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混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾
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作者 邵兴慧 姚晶 《中国循环杂志》 北大核心 2025年第4期388-391,共4页
本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀... 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样变,以AL-λ型为主。文章回顾了心肌淀粉样变的临床表现、诊断方法和治疗原则,并讨论了混合型淀粉样变的罕见性及其诊断挑战。本例提示临床医师在面对进行性心力衰竭患者时,应保持高度警惕,考虑淀粉样变性可能,并强调了心内膜心肌活检在诊断中的重要性。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变 系统性轻链型淀粉样变 转甲状腺素蛋白型淀粉样变 心内膜心肌活检
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重度主动脉瓣狭窄合并转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变的诊治现状
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作者 赵小涵 张慧平 《中国心血管杂志》 北大核心 2025年第4期439-443,共5页
主动脉瓣狭窄(AS)与转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变(ATTR-CA)均好发于老年人,且临床表现相似,导致ATTR-CA在AS患者中易被漏诊。随着诊断技术进步,AS合并ATTR-CA(AS-ATTR)的检出率上升,但其预后较单纯AS或ATTR-CA更差。本文对AS-ATTR的诊... 主动脉瓣狭窄(AS)与转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变(ATTR-CA)均好发于老年人,且临床表现相似,导致ATTR-CA在AS患者中易被漏诊。随着诊断技术进步,AS合并ATTR-CA(AS-ATTR)的检出率上升,但其预后较单纯AS或ATTR-CA更差。本文对AS-ATTR的诊疗现状进行综述,重点探讨AS-ATTR的诊断策略与新技术的应用。 展开更多
关键词 主动脉瓣狭窄 心脏淀粉样变 转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变 诊断 治疗
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轻链型淀粉样变患者的临床特征和预后分析:一项回顾性研究 被引量:1
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作者 赵丹 王增凯 +1 位作者 陈婷婷 姚冰洁 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期593-600,共8页
目的:回顾性分析轻链型淀粉样变患者的临床特征、预后情况及预后影响因素,为该病的诊治提供参考依据。方法:收集2017年1月至2022年11月在2家医院确诊为轻链型淀粉样变的52例患者的临床数据。分析患者的临床特征、死亡组与存活组患者的... 目的:回顾性分析轻链型淀粉样变患者的临床特征、预后情况及预后影响因素,为该病的诊治提供参考依据。方法:收集2017年1月至2022年11月在2家医院确诊为轻链型淀粉样变的52例患者的临床数据。分析患者的临床特征、死亡组与存活组患者的临床指标差异,采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,采用Cox回归模型分析影响预后的因素。结果:52例患者的中位年龄为61(41-81)岁,男性患者占63.5%。心脏(69.2%)和肾脏(67.3%)是最易受累器官,67.3%的患者有两个以上器官受累。大多数患者(71.2%)使用含有硼替佐米的化疗方案,其中包括5例(9.6%)接受了达雷妥尤单抗联合硼替佐米治疗的患者。死亡组的男性患者比例(81.0%)、心脏受累比例(95.2%)、梅奥2012分期≥Ⅲ期比例(95.2%)、hs-cTnI水平及NT-proBNP水平均明显高于存活组患者(P<0.05)。入组患者的中位生存时间为33.4(2.6-60.2)个月,1、2、3和5年生存率分别为83.7%、79.3%、58.9%及32.7%。Kaplan-Meier生存曲线分析显示,男性(P=0.040)、NT-proBNP≥3600 ng/L(P<0.001)、梅奥2012分期≥Ⅲ期(P<0.001)及心脏受累(P=0.008)的患者预后差,生存时间短。多因素回归分析结果显示,梅奥2012分期≥Ⅲ期是预后的独立危险因素。结论:近年来轻链型淀粉样变患者的生存率明显提高,但5年以上生存率仍然较低。反映心脏受累程度的生物标志物NT-proBNP和hs-cTnI及梅奥2012分期仍然是患者生存有意义的预测指标。以硼替佐米为基础的化疗是目前最常用的治疗方案,添加达雷妥尤单抗的治疗方案在逐年增多。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变 临床特征 预后 危险因素
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多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变患者的回顾性临床分析
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作者 边天月 王顺 +5 位作者 卢群 袁仕会 李瑞 徐蕊 陈颖 刘华胜 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期834-840,共7页
目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的临床特征、疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2018年1月至2023年12月于本院确诊为MM合并AL-CA的38例患者的临床资料,均经由二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)阳性等多重... 目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的临床特征、疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2018年1月至2023年12月于本院确诊为MM合并AL-CA的38例患者的临床资料,均经由二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)阳性等多重方法综合筛选。采用Kaplan-Meier法进行生存分析。采用Cox回归模型筛选独立预后影响因素。结果:38例合并AL-CA的MM患者中,男性23例,女性15例,患者中位年龄60(50,75)岁。1年生存率为71.05%。接受移植患者的生存时间优于未接受移植的患者(P<0.01)。首次就诊时FISH全为阴性患者的中位生存时间与其他突变者比较有统计学差异(P<0.05)。多因素Cox回归分析显示首次就诊时FISH结果全为阴性及未接受自体造血干细胞移植(ASCT)并非影响MM合并AL-CA患者预后的独立危险因素(P>0.05)。结论:ASCT可能改善MM合并AL-CA患者的不良预后。FISH结果阴性可能提示MM合并ALCA患者不良预后,但需更大样本研究验证。 展开更多
关键词 异常免疫球蛋白轻链 心肌淀粉样变 预后因素 回顾性分析
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二维斑点追踪成像技术评价心肌淀粉样变性患者右心室功能
5
作者 陈慧颖 马小静 +3 位作者 夏娟 何亚峰 王静静 钟锦珑 《中国医学影像学杂志》 北大核心 2025年第6期638-644,共7页
目的探讨二维斑点追踪技术评价心肌淀粉样变性(CA)患者右心室功能的价值。资料与方法回顾性选取2021年7月—2023年10月武汉亚洲心脏病医院的CA患者25例,肥厚型心肌病(HCM)患者30例,同时选取健康对照30名。使用心尖比率代表区域差异,比较... 目的探讨二维斑点追踪技术评价心肌淀粉样变性(CA)患者右心室功能的价值。资料与方法回顾性选取2021年7月—2023年10月武汉亚洲心脏病医院的CA患者25例,肥厚型心肌病(HCM)患者30例,同时选取健康对照30名。使用心尖比率代表区域差异,比较3组常规超声心动图参数、二维应变参数、心尖比率参数的差异。结果CA组和HCM组相比,右心室结构和功能中仅节段性应变差异有统计学意义(P均<0.05);CA组中,右心室从心尖到基底部的应变梯度与左心室相同,即“心尖保留”模式,这一模式在HCM组、对照组中未见。CA组的右心室游离壁纵向应变心尖比率、右心室四腔纵向应变心尖比率、左心室纵向应变心尖比率均大于HCM组与对照组,差异有统计学意义(H=40.40、43.18、55.43,P均<0.05);右心室游离壁纵向应变心尖比率识别CA价值最高,曲线下面积为0.935,敏感度为96%,特异度为83%。结论二维斑点追踪技术可准确评价CA患者右心室功能受损情况,为临床评估并鉴别CA患者提供了新的选择。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌病 肥大性 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变合并卒中1例报道并文献复习
6
作者 冯丹 谢乐星 高飞 《中国卒中杂志》 北大核心 2025年第10期1301-1307,共7页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin c ardiac a myloidosis,ATTR-CA)是一种少见的致死性心肌病,其由错误折叠的转甲状腺素蛋白在心肌间质沉积所致。ATTR-CA常合并心房颤动及心内血栓形成,可引发心源性脑栓塞。此外,异常转甲状... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin c ardiac a myloidosis,ATTR-CA)是一种少见的致死性心肌病,其由错误折叠的转甲状腺素蛋白在心肌间质沉积所致。ATTR-CA常合并心房颤动及心内血栓形成,可引发心源性脑栓塞。此外,异常转甲状腺素蛋白可沉积于软脑膜微小血管壁,导致脑血管淀粉样变性,进而引发脑出血、蛛网膜下腔出血或脑梗死。本文报道1例以急性多发性脑梗死为表现的ATTR-CA患者,其在诊治期间反复发生脑梗死并发出血,病因考虑为软脑膜微小血管转甲状腺素蛋白淀粉样变。本文结合文献综述,介绍ATTR-CA合并卒中的可能机制、临床特点,以及治疗及转归,以期为此类患者的临床诊疗提供参考。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心脏淀粉样变 脑梗死 脑出血
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基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值
7
作者 芦阳 黎婧怡 +3 位作者 郭玉博 王怡宁 李剑 田庄 《中国循环杂志》 北大核心 2025年第6期583-590,共8页
目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线... 目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变心肌病 心脏磁共振成像 细胞外容积分数 心脏缓解
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伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变病
8
作者 李爱莉 彭琳琳 +2 位作者 高健 孙杰 徐雁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期540-542,共3页
患者女,65岁。肛周出现扁平棕褐色丘疹半年。皮肤科检查:舌体弥漫肿大,两侧有齿痕,舌表面光滑,有蜡样结节、斑块及裂隙。外眦及耳窝处可见蜡样坚硬的丘疹,部分融合。肛周可见蜡样琥珀色坚硬丘疹、结节,部分融合成出血性斑块,弥漫性浸润... 患者女,65岁。肛周出现扁平棕褐色丘疹半年。皮肤科检查:舌体弥漫肿大,两侧有齿痕,舌表面光滑,有蜡样结节、斑块及裂隙。外眦及耳窝处可见蜡样坚硬的丘疹,部分融合。肛周可见蜡样琥珀色坚硬丘疹、结节,部分融合成出血性斑块,弥漫性浸润。双手指可见透明样的针尖大的丘疹。皮损组织病理:真皮与皮下组织有大量不规则团块状物质沉积,结晶紫染色阳性。骨髓检查诊断为多发性骨髓瘤。转至综合医院血液科治疗,给予硼替佐米化疗。 展开更多
关键词 淀粉样变 系统性 原发性 骨髓瘤 多发性
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初始T1值及细胞外容积分数对心脏淀粉样变的诊断价值:Meta分析 被引量:2
9
作者 王国辉 孟莉 +1 位作者 鲍海华 李文昕 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期81-85,92,共6页
目的 采用Meta分析方法探讨初始T1值及细胞外容积分数(extracellular volume fraction,ECV)对心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)的诊断价值。材料与方法检索数据库PubMed、 Embase、 Cochrane Library、 Web of Science、Wanfang ... 目的 采用Meta分析方法探讨初始T1值及细胞外容积分数(extracellular volume fraction,ECV)对心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)的诊断价值。材料与方法检索数据库PubMed、 Embase、 Cochrane Library、 Web of Science、Wanfang Database、CBM、VIP及CNKI中有关探讨初始T1值及ECV对CA诊断价值的文献,检索时间为从建库开始至2022年11月。由2名研究者单独完成文献筛选,提取纳入文献的相关资料并进行质量评估。应用Revman 5.3、Stata 16.0和Meta-Disc1.4软件进行偏倚风险评价和统计分析,进行异质性、发表偏倚分析。使用敏感性分析验证Meta分析结果的稳定性与可靠性。结果 最终纳入文献12篇,共1 045例患者。Meta分析显示初始T1值诊断CA的合并敏感度(sensitivity,Sen)、特异度(specificity,Spe)、阳性似然比(positive likelihood ratio,PLR)、阴性似然比(negative likelihood ratio,NLR)、诊断比值比(diagnostic odds ratio,DOR)、曲线下面积(area under the curve,AUC)和95%置信区间(confidence interval,CI)分别为86%(95%CI:82%~89%)、86%(95%CI:80%~91%)、6.2(95%CI:4.2~9.3)、0.16(95%CI:0.12~0.22)、38(95%CI:19~75)、0.92(95%CI:0.90~0.94);ECV诊断CA的Sen合并、Spe合并、PLR合并、NLR合并、DOR合并、AUC分别为90%(95%CI:83%~94%)、90%(95%CI:83%~94%)、8.8 (95%CI:5.3~14.6)、0.11 (95%CI:0.07~0.19)、79 (95%CI:38~162)、0.95 (95%CI:0.93~0.97)。结论 初始T1值和ECV对CA具有较高的诊断价值,可为CA的早期诊断提供影像学依据。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变 心脏磁共振 T1 mapping 细胞外容积分数 META分析
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猫肝脏淀粉样变引起自发性间歇性血腹的病例分析 被引量:1
10
作者 陈艳云 侯旭 +1 位作者 卓慧 夏兆飞 《中国兽医杂志》 CAS 北大核心 2024年第6期134-137,共4页
猫肝脏淀粉样变是一种会引起肝脏自发性破裂出血的疾病,发病机制和发病原因尚不清楚。本院接诊了2例自发性间歇性血腹并发慢性肾病的患猫病例,在外院均被诊断为传染性腹膜炎。转诊至本院后,2只患猫经病史调查、体格检查、实验室检查、... 猫肝脏淀粉样变是一种会引起肝脏自发性破裂出血的疾病,发病机制和发病原因尚不清楚。本院接诊了2例自发性间歇性血腹并发慢性肾病的患猫病例,在外院均被诊断为传染性腹膜炎。转诊至本院后,2只患猫经病史调查、体格检查、实验室检查、影像学检查和肝脏组织病理学检查,最终被诊断为肝脏淀粉样变。2只患猫确诊后经支持治疗病情获得短暂缓解,但慢性肾病在数次自发性血腹发作后逐渐加重,并于确诊后半年内死亡。本文对2例病例的诊疗思路进行了总结和讨论,以期为此类疾病的临床诊疗提供参考。 展开更多
关键词 间歇性血腹 组织病理学检查 肝脏淀粉样变 慢性肾病
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一例TTR基因Lys55Glu突变致转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者家系报告及文献复习
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作者 姬晓阳 肖莉丽 +4 位作者 蔡欣桐 郑哲 王小芳 杜优优 高路 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第10期1009-1015,共7页
目的:报道转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)TTR致病基因突变新位点,发现潜在患病家系成员,并提供临床诊疗依据。方法:回顾性分析2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院心血管内科的1例ATTR-CA患者(先证者)的临床资料,通过高通量测序... 目的:报道转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)TTR致病基因突变新位点,发现潜在患病家系成员,并提供临床诊疗依据。方法:回顾性分析2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院心血管内科的1例ATTR-CA患者(先证者)的临床资料,通过高通量测序方法对先证者进行全外显子组测序以检测突变基因,采用Sanger测序法对其家系可疑成员候选致病基因进行验证,并检索和分析国内外相关文献。结果:在该家系5代共51人中,10人(包括先证者)携带TTR基因c.163A>G杂合突变,导致第55位编码氨基酸残基由赖氨酸(Lys)变为谷氨酸(Glu)。此突变导致的ATTR-CA呈常染色体显性遗传,成年早期发病,进展较快,分型属于混合型ATTR-CA。其中5人有轻重不一的临床表现,其余5人因年龄较小尚未出现症状。该家系中7人死亡,除先证者大舅(Ⅱ-1)于65岁死于脑卒中外,余者均在50岁前死于心脏疾病。结论:依据美国医学遗传学与基因组学学会指南,TTR基因Lys55Glu突变被归为ATTR-CA的一个可能致病的变异,此突变位点尚未被文献报道过,本研究有望扩大TTR基因突变谱。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变 TTR基因 基因突变 临床表型
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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析
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作者 杨鹏丽 刘志煜 +4 位作者 郑颖颖 张文静 王蕴哲 肖丽莉 刘刚琼 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第4期582-586,共5页
目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:... 目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:先证者发病年龄较早,临床症状复杂。先证者及其妹妹、侄子、女儿4人存在TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)杂合突变。结论:本研究发现了TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)突变导致的ATTR-CM,异常TTR沉积主要累及心脏,症状复杂且不典型。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 转甲状腺素蛋白 基因突变
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原发性系统性淀粉样变病
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作者 周书文 吴玮 +4 位作者 罗志强 李梅赵 汪凤娟 祝玉 黄闽嘉 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期27-30,共4页
报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织... 报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织病理检查:真皮浅层、深层血管周围及血管内可见嗜伊红团块沉积;刚果红染色(+)。诊断:原发性系统性淀粉样变病。 展开更多
关键词 淀粉样变 系统性 原发性 肢体麻木 舌大
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黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病
14
作者 王莉莉 卢万丁 +3 位作者 陈俊 龙琴琴 翁立强 张春萍 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期596-598,共3页
报告1例黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病。患者女,53岁。面部、躯干及四肢多发橘黄色结节、斑块4年,不伴有自觉症状。皮肤科检查:面部及左上臂多发浸润性橘黄色结节、斑块,部分融合;右侧手臂、背部及双下肢散在分布橘黄色结节、斑块,表... 报告1例黄色外观的结节型皮肤淀粉样变病。患者女,53岁。面部、躯干及四肢多发橘黄色结节、斑块4年,不伴有自觉症状。皮肤科检查:面部及左上臂多发浸润性橘黄色结节、斑块,部分融合;右侧手臂、背部及双下肢散在分布橘黄色结节、斑块,表面光滑,未见毛细血管扩张及萎缩。左侧手臂皮损组织病理检查示表皮角化过度,棘层轻度灶性海绵水肿;真皮乳头、真皮胶原间、血管管壁及管周可见大量均一红染物质沉积,浅层血管周围可见稀疏的炎性细胞浸润。刚果红染色(+)。诊断:结节型皮肤淀粉样变病。 展开更多
关键词 皮肤淀粉样变 结节型
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原发性气管支气管肺淀粉样变1例 被引量:4
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作者 伍安 李玉英 吴国明 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期389-389,393,共2页
原发性气管支气管肺淀粉样变临床非常罕见,至今病因未明,极易误诊。现将我们近期遇到的1例原发性气管支气管肺淀粉样变报告如下,以提高临床医师对该病的诊断水平。
关键词 气管支气管淀粉样变 淀粉样变
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FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析 被引量:1
16
作者 宋林 Mitsuharu Ueda +4 位作者 段红茹 马玉株 倪敏 孙续国 Yukio Ando 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期739-741,745,共4页
目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-fl... 目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight massspectrometry,MALDI-TOF/MS)测定TTR基因突变类型。(2)刚果红染色(Congo red,CR)结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型。(4)组织形态学分析确定TTR淀粉样变沉积程度及其分布特点。结果 (1)MALDI-TOF/MS分析结果说明基因突变类型为ATTRVal30Met。(2)FAP患者心脏组织CR染色与偏振光显微镜检查确定淀粉样变沉积阳性,且心肌纤维间隙存有明显淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色结果显示淀粉样变沉积前蛋白为TTR。结论 FAP ATTRVal30Met患者心肌间隙与疏松间质处,淀粉样变沉积明显,提示机体内TTR的载体运输或蛋白化学修饰等因素在淀粉样变形成机制中,可能具有重要作用。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变 家族性淀粉样变多发性神经损害 刚果红 转甲状腺素蛋白
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输尿管局限性淀粉样变性1例 被引量:1
17
作者 张雪梅 杨兆瑞 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2002年第3期318-318,共1页
关键词 输尿管局限性淀粉样变 输尿管疾病 淀粉样变 病理 诊断 病例报告
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鸭淀粉样变病的发病学研究
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作者 凌育燊 《畜牧兽医学报》 CAS CSCD 北大核心 1989年第S1期118-123,共6页
用致病性大肠杆菌(Ec)和鼠伤寒沙门氏杆菌(St)的菌体粗提物径静脉反复处理本地麻鸭和松香黄鸭以人工诱发鸭淀粉样变病,其诱发率分别是:麻鸭15/30(Ec+St)和9/30(St);松香黄鸭16/40(St)、30/40(Ec)和20/40(Ec+St)。实验结果表明,细菌内毒... 用致病性大肠杆菌(Ec)和鼠伤寒沙门氏杆菌(St)的菌体粗提物径静脉反复处理本地麻鸭和松香黄鸭以人工诱发鸭淀粉样变病,其诱发率分别是:麻鸭15/30(Ec+St)和9/30(St);松香黄鸭16/40(St)、30/40(Ec)和20/40(Ec+St)。实验结果表明,细菌内毒素在本病的发生上可能起着重要的作用。 展开更多
关键词 松香黄鸭 淀粉样变 麻鸭 细菌内毒素 致病性大肠杆菌 粗提物 发病学 继发性淀粉样变 无菌检查 普通光镜
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心肌淀粉样变的诊疗进展 被引量:11
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作者 杨洪 李瑞(综述) +1 位作者 汪道文 王红(审校) 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页
心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常... 心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。 展开更多
关键词 轻链型心肌淀粉样变 转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变 超声二维应变 心脏磁共振成像 ^(99)Tc^(m)-PYP核素显像
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肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究 被引量:8
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作者 王素霞 邹万忠 +3 位作者 王梅 谢燕玲 柴立军 汤秀英 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期576-580,共5页
目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行... 目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链 (κ、λ)的免疫电镜标记。结果 :6例符合LCDD的诊断 ,36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积 ,其中 2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布 ;免疫电镜标记 ,颗粒状物质被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布 ,其中 1 5例早期病例表现系膜区或 /及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布 ;1 5例早期AL的免疫电镜标记结果 ,纤维结构被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 1 1例。结论 :肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查 。 展开更多
关键词 肾轻链沉积病 轻链型淀粉样变 电镜 免疫电镜 肾疾病
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