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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：1
1
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义 被引量：4
2
作者 王冬娇 王菊娟 +4 位作者 宋梦 高欣 段丽敏 田甜 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期878-883,共6页
目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为... 目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 血清高迁移率族蛋白B-1
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NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义 被引量：44
3
作者 王昭 王旖旎 +2 位作者 冯翠翠 田莉萍 陈皙 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1154-1157,共4页
本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25... 本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25(sCD25)水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例,25名正常健康人员作为对照,采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性,ELISA法检测血sCD25的水平,38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组,比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异,同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明:38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,差异有显著统计学意义(p<0.001),血清sCD25水平明显高于正常对照组,差异亦有统计学意义(p<0.05),且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100%出现异常。结论:NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。 展开更多
关键词 NK细胞 CD25 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨 被引量：19
4
作者 王昭 陈皙 +2 位作者 吴林 田莉萍 王晶石 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第4期1064-1066,共3页
本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结... 本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76.7%,特异性为77.8%。结论:噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。 展开更多
关键词 噬血细胞现象 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 诊断
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糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨 被引量：8
5
作者 王旖旎 王昭 +3 位作者 王晶石 冯翠翠 田莉萍 吴林 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1379-1382,共4页
本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素... 本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例,比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异,并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明:29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH,7例未被确诊;确诊组总血清铁蛋白水平为(2897.6±1837.2μg/L),明显高于排除组(653.1±249.1μg/L)(p<0.01)及对照组(414.6±212.6μg/L)(p<0.01);确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比(17.0±4.2%)明显低于排除组(40.7±4.5%)(p<0.01)及对照组(53.6±13.3%)(p<0.01)。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论:血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。 展开更多
关键词 糖化铁蛋白 总血清铁蛋白 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量：9
6
作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量：11
7
作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素
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可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义 被引量：5
8
作者 王菱菱 胡昳歆 +6 位作者 陈纬凤 许戟 张蔚 吴雨洁 田甜 仇红霞 李建勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期401-404,共4页
本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(S... 本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。 展开更多
关键词 sCD25 NK细胞活性 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
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流式细胞术检测NK细胞活性在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用 被引量：4
9
作者 吴林 王昭 +2 位作者 陈皙 王旖旎 王晶石 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第6期1497-1501,共5页
本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的... 本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的天然靶细胞K562,经过G418筛选后进一步单克隆,得到稳定、均一表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞,将EGFP-K562细胞与人外周血单个核细胞按10∶1的比例混合孵育2小时后,用碘化丙啶(PI)标记,用流式细胞仪分析呈红、绿色荧光的细胞数,最后计算NK细胞的杀伤效率;同时采用LDH释放法测定外周血NK细胞对单纯K562细胞的杀伤活性,并进行比较。结果表明:获得了稳定表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞;流式细胞仪检测表明健康人NK细胞杀伤率与病人组之间存在明显差异,流式细胞仪技术检测NK细胞杀伤活性与传统LDH释放法检测NK细胞杀伤活性具有显著相关性。结论:EGFP-K562细胞株作为靶细胞用于流式细胞术检测NK细胞杀伤活性,无需预先染色和标记靶细胞,操作简便、省时、稳定、重复性高,可应广泛应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。 展开更多
关键词 流式细胞术 NK细胞活性 EGFP—K562 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
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儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达 被引量：5
10
作者 秦强 谢正德 +5 位作者 刘春艳 黄志卓 王亚丽 张寒 赵晓曦 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期136-140,共5页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。 展开更多
关键词 NK细胞 EB病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 病例对照研究
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儿童EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的病毒学特征 被引量：6
11
作者 谢正德 段红梅 +3 位作者 张辉 闫静 刘亚谊 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 2005年第5期568-570,共3页
目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23... 目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23例原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增多症(EBV-associated,infectious mononucleosis,EBV-IM),用荧光定量PCR检测患者血清中EBV-DNA拷贝数,同时用间接免疫荧光法检测4项EBV抗体,包括:抗EBV衣壳抗原(capsid antigen,CA)IgG(EBV-CA-IgG)抗体、抗EBV衣壳抗原IgM(EBV-CA-IgM)抗体、抗EBV早期抗原(early antigen,EA)IgG(EBV-EA-IgG)抗体、抗EBV核抗原(nuclear antigen,NA)IgG(EBV-NA-IgG)抗体。结果7例HLH患者血清中EBV-DNA检测阳性,被诊断为EBV-HLH。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数均值为(4.586±0.107)×107/mL。从4项EBV抗体结果分析,原发感染3例(抗EBV-NA-IgG抗体阴性),既往感染或再激活4例(抗EBV-NA-IgG抗体阳性)。7例EBV-HLH患者中有3例EBV-CA-IgM阳性。23例EBV-IM患者血清中EBV-DNA检测均阳性,拷贝数均值为(6.865±0.305)×103/mL。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于EBV-IM患者血清中EBV-DNA拷贝数,二者比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论EBV-HLH可以发生在EBV感染的不同时期,EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于IM患者,外周血中EBV-DNA荧光定量PCR检测在EBV-HLH的病因诊断中比血清学抗体检测更具价值。 展开更多
关键词 嗜血淋巴组织细胞增生症 传染性单核细胞增多症 EB病毒 荧光定量PCR
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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展 被引量：10
12
作者 牛钰 何爱丽 张王刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期262-267,共6页
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现... 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。 展开更多
关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 单核/巨噬细胞系统 免疫功能紊乱
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人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制 被引量：3
13
作者 刘志娟 安曦洲 +4 位作者 肖莉 孟岩 崔颖慧 梁绍燕 于洁 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第17期1929-1936,共8页
目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记... 目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。 展开更多
关键词 人脐带间充质干细胞 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 肝损伤 治疗
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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探 被引量：3
14
作者 刘晓丽 吴剑蓉 +3 位作者 袁粒星 张鸽 陈晓曦 高举 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期14-18,共5页
目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相... 目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-Ct方法计算基因相对表达量。结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P<0.05);HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2)mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关。结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化。HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制。 展开更多
关键词 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁转出蛋白 高铁蛋白血症
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显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系 被引量：2
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作者 高伟波 石茂静 +2 位作者 张海燕 吴春波 朱继红 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期921-927,共7页
目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MH... 目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析。结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3∶1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH。随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000~19999、20000~29999、30000~39999、40000~49999、50000μg/L以上时,HLH占比分别为28.8%、40.0%、54.5%、50.0%、50.0%。HLH共46例(37.4%),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例。HLH组与非HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin DBIL)、甘油三酯(triglyceride,TG)方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)外,差异也无统计学意义(P>0.05),在死亡率方面两组间差异无统计学意义(P>0.05);而在肝、脾、淋巴结肿大,白蛋白(albumin,ALB),Fib方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组与存活组比较,两组间在年龄,性别,发热,肝、脾、淋巴结肿大,初始铁蛋白,最高铁蛋白,中性粒细胞(neutrophil,Neu),血红蛋白(hemoglobin,Hb),ALT,AST,ALB,TG方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除凝血酶原时间(prothrombin time,PT)外,两组间差异无统计学意义(P>0.05),HLH所占比例两组间差异也无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、血小板计数(platelet,PLT)、PT、TBIL、DBIL方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:随着铁蛋白水平升高,HLH患者的比例随之增加,但是MHF对于HLH诊断不具有特异性。 展开更多
关键词 高铁蛋白血症 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 预后
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析 被引量：2
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作者 罗建明 廖宁 +2 位作者 刘壮 刘艳明 雷永红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期731-734,共4页
目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的... 目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因。结果相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发。淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗。其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡。3例诊断后未治疗的患儿全部死亡。结论HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性。所有HLH患儿对HLH-2004方案免疫-化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物。部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HLH-2004方案 免疫化疗 间变性大细胞淋巴瘤
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析 被引量：2
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作者 李欣 张珏 金润铭 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期616-619,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累;42例中感染相关性26例;非感染相关性5例;剩下11例病因不明;根据HLH-94或HLH-2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例。采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3-/CD19+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P<0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P<0.05)。结论小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 临床表现 病因 治疗 预后
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可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义 被引量：2
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作者 吕鑫 王越 +6 位作者 王菱菱 尹光丽 刘玲玲 段丽敏 田甜 许戟 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期1006-1011,共6页
目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相... 目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 可溶性B7-H3 预后
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HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析 被引量：2
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作者 张丽娟 仇红霞 +9 位作者 李建勇 许戟 王菱菱 胡昳歆 范磊 张苏江 徐卫 吴汉新 钱思轩 陆化 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1525-1530,共6页
本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反... 本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 HLH-2004方案 继发因素
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展 被引量：8
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作者 陆晓茜 高举 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1162-1166,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节。近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展。本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发病机制、诊断与治疗
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