成人朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床实验特征以及影响预后的因素分析 被引量：4

1

作者 郭晶晶 朱华渊 +4 位作者 王莉 曹蕾 范磊 徐卫 李建勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期2079-2083,共5页

目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果... 目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果:38例LCH患者中位年龄为41(21-65岁)岁,男女比约为2∶1。38例LCH患者中,出现多系统累及占44.7%,31.6%的患者具有危险器官(肝脏、肺、造血系统或脾脏)累及,最常见受累器官为骨骼(21/38,55.3%),最常见的临床症状为疼痛(19/38,50.0%)。实验室检查显示,贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、单核细胞增多、C反应蛋白升高、血沉升高以及铁蛋白升高的发生率分别为10.5%、2.6%、5.3%、15.8%、28.9%、28.6%(6/21)、55.3%(10/18)及55.3%(9/17)。中位随访时间为53个月,共5例患者死亡。单系统受累患者10年总生存(OS)率为100%,显著优于多系统受累患者(70.1%)(P=0.0078)。无危险器官受累患者的预后显著优于有危险器官受累的患者,患者10年OS率分别为100%和60.6%(P=0.0007)。进一步分析发现,除多系统受累与危险器官受累为不良预后因素外,初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高与较差的预后显著相关。结论:多系统受累与危险器官受累、初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高是成人LCH患者重要的预后不良因素。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增多症 组织细胞 临床特征 预后因素

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全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症诊断和分期中的应用 被引量：1

2

作者 丁献敏 刘保平 +2 位作者 韩星敏 程兵 阮翘 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第6期1276-1278,共3页

目的探讨全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)诊断和分期中的应用价值。方法对20例经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学确诊为LCH的婴幼儿行全身骨显像检查,对骨显像阳性者加行局部X线或CT检查。利用ROI技术计算全身骨显... 目的探讨全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)诊断和分期中的应用价值。方法对20例经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学确诊为LCH的婴幼儿行全身骨显像检查,对骨显像阳性者加行局部X线或CT检查。利用ROI技术计算全身骨显像阳性病灶的F/N比值并求出位于相同部位病灶的F/N比值均值。结果 20例患儿全身骨显像10例阳性,4例为多发病灶,6例为单发病灶。单纯颅骨放射分布异常3例,颅骨合并其他部位骨3例,肩胛骨2例,肋骨1例,下肢骨1例;单发颅骨病灶的F/N比值均值为0.36,长骨病灶的F/N比值均值为3.52。结论全身骨显像有助于婴幼儿LCH的诊断及分期。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 放射性核素显像 全身显像 婴儿

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儿童股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

3

作者 陈娅 付红江 +2 位作者 陈连花 王能琴 张强 《中国临床医学影像杂志》 北大核心 2025年第1期75-76,共2页

病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右... 病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右股骨下段髓腔内多发不规则骨质破坏区,密度不均,CT值约55 HU,中心见斑片状稍高密度影,较大截面约35 mm×13 mm,病变由干骺端向下生长侵及骺板,未累及骨骺,邻近骨皮质呈虫蚀样骨质破坏,边缘见层状骨膜反应及骨质硬化(图1,2)。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 股骨 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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儿童骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影像诊断 被引量：7

4

作者 张新荣 唐文伟 +1 位作者 高修成 卞宠平 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2009年第5期473-480,共8页

朗格汉斯细组织细胞增多症临床较少见,好发于小儿,骨骼系统最常受累,影像表现较为多样,本文主要介绍儿童骨骼系统朗格汉斯细组织细胞增多症的影像表现,包括常规的X线诊断、多层CT和三维重建的诊断价值以及磁共振成像表现。

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 嗜酸性肉芽肿 X线 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发淋巴瘤1例超声表现并文献复习

5

作者 徐迪雅 段若男 +1 位作者 农华斌 黄小平 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期599-600,共2页

病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右腘窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血... 病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右腘窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血红蛋白112 g/L、血小板计数276×10^(9)L^(-1)。右膝关节X线检查(图1):右胫骨上端干骺端,考虑感染性病变可能。右膝关节CT平扫+增强检查(图2):右胫骨上端干骺端病变,考虑感染性病变,肿瘤病变待排;右侧腘窝结节,考虑增大淋巴结。右膝关节MR平扫+增强检查:右股骨内侧髁、右胫骨上端及周围软组织病变,考虑感染性病变,结核可能性大,其它病变待排。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 淋巴瘤 超声检查

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原发于淋巴结伴皮肤损害的朗格汉斯细胞组织细胞增多症 被引量：2

6

作者 汪晨 马蕾 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第1期63-64,共2页

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 淋巴结

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影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症

7

作者 张彦舫 周阳泱 +3 位作者 窦永充 林振文 柳曦 李欣 《中国介入影像与治疗学》 CSCD 2013年第8期481-485,共5页

目的探讨长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析7例经手术病理证实的LCH患者的综合影像学资料。7例均接受X线平片检查,6例接受CT,4例接受MR,6例接受ECT检查。分析各种影像学检查的表现和诊断价值。结果共8... 目的探讨长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析7例经手术病理证实的LCH患者的综合影像学资料。7例均接受X线平片检查,6例接受CT,4例接受MR,6例接受ECT检查。分析各种影像学检查的表现和诊断价值。结果共8处长骨病灶,7处位于骨干部,1处在干骺端,X线平片和CT示8处病灶均表现为溶骨性骨质破坏,其中6处边界清楚,2处周缘见少许骨质增生;6处周围骨膜增生明显,其中2处表现为多层骨膜增生,4处病灶旁可见骨膜新生骨。4处病灶呈T1WI低-等信号,T2WI上呈均质或不均质高信号,病灶周围均见明显骨髓水肿和软组织肿胀。MRI显示软组织肿块2处。ECT示6例共7处病灶均表现为放射性浓聚区。结论长骨LCH影像学表现有一定特征性,应用综合影像学检查可更好地诊断。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 X线 磁共振成像 放射性核素显像

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许华从伏热论治朗格汉斯细胞组织细胞增多症经验 被引量：1

8

作者 陈亚宾 许华 《辽宁中医杂志》 CAS 2019年第9期1836-1838,共3页

文章介绍许华教授从伏热论治朗格汉斯细胞组织细胞增多症的经验。许教授认为伏热之邪贯穿本病始终,可与风、湿、瘀、毒合邪致病,临床表现多样,病变分布广泛。在治疗上应攻补兼施,以清热凉血、运脾化湿为主,兼以疏风、利湿、化瘀、解毒... 文章介绍许华教授从伏热论治朗格汉斯细胞组织细胞增多症的经验。许教授认为伏热之邪贯穿本病始终,可与风、湿、瘀、毒合邪致病,临床表现多样,病变分布广泛。在治疗上应攻补兼施,以清热凉血、运脾化湿为主,兼以疏风、利湿、化瘀、解毒。主张分方施治,乖张有度。缓解期应定期随诊,一防其缠绵反复,二防其传变他脏。 展开更多

关键词 伏热 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 攻补兼施

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儿童孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现 被引量：9

9

作者 黄文献 曾洪武 +2 位作者 张龚巍 陈杰华 干芸根 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第4期245-247,252,共4页

目的探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和MRI表现,提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料,所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH,均行垂体MRI平扫及增强扫描... 目的探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和MRI表现,提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料,所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH,均行垂体MRI平扫及增强扫描。结果临床特点:13例患儿均以中枢性尿崩症为首发症状,且均为孤立性垂体柄LCH,临床及影像检查提示未累及其他系统。MRI表现:初次MRI及复查MRI,13例患儿垂体后叶T1WI正常高信号均消失。初次MRI显示,垂体柄呈结节状增粗7例,均匀增粗4例,漏斗部呈结节状增粗2例,动态增强扫描呈渐进性强化、直至明显强化。4例行MRI随访,3例分别于治疗后第6个月、第9个月、第10个月随访MRI基本正常;1例病情反复,治疗后第11个月随访MRI显示病变基本消失,第25个月随访MRI显示病变较第一次明显。结论儿童孤立性垂体柄LCH常以中枢性尿崩症为首发症状,垂体后叶T1WI正常高信号消失,同时有垂体柄增粗,应该考虑本病。MRI随访能很好地监测病灶的变化。 展开更多

关键词 垂体疾病 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 磁共振成像 诊断 鉴别 儿童

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺、颌下腺、淋巴结多器官1例并文献复习 被引量：9

10

作者 邓元 张学斌 +3 位作者 王鸿雁 张冠军 李晓峰 刘希 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期756-758,共3页

目的探讨甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。方法应用光镜和免疫组化染色对1例甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行观察。结果朗格汉斯细胞在甲状腺、颌下腺及... 目的探讨甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。方法应用光镜和免疫组化染色对1例甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行观察。结果朗格汉斯细胞在甲状腺、颌下腺及淋巴窦内呈浸润性生长,肿瘤细胞胞质丰富、淡伊红染,核呈圆形、肾形、分叶状、咖啡豆样细胞构成,可见一些多核瘤巨细胞。病变内可见数量不等的嗜酸粒细胞浸润。免疫组化显示瘤细胞CD1a、S-100和CD68(+)。结论甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症极为罕见,它的诊断主要依靠病理组织学及免疫组化检查。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 甲状腺 颌下腺 淋巴结

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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部HRCT表现 被引量：11

11

作者 李素荣 车莉 袁新宇 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2010年第9期1708-1711,共4页

目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肺部HRCT表现,分析其与发病年龄、病程之间的关系。方法回顾性分析23例婴幼儿LCH病例的HRCT资料,依据HRCT表现对患儿分组(间质病变组和结节-气囊组),比较各组发病年龄和病程。结果 HRCT... 目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肺部HRCT表现,分析其与发病年龄、病程之间的关系。方法回顾性分析23例婴幼儿LCH病例的HRCT资料,依据HRCT表现对患儿分组(间质病变组和结节-气囊组),比较各组发病年龄和病程。结果 HRCT检查阳性率为86.96%;肺部表现包括肺间质病变、孤立或弥漫性结节及气囊。肺间质病变组与结节-气囊组的中位病程分别为3.0(0.7～12.0)个月和6.0(3.0～24.0)个月,前者病程较后者短(P<0.05)。15例于化疗后复查肺部HRCT,12例恢复正常,2例肺部遗留异常,1例死亡。结论婴幼儿LCH肺部受累的HRCT表现包括肺部间质病变、结节和(或)气囊,病程早期表现为肺间质病变,后期则以结节、气囊为主要特点。肺内未形成弥漫性结节或气囊者预后良好。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 婴儿

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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯肝脏的影像表现 被引量：6

12

作者 虞崚崴 李惠民 +3 位作者 李玉华 涂备武 朱锦勇 彭海腾 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2013年第5期434-437,共4页

目的:分析婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)侵犯肝脏的影像学表现特点,提高诊断能力。方法:11例经临床、病理证实的LCH患者纳入回顾性分析,男9例,女2例,平均年龄17个月,全部完成腹部CT增强检查,3例完成MRI检查。结果:肝脏弥漫增大... 目的:分析婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)侵犯肝脏的影像学表现特点,提高诊断能力。方法:11例经临床、病理证实的LCH患者纳入回顾性分析,男9例,女2例,平均年龄17个月,全部完成腹部CT增强检查,3例完成MRI检查。结果:肝脏弥漫增大,CT上肝内病灶呈低密度,无明显强化,MRI上呈长T1长T2信号;病灶形态和分布可分为三种类型:①中央型,沿中央门脉两侧分布的双线条状病变,7例;②周围型,肝实质内多发结节,2例;③弥漫型,同时有中央和周围分布的病灶,2例。伴有胆管扩张3例、肠壁增厚5例、腹腔积液1例、脾肿大9例、淋巴结肿大3例。结论:婴幼儿LCH肝脏侵犯影像表现有特点,有助于诊断和临床处理。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 婴幼儿 MSCT

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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：7

13

作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童

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儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例MRI表现 被引量：3

14

作者 金科 李亚军 +4 位作者 向永华 李晓明 伍光春 李殊明 陈卫坚 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第1期19-21,共3页

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种少见疾病,多发生于儿童,临床表现多样,病变主要累及骨骼系统,也可累及皮肤、中枢神经系统、肝胆管、脾、肺、淋巴结、唾液腺和消化道等[1]。儿童LCH常同时累及... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种少见疾病,多发生于儿童,临床表现多样,病变主要累及骨骼系统,也可累及皮肤、中枢神经系统、肝胆管、脾、肺、淋巴结、唾液腺和消化道等[1]。儿童LCH常同时累及多个系统,很少单独累及肝脏。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 肝疾病 磁共振成像 儿童

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老人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：3

15

作者 汪晨 张晶 +3 位作者 何静文 李艳柳 贺良德 潘德海 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期393-395,共3页

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病,小儿多见,成人少见,老人罕见。对1例62岁老人的红皮病样损害伴明显瘙痒患者行临床、皮肤和淋巴结病理及免疫组化等检查,诊断LCH。该患者经... 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病,小儿多见,成人少见,老人罕见。对1例62岁老人的红皮病样损害伴明显瘙痒患者行临床、皮肤和淋巴结病理及免疫组化等检查,诊断LCH。该患者经合理治疗,取得满意疗效。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 老年人 病例报告 皮肤病

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大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析 被引量：3

16

作者 谢瑶 赵卫红 +2 位作者 华瑛 孙青 吴鹏辉 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第2期232-237,共6页

背景难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗困难。甲氨蝶呤(MTX)作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m^2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH... 背景难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗困难。甲氨蝶呤(MTX)作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m^2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)的治疗可能能够改善预后。目的对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累(RO+)或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果(1)一般资料及症状和体征:5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。(2)治疗方案:5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m^2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX(1 g/m^2)巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX(2 g/m^2)治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX(2 g/m^2)治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX(1 g/m^2)联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX(1 g/m^2)治疗2个疗程。(3)预后及随访情况:例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次复发垂体未再受累,采用克拉屈滨进行治疗,5个疗程后停药观察5年,无病生存;例3治疗后皮疹得到控制,骨骼病变未再进展,6周时疗效评估为反应良好,其后进入维持治疗,目前停药3年,无病生存;例4治疗后垂体病灶较前缩小,尿崩症状明显好转,6周时疗效评估为中度反应,后续治疗中肩胛骨骨质破坏范围较前稍有增大,额骨出现新发病灶,后改用克拉屈滨治疗,目前停药2年,无病生存;例5治疗后尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,但由于治疗过程中合并肺部感染,未再继续应用HDMTX治疗,目前仍处于维持治疗阶段,还在随访当中。(4)药物毒副作用:4例患儿出现骨髓抑制,3例患儿出现谷氨酸氨基转移酶升高,3例患儿出现恶心、呕吐等胃肠道反应,5例均未出现3级及以上严重毒副作用。结论在保证用药安全的情况下,可以调整常规化疗药物,将HDMTX用于RO+的难治性或复发性LCH患儿的化疗当中,尤其是垂体受累患儿,疗效较好。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 大剂量甲氨蝶呤 难治性 复发 药物毒性 治疗结果 预后

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以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习 被引量：3

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作者 欧阳文献 唐莲 +4 位作者 曹敏 陈卫坚 姜涛 康桢 李双杰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第8期1592-1595,共4页

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。现报道1例以肝脏病变为首发表现的LCH的诊疗经过,并结合相关文献复习。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 儿童 学龄前 病例报告

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症与肺结核的鉴别诊断（附一例报告） 被引量：1

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作者 黄晓磊 宋晓东 +2 位作者 于浩 徐齐峰 路希维 《中国防痨杂志》 CAS 2016年第10期881-884,共4页

肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种少见的肺间质疾病，可原发于肺，也可能是全身LCH系统性病变的局部表现。肺组织病理表现以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气... 肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种少见的肺间质疾病，可原发于肺，也可能是全身LCH系统性病变的局部表现。肺组织病理表现以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。其早期影像特点易与肺结核相混淆。笔者就大连市结核病医院于2015年4月29日收治的1例胸部CT扫描显示以上中肺野小结节改变为主的PLCH病例，与本院专家进行临床讨论，以提高临床医生对PLCH与肺结核的诊断和鉴别诊断的能力。 展开更多

关键词 肺疾病 组织细胞增多症 郎格汉斯细胞 结核 肺 诊断 鉴别

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颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：1

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作者 邹兰芳 杨吉刚 +1 位作者 李春林 张楠 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2006年第4期237-238,共2页

关键词 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1

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作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多

关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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