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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析) 被引量:6
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作者 李佩章 王英 +4 位作者 庞乃奇 李春蓉 张云 朱春燕 谭晓虹 《山东医药》 CAS 北大核心 2017年第31期47-49,共3页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例。伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例。发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例。血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例。20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗。随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC]。20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d。结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的。LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断。治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗。合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 非霍奇金淋巴 T细胞淋巴 B细胞淋巴 血细胞综合征
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点 被引量:3
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作者 黎永谦 陈素珊 +5 位作者 陈曼娜 蔡宋浩 叶俊彬 杨琪玫 杜则澎 洪少杰 《中国医药导报》 CAS 2019年第5期63-67,共5页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月~2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月~2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ~2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 临床特点 EB病毒 基因突变
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多参数流式细胞术诊断弥漫大B淋巴瘤相关噬血细胞综合征5例并文献复习 被引量:3
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作者 朱锋 陈钰 《中国医药导报》 CAS 2011年第7期116-117,121,共3页
目的:探讨多参数流式细胞术(FCM)诊断淋巴瘤的优势;淋巴瘤(弥漫大B型)相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特征、诊断标准、预后及治疗方法。方法:报告5例病例进行临床、病理、免疫表型等方面的分析并复习相关文献。结果:5例患者均由FCM诊... 目的:探讨多参数流式细胞术(FCM)诊断淋巴瘤的优势;淋巴瘤(弥漫大B型)相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特征、诊断标准、预后及治疗方法。方法:报告5例病例进行临床、病理、免疫表型等方面的分析并复习相关文献。结果:5例患者均由FCM诊断弥漫大B淋巴瘤,骨髓形态提示噬血现象,从而使患者得到明确诊断。结论:多参数流式细胞术(FCM)在B细胞淋巴瘤诊断及分型中具有优势,可以使淋巴瘤的诊断正确率大大提高;R-CHOPE方案治疗效果良好。 展开更多
关键词 多参数流式细胞 弥漫大B淋巴 血细胞综合征
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结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例 被引量:1
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作者 茆蓉 陶千山 +1 位作者 沈元元 董毅 《临床荟萃》 CAS 2022年第7期635-639,共5页
目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结... 目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 血细胞 淋巴 结外NK-T细胞 疱疹病毒4型 抗体 单克隆 造血干细胞移植
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晚期结外NK/T细胞淋巴瘤化疗中继发噬血细胞综合征1例
5
作者 梁田田 卢国伟 +1 位作者 刘大炜 孙岩 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2025年第3期199-200,共2页
1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个... 1临床资料患者,男,54岁,因“左侧鼻面部肿痛伴麻木3个月”于2023-05-23入院。既往“鼻窦炎”病史10年,无免疫系统相关合并症。3个月前,患者鼻腔通气差,随后出现发热、外鼻肿痛伴麻木及脓涕,口服“人工牛黄解毒胶囊”后症状较前好转;1个月前出现左侧面部肿胀累及颞区,抗生素治疗无效;15 d前病情再次加重,出现牙齿咬合障碍,张口困难,影响进食,精神状态差。 展开更多
关键词 淋巴 结外NK/T细胞(Lymphoma Ext ranodal NK-T-Cel l) 淋巴组织细胞增多症 血细胞性(Lymphohistiocytosis Hemophagocytic) 感染(Infection)
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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
6
作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴
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非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征32例临床特点和疗效分析 被引量:3
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作者 郝杰 赵明哲 +7 位作者 刘占云 刘振宇 李良群 张本田 郭琼 陈瑜 赵维莅 王黎 《中华老年多器官疾病杂志》 2015年第11期817-821,共5页
目的:探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间,应用Cox... 目的:探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间,应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中,国际预后指数(IPI)评分高危(4~5分)有7例(22%)。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞(NK)/T细胞型为主。32例患者中,有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案,其中完全缓解(CR)8例(35%),部分缓解(PR)6例(26%),总有效率(ORR)达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案,CR仅1例(11%),无患者达PR,两组比较,疗效有统计学差异(χ2=4.874,P=0.036)。本研究中,32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d(95%CI:79.0~165.0),多因素分析结果显示未达CR(P=0.001)和纤维蛋白原(Fg)低于正常(<1.5g/L, P=0.031)是影响患者总生存率的相关预后因素。结论 LAHS常伴有多个脏器受损的表现,病情进展迅速,预后差。含有依托泊苷的化疗方案,有助于改善患者的治疗效果。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴相关血细胞综合征 治疗 预后
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成人继发性噬血细胞综合征患者临床特征、T_(H)17/Treg细胞和淋巴细胞亚群变化及意义
8
作者 王雨佳 彭喆 +2 位作者 王辰璐 李欣 张涛 《临床检验杂志》 CAS 2024年第9期659-663,共5页
目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,... 目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,并检测T_(H)17/Treg细胞(T_(H)17、Treg、T_(H)17/Treg)、淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD16^(+)CD56^(+))水平。给予HLH-2004治疗方案并随访6个月,根据治疗结果分为生存组(57例)和病死组(25例),比较两组入院次日T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群水平,进一步分析T_(H)17/Treg细胞与淋巴细胞亚群的相关性以及对成人sHLH患者病死的评估价值。结果82例成人sHLH患者均存在血β2微球蛋白和血清铁蛋白升高,90%以上患者存在持续性不规则高热、浆膜腔积液、血细胞减少、肝功能损害等临床特征。入院次日、治疗1个月、治疗2个月、治疗3个月时生存组T_(H)17、T_(H)17/Treg水平均低于病死组,而Treg水平高于病死组(P<0.05);CD3^(+)、CD8^(+)T细胞水平低于病死组,而CD4^(+)、CD16^(+)CD56^(+)淋巴细胞水平高于病死组(P<0.05)。T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者病死的AUC^(ROC)为0.853(95%CI:0.758~0.922),均高于各指标单独预测(P<0.05)。结论成人sHLH患者的临床特征复杂多样,存在明显T_(H)17/Treg免疫功能紊乱、淋巴细胞亚群免疫功能失调,T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者预后具有较高的临床效能。 展开更多
关键词 血细胞综合征 成人 继发性 T_(H)17 TREG 淋巴细胞亚群
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继发嗜血细胞综合征的NK/T细胞淋巴瘤1例
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作者 王永坤 曲慧 +2 位作者 李杭津 王吉喆 张伟 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 CSCD 2024年第12期811-812,共2页
1临床资料患者,女,46岁,因“口吐鲜血1 d”就诊于大连医科大学附属第二医院。1 d前患者无明显诱因突发口吐鲜血,量约500 ml,完善相关检查提示鼻咽部病变,急诊收入我院介入科。既往体健,1个月前患者无明显诱因出现发热、咽痛,经积极抗炎... 1临床资料患者,女,46岁,因“口吐鲜血1 d”就诊于大连医科大学附属第二医院。1 d前患者无明显诱因突发口吐鲜血,量约500 ml,完善相关检查提示鼻咽部病变,急诊收入我院介入科。既往体健,1个月前患者无明显诱因出现发热、咽痛,经积极抗炎治疗,咽痛症状改善,仍间断发热,无后续治疗。鼻内镜检查:鼻中隔居中,鼻腔后部软组织肿胀,后鼻孔结构不清,鼻咽部可见血迹及大量坏死组织(图1A)。鼻部增强CT:鼻咽、口咽部见软组织密度肿块,边界不清,其内密度不均,增强扫描轻度强化。双侧颈部见稍大淋巴结,大者径约10 mm×7 mm(图1B)。入院当日急诊行双侧上颌动脉栓塞术。术后血止,但患者仍间断高热,伴寒战,抗生素由头孢哌酮升级至美罗培南联合奥硝唑氯化钠注射液后不见改善。 展开更多
关键词 出血(Hemorrhage) 淋巴 结外NK-T细胞(Lymphoma Extranodal NK-T-Cell) 血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)
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系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习
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作者 杨赛 Heidari Mohammmad Hassan +4 位作者 薛汝增 罗颖 陈嵘祎 陈永锋 梁云生 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第2期102-108,共7页
目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因... 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。 展开更多
关键词 系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病 血细胞综合征 EBV
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儿童原发肝脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例报告
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作者 邓伟 朱生东 +1 位作者 晁荣 王莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第1期32-34,49,共4页
1病例资料患儿男,4岁,2017年7月11日因"间断发热半月"收住甘肃省妇幼保健院。近期无服用药物史,无结核等传染病接触史,无生食食物史,无食物及药物过敏史。入院体格检查:精神状态差,全身未见出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺... 1病例资料患儿男,4岁,2017年7月11日因"间断发热半月"收住甘肃省妇幼保健院。近期无服用药物史,无结核等传染病接触史,无生食食物史,无食物及药物过敏史。入院体格检查:精神状态差,全身未见出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝脾肿大,脾肋下约4cm,肝下缘平髂前上棘,质韧。双下肢未见浮肿。实验室检查:血常规:外周血白细胞总数3. 7×10^9/L,淋巴细胞57. 1%,中性粒细胞31. 8%,红细胞计数3. 7×10^12/L,血红蛋白91g/L,血小板64×10^9/L。血涂片未见异常。 展开更多
关键词 细胞淋巴 肝母细胞 甲胎蛋白 血细胞综合征
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弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例
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作者 李洪丽 王焱 +1 位作者 毕可红 朱传升 《山东医药》 CAS 2014年第1期106-107,共2页
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下. 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴 血细胞综合征 血细胞淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统异常 获得性免疫缺陷 继发 过度炎症反应 血细胞减少
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小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 被引量:12
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作者 黄道连 鞠文东 +1 位作者 袁春雷 李梅 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第1期32-34,41,共4页
目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真... 目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。 展开更多
关键词 小儿 感染相关血细胞综合征 早期
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儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究 被引量:9
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作者 于润红 曾利 +1 位作者 邹旭凤 刘玉峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第1期11-17,共7页
目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS... 目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁~14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。 展开更多
关键词 病毒相关血细胞综合征 临床特点 治疗 预后 儿童
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EB病毒感染继发噬血细胞综合征患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平变化 被引量:9
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作者 陈开澜 杨李 +2 位作者 宋娜 吴彬 李晖 《山东医药》 CAS 2022年第26期21-24,共4页
目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式... 目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群CD3+(总T淋巴细胞)、CD4+CD3+(调节性T淋巴细胞)、CD8+CD3+(杀伤性T淋巴细胞)中的PD1+细胞(程序化死亡受体)、CD57+细胞(终末衰老T细胞)、CD69+活化细胞(刺激后活化T细胞)比例。使用荧光微珠结合流式细胞术检测外周血T淋巴细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平。结果EBV-HLH组活化的CD69+CD3+T淋巴细胞比例高于EBV-IM组(P<0.05);PD1+CD3+T淋巴细胞比例EBV-HLH组低于EBV-IM组,特别是杀伤效应功能的PD1+CD8+CD3+T淋巴细胞降低更明显(P均<0.05);两组终末衰老的CD57+CD3+T淋巴细胞比例无统计学差异(P>0.05)。EBV-HLH组IL-2、IFN-γ(促进T细胞终末分化及扩增)、IL-10(抑制T细胞增殖)均高于EBV-IM组(P均<0.05)。结论EBV-HLH患儿外周血杀伤效应功能T淋巴细胞下降,而非衰老细胞增多,提示EBV-HLH可散存在T淋巴细胞功能耗竭。 展开更多
关键词 血细胞综合征 EB病毒感染 T淋巴细胞 T细胞功能耗竭 细胞因子
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虫草素通过调控Dickkopf相关蛋白/β-catenin信号通路诱导自噬和凋亡抑制弥漫大B细胞淋巴瘤 被引量:1
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作者 岳运霞 闫海山 +3 位作者 马俊华 陈培乐 王松琪 李千 《解剖学杂志》 CAS 2024年第4期314-320,共7页
目的:探究虫草素是否通过Dickkopf相关蛋白1(Dkk1)/β-catenin信号诱导自噬和凋亡抑制弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。方法:选择DLBCL SU-DHL-4细胞进行研究。MTT法检测细胞活性,用不同浓度虫草素处理DLBCL SU-DHL-4细胞,分为对照组和虫草... 目的:探究虫草素是否通过Dickkopf相关蛋白1(Dkk1)/β-catenin信号诱导自噬和凋亡抑制弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。方法:选择DLBCL SU-DHL-4细胞进行研究。MTT法检测细胞活性,用不同浓度虫草素处理DLBCL SU-DHL-4细胞,分为对照组和虫草素20、40、80μg/mL组。si-DDK1转染SU-DHL-4细胞,分为对照组、虫草素80μg/mL组和虫草素80μg/mL+si-DDK1组。流式细胞术检测细胞凋亡率,免疫荧光细胞化学检测微管相关蛋白轻链3(LC3)阳性细胞量,免疫印迹检测cleaved caspase-8、cleaved caspase-3、cleaved caspase-9、cleaved多腺苷二磷酸核糖聚合酶-1(PARP1)、becline-1、自噬相关蛋白7(Atg7)、LC3Ⅱ,DDK-1和β-catenin蛋白相对表达量。结果:与对照组相比,经虫草素40、80μg/mL干预后,SU-DHL-4细胞凋亡率升高,LC3+阳性表达量显著增加,cleaved caspase-8、cleaved caspase-3、cleaved caspase-9、cleaved PARP1、becline-1、ATG7、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ和DDK-1蛋白相对表达量均上调,而β-catenin蛋白相对表达量下调。与虫草素80μg/mL组相比,在虫草素80μg/mL+si-DDK1组中DDK-1蛋白相对表达量下调,而β-catenin蛋白相对表达量上调;同时SU-DHL-4细胞凋亡率降低,LC3+阳性表达量显著降低,cleaved caspase-8、cleaved caspase-3、cleaved caspase-9、cleaved PARP1、becline-1、ATG7和LC3Ⅱ/LC3Ⅰ蛋白相对表达量均下调。结论:虫草素可通过调控Dkk1/β-catenin信号诱导自噬和凋亡来抑制DLBCL。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴 虫草素 凋亡 Dickkopf相关蛋白1/β-catenin信号通路
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非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析) 被引量:1
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作者 黄田英 陈兴贵 +1 位作者 张英 周怡锦 《山东医药》 CAS 2022年第24期60-63,共4页
目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者... 目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。13例患者中位生存时间64 d(14~347 d)。结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案。 展开更多
关键词 血细胞综合征 非霍奇金淋巴 可溶性CD25 NK细胞活性 甲强龙 泼尼松 依托泊苷 芦可替尼 阿霉素脂质体
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EBV感染相关性噬血细胞综合征合并皮肤朗格罕斯细胞增生1例 被引量:2
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作者 李慧霞 王利娟 黄闪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期161-163,共3页
病例资料患儿,男,1岁5月,因“发热11d,发现皮肤出血点4d”于2016年3月11日入院。入院前11d无明显诱因出现发热,热峰40.4℃,不规则热型,入院前4d出现颈部、躯干部出血点,米粒至绿豆大小,压之不褪色,当地医院先后予头孢呋辛、头孢哌酮钠... 病例资料患儿,男,1岁5月,因“发热11d,发现皮肤出血点4d”于2016年3月11日入院。入院前11d无明显诱因出现发热,热峰40.4℃,不规则热型,入院前4d出现颈部、躯干部出血点,米粒至绿豆大小,压之不褪色,当地医院先后予头孢呋辛、头孢哌酮钠舒巴坦钠静脉滴注抗感染及对症治疗,效果不佳. 展开更多
关键词 感染相关血细胞综合征 皮肤出血点 细胞增生 EBV 头孢哌酮钠舒巴坦钠 病例资料 头孢呋辛 对症治疗
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成人感染相关性噬血细胞综合征1例
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作者 孙海峰 朱红 +1 位作者 金翠香 张成秋 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第11期105-105,共1页
患者男,20岁。因"发热、乏力、纳差1周",于2008年11月28日入院。患者1周前无明显诱因出现发热,T 38~39.6℃,伴全身乏力、尿黄,饮食差。无咳嗽、咳血、吐泻及呼吸困难。门诊给予抗感染、抗病毒治疗3 d效果不佳,并出现皮肤、巩膜黄染。
关键词 感染相关血细胞综合征 成人 全身乏力 抗病毒治疗 呼吸困难 巩膜黄染 抗感染 患者
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儿童急性T淋巴细胞白血病诱导治疗中并发噬血细胞综合征1例
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作者 于润红 王叨 +3 位作者 吕艳琦 李白 曾利 刘玉峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第4期184-185,共2页
临床资料 患儿男,2岁,因发热、腹胀10余天,颜面水肿4d入院.患儿于10余天前出现发热,伴咳嗽、流涕及腹胀,4d前出现颜面水肿,多次查血常规示WBC持续上升,最高值32.1×109/L.腹部超声检查示:脾大,腹腔积液,右侧胸腔积液.入院查体:T... 临床资料 患儿男,2岁,因发热、腹胀10余天,颜面水肿4d入院.患儿于10余天前出现发热,伴咳嗽、流涕及腹胀,4d前出现颜面水肿,多次查血常规示WBC持续上升,最高值32.1×109/L.腹部超声检查示:脾大,腹腔积液,右侧胸腔积液.入院查体:T37.5℃,面色苍黄,颈部可触及一直径约1.5 cm大小淋巴结,质中,活动度可,无压痛,颜面浮肿,睑结膜苍白,右下肺呼吸音弱,未闻及干湿性哕音,心率128次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,肝肋缘下4 cm,质韧,脾肋下约3.5 cm,质韧. 展开更多
关键词 急性T淋巴细胞白血病 血细胞综合征 诱导治疗 并发 儿童 腹部超声检查 右侧胸腔积液 颜面水肿
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