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题名X-连锁淋巴细胞异常增生症2例报告并文献复习
被引量：2
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作者
朱德新
常平
封志纯
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机构
南方医科大学珠江医院儿科
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出处
《实用医学杂志》
CAS
2005年第7期717-719,共3页
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文摘
目的:通过报告一家系中2例X-连锁淋巴细胞异常增生症(X LP)患儿,对X LP临床表现及诊断等进行初步研究。方法:根据患者的病史、症状、血清学检查、肝脏及肠系膜淋巴结活组织病理检查结果,结合文献进行综合分析。结果:两患儿兄1岁2个月,弟1岁5个月发病,以发热起病,继而出现淋巴结、肝脾肿大,肝功能受损,肝脏穿刺病理检查提示E B病毒(±),淋巴结活检为慢性淋巴结炎伴有E B病毒感染。两患儿入院后均给予抗病毒、抗感染治疗及化学治疗,但病情均无缓解,逐渐出现进行性贫血、肝功能衰竭、肝性脑病,在起病40d左右死于多器官功能衰竭。两兄弟均诊断为慢性E B病毒活动性感染,X LP。结论:两兄弟最终死于E B病毒感染引起的一种少见的通常是致命的遗传性疾病———X LP。
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关键词
淋巴细胞异常增生症
X-连锁
文献复习
EB病毒感染
多器官功能衰竭
病毒活动性感染
肠系膜淋巴结
慢性淋巴结炎
血清学检查
肝功能受损
淋巴结活检
抗感染治疗
进行性贫血
肝功能衰竭
遗传性疾病
XLP
临床表现
检查结果
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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题名X连锁淋巴细胞异常增生症死亡1例
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作者
丘劲华
程丛林
张蓓蕾
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机构
厦门大学医学院
福建正泰司法鉴定中心
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出处
《法医学杂志》
CAS
CSCD
2017年第3期327-328,共2页
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文摘
1案例
1.1简要案情
陈某,男,14个月,因＂发热5 d,发现腹胀伴腹泻2 d＂至某三级医院就诊,医院拟＂急性腹膜炎、腹胀原因待查＂收住院。入院后辅助检查示：肝功能严重异常,血清总蛋白明显降低（总蛋白38g/L,白蛋白21.0g/L）,外周血白细胞明显增高（30.9×10^9/L）,淋巴细胞比例增高（63.5%）,血小板减少（37×10^9/L）,
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关键词
法医病理学
遗传性疾病
X连锁
X连锁淋巴细胞异常增生症
EB病毒
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分类号
DF795.4
[医药卫生—法医学]
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