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10例B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床分析 被引量：3
1
作者 钟凤鸾 张红宇 +3 位作者 张倩 张文丽 冯佳 孟庆祥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期1022-1029,共8页
目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征。方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月)。经骨髓活检组织... 目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征。方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月)。经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例。临床均以持续性发热(100%)和脾肿大(90%)为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光(FSC/SSC)的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞。4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解(CR)。结论:B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断。 展开更多
关键词 淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征
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^(18)F-FDG PET/CT对B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床价值 被引量：8
2
作者 丁重阳 刘红宇 +3 位作者 郭喆 李洋洋 杨文平 李天女 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期133-137,共5页
目的:探讨^(18)F-FDG PET/CT在B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床应用价值。方法:回顾性分析23例确诊的B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床特点、实验室指标及^(18)F-FDG PET/CT显像资料。对pET参数与各实验室指标的相关性采用... 目的:探讨^(18)F-FDG PET/CT在B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床应用价值。方法:回顾性分析23例确诊的B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床特点、实验室指标及^(18)F-FDG PET/CT显像资料。对pET参数与各实验室指标的相关性采用Spearman检验,对影响生存的不同因素采用Kaplan-Meier法分析。结果:23例患者于化疗前均行^(18)F-FDG PET/CT检查,脾脏的^(18)F-FDG摄取只与中性粒细胞计数及血红蛋白含量具有相关性(r=0.588,P=0.035;r=0.699,P=0.008),而骨髓的^(18)F-FDG摄取仅与中性粒细胞计数具有相关性(r=0.691,P=0.009);在所有的临床特点、实验室指标及^(18)F-FDGPET/CT检查参数中,只有PET参数是影响B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征预后的不良因素。6例患者于化疗6周期后行第2次^(18)F-FDG PET/CT检查,化疗后PET/CT结果阴性患者5例,无1例死亡;化疗后PET/CT检测结果阳性患者1例,治疗无效死亡。结论:化疗前^(18)F-FDG PET/CT检测能够预测B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的预后,化疗后PET/CT检测结果阴性预示患者有较好的预后。 展开更多
关键词 18F-FDG PET/CT B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征
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磷酸芦可替尼依托泊苷联合DDGP方案在NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征初始诱导治疗的疗效及安全性研究 被引量：4
3
作者 王宇 耿祖瑞 +3 位作者 张蕾 柳喜洋 张明智 常宇 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期190-195,共6页
目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021... 目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021年1月至2022年6月收治的11例采用RuE-DDGP方案治疗的NK/T-LAHS患者的临床资料,对其疗效、不良反应及预后进行回顾性分析。结果:11例患者中9例为男性,2例为女性,中位年龄为30(20~75)岁。治疗2周后11例均获部分缓解(partial remission,PR),治疗4周后10例评效为PR,1例因死亡未评效。治疗2周后总体缓解率(overall remission rate,ORR)为100%,治疗4周后ORR为90.9%。中位总生存期(median overall survival,mOS)为3.0(0.7~15.5)个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为3.0(0.7~15.5)个月。在随访期间未观察到与治疗相关的严重不良事件的发生。结论:NK/T-LAHS患者在初始诱导治疗中应用RuE-DDGP方案治疗是安全有效的。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 磷酸芦可替尼 安全性 疗效
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淋巴结活检在儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征筛查中的应用
4
作者 文佳冰 李勇 +2 位作者 肖雅玲 黎明 唐湘莲 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第3期267-271,共5页
目的探讨淋巴结活检在筛查儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的作用。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年1月1日至2021年12月31日临床诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的513例患儿以及808例... 目的探讨淋巴结活检在筛查儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的作用。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年1月1日至2021年12月31日临床诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的513例患儿以及808例非HLH但行淋巴结活检的患儿资料,将HLH患儿中行淋巴结活检的患儿纳入活检组(61例),未行淋巴结活检患儿纳入未活检组(452例),行淋巴结活检且结果为阴性的患儿纳入活检阴性组(56例),将808例非HLH患儿常规活检(包括淋巴结活检及其他各种脏器组织活检)确诊的淋巴瘤患儿纳入非HLH淋巴瘤组(73例)。比较HLH患儿与非HLH患儿活检淋巴瘤阳性率的差异,HLH患儿中活检组与未活检组在性别、年龄及病死率上的差异,HLH活检阴性组与非HLH淋巴瘤组在性别、年龄、脏器影像学异常、淋巴结/肿块组织大小上的差异。结果513例HLH患儿共61例行淋巴结活检,发现合并淋巴瘤5例;808例常规活检患儿发现淋巴瘤73例;HLH活检与常规活检发现淋巴瘤的概率差异无统计学意义(χ^(2)=0.049,P=0.825);HLH患儿活检组与未活检组年龄差异有统计学意义(t=2.024,P=0.043),性别、病死率差异无统计学意义(χ^(2)=0.966,P=0.326;χ^(2)=1.432,P=0.233);HLH患儿活检阴性组与非HLH淋巴瘤组患儿的性别构成差异无统计学意义(χ^(2)=4.490,P=0.503),但年龄构成、影像学异常、活检淋巴结(组织)大小差异均有统计学意义(t=4.297,P<0.001;χ^(2)=15.486,P<0.001;Z=8.354,P<0.001);结论HLH患儿行手术活检并未明显增加死亡风险,但活检阳性率偏低,应进一步完善活检指征;淋巴结大小及脏器影像学异常在非恶性肿瘤继发的HLH患儿与非HLH淋巴瘤患儿之间存在明显差异,提示二者可作为HLH患儿是否进一步完善淋巴瘤筛查的指征。 展开更多
关键词 淋巴结活检 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织增多症 淋巴瘤
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福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性研究
5
作者 吴维颢 陈聪杰 +3 位作者 余莲 马小美 黄建清 陈隆天 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期104-108,共5页
目的:分析福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性。方法:选择2017年5月-2020年11月福建医科大学附属龙岩第一医院收治的福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者125例,采集患者外周静脉血,通过PCR-荧光探针法检测穿孔... 目的:分析福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性。方法:选择2017年5月-2020年11月福建医科大学附属龙岩第一医院收治的福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者125例,采集患者外周静脉血,通过PCR-荧光探针法检测穿孔素1(PRF1)、白介素-10(IL-10)基因各位点基因型,分析PRF1、IL-10基因各位点基因多态性与淋巴瘤相关噬血细胞综合征的相关性。结果:淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1基因位点rs885821(C>T)、rs885822(C>T)、rs1889490(G>A)的基因突变频率分别为10.4%、78.8%、64.4%;IL-10基因位点rs1800872(A>C)、rs1800871(C>T)、rs1800896(G>A)的基因突变频率分别为56.0%、45.2%、77.6%。结论:福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1、IL-10基因位点呈多态性,PRF1、IL-10等位基因C、G是其危险性因素,等位基因T、A是其保护性因素。 展开更多
关键词 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 福建龙岩地区 IL-10 PRF1 基因多态性
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儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析 被引量：6
6
作者 郑湧智 郑浩 +9 位作者 李健 乐少华 华雪玲 陈再生 郑灵 李梅 陈以乔 高琴丽 杨景辉 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期1764-1770,共7页
目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS... 目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热（6/6）、肝肿大（6/6）、脾肿大（6/6）、血象指标进行性下降（6/6）为突出表现,铁蛋白（2179-15000 ng/ml）、乳酸脱氢酶（608-3899 IU/L）升高明显,EBV-DNA载量较高（均大于10-5 copies/ml）;另外,低蛋白血症（6/6）、肝功能异常（5/6）、低纤维蛋白原血症（5/6）、高甘油三酯血症（3/6）、骨髓中噬血现象（5/6）常见。结果：给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善。4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡。另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,最终死亡。结论：NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 结外NK-T细胞淋巴瘤 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 儿童 SMILE方案 治疗效果
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成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习
7
作者 刘雨新 王力玄 +2 位作者 赵敏 程培源 王珂 《吉林大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期790-796,共7页
成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨... 成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者分析了1例AOSD伴皮病性淋巴结炎(DL)并发噬血细胞综合征(HPS)患者的病例资料,旨在提高临床医生对此类复杂并发症的认识。患者,女性,48岁,以间断发热伴皮疹15 d入院,积极抗感染治疗10 d症状无改善,且面部、躯干新发大片充血性水肿性红斑,四肢关节和肌肉疼痛,脾肿大。实验室检查可见白细胞计数升高、血小板计数降低、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高和可溶性白细胞介素2受体sCD25水平升高,行腋窝淋巴结活检病理诊断为DL。排除其他疾病后,明确诊断为AOSD伴DL并发HPS。诊断为HPS后,立即给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-1994方案联合芦可替尼治疗,6周后患者症状好转出院。AOSD的诊断在并发HPS等并发症时尤为复杂,需要细致的鉴别诊断,尤其需排除淋巴瘤。AOSD伴DL的病例罕见,其病因和发病机制尚需深入研究,早期诊断和多学科合作对于改善患者预后至关重要。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔病 皮病性淋巴结炎 噬血细胞综合征 发热 皮疹 淋巴结肿大
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淋巴瘤相关性噬血细胞综合征14例临床分析 被引量：28
8
作者 王晶石 王昭 +2 位作者 吴林 田莉萍 陈晳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第5期1352-1355,共4页
本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发... 本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义。14例患者确诊后均采用FDIg方案(氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白)治疗,观察治疗效果。结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100%出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40%的患者,即使在确诊后,也只有不到50%患者出现了噬血。经FDIg方案治疗的14例患者其中9例(64.3%)病情好转;5例(35.7%)死亡。结论:NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用。以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案(FDIg方案)为早期有效治疗LAHS提供新思路。 展开更多
关键词 淋巴瘤 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 氟达拉滨
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弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析
9
作者 魏小芳 冯友繁 +3 位作者 伏媛 刘菲 陈巧琳 张启科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期466-469,共4页
目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15... 目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 临床特征 预后
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血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后
10
作者 孙红启 黄闪 +1 位作者 史利欢 刘炜 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第3期282-285,共4页
目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病... 目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。 展开更多
关键词 血液肿瘤相关性噬血细胞综合征 临床特征 病因 预后
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肿瘤相关巨噬细胞在淋巴瘤抗PD-1/PD-L1免疫治疗中的作用
11
作者 蒋兴惠 陈懿建 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1217-1221,共5页
淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤,大致可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两类,具有复发率高、死亡率高、生存时间短等特点。淋巴瘤中的肿瘤细胞与周围的免疫细胞形成抑制宿主抗肿瘤免疫的肿瘤微环境,而肿瘤相关巨噬细胞是肿瘤微环... 淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤,大致可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两类,具有复发率高、死亡率高、生存时间短等特点。淋巴瘤中的肿瘤细胞与周围的免疫细胞形成抑制宿主抗肿瘤免疫的肿瘤微环境,而肿瘤相关巨噬细胞是肿瘤微环境中的一种关键细胞,肿瘤相关巨噬细胞通过产生各种细胞因子和/或免疫检查点分子的异常表达,以某些方式促进肿瘤细胞的免疫逃避,其中程序性死亡受体-1(PD-1)及其配体1(PD-L1)是免疫细胞活化的重要负调节因子,近年来的研究表明,抗PD-1/PD-L1治疗代表了一种淋巴瘤免疫治疗的新策略。本文将着重介绍肿瘤相关巨噬细胞及PD-1/PD-L1在淋巴瘤中的作用及表达,探讨抗PD-1/PD-L1免疫治疗在不同类型淋巴瘤中的疗效。 展开更多
关键词 淋巴瘤 肿瘤相关巨噬细胞 程序性死亡受体-1/程序性死亡配体-1 肿瘤微环境
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合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者的临床预后影响及影响因素分析 被引量：11
12
作者 林珺芳 曾志勇 +2 位作者 杨阿碰 郑玲 陈君敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期1042-1046,共5页
目的:研究合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者临床预后的影响并分析其影响因素。方法:选取本院90例非霍奇金淋巴瘤患者,其中未伴有噬血细胞综合征者为A组(61例),而伴有噬血细胞综合征者为B组(29例);通过Kaplan-Meier方法进行生存分... 目的:研究合并噬血细胞综合征对非霍奇金淋巴瘤患者临床预后的影响并分析其影响因素。方法:选取本院90例非霍奇金淋巴瘤患者,其中未伴有噬血细胞综合征者为A组(61例),而伴有噬血细胞综合征者为B组(29例);通过Kaplan-Meier方法进行生存分析;应用Cox回归模型对相关影响因素进行单因素及多因素分析。结果:B组多因发热而发病,其中89.66%(26/29)患者骨髓样本中发现有噬血细胞;B组总胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、血清可溶性CD25、乳酸脱氢酶水平及EBV-DNA拷贝数明显高于A组(P<0.05),且体能状态较差、分期较迟、病情较重,整体预后低于A组。伴有噬血细胞综合征、治疗后病情未充分改善及EBV感染是非霍奇金淋巴瘤患者预后较差的独立危险因素。结论:非霍奇金淋巴瘤患者伴有噬血细胞综合征会加重病情,对临床预后有较大影响,而伴有噬血细胞综合症患者,其治疗效果不佳,EBV感染是影响NHL预后的独立危险因素。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴瘤 噬血细胞综合征 临床预后 影响因素
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非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征的临床与预后分析 被引量：4
13
作者 肖慧芳 郝杰 +1 位作者 赵维莅 王黎 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期1187-1190,共4页
目的·比较非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法·对2006年1月—2014年5月住院治疗的非霍奇金淋巴瘤合并HPS患者33例(合并HPS组)及同时期未合并HPS的非霍奇金淋巴瘤患者76例(对照... 目的·比较非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法·对2006年1月—2014年5月住院治疗的非霍奇金淋巴瘤合并HPS患者33例(合并HPS组)及同时期未合并HPS的非霍奇金淋巴瘤患者76例(对照组)进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,利用Cox回归模型对可能影响生存的因素进行单因素和多因素分析。结果·合并HPS组多以发热起病,大部分骨髓样本(29/33)中可以找到噬血细胞,血清铁蛋白、三酰甘油、总胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,分期晚、体能状态差、病情重,总体预后较对照组差(P=0.000)。合并HPS及治疗未达完全缓解是非霍奇金淋巴瘤患者预后差的独立危险因素。结论·非霍奇金淋巴瘤合并HPS的患者病情重,总体预后较差。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴瘤 噬血细胞综合征 临床特征 预后
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EB病毒感染合并噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤临床分析 被引量：3
14
作者 张学亚 郭熙哲 +3 位作者 吴诗馨 钟金发 郭雅斐 潘敬新 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期1072-1078,共7页
目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(... 目的:探讨EB病毒感染伴随噬血细胞综合征和霍奇金淋巴瘤的临床特点及转归。方法:骨髓细胞形态用骨髓涂片在光学显微镜下观察,骨髓病理变化用骨髓活检及免疫组织化学方法分析,而淋巴结病理改变用免疫组织化学方法检测。对患者应用ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)化学方案治疗。结果:患者发热合并全血细胞减少、铁蛋白和s CD25显著增高,低纤维蛋白原血症,骨髓有噬血现象,EBV-DNA拷贝数增高,符合EB病毒相关噬血细胞综合征,经抗感染治疗效果不佳,按HLH-2004方案治疗,患者恢复体温正常,全血细胞、铁蛋白和纤维蛋白原均恢复正常;左下颌淋巴结肿大,活检病理诊断为经典例型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),给予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案化疗1疗程,淋巴结肿大消退,EBV-DNA拷贝数下降。患者噬血细胞综合征得到有效控制,霍奇金淋巴瘤处于完全缓解。结论:EB病毒相关噬血细胞综合征、霍奇金淋巴瘤在临床少见,其长期预后仍有待于进一步探索。 展开更多
关键词 EB病毒 噬血细胞综合征 霍奇金淋巴瘤
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淋巴瘤相关性噬血细胞综合征一例 被引量：2
15
作者 谭松 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第14期1599-1599,1606,共2页
关键词 噬血细胞综合征 淋巴瘤 诊断 治疗
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颈部淋巴结T细胞性淋巴瘤伴噬血细胞性综合征1例
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作者 王卓才 陈炳旭 +3 位作者 冯晓冬 赖日权 陈敬文 张伟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期382-382,共1页
关键词 淋巴瘤 T细胞 噬血细胞性综合征 颈部 淋巴结 病理检查
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以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点 被引量：3
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作者 刘琼 管妍 +1 位作者 黄东平 何合胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期253-258,共6页
目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习。结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升... 目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习。结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎。经糖皮质激素治疗,肌力、皮疹、肌酸激酶指标好转。激素治疗期间出现皮下结节,结节病理活检确诊为DLBCL;患者出现反复发热、脾大、三系减少、纤维蛋白原下降、甘油三脂升高、铁蛋白升高、sCD25升高、NK细胞活性下降、骨髓中可见噬血细胞,临床考虑HPS。因患者拒绝化疗,仅予以“DXM+VP-16”治疗HPS,后因病情恶化死亡。结论:DM为首发临床表现的累及皮肤的DLBCL合并HLH病例相对少见。对于新诊断的DM患者,应尽早进行肿瘤筛查,使患者得到早期的诊断及有效治疗,以提高生存率。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征/噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 皮肌炎 皮肤
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儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析 被引量：22
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作者 郭霞 李强 +1 位作者 周晨燕 赵亚宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期460-464,共5页
本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例... 本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 EB病毒 EB病毒感染相关性噬血细胞综合征 儿童
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征1例
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作者 王珍 汪伟 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期288-288,共1页
关键词 T细胞淋巴瘤 脂膜炎样 噬血细胞综合征
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EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征研究进展 被引量：12
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作者 段红梅 谢正德 申昆玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期425-429,共5页
关键词 噬血综合征 淋巴细胞 EB病毒 增生性 EPSTEIN-BARR病毒 相关 syndrome 自身免疫性疾病 巨噬细胞增生 吞噬血细胞 遗传因素 感染因素 发病机制 临床表现 鉴别诊断 HPS
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