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泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症1例的基因突变研究被引量：3: 1; 作者吴艳李冠群朱学骏《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第5期284-286,共3页; 针对一例泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症(GABEB)患者进行基因突变研究。在编码大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)的基因COL17A1基因上发现了致病的突变,并通过等位基因特异性扩增的方法验证结果。结果显示:先证者COL17A1基因的第11外显子... 展开更多; 关键词泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症大疱性类天疱疮抗原2 基因突变大疱性表皮松解症病例报告; 在线阅读下载PDF 职称材料

表现为中毒性表皮坏死松解症的急性泛发性发疹性脓疱病被引量：8: 2; 作者王云陈剑 +3 位作者吴艳涂平李若瑜朱学骏《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期286-287,共2页; 报告1例表现为中毒性表皮坏死松解症的急性泛发性发疹性脓疱病。患者男,36岁。因上呼吸道感染口服对乙酰氨基酚及静脉滴注头孢拉定,5d后全身起红斑、脓疱,多数脓疱融合成脓湖,表皮大片脱落,呈中毒性表皮坏死松解症表现,组织病理检查符... 展开更多; 关键词急性泛发性发疹性脓疱病中毒性表皮坏死松解症; 在线阅读下载PDF 职称材料

泛发性获得性大疱性表皮松解症: 3; 作者李妍陈喜雪朱学骏《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期710-711,共2页; 报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症。2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮。盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断。; 关键词大疱性表皮松解症获得性泛发性; 在线阅读下载PDF 职称材料

14例泛发性大疱性固定性药疹临床分析: 4; 作者杨璐杨永生《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期49-54,共6页; 目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征。方法:对我科2008-2018年收住入院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相... 展开更多; 关键词药疹固定性大疱性泛发性史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症皮质激素 SCORTEN IVIG; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症1例的基因突变研究被引量：3: 1; 作者吴艳李冠群朱学骏; 机构北京大学第一医院皮肤科美国国立卫生院(NIH); 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第5期284-286,共3页; 基金国家自然科学基金赞助项目(30070700); 文摘针对一例泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症(GABEB)患者进行基因突变研究。在编码大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)的基因COL17A1基因上发现了致病的突变,并通过等位基因特异性扩增的方法验证结果。结果显示:先证者COL17A1基因的第11外显子上有一个未被报道过的纯合性突变S265C,可能与GABEB的致病有关。先证者的父亲携带该致病突变基因。对50个正常人进行等位基因特异性扩增,未发现该突变,进一步证实S265C为该家系中的致病突变。; 关键词泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症大疱性类天疱疮抗原2 基因突变大疱性表皮松解症病例报告; Keywords generalized atrophic benign epidermolysis bullosa bullous penphigoid antigen 2 mutation; 分类号 R758.59 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名表现为中毒性表皮坏死松解症的急性泛发性发疹性脓疱病被引量：8: 2; 作者王云陈剑吴艳涂平李若瑜朱学骏; 机构北京大学第一医院皮肤科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期286-287,共2页; 文摘报告1例表现为中毒性表皮坏死松解症的急性泛发性发疹性脓疱病。患者男,36岁。因上呼吸道感染口服对乙酰氨基酚及静脉滴注头孢拉定,5d后全身起红斑、脓疱,多数脓疱融合成脓湖,表皮大片脱落,呈中毒性表皮坏死松解症表现,组织病理检查符合急性泛发性发疹性脓疱病诊断,予以糖皮质激素及万古霉素等治疗后皮损痊愈。; 关键词急性泛发性发疹性脓疱病中毒性表皮坏死松解症; Keywords acute generalized exanthematous pustulosis toxic epidermal necrolysis; 分类号 R758.66 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名泛发性获得性大疱性表皮松解症: 3; 作者李妍陈喜雪朱学骏; 机构北京大学第一医院皮肤性病科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期710-711,共2页; 文摘报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症。2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮。盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断。; 关键词大疱性表皮松解症获得性泛发性; Keywords epidermolysis bullosa, acquisita, generalized; 分类号 R758.59 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名14例泛发性大疱性固定性药疹临床分析: 4; 作者杨璐杨永生; 机构复旦大学附属华山医院皮肤科; 出处《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期49-54,共6页; 基金国家自然科学基金(编号:81673060)资助项目。; 文摘目的:比较泛发性大疱性固定性药疹(GBFDE)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)病例的临床表现、治疗方案及疾病转归情况,探索其临床特征。方法:对我科2008-2018年收住入院的14例GBFDE患者以及中毒性表皮坏死松解症病情严重程度评分(SCORTEN)相同、皮肤剥脱面积占体表面积百分比(total body surface area, TBSA)相近的TEN患者按照1∶3的数量比进行病例对照分析。结果:GBFDE与TEN常见的致敏药物主要有抗生素、抗癫痫药、非甾体类抗炎药,GBFDE患者在是否黏膜受累、≥2处黏膜受累、住院时间等方面均显著低于TEN患者(P分别为0.002,0.000,0.000)。GBFDE患者的糖皮质激素最大使用剂量、激素开始减量时间、减量前激素总量分别为0.9±0.3mg/kg·d、5.5(4.25,7)d、4.7(3.9,5.2)mg/kg,均少于TEN患者的1.4±0.3mg/kg·d、10(7,12)d、11.9(9.3,16.7)mg/kg·d(P均=0.000);治疗过程中3例GBFDE患者(21.4%)联合应用静脉输注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG),少于TEN患者(37/52,88.1%,P=0.000)。电解质紊乱是GBFDE与TEN最常见的并发症,GBFDE患者电解质紊乱、药物性肝损伤、继发感染、消化道出血等并发症的发生率均明显低于TEN患者(P分别为0.000、0.047、0.004、0.026)。结论:尽管临床表现相似,但GBFDE临床转归较TEN好,需要的糖皮质激素量更小,因而糖皮质激素相关并发症的发生率较TEN低,临床上应注意避免过度治疗。; 关键词药疹固定性大疱性泛发性史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症皮质激素 SCORTEN IVIG; Keywords generalized bullous fixed drug eruptions Stevens-Johnson syndrome toxic epidermal necrolysis corticosteroid .SCORTEN IVIG; 分类号 R758.25 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症1例的基因突变研究	吴艳李冠群朱学骏	《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2002	3	在线阅读下载PDF 职称材料
2	表现为中毒性表皮坏死松解症的急性泛发性发疹性脓疱病	王云陈剑吴艳涂平李若瑜朱学骏	《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2004	8	在线阅读下载PDF 职称材料
3	泛发性获得性大疱性表皮松解症	李妍陈喜雪朱学骏	《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2009	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	14例泛发性大疱性固定性药疹临床分析	杨璐杨永生	《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2022	0	在线阅读下载PDF 职称材料