和T-B组全部病例均阳性表达cCD79a;T-B组中位WBC(81.92×10^(9)/L)显著高于其他两组(P<0.05);92.6%的病例WT1定量结果高于10^(-4),髓-B组WT1表达水平显著低于其他两组(P<0.01),9例髓-B患者中,5例BCR-ABL阳性。28例随访患者中,21例达到完全缓解,首次获得完全缓解的中位时间为32.5(9-75)d,中位随访时间16个月(21天-6年);分组结果显示,髓-B组完全缓解率为88.9%,中位总生存时间为40个月,均高于其他两组,T-B组完全缓解率和3年总生存率相对较低(50.0%,0)。结论:MPAL患者高表达WT1基因,基于免疫表型的MPAL各亚型有其独特的抗原表达特征。相较于髓-T和T-B患者,髓-B患者可获得较高的缓解率,预后良好。 展开更多
关键词 混合表型急性白血病 免疫表型 流式细胞术 分子生物学 预后
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B淋系/髓系混合表型急性白血病伴TEL-ABL1融合基因表达1例 被引量：1
7
作者 王露婷 陆丽娜 +3 位作者 何大保 刘小敏 曹淑雅 王素云 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期628-632,共5页
混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)临床罕见,约占急性白血病的2%~5%。TEL-ABL1融合基因阳性主要见于急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)、急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)、骨... 混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)临床罕见,约占急性白血病的2%~5%。TEL-ABL1融合基因阳性主要见于急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)、急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)、骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)等恶性血液系统肿瘤,目前以病例报道为主,均提示预后不良。本例患者B淋系/髓系MPAL伴TEL-ABL1融合基因阳性为首次报道,我们给予针对淋系、髓系白血病化学治疗及酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗后,达到完全缓解,经巩固化疗后进行人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA)相合同胞间异基因外周血造血干细胞移植,患者后因肠道排异反应死亡。 展开更多
关键词 B淋系/髓系 混合表型急性白血病(MPAL) TEL-ABL1
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