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一例麦哲伦企鹅淀粉样变性的诊断及病理分析
1
作者 徐平 齐新永 +6 位作者 桂亚萍 赵洪进 王晓旭 沈莉萍 徐锋 张玉杰 王建 《野生动物学报》 北大核心 2025年第3期669-673,共5页
上海市动物疫病预防控制中心接诊1例麦哲伦企鹅(Spheniscus magellanicus)病例,其死亡前出现食欲不振、呕吐和精神沉郁等临床症状。尸体剖检可见心包积液,肝脏呈土黄色,腺胃出血,肠道萎缩无内容物。实验室细菌培养结果为阴性,组织病理... 上海市动物疫病预防控制中心接诊1例麦哲伦企鹅(Spheniscus magellanicus)病例,其死亡前出现食欲不振、呕吐和精神沉郁等临床症状。尸体剖检可见心包积液,肝脏呈土黄色,腺胃出血,肠道萎缩无内容物。实验室细菌培养结果为阴性,组织病理学观察显示该患病企鹅的肾脏、肝脏、脾脏和心脏等均出现淀粉样物质沉积,刚果红染色呈阳性,确诊为组织器官多发性淀粉样变性。目前,国内尚未有企鹅淀粉样变性的相关报道,本研究可为我国兽医临床诊治该类疾病提供参考。 展开更多
关键词 企鹅 病理 淀粉样变性
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早期漏诊的经导管主动脉瓣置换术后轻链型心肌淀粉样变性一例
2
作者 田佳 苏利芳 +2 位作者 刘畅畅 周庆 汪雁博 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第8期1104-1105,共2页
经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉... 经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)。本病例报道1例TAVR术后因早期症状不典型而漏诊的CA,旨在提示临床医师重视术后非特异性症状的深入评估,以期提高早期识别率。1临床资料患者女性,67岁,既往高血压病史8年,近1年出现不明原因低血压,已停用降压药物。因间断胸闷、气短1年于2023年6月23日第1次入院。 展开更多
关键词 淀粉样变性 主动脉瓣狭窄 经导管主动脉瓣置换 漏诊 心肌病
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自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来
3
作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多
关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗
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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2
4
作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多
关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究 被引量：2
5
作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后
6
作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页
目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多
关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后
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多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例
7
作者 周凌云 陈海飞 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期537-542,共6页
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 系统性淀粉样变性 心脏淀粉样变性 继发性肾上腺皮质功能减退症
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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变 被引量：1
8
作者 何江凯 崔晨 +7 位作者 马为 王智 刘佳 李玮 赵凯 奈日乐 徐莎莎 邱建星 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2024年第1期42-47,共6页
目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 展开更多
关键词 心肌 淀粉样变性 磁共振成像 组织追踪技术
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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析 被引量：1
9
作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页
目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后
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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义
10
作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页
目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像
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组织运动二尖瓣环位移定量评估心脏淀粉样变性患者左心室功能
11
作者 闫玉莲 付奇环 +5 位作者 张敏 余姝琦 孔翼婷 曾华容 涂一凡 刘蓉 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第10期1504-1508,共5页
目的观察组织运动二尖瓣环位移(TMAD)技术评估心脏淀粉样变性患者左心室功能的价值。方法回顾性纳入经病理学确诊的34例心脏淀粉样变性成年患者为观察组,以同期32名健康体检者为对照组,收集受试者基本资料,采集左心室功能常规超声参数及... 目的观察组织运动二尖瓣环位移(TMAD)技术评估心脏淀粉样变性患者左心室功能的价值。方法回顾性纳入经病理学确诊的34例心脏淀粉样变性成年患者为观察组,以同期32名健康体检者为对照组,收集受试者基本资料,采集左心室功能常规超声参数及TMAD参数数据,进行组间比较,并分析TMAD参数与左心室射血分数(LVEF)或二尖瓣环收缩期位移(MAPSE)的相关性。结果与对照组相比,观察组体表面积(BSA)、收缩压、N末端B型利尿钠肽前体(NT-proBNP)、肌酐及尿素水平均较高(P均<0.05)。观察组主动脉内径(AO)、左心房内径(LA)、室间隔厚度(IVS)、左心室后壁舒张末期厚度(LVPWD)、肺动脉内径(PA)及二尖瓣舒张早期峰值流速(E峰)值较大,而左心室舒张末期内径(LVEDD)、LVEF、短轴缩短率(FS)、二尖瓣环舒张早期间隔运动速度峰值E′(IVS E′)及侧壁运动速度峰值E′(LW E′)和MAPSE值均较小(P均<0.05),其中观察组LVEF为(58.18±7.09%)。观察组TMAD参数心尖四腔心(A4C)切面二尖瓣环室间隔位点位移(A4C MV1)、侧壁位点位移(A4C MV2)、二尖瓣环连线中点平均位移率(A4C Midpt)及其平均位移率(A4C Midpt%),以及心尖两腔心(A2C)切面A2C MV1、A2C MV2、A2C Midpt及A2C Midpt%数值均低于对照组(P均<0.05)。观察组中,A4C Midpt%与LVEF呈中度正相关(r=0.488,P<0.05),A2C Midpt与MAPSE呈高度正相关(r=0.712,P<0.05),A4C MV2、A4C Midpt、A4C Midpt%、A2C MV1、A2C MV2、A2C Midpt%均与MAPSE呈中度正相关(r=0.420~0.691,P均<0.05)。结论相比LVEF,TMAD或可更敏感地反映心脏淀粉样变性患者左心室收缩功能的变化。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心室功能 左 超声心动描记术
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消化内镜检查发现下咽部淀粉样变性1例
12
作者 何玲 苏薇 +3 位作者 李伶俐 周巧 赵秋灵 李红平 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期643-648,共6页
淀粉样变性是一种罕见疾病。本文报告1例以肺结核为首发症状的局限性继发性下咽部淀粉样变患者。该患者缺乏特异性临床表现,主要表现为咳嗽、咳痰、反酸、嗳气、腹痛等症状,胸部CT提示支气管扩张伴感染及肺结核,消化内镜检查主要表现为... 淀粉样变性是一种罕见疾病。本文报告1例以肺结核为首发症状的局限性继发性下咽部淀粉样变患者。该患者缺乏特异性临床表现,主要表现为咳嗽、咳痰、反酸、嗳气、腹痛等症状,胸部CT提示支气管扩张伴感染及肺结核,消化内镜检查主要表现为下咽部右侧披裂处一白色黏膜隆起,病理诊断为下咽部黏膜组织内淀粉样物沉积。抗淀粉样蛋白A抗体阳性,刚果红染色(+)、过碘酸希夫染色(+)。淀粉样变性最常累及消化系统,发生于消化系统的淀粉样变性病因多,且常与其他消化系统疾病的临床表现混淆,易漏诊和误诊,从而错过最佳的治疗时机。下咽部是消化道与呼吸道的共同通道,为高度皱襞化的狭窄腔隙性器官,消化内镜有助于发现中下咽部的淀粉样变性。 展开更多
关键词 下咽部 淀粉样变性 消化内镜
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普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用
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作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页
目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福
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心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：8
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作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页
目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变
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检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性 被引量：6
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作者 胡旸 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1251-1255,共5页
原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多... 原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。 展开更多
关键词 原发性系统性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 流式细胞术 免疫表型 轻链限制性
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例猫肝脏淀粉样变性的病例分析
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作者 吴传志 李桂兰 《河南畜牧兽医》 2024年第5期44-48,共5页
2岁已绝育田园猫小蘑菇因精神沉郁,食欲废绝,根据临床检查和实验室检查,发现严重贫血,肝指标异常,肝脏肿大,多肝叶有不均质回声团块,腹腔大量游离液体,腹腔液抽吸化验后鉴定为血腹,据此高度怀疑为猫的肝脏淀粉样变性。后经对症治疗病情... 2岁已绝育田园猫小蘑菇因精神沉郁,食欲废绝,根据临床检查和实验室检查,发现严重贫血,肝指标异常,肝脏肿大,多肝叶有不均质回声团块,腹腔大量游离液体,腹腔液抽吸化验后鉴定为血腹,据此高度怀疑为猫的肝脏淀粉样变性。后经对症治疗病情很快得到控制,但此病后续复发频率高。 展开更多
关键词 贫血 肝脏肿大 血腹 猫肝脏淀粉样变性 复发频率高
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4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点 被引量：3
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作者 赵冬慧 李丹阳 +4 位作者 张帆 屈磊 张颖 王素霞 刘刚 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1162-1165,共4页
淀粉样变性是一组少见疾病,是淀粉样蛋白异常聚集形成纤维丝在细胞外沉积导致的组织损伤和器官功能障碍,目前已知的可以形成淀粉样蛋白的前体物质有36种[1],其中主要的类型是单克隆免疫球蛋白轻链型(light-chain,AL),约占淀粉样变性的9... 淀粉样变性是一组少见疾病,是淀粉样蛋白异常聚集形成纤维丝在细胞外沉积导致的组织损伤和器官功能障碍,目前已知的可以形成淀粉样蛋白的前体物质有36种[1],其中主要的类型是单克隆免疫球蛋白轻链型(light-chain,AL),约占淀粉样变性的90%,而重链及轻重链型(heavy chain only or heavy chain and light chain,AH/AHL)淀粉样变性则为罕见类型,迄今为止,国外报道了20余例[2-3],国内仅见个案报道[4-6]。本研究回顾性分析北京大学第一医院肾内科诊断的4例AH/AHL肾淀粉样变性患者的临床及病理特点,以期为临床医生加深对此病的认识提供依据。 展开更多
关键词 重链淀粉样变性 轻重链淀粉样变性 诊断 治疗
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心脏淀粉样变性的临床及影像特征:多中心病例分析 被引量：10
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作者 张璐 唐红 +9 位作者 陈良龙 吴晓霞 程流泉 王湛博 王叶 黄鹤 李金国 汪晶晶 冯斌 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期295-302,共8页
目的：总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA提供帮助。方法自2012年5月-2013年11月来自全国4个中心确诊的CA患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体征、实... 目的：总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA提供帮助。方法自2012年5月-2013年11月来自全国4个中心确诊的CA患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体征、实验室数据、心电图、心脏超声及心脏核磁影像，统一进行分析和总结。结果（1）CA患者来自于全国12个省、自治区或直辖市，汉族及蒙、回、鲜、维吾尔族均可发病，以中老年男性常见，AL型约占47%；（2）以憋气（73%）及下肢浮肿（47%）伴有血压偏低（47%）和舌体肥大（22%）为常见表现，可以合并蛋白尿（53%）及肝肾功能异常（15%、28%），血常规、血尿免疫球蛋白定量及免疫固定电泳可以帮助筛查AL型CA；（3）肾脏（53%）、肝脏（15%）是常见的心外受累器官，而AL型CA肾脏受累更多见（86%）；（4）心电图的特征性表现包括：肢体导联低电压（33%）、R波递增不良（35%）以及假性心肌梗死Q波形成（30%），而AL型CA肢体导联低电压和假性心肌梗死Q波更为常见（分别占50%和54%），可以合并心律失常；6心脏超声的典型特征包括：左室明显肥厚（100%）、左房扩大（87%）以及心肌内颗粒样回声（92%），无论收缩功能正常或减低均存在舒张功能明显减退，DT时间和二尖瓣环附着处E/e＆#39;比值可以作为疾病早期舒张功能减退的评价指标；（6）心脏核磁延迟强化显示整个左心室心内膜下延迟强化（81%）且伴有右室及心房受累（50%）是CA的特征性改变，AL型CA右心室及双房延迟强化更广泛，心脏核磁能够帮助确诊和评估淀粉样物质在心肌内部浸润的程度；（7）本研究中97%CA患者出现NT-proBNP升高，53%出现TnT升高，并根据其判断本组AL型CA患者中高危占50%、中危占43%、低危占7%，提示其可以作为AL型CA患者心脏受累严重程度及预后的判断指标之一。结论CA的临床表现、实验室资料及影像特征对CA的确诊和预后评估具有重要的价值。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 临床特征 心电图 超声心动图 心脏核磁共振
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4例肝淀粉样变性的临床特点和分析 被引量：13
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作者 胡玉琳 潘煜 +2 位作者 辛桂杰 刘树军 王银萍 《临床肝胆病杂志》 CAS 2010年第1期65-66,共2页
目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝... 目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色(刚果红染色)。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可证实为肝淀粉样变性。 展开更多
关键词 肝淀粉样变性 临床特点 刚果红染色
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超声心动图二维斑点追踪成像与心脏核磁共振钆延迟增强对心肌淀粉样变性检测的比较 被引量：15
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作者 冀晋 方理刚 +1 位作者 方全 朱文玲 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期87-91,共5页
目的:比较心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)对心肌淀粉样变性的检测价值。方法:回顾性比较分析10例心肌淀粉样变性CMR钆延迟显像与2D-STE测定的心室收缩期长轴峰值应变。结果:10例患者中CMR均有心室延... 目的:比较心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)对心肌淀粉样变性的检测价值。方法:回顾性比较分析10例心肌淀粉样变性CMR钆延迟显像与2D-STE测定的心室收缩期长轴峰值应变。结果:10例患者中CMR均有心室延迟强化,而2D-STE显示9例存在心室收缩期长轴峰值应变减低。两种技术对心肌淀粉样变性左心室受累的诊断一致性为90%。4例患者同时存在双心室的应变异常与CMR延迟强化,4例患者CMR未提示右心室受累但右心室收缩期长轴峰值应变已出现异常,1例CMR提示室间隔延迟强化,左、右心室收缩期长轴峰值应变均下降。结论:2D-STE和CMR对诊断心肌淀粉样变性左心室受累有很好的一致性,2D-STE对右心室心肌淀粉样变性的诊断可能较CMR更敏感。 展开更多
关键词 磁共振成像 超声心动描记术 二维 淀粉样变性
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