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肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病 被引量:1
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作者 朱潇颖 赵永波 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2006年第1期62-64,共3页
家族性淀粉样变多发性神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为一罕见型常染色体显性遗传疾病,与转甲蛋白(transthyretin,TrR)基因的80多个位点突变相关。临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀... 家族性淀粉样变多发性神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为一罕见型常染色体显性遗传疾病,与转甲蛋白(transthyretin,TrR)基因的80多个位点突变相关。临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀粉样蛋白质沉积为特征。FAP的病理基础即是转甲蛋白变异和广泛沉积。循环中95%以上的转甲蛋白由肝脏合成,其余由脉络丛和视网膜产生。原位肝移植(orthotopic liver transplantation,OLT)可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物。这项治疗方法初始于1990年, 展开更多
关键词 多发性神经病 淀粉 家族性 肝移植治疗 淀粉样蛋白质沉积 常染色体显性遗传疾病 自主神经病变 原位肝移植 liver 蛋白
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痴呆症
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作者 陈世畯 《现代神经疾病杂志》 2002年第2期69-71,共3页
随着发达和发展中国家人口的逐渐老龄化,预计到2025年,65岁人口中的15%,85岁人口中的35%将罹患痴呆症.届时全世界将有2×10 7,中国将有5×10 6的人口患有痴呆症.因此有必要对痴呆症产生的机制及防治进行深入研究.
关键词 痴呆症 Alzeimer病 发病机制 神经元纤维缠结 淀粉样蛋白质沉积
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