维奈克拉联合Hyper-CVAD治疗儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

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作者 安慧慧 吴涛 +1 位作者 刘文慧 田思锐 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第5期264-265,共2页

患者男性,12岁。2023年5月因咳嗽、咳痰、发热1周就诊于当地医院。血常规:WBC 7.3×10^(9)/L,HB 105 g/L,PLT 158×10^(9)/L,CRP 25.22 mg/L。细胞镜检见异常细胞占35%。头颅CT示:未见异常。胸部CT示:双肺弥漫磨玻璃影。骨髓穿... 患者男性,12岁。2023年5月因咳嗽、咳痰、发热1周就诊于当地医院。血常规:WBC 7.3×10^(9)/L,HB 105 g/L,PLT 158×10^(9)/L,CRP 25.22 mg/L。细胞镜检见异常细胞占35%。头颅CT示:未见异常。胸部CT示:双肺弥漫磨玻璃影。骨髓穿刺示:骨髓增生低下,异常细胞占42%,外周血异常细胞20%。免疫分型:58.3%异常细胞,表达CD4、CD56、HLA-DR,部分表达CD45、CD7、CD38,不表达CD34、CD117、CD2、cCD3、CD10、CD13、CD14、CD15、CD19、CD20、CD33、CD64、MPO。染色体核型:分析10个细胞,经DSP30+IL-2刺激后,XYdel(1)(p36p33),del(6)(q21,q24),add(12)(q24)(6)/(46),XY(4)。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 维奈克拉 HYPER-CVAD

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CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

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作者 何合胜 魏元凤 +3 位作者 季新悦 徐又海 杨玉琼 靳小可 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期588-594,共7页

目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验... 目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 治疗 临床病理

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儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析 被引量：5

3

作者 马磊 黎阳 +7 位作者 刘玲 郭海霞 薛红漫 林素暇 徐宏贵 黄绍良 陈纯 方建培 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期140-145,共6页

本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析... 本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论:儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确,无标准治疗方案。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 CD4+ CD56+皮肤造血组织肿瘤 青少年

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析 被引量：5

4

作者 张晓丽 刘冰 +5 位作者 李楠 李录克 冀烜静 周雪芳 王敏芳 许惠丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期254-260,共7页

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床特点 免疫分型 化疗

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析 被引量：3

5

作者 程平 王秋香 +8 位作者 王兰兰 关军 周英 张婷 苏飞 陈柳青 曹阳 程辉 邹亮 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期896-901,共6页

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位OS时间为31.5(10-87)个月。结论:BPDCN异质性强,总体预后不良。造血干细胞移植特别是异基因造血干细胞移植可显著改善BPDCN患者的预后。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 化疗 分子生物学 造血干细胞移植

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析 被引量：10

6

作者 孙健 罗玉凤 +2 位作者 曹金伶 卢朝辉 陈杰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期635-638,共4页

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结。皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮。肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻。5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、Td T及EBER。5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。 展开更多

关键词 血液肿瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点 被引量：4

7

作者 董菲 张朕豪 +5 位作者 高帆 甄敬飞 郑东 赵伟 李敏 景红梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期518-523,共6页

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理特点 化疗

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 被引量：2

8

作者 牛桃香 白瑛 董驰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期306-308,共3页

报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋... 报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(>60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 干细胞

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点 被引量：7

9

作者 吴灵珍 于倩 +1 位作者 蒋谊 彭宏凌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期307-313,共7页

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年... 目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床特征 免疫组化

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儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例病例系列报告 被引量：4

10

作者 张枫 左英熹 +2 位作者 陆爱东 王峰蓉 张乐萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期271-275,共5页

目的分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后。方法纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、... 目的分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后。方法纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料。结果5例BPDCN患儿纳入本文分析,男2例,女3例,诊断年龄8~14岁。中位随访时间37(15~51)月。5例患儿起病时均有皮肤受累,皮肤外受累器官包括肝脾、淋巴结、椎体、外周血,未发现中枢神经系统受累。5例患儿均经皮肤或骨髓病理检查确诊,均表达CD4、CD56和CD123,均无特异性基因表达,1例染色体核型检测异常。诱导化疗采用ALL或NHL方案,均诱导缓解,2例NHL方案巩固化疗中出现局灶复发。5例患儿后续均行异基因造血干细胞移植,目前无病存活4例,1例为治疗相关死亡,5例患儿均无疾病相关死亡。结论儿童BPDCN临床侵袭性弱于成人,诱导化疗敏感,后续行异基因造血干细胞移植预后较好。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 儿童 临床特征 治疗

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤10例临床病理分析 被引量：11

11

作者 李芹芹 袁菲 王朝夫 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期158-161,共4页

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果 10例患者均以皮肤病变为首发症状,肿瘤细胞一致表达CD43、CD56,8例CD4阳性,5例CD123不同程度阳性,T细胞和B细胞特异性标记阴性;EBER原位杂交检测阴性;无B细胞受体或T细胞受体基因的单克隆性重排。结论 BPDCN是一种少见的皮肤恶性肿瘤,易累及皮肤,结合临床及病理特征可明确诊断。 展开更多

关键词 淋巴瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的研究进展 被引量：7

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作者 陈晓君 刘彦权 +2 位作者 黄素蓉 赵立维 沈建箴 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1040-1044,共5页

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤,且具有淋巴瘤和白血病的特征,临床罕见,极易累及骨髓,长期生存率低,预后差。大多数BPDCN患者以皮损为首发症状,且皮肤表现... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤,且具有淋巴瘤和白血病的特征,临床罕见,极易累及骨髓,长期生存率低,预后差。大多数BPDCN患者以皮损为首发症状,且皮肤表现缺乏特异性,临床极易误诊、漏诊。BPDCN的治疗主要采用大剂量诱导化疗联合造血干细胞移植(HSCT),新的靶向治疗及免疫治疗药物也已陆续投入临床使用。该文对BPDCN的定义、流行病学、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗最新研究进展及预后情况进行总结和论述,旨在为BPDCN的临床诊疗提供新的思路和借鉴。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 致病机制 误诊 治疗 预后

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤发病机制与治疗的研究进展 被引量：3

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作者 林兰 罗序亮 +1 位作者 徐静 汪庆余 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期1330-1333,共4页

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见、高侵袭性的血液系统恶性肿瘤,多数患者以皮肤损害为首要表现,同时可累及外周血、骨髓和淋巴结等部位。目前为止,有关BPDCN的文献大多是... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见、高侵袭性的血液系统恶性肿瘤,多数患者以皮肤损害为首要表现,同时可累及外周血、骨髓和淋巴结等部位。目前为止,有关BPDCN的文献大多是基于少数病例的回顾性分析,其发病机制仍不十分明确,临床上也缺乏标准化的治疗方案。大部分患者经常规化疗后极易复发,治疗方案的个体差异比较大,临床预后差。该文就BPDCN可能的发病机制及治疗方法作一综述。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 发病机制 靶向治疗 文献综述

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自行消退的皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 被引量：2

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作者 张悦昕 陈喜雪 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期612-615,共4页

报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,33岁,孕32+1周。全身多发紫红色结节及斑块1个月,无痛痒,外周血WBC及单核细胞均增多。皮肤科检查:躯干及四肢散在紫红色结节及斑块,表面光滑,质韧。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束... 报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,33岁,孕32+1周。全身多发紫红色结节及斑块1个月,无痛痒,外周血WBC及单核细胞均增多。皮肤科检查:躯干及四肢散在紫红色结节及斑块,表面光滑,质韧。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间单个核细胞浸润,可见核异形。骨髓穿刺示骨髓增生Ⅱ级,粒系0.27,红系0.29,单核细胞比例偏高,原幼单细胞占0.31,可见Auer小体。外周血涂片:单核细胞比例偏高,可见中幼粒细胞。免疫组化示CD56(+)及CD4部分(+)。诊断:皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者未行任何治疗,剖宫产后皮损、血象及骨髓象均暂时好转。3个月后病情复发,进展为急性单核细胞白血病。血液科行CLAG方案化疗达到完全缓解。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 暂时消退 急性单核细胞白血病

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例 被引量：1

15

作者 何琦 夏汝山 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2023年第1期145-148,共4页

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plas-macytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞的罕见恶性肿瘤,通常首先表现为皮肤受累,随后可同时扩散到淋巴结、外周血、软组织、骨髓和中枢神经。本病的诊断... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plas-macytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞的罕见恶性肿瘤,通常首先表现为皮肤受累,随后可同时扩散到淋巴结、外周血、软组织、骨髓和中枢神经。本病的诊断需要依靠临床表现、组织病理学、免疫表型、影像学等,目前无标准的治疗方案。现报道1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 病理特征 影像学表现

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 被引量：1

16

作者 张茂功 董欣 杨朋 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期65-67,共3页

患者男,65岁。主诉:皮肤红色斑丘疹半年,WBC增多、贫血、血小板减少及发热1个月。现病史:患者半年前背部皮肤出现红色斑丘疹,不伴痒痛:3个月前皮损渐扩展至面部、胸部及四肢,查血常规示血小板减少。

关键词 浆细胞样树突细胞肿瘤 母细胞性

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化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

17

作者 程平 王兰兰 +6 位作者 王秋香 关军 周英 胡彬 冯燕 邹亮 程辉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期1531-1536,共6页

目的:探讨化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年7月至2021年12月在武汉市第一医院血液科行allo-HSCT治疗的3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤... 目的:探讨化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年7月至2021年12月在武汉市第一医院血液科行allo-HSCT治疗的3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的资料。结果:3例患者中男性1例,女性2例,年龄27-52岁。首诊时有典型的皮肤病变,也有以急性白血病为主要特征累及全身。肿瘤细胞特征性的分子标记物CD4、CD56、CD123及CD303均为阳性,均表达Bcl-2。3例患者在初始诱导化疗(1例)或复发、进展(2例)后的化疗中联用Venetoclax。2例行allo-HSCT前获得完全缓解,1例部分缓解。预处理均采用不含全身放射治疗的清髓性预处理方案。移植物抗宿主病的预防方案为抗胸腺细胞球蛋白^(+)酶酚酸酯^(+)环孢素/他克莫司±甲氨蝶呤。回输单个核细胞数为(16.73-18.35)×10~8/kg,CD34^(+)细胞数(3.57-4.65)×10~6/kg。Allo-HSCT后(^(+)21至^(+)28 d)3例患者均获得完全缓解,供受者嵌合率100%,无Ⅲ-Ⅳ度移植物抗宿主病。1例于移植后^(+)50 d死亡,2例随访时间分别为28和15个月,仍无病生存。结论:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤为高度侵袭性恶性肿瘤,总体预后差。化疗联合Venetoclax桥接allo-HSCT可能使患者获得长期无病生存甚至治愈。移植后的维持治疗目前仍不清楚。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 化疗 Venetoclax 异基因造血干细胞移植

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

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作者 赖婷 周小钢 +1 位作者 马捷 翟勇平 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期161-162,共2页

患者女性,33岁。因“全身多发瘀斑半年余”就诊于南京总医院。患者于2016年8月感冒发热后出现全身多发小片状瘀斑,4~5天可逐步好转,未予重视。2017年2月右眼球反复出血,并先后出现鼻梁肿胀、双腮腺处软组织肿块,且瘀斑较前增多。体检显... 患者女性,33岁。因“全身多发瘀斑半年余”就诊于南京总医院。患者于2016年8月感冒发热后出现全身多发小片状瘀斑,4~5天可逐步好转,未予重视。2017年2月右眼球反复出血,并先后出现鼻梁肿胀、双腮腺处软组织肿块,且瘀斑较前增多。体检显示：心肺腹未见明显异常,轻度贫血貌,全身多发片状瘀斑,呈紫红色,压之不褪色,大小不等,部分伴结节,右侧结膜出血伴新生物（图1）, 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 化疗 活检

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展 被引量：6

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作者 张莹楠 张茂功 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期442-445,共4页

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差。病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差。病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现特征性免疫表型CD4^+CD56^+CD123^+,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。治疗上目前缺乏标准化方案,主要采用高强度化疗联合造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。明确的靶向治疗分子靶点仍未发现,新药SL-401已用于靶向治疗临床试验。 展开更多

关键词 母细胞性 浆细胞样树突细胞 血液皮肤肿瘤 免疫表型

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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床和病理特征分析

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作者 张欣 杨莹 廖红艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1638-1643,共6页

目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中... 目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中位年龄44(6-81)岁。临床主要以皮疹、包块等为首发症状,并伴有淋巴结、骨髓受累。肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞(pDC)表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123,不表达cCD3、cMPO、cCD79a,部分病例可表达CD38、CD99、CD36。临床上手术切除、多次化疗失败的患者复发快,患者生存期短。首次化疗达到完全缓解的患者pDC细胞不表达CD56,且经骨髓移植后具有较长的生存期。结论:BPDCN免疫表型具有异质性,CD56是区分肿瘤性和正常pDC细胞的良好标志物;化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好。 展开更多

关键词 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 皮损 免疫表型 化疗 造血干细胞移植

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