肺结核继发性肠淋巴管扩张症1例

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作者 宋天润 陈阳 +2 位作者 段明 李毅 朱维铭 《肠外与肠内营养》 北大核心 2025年第2期124-128,共5页

1病人资料病人,女,58岁,2019年出现饭后腹痛腹胀伴呕吐胃内容物,检查提示“腹腔积液”,穿刺引流并对症治疗后腹痛缓解。此后病人反复出现上述症状并且四肢逐渐开始水肿。2021年行“淋巴显像”(图1)、“肠蛋白丢失显像”(图2)提示存在“... 1病人资料病人,女,58岁,2019年出现饭后腹痛腹胀伴呕吐胃内容物,检查提示“腹腔积液”,穿刺引流并对症治疗后腹痛缓解。此后病人反复出现上述症状并且四肢逐渐开始水肿。2021年行“淋巴显像”(图1)、“肠蛋白丢失显像”(图2)提示存在“胸导管出口梗阻”,腹腔穿刺穿刺出“乳糜样腹水”,行“胸导管转流手术”,术后仍反复腹痛腹胀并出现重度营养不良。 展开更多

关键词 肠淋巴管扩张症 手术 腹泻 肠梗阻 低蛋白血症

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1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习 被引量：1

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作者 刘晓宁 刘丽娟 《肠外与肠内营养》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期124-128,共5页

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,... 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。 展开更多

关键词 原发性小肠淋巴管扩张症 营养治疗 中链三酰甘油

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婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析

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作者 朱研 孙宇光 +2 位作者 夏松 信建峰 沈文彬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期709-713,共5页

目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访... 目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果患儿年龄4~9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3~4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3~30个月。随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发。结论婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。 展开更多

关键词 原发性小肠淋巴管扩张症 放射性核素显像 全胃肠外营养 婴儿

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对比^(99)Tc^m-DX与^(99)Tc^m-HSA显像诊断小肠淋巴管扩张症 被引量：9

4

作者 文哲 童冠圣 +4 位作者 刘勇 刘璐 陈道桢 孙晋 沈文彬 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第5期772-775,共4页

目的比较99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像对小肠淋巴管扩张症的诊断效能。方法收集56例低蛋白血症患者,均在7天内接受99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像;以病理检查、胶囊肠镜或临床最终诊断作为"金标准",评价2种检查方法的诊断效能,应用K... 目的比较99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像对小肠淋巴管扩张症的诊断效能。方法收集56例低蛋白血症患者,均在7天内接受99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像;以病理检查、胶囊肠镜或临床最终诊断作为"金标准",评价2种检查方法的诊断效能,应用Kappa检验分析这两种方法的一致性。结果 38例(38/56,67.86%)最终诊断为IL,其中原发性IL34例,继发性IL 4例;余18例中,10例诊断为乳糜性单或多浆膜腔积液,1例为肾病综合征,2例为不明原因失蛋白性肠病,5例为不明原因低蛋白血症。99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度分别60.53%(23/38)、94.73%(36/38),特异度为88.89%(16/18)、61.11%(11/18),准确率为69.64%(39/56)、83.93%(47/56),阳性预测值为92.00%(23/25)、83.72%(36/43),阴性预测值为51.61%(16/31)、84.62%(11/13);两者诊断符合率为67.85%(38/56,Kappa=0.392,P<0.05)。结论 99 Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度较高,而99 Tcm-DX显像的特异度较高,两者结合可能有助于提高诊断IL的准确性。 展开更多

关键词 小肠淋巴管扩张症 放射性核素显像 诊断显像

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原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习 被引量：20

5

作者 王玉环 黄瑛 +1 位作者 梁英杰 邵彩虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第6期434-437,共4页

目的探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等。方法2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和(或)小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现... 目的探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等。方法2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和(或)小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变,病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管,淋巴管内皮细胞增生不明显。例2,5月龄发病,以水肿、腹泻起病,胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变,正常绒毛结构消失,病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素,结合起病年龄小,考虑原发性小肠淋巴管扩张症,其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后,随访症状明显缓解。结论小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症,应尽早行内镜及病理活检,并通过特殊的饮食控制疾病。 展开更多

关键词 小肠淋巴管扩张症 低蛋白血症 儿童

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先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习 被引量：4

6

作者 庄晓磊 汪吉梅 +4 位作者 周小芸 安晓霞 钱蓓倩 严樱榴 季敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期710-714,共5页

目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压... 目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。 展开更多

关键词 肺淋巴管扩张症 胎儿水肿 胸腔积液 新生儿

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颜面部浮肿为首发表现的原发性小肠淋巴管扩张症一例报道 被引量：3

7

作者 汪余勤 吴建新 +3 位作者 陈颖伟 孙超 宗春华 李定国 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期1351-1352,共2页

关键词 颜面部浮肿 原发性小肠淋巴管扩张症 诊断 治疗

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获得性淋巴管扩张症 被引量：6

8

作者 马东来 何志新 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第11期725-726,共2页

报告1例获得性淋巴管扩张症。患者女,63岁。因左上臂近端内侧无症状小水疱5年就诊。10年前,患者因患左乳腺癌行左乳切除术。皮损组织病理检查示真皮有许多扩张的管腔,管腔内未见红细胞。免疫组化检查示管腔内的扁平内皮细胞CD31和D2-40... 报告1例获得性淋巴管扩张症。患者女,63岁。因左上臂近端内侧无症状小水疱5年就诊。10年前,患者因患左乳腺癌行左乳切除术。皮损组织病理检查示真皮有许多扩张的管腔,管腔内未见红细胞。免疫组化检查示管腔内的扁平内皮细胞CD31和D2-40(淋巴管特异性标志抗体)阳性,而CD34和FⅧ阴性。符合获得性淋巴管扩张症的诊断。 展开更多

关键词 淋巴管扩张症 获得性 淋巴管瘤

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中链三酰甘油治疗小肠淋巴管扩张症1例 被引量：6

9

作者 孙艳红 胡建民 张彩云 《肠外与肠内营养》 CAS 2003年第1期58-58,共1页

关键词 中链三酰甘油 小肠淋巴管扩张症 MCT

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先天性肺淋巴管扩张症1例 被引量：2

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作者 肖作源 陶瑜 +1 位作者 唐新意 郭蕾 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第1期70-71,共2页

1病例摘要 先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis，CPL）是一种以肺问质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形。最早于1856年由Virchow报告，预后极差，国内报告甚少。因其出生后病情恶... 1病例摘要 先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis，CPL）是一种以肺问质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形。最早于1856年由Virchow报告，预后极差，国内报告甚少。因其出生后病情恶化迅速且易误诊为问质性肺气肿，导致严重的医疗纠纷而使院方和诊治医生非常被动。本院产房1例在出生1min内死亡并误诊，在医疗举证倒置的今天，有必要向同行介绍并加深认识。 展开更多

关键词 先天性肺淋巴管扩张症 医疗纠纷 病例摘要 数目增多 少见畸形 病理特征 病情恶化 举证倒置 误诊

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新生儿先天性肺淋巴管扩张症1例并文献复习 被引量：2

11

作者 侯兴华 金素芬 李春杨 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期792-793,共2页

目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下... 目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及血管周围见扩张淋巴管,免疫组化标记内皮细胞中D2-40、CD31阳性。患儿因呼吸衰竭死亡。结论 CPL是一种罕见的原发性肺发育不良,结合组织学特征、免疫表型可明确诊断,其预后差,出生后常因呼吸衰竭死亡。 展开更多

关键词 淋巴管扩张症 先天性 免疫组织化学

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小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理 被引量：4

12

作者 陈年年 郭立宇 《护理研究（上旬版）》 2010年第9期2309-2310,共2页

关键词 小肠淋巴管扩张症 护理 患儿 淋巴细胞减少 蛋白丢失性肠病 低蛋白血症 治疗 主要表现

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小肠淋巴管扩张症致^(99)Tc^m-亚甲基二膦酸盐骨显像肠道显影1例 被引量：1

13

作者 郭宁 刘轶敏 +1 位作者 陈黎波 王正华 《协和医学杂志》 2013年第3期332-333,共2页

失蛋白性肠病在临床上并不少见，但能够证实蛋白从肠道丢失的检查方法较少，且这些检查操作过程易受其他因素干扰，故肠道蛋白丢失的确诊比较困难。本文报告1例通过核医学淋巴显像和骨显像协助诊断的小肠淋巴管扩张症，提示小肠淋巴管... 失蛋白性肠病在临床上并不少见，但能够证实蛋白从肠道丢失的检查方法较少，且这些检查操作过程易受其他因素干扰，故肠道蛋白丢失的确诊比较困难。本文报告1例通过核医学淋巴显像和骨显像协助诊断的小肠淋巴管扩张症，提示小肠淋巴管扩张是该患者肠道蛋白丢失的主要原因。 展开更多

关键词 小肠淋巴管扩张症 核素显像

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儿童小肠淋巴管扩张症的诊断及营养干预对预后的影响:附5例报告 被引量：5

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作者 文洁 汤庆娅 +2 位作者 吴江 王莹 蔡威 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第9期817-820,共4页

目的探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)的诊断、营养干预及预后。方法对确诊为IL的5例患儿(原发性4例,继发性1例)进行回顾性分析,总结并比较其临床表现、诊断方法、营养支持治疗及预后情况。结果4例原发性IL患儿经... 目的探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)的诊断、营养干预及预后。方法对确诊为IL的5例患儿(原发性4例,继发性1例)进行回顾性分析,总结并比较其临床表现、诊断方法、营养支持治疗及预后情况。结果4例原发性IL患儿经过3～4周高蛋白、限制长链三酰甘油及补充中链三酰甘油的饮食干预,并辅以静脉营养支持治疗后,临床症状及实验室检查均有明显改善。例5经手术去除原发病后,症状和体征消失。结论IL的治疗取决于不同的病因和病情严重程度,饮食干预及肠外营养支持是非常有效的治疗方法,可以很好改善患儿的临床症状和体征。 展开更多

关键词 小肠淋巴管扩张症 营养干预 预后

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小肠淋巴管扩张症1例 被引量：1

15

作者 黄春伟 潘杰 +1 位作者 金捷 宋丽 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第10期1851-1851,共1页

患者女,52岁,既往有结核病史,已治愈,因＂腹泻伴双下肢浮肿10余天＂入院。查体阳性体征：移动性浊音阳性,肠鸣音轻度亢进,双下肢凹陷性浮肿。入院后辅检：白蛋白17.4g/L,IGG、

关键词 小肠淋巴管扩张症 双下肢浮肿 阳性体征 移动性浊音 入院后 肠鸣音 凹陷性 白蛋白

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原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

16

作者 赵雪梅 邓思燕 +1 位作者 朱渝 万朝敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期40-42,共3页

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种... 目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。 展开更多

关键词 原发性小肠淋巴管扩张症 低白蛋白血症 腹泻

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犬肠道淋巴管扩张症的临床诊治及预后分析

17

作者 马天文 王英雪 +4 位作者 王明河 迟新宇 王姝 高利 魏成威 《畜牧兽医学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期3102-3107,共6页

犬肠道淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)是一种少见的蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE),在兽医临床上非常罕见。在本报告中,描述了1例8岁雌性泰迪犬,其临床症状表现食欲下降,偶尔呕吐,持续性腹泻,被毛粗乱,腹... 犬肠道淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)是一种少见的蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE),在兽医临床上非常罕见。在本报告中,描述了1例8岁雌性泰迪犬,其临床症状表现食欲下降,偶尔呕吐,持续性腹泻,被毛粗乱,腹部膨大和气喘等。超声检查发现,病犬空肠肠壁分层清晰,黏膜层中度增厚,黏膜层内回声增强,边界不清,可见非均匀分布的亮斑结构,腹腔后部少量腹水。结合该犬病史调查、临床症状、血液学检查及影像学检查等结果综合分析,诊断为犬肠道淋巴管扩张症。采取常规对症治疗性措施基础上,根据实际预后情况制定改善性食谱与药物相结合的治疗方案。经过两年多的长期维持治疗和预后随访,该犬体重明显增加,生化指标参数正常,B超影像学检查肠道症状明显好转。国内首次报道了犬肠道淋巴管扩张症临床病例及治疗方案,对于兽医临床上相关疾病的诊治和研究具有参考价值和借鉴意义。 展开更多

关键词 肠道淋巴管扩张症 蛋白丢失性肠病 犬 临床诊治

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外阴巨大获得性淋巴管扩张症 被引量：2

18

作者 徐萌 刘忠艳 +2 位作者 王启华 陈洪晓 李喆 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期321-322,共2页

患者女,69岁。主诉:外阴肿块及水疱逐渐增大、增多2余年。现病史:患者2年前发现外阴出现多个粟粒至绿豆大水疱,表面光滑,偶尔伴轻度瘙痒。随时间推移,皮损逐渐增多,部分融合、肿胀,布满双侧大阴唇,并伴有双下肢进行性水肿,以左下肢明显... 患者女,69岁。主诉:外阴肿块及水疱逐渐增大、增多2余年。现病史:患者2年前发现外阴出现多个粟粒至绿豆大水疱,表面光滑,偶尔伴轻度瘙痒。随时间推移,皮损逐渐增多,部分融合、肿胀,布满双侧大阴唇,并伴有双下肢进行性水肿,以左下肢明显,行走时常因摩擦引起不适,皮损破溃可流出清亮液体。遂于2020年1月来临沂市皮肤病医院就诊。 展开更多

关键词 淋巴管扩张症 获得性 外阴 子宫内膜癌

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新生儿先天性肺淋巴管扩张症尸检1例 被引量：1

19

作者 王洁康 董丽儒 +1 位作者 李双 宋旭东 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期1194-1195,共2页

患儿男,新生儿,重3570 g,母亲孕39＋2周,顺产,孕1产1,术中羊水色清,无宫内窘迫。患儿出生后无自主呼吸,阿氏评分8分,经打开气道、吸痰、吸氧、人工呼吸、正压通气等处理仍无自主呼吸,产后30 min心跳停止,考虑抢救无效并宣布死亡。患儿... 患儿男,新生儿,重3570 g,母亲孕39＋2周,顺产,孕1产1,术中羊水色清,无宫内窘迫。患儿出生后无自主呼吸,阿氏评分8分,经打开气道、吸痰、吸氧、人工呼吸、正压通气等处理仍无自主呼吸,产后30 min心跳停止,考虑抢救无效并宣布死亡。患儿产前超声检查正常,出生后因病情危重,在尚未进行其它辅助检查时,产后30 min内死亡,死后进行尸检,明确患儿死因。父母体健,母亲孕期无毒物、药物、放射物接触史,家族无双胎、畸形、遗传病史。 展开更多

关键词 淋巴管扩张症 先天性 新生儿 病例报道

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先天性肺淋巴管扩张症

20

作者 朱清於 金崇厚 李凤山 《医学研究生学报》 CAS 1995年第3期24-24,共1页

本文介绍６例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变呈蜂窝状，肺膜下、肺小叶间隔内、小支气管周围和小血管周围结缔组织内淋巴管极度（呈囊状）扩张，其管壁很薄，仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷... 本文介绍６例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变呈蜂窝状，肺膜下、肺小叶间隔内、小支气管周围和小血管周围结缔组织内淋巴管极度（呈囊状）扩张，其管壁很薄，仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷或由于淋巴管主干梗阻，但仅表现为肺... 展开更多

关键词 先天性肺淋巴管扩张症 先天性畸形 内淋巴管 内皮细胞 肺静脉高压 肺小叶间隔 周围结缔组织 病理学 发育缺陷 小支气管

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