91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归 被引量：16

1

作者 石宇红 李茹 +2 位作者 陈适 苏茵 贾园 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期270-274,共5页

目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归。方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随... 目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归。方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较。结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein an-tibodies,RNP)阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例。63例MCTD患者经过1～6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neu-trophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS),50例仍为MCTD。发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高。结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 病理状态 体征和症状 治疗结果 随访研究

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1例混合性结缔组织病合并ANCA相关肾小球肾炎患者(英文) 被引量：4

2

作者 孙怡宁 何岚 +2 位作者 吕晓虹 莫凌菲 张竞 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期209-314,共6页

目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗。方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、... 目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗。方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院。在入院前8个月该患者在门诊诊断为MCTD。患者的雷诺现象、肌痛、关节痛和血清高滴度抗U1核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotein,U1RNP)抗体符合MCTD的Alarcon-Segovia分类标准。入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h尿蛋白定量显著升高。胸部CT显示间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)特征。随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细胞/细胞新月体型肾小球肾炎,直接荧光染色显示中度IgM阳性。结果:获得肾组织病理学检查结果后立即给予患者500 mg/d甲泼尼龙静脉冲击治疗3 d,随后改为口服泼尼松和每月0.8 g环磷酰胺静脉注射,持续12个月。经上述治疗,患者血清肌酐维持正常,每日尿蛋白量显著下降。结论:糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD合并的MPO-ANCA相关肾小球肾炎。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 髓过氧化物酶 抗中性粒细胞胞浆抗体 肾小球肾炎 血管炎

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混合性结缔组织病患者ANA谱及ANA检测分析 被引量：4

3

作者 周正菊 王红霞 +3 位作者 杨章元 雷鸿斌 明亮 王锋 《海南医学院学报》 CAS 2012年第10期1466-1468,共3页

目的:分析ANA谱和ANA在混合性结缔组织病的临床应用。方法:采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测患者的ANA和ANA谱。结果:64例混合性结缔组织病患者中,女性60例,男性4例,ANA,抗nRNP/SM抗体,抗Sm抗体,抗SSA抗体,抗SSB抗体,抗Ro-52抗体,抗S... 目的:分析ANA谱和ANA在混合性结缔组织病的临床应用。方法:采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测患者的ANA和ANA谱。结果:64例混合性结缔组织病患者中,女性60例,男性4例,ANA,抗nRNP/SM抗体,抗Sm抗体,抗SSA抗体,抗SSB抗体,抗Ro-52抗体,抗Scl-70抗体,抗Jo-1抗体,抗CENP B抗体,抗dsDNS抗体,抗核小体抗体,抗组蛋白抗体,抗核糖P蛋白抗体阳性率分别为90.6%,85.9%,1.6%,32.8%,23.4%,37.5%,0%,0%,0%,4.6%,17.2%,0%,1.6%。结论:ANA谱和ANA在筛查和诊断混合性结缔组织病中起不可替代的作用。 展开更多

关键词 ANA谱 ANA 混合性结缔组织病

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妊娠合并混合性结缔组织病 被引量：4

4

作者 王山米 刘国莉 张学武 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期387-390,共4页

关键词 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 妊娠 系统性硬化症 类风湿关节炎 SHARP 多发性肌炎 皮肌炎

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儿童混合性结缔组织病9例临床分析 被引量：3

5

作者 全美盈 潘慧 +2 位作者 宋红梅 何艳燕 魏珉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期247-250,共4页

目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、... 目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、发热、乏力、贫血、活动后气短等。血液系统受累4例,其中3例轻度贫血,1例血小板减少。1例肾活检提示符合狼疮肾炎IIA型。实验室指标中红细胞沉降率增快8例,IgG升高7例,C4降低3例,CH50升高5例,CK升高4例(该4例患儿均行肌电图检查,3例未见明显肌源性损害,1例为可疑肌源性损害)。自身抗体ANA阳性9例,抗U1-RNP抗体阳性9例,抗SSA抗体低滴度阳性3例。6例行肺功能检查,4例存在弥散功能障碍。6例行肺部高分辨CT检查,2例示肺间质病变。超声心动图检查示肺动脉高压3例,合并右心增大、主动脉增宽2例,轻度肺动脉高压1例,合并少量心包积液1例。3例行食管造影检查,未见明显食管蠕动障碍。多数患儿入院前曾诊断为系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、雷诺现象、结缔组织病、发热原因待查等,不规律接受激素或免疫抑制剂治疗者4例。9例患儿经确诊后予规范激素和(或)免疫抑制剂治疗,8例病情好转,1例病情控制无明显进展,无死亡病例。结论儿童MCTD为多系统受累,早期以雷诺现象、关节症状、发热多见,在尚未出现肺部症状时可存在肺功能、肺部高分辨CT异常,可伴有肺动脉高压,误诊率较高。早期完善相关免疫指标、超声心动图、肺功能、肺部高分辨CT、食管造影等检查可帮助诊断。规范的激素及免疫抑制剂治疗对病情转归及预后极为重要,需长期对患儿进行随访观察。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 临床表现 儿童

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复杂神经系统损害的混合性结缔组织病一例临床分析 被引量：1

6

作者 柯来顺 董闽田 +1 位作者 卢武生 林锦标 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1269-1271,共3页

对1例并发复杂、多部位神经系统损害的混合性结缔组织病患者进行临床分析,该患者不仅出现严重的肌炎,还有多脑神经、周围神经、脑白质的病变;更为罕见的是,患者出现了明显的锥体外系症状。对该患者进行较为完善的检查,并对诊断及鉴别进... 对1例并发复杂、多部位神经系统损害的混合性结缔组织病患者进行临床分析,该患者不仅出现严重的肌炎,还有多脑神经、周围神经、脑白质的病变;更为罕见的是,患者出现了明显的锥体外系症状。对该患者进行较为完善的检查,并对诊断及鉴别进行了临床分析,提示一般性体检对于本病诊断的重要性。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 神经系统损伤 临床特征

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混合性结缔组织病早期误诊1例报告 被引量：2

7

作者 宋孝廷 张洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期600-600,共1页

关键词 混合性结缔组织病 早期 误诊 小儿 风湿性疾病综合征 原因

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混合性结缔组织病相关心肌炎一例 被引量：2

8

作者 许雪峰 李亚培 +1 位作者 江凤林 刘纪实 《中国心血管杂志》 2014年第4期308-309,共2页

1临床资料 患者女性,19岁。主因＂气促5 d＂于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰,为白色粘液状痰、量少,并逐渐出现气促,夜间不能平卧入睡,伴心前区疼痛,为阵发性刺痛,每次持续10 min左右,无放射,休息后... 1临床资料 患者女性,19岁。主因＂气促5 d＂于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰,为白色粘液状痰、量少,并逐渐出现气促,夜间不能平卧入睡,伴心前区疼痛,为阵发性刺痛,每次持续10 min左右,无放射,休息后能逐渐缓解。同时间有发热,体温波动在37.5～38.4℃,当地医院肺部CT提示＂肺部感染并双侧胸腔少量积液＂。经＂抗感染、化痰＂治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转,但气促进行性加重。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 心肌炎

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儿童混合性结缔组织病诊治新进展 被引量：1

9

作者 薛海燕 曹兰芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第5期429-430,共2页

关键词 混合性结缔组织病 诊治进展 儿童 类风湿性关节炎(RA) 自身免疫性疾病 TH1/TH2 disease 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 免疫功能紊乱

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儿童起病的混合性结缔组织病1例报告并文献复习 被引量：1

10

作者 陈星 曹修岩 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期763-765,共3页

目的探讨儿童起病的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特点及治疗方法,提高对该病的认识水平。方法以1例首发为雷诺现象的MCTD为例,对儿童起病MCTD的诊断和治疗进行分析概述。结果MCTD具多种结缔组织病临床特点重叠表现,儿童以雷诺现象起病... 目的探讨儿童起病的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特点及治疗方法,提高对该病的认识水平。方法以1例首发为雷诺现象的MCTD为例,对儿童起病MCTD的诊断和治疗进行分析概述。结果MCTD具多种结缔组织病临床特点重叠表现,儿童以雷诺现象起病者较成人少见,其首发症状变化多样,缺乏特异性表现,雷诺现象可持续在MCTD整个病程中,并与疾病演变相关,高滴度抗核糖核蛋白(抗U1RNP)抗体阳性是诊断MCTD必备条件之一。MCTD的预后个体差异很大,根据病程、受累脏器程度及进展速度选择个体化治疗方案。结论应重视儿童起病MCTD的早期诊断,及时治疗,减少误诊,加强随访。 展开更多

关键词 雷诺现象 混合性结缔组织病 儿童 抗核糖核蛋白抗体

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首诊于眼科的混合性结缔组织病一例

11

作者 陈楠 唐仁泓 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第2期128-128,共1页

关键词 混合性结缔组织病 眼科 系统性红斑狼疮 首诊 双眼视力 浅表淋巴结 视力下降 入院体检

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系统性硬化症和混合性结缔组织病活动期血清中LOXL-2的比较 被引量：4

12

作者 程瑶 王晓非 +2 位作者 张晓莉 张娜 张新刚 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期414-416,421,共4页

目的比较赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL-2)在系统性硬化症(SSc)和混合性结缔组织病(MCTD)活动期患者血清中的表达情况。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测20例SSc和20例MCTD患者中LOXL-2的浓度,进行统计分析。结果在活动期MCTD和SSc患者... 目的比较赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL-2)在系统性硬化症(SSc)和混合性结缔组织病(MCTD)活动期患者血清中的表达情况。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测20例SSc和20例MCTD患者中LOXL-2的浓度,进行统计分析。结果在活动期MCTD和SSc患者血清中LOXL-2的蛋白表达量高于对照组(均P<0.05),且在SSc患者中LOXL-2浓度与患者皮肤病变评分(mRSS)呈正相关(r=0.982 P=0.001)。结论 LOXL-2在SSc和MCTD活动期患者的血清中高表达,可能与LOXL-2促进组织纤维化及血管炎的发生相关。 展开更多

关键词 系统性硬化症 混合性结缔组织病 赖氨酰氧化酶样蛋白2 纤维化

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混合性结缔组织病合并急性胰腺炎1例

13

作者 侯麦花 朱文元 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期335-335,共1页

关键词 结缔组织病 混合性 胰腺炎:妊娠

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误诊为败血症的混合性结缔组织病1例

14

作者 董琨 邓启文 温伟强 《实用医学杂志》 CAS 2008年第13期2315-2315,共1页

患者女，26岁，因“间断发热20余天，高热、乏力伴听力下降2d”收住感染科。20余天前行“肛周尖锐湿疣”手术后开始出现发热，静滴依诺沙星3d后病情好转，但仍有间断发热，入院2d前加重。查体：T40℃，BP112／60mmHg．急性热病容，精神... 患者女，26岁，因“间断发热20余天，高热、乏力伴听力下降2d”收住感染科。20余天前行“肛周尖锐湿疣”手术后开始出现发热，静滴依诺沙星3d后病情好转，但仍有间断发热，入院2d前加重。查体：T40℃，BP112／60mmHg．急性热病容，精神差，问答切题。面部可见散在疱疹，周围有红晕，部分结痂，左侧外耳道可见疱疹，双耳听力下降．咽红．口腔可见溃疡，双肺听诊呼吸音稍粗。未闻及干湿性罗音，腹软．肝脾肋下未及．肝区无明显叩击痛。手指及双足水肿。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 败血症 耳听力下降 误诊 间断发热 肛周尖锐湿疣 依诺沙星 急性热病

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儿童结缔组织病相关肺损害 被引量：11

15

作者 唐晓蕾 李彩凤 赵顺英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期148-156,共9页

结缔组织病（CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病,肺是CTD的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的CTD包括幼年类特发性关节炎（JIA）、幼年多发性肌炎/幼年皮肌炎（JPM/JDM）、系统性硬化（... 结缔组织病（CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病,肺是CTD的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的CTD包括幼年类特发性关节炎（JIA）、幼年多发性肌炎/幼年皮肌炎（JPM/JDM）、系统性硬化（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）和混合性结缔组织病（MCTD）等。 展开更多

关键词 混合性结缔组织病 肺损害 儿童 系统性红斑狼疮 特发性关节炎 系统性疾病 多脏器损害 自身免疫性

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结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析 被引量：2

16

作者 樊丽娟 李闪闪 +3 位作者 王衍 刘佳佳 贺世豪 李天方 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2022年第5期609-615,共7页

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、... 目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016~1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(95%CI)为1.043(1.019~1.066),P<0.001]和糖皮质激素的应用[HR(95%CI)为5.929(1.101~31.930),P=0.038]是死亡风险增加的危险因素。结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者,其预后最好。死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用。早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后。 展开更多

关键词 结缔组织病相关肺动脉高压 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 干燥综合征 系统性硬化症

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24卷7期疑难病案

17

作者 刘国莉 王山米 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期445-445,共1页

关键词 疑难病案 抗双链脱氧核糖核酸抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 混合性结缔组织病 抗核糖核蛋白抗体 抗心磷脂抗体 双膝关节 腰部活动

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系统性红斑狼疮伴微管聚集1例报告并文献复习

18

作者 赖小梅 朱啸巍 +2 位作者 张晓洁 栾兴华 王文政 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期636-640,共5页

微管聚集是肌肉活检中观察到的超微结构异常,可出现在多种获得性和遗传性疾病患者的肌肉活检标本中。现报告1例34岁男性系统性红斑狼疮患者,长期口服甲泼尼龙、羟氯喹、他克莫司等,药物调整过程中出现双下肢近端间歇性肌无力。肌酸激酶... 微管聚集是肌肉活检中观察到的超微结构异常,可出现在多种获得性和遗传性疾病患者的肌肉活检标本中。现报告1例34岁男性系统性红斑狼疮患者,长期口服甲泼尼龙、羟氯喹、他克莫司等,药物调整过程中出现双下肢近端间歇性肌无力。肌酸激酶正常,抗U1-RNP/Sm 49.45 RU/mL增高,肌电图示左侧髂腰肌肌源性损害,肌肉病理见肌纤维内微管聚集现象,经基因检测排除遗传性微管聚集肌病。结合文献复习,探讨微管聚集的病因及临床特点,提高对微管聚集相关疾病诊断的认识。本例患者提示,系统性红斑狼疮患者可出现波动性肌无力以及肌肉病理微管聚集现象,调整SLE药物后症状可部分缓解。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 肌无力 肌肉活检 微管聚集 管聚集肌病 药物性管聚集肌病 混合性结缔组织病

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