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永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征 被引量:2
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作者 张岩 林锦镛 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期711-715,共5页
背景 永存原始玻璃体增生症(PHPV)为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的 研究PHPV的临床表现... 背景 永存原始玻璃体增生症(PHPV)为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的 研究PHPV的临床表现和晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,为其病理机制研究提供依据.方法 采用回顾性系列病例研究方法,收集2005年5月至2014年12月诊治的6例6眼PHPV患者的临床资料,所有患眼均接受先天性白内障针吸联合前部玻璃体切割术,对术中获取的晶状体后纤维血管膜标本进行苏木精-伊红染色和过碘酸希夫染色,分析其组织病理学特点.采用Envision二步法行免疫组织化学染色,检测晶状体后纤维血管膜标本中波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、CD34和增生细胞核抗原(PCNA)的表达情况.结果 6例患儿均于出生后发现单眼PHPV,主要临床表现类似于先天性白内障,其中5眼A型超声检查显示患眼眼轴短于对侧健眼,1眼伴眼球震颤、斜视和小角膜.6例患儿均行白内障针吸术联合前部玻璃体切割术,术中可见晶状体后囊膜后有白色纤维血管膜,其中2眼的纤维血管膜与玻璃体内纤维束相连.晶状体后囊膜纤维血管膜标本的组织病理学检查显示,纤维血管膜主要由疏松或黏液样结缔组织纤维、毛细血管或小静脉血管组成,有些病例内可见过碘酸希夫阳性染色物质、残留的透明状玻璃体动脉或分化的脂肪细胞.免疫组织化学检测显示,晶状体后囊膜纤维血管膜中可见短梭形或梭形细胞,具有纤维细胞的特点,部分细胞具有肌纤维母细胞的特征,增生活性较低.1例标本中可见纤维血管膜伸入晶状体囊膜内,导致晶状体和睫状体的发育异常.4例患儿随诊6~9年,术后最佳矫正视力(BCVA)分别为0.06、光感、0.05和0.07,眼压正常.结论 PHPV首诊多误诊为先天性白内障,术后BCVA较差.晶状体后纤维血管膜主要是由于原始玻璃体内中胚叶细胞持续增生和透明动脉不能退化所致,纤维血管膜的增生导致晶状体发育异常. 展开更多
关键词 儿童 眼部异常/病因学 眼部疾病/先天性 增生 玻璃体/异常 晶状体后膜 永存原始玻璃体增生症/病理
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永存原始玻璃体增生症的临床分析 被引量:12
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作者 谭凤玲 吕勇 +1 位作者 杨琳 吕建 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2011年第6期571-573,576,共4页
目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例(25眼)PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手... 目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例(25眼)PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义(P=0.014);视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义(P=0.018)。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。 展开更多
关键词 永存原始玻璃体增生症 白瞳症 玻璃体切割术
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CT和MRI对永存原始玻璃体增生症的诊断及鉴别诊断 被引量:5
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作者 刘东 韩雪立 刘迪 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期1161-1163,共3页
目的:探讨CT和MRI对永存原始玻璃体增生症(PHPV)诊断价值,为PHPV提供有效的检查方法和影像学诊断依据。方法:收集行MRI和CT检查并经术后病理确诊的42例白瞳症患者(其中PHPV32例,视网膜母细胞瘤10例),综合分析MRI和CT表现,对MRI和CT诊断... 目的:探讨CT和MRI对永存原始玻璃体增生症(PHPV)诊断价值,为PHPV提供有效的检查方法和影像学诊断依据。方法:收集行MRI和CT检查并经术后病理确诊的42例白瞳症患者(其中PHPV32例,视网膜母细胞瘤10例),综合分析MRI和CT表现,对MRI和CT诊断结果与病理结果进行对比,计算两种方法对PHPV诊断的阳性率。结果:MRI对PHPV诊断的阳性率为77.8%,CT诊断的阳性率为42.9%,两者比较差异有显著性(P<0.05)。PHPV在MRI上的特征性影像表现为小眼球、玻璃体内沿Cloquet管走形的异常信号,呈漏斗状、蘑菇状、高脚杯形或雏形,T1WI和T2WI呈中等信号,增强扫描异常信号呈明显强化。PHPV在CT上的特征影像表现为小眼球,玻璃体内见有不同形状的软组织密度影位于眼球后极与晶状体之间,增强扫描强化明显。结论:MRI对PHPV的诊断有重要意义,由于其高诊断率和多方位成像可清晰显示球内病变组织,成为永存原始玻璃体增生症的首选检查方法。 展开更多
关键词 永存原始玻璃体增生症 核磁共振成像 X线计算机体层成像
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双眼永存原始玻璃体增生症1例 被引量:2
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作者 严茜茜 项奕 +1 位作者 蔡明高 邢怡桥 《眼科新进展》 CAS 2008年第3期223-223,共1页
关键词 永存原始玻璃体增生症 白内障
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双眼永存原始玻璃体增生症1例 被引量:2
5
作者 何杰 张焱 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第24期4112-4112,共1页
患者男,4个月。因发现双眼瞳孔区发白1个月于2011年3月就诊于当地医院,考虑“双眼白内障”。为进一步诊治,于2011年5月转入我院。患儿系足月顺产,无眼外伤史,无高浓度吸氧的病史;其母亲怀孕期间无异常病史.
关键词 永存原始玻璃体增生症 双眼白内障 高浓度吸氧 足月顺产 怀孕期间 外伤史 病史
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永存原始玻璃体增生症二例 被引量:1
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作者 董映 钟建光 陈滨 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2007年第8期588-588,共1页
关键词 永存原始玻璃体增生症 晶状体后囊下混浊 右眼视力 结膜睫状充血 血管走行 视网膜 前房浅
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129例永存原始玻璃体增生症的临床特征和术后疗效分析 被引量:9
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作者 朱瑜洁 赵培泉 张琦 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期846-850,共5页
目的分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及术后疗效。方法回顾性分析了129例PHPV患儿的相关临床资料,包括术前视力、眼压、眼轴长度以及PHPV分型,以单眼患儿的对侧眼作为正常对照组。并对适应证患儿进行手术治疗,手术方法以晶状... 目的分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及术后疗效。方法回顾性分析了129例PHPV患儿的相关临床资料,包括术前视力、眼压、眼轴长度以及PHPV分型,以单眼患儿的对侧眼作为正常对照组。并对适应证患儿进行手术治疗,手术方法以晶状体切除和玻璃体切除为主;随访时间1~40个月。结果 129例PHPV病例(138眼)中,男性82例(63.6%),女性47例(36.4%);初诊年龄6 d~13岁,平均(2.8±3.1)岁。PHPV分型:前部型占5.1%(7/138),后部型占15.2%(21/138),混合型占79.7%(110/138)。术前检查显示:33.3%(11/33)的患眼视力≥0.1,27.3%(9/33)的患眼视力低于手指数(包括无光感及光感和手动),28只正常对照眼视力均≥0.1;77.1%(37/48)的患眼眼压正常,95.2%(40/42)的正常对照眼眼压正常;术前不同年龄段儿童患眼(共45眼)的平均眼轴长度均小于正常对照眼(共36眼)。47例患儿(49眼)获得随访,其中手术治疗34例,术后患眼并发症基本得以解除,共有10只患眼测得视力,30%(3/10)的患眼视力≥0.1,10%(1/10)的患眼视力低于手指数。结论该组PHPV患儿群体平均就诊年龄偏大、年龄跨度大,以混合型及后部型病例为主。手术病例视力改善有限,但对有用视力保存、并发症防治有较好的效果。 展开更多
关键词 永存原始玻璃体增生症 临床特征 手术 婴幼儿
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儿童牵牛花综合征并永存原始玻璃体增生症一例
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作者 肖亦爽 许江涛 苏晓丹 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期818-818,共1页
患儿,男,4岁11个月,发现左眼内斜4年就诊、眼科检查:视力检食不合作。33cm角膜映光:左眼外斜20°,不能固视.右眼角膜透明,前房深度正常,房水清,虹膜纹理清,色泽正常,瞳孔水平直径3mm,等大、等圆,直接、间接对光反射... 患儿,男,4岁11个月,发现左眼内斜4年就诊、眼科检查:视力检食不合作。33cm角膜映光:左眼外斜20°,不能固视.右眼角膜透明,前房深度正常,房水清,虹膜纹理清,色泽正常,瞳孔水平直径3mm,等大、等圆,直接、间接对光反射存在,晶状体透明,玻璃体无混浊. 展开更多
关键词 永存原始玻璃体增生症 牵牛花综合征 儿童 眼科检查 前房深度 对光反射 眼角膜 眼外斜
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