骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习

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作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页

骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多

关键词 骨朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学

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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

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作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多

关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植

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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量：8

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作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页

目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果

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应用影像组学鉴别儿童颞骨胆脂瘤与朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：5

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作者 刘静 段博 +2 位作者 钟水军 乔中伟 许政敏 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期509-512,共4页

目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17... 目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17例(17耳)颞骨胆脂瘤和13例(13耳)颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的患儿影像学资料。结果有3种相关系数较大的影像组学稳定特征:相关性的信息量度(Informational Measure of Correlation,IMC),粗度(Coarseness),小区域重点(SmallAreaEmphasis,SAE)。朗格汉斯组织细胞增生症CT体素IMC和胆脂瘤有明显区别。朗格汉斯组织细胞增生症的Coarseness、SAE要明显高于胆脂瘤。结论影像组学特征分析可以作为颞骨病变鉴别诊断的重要辅助手段。IMC,Coarseness,SAE可以作为鉴别颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的重要特征,为早期诊断提供重要线索。 展开更多

关键词 颞骨胆脂瘤 颞骨朗格汉斯组织细胞增生症 影像组学 儿童

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儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现 被引量：4

5

作者 奚文华 周莺 +1 位作者 顾晓红 朱铭 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2011年第6期525-528,共4页

目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,... 目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例。本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实。所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查。CT为直接增强扫描。结果:本组病例,单发10例,多发10例。单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例。单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损最大直径为3.5cm,最小直径为1cm。多发病例中,累及两处骨骼4例。累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例。结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断。 展开更多

关键词 骨骼 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 影像学

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颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT和MRI表现 被引量：3

6

作者 王鹤翔 崔久法 +3 位作者 郑迎梅 李杰 刘浩 徐文坚 《放射学实践》 北大核心 2016年第8期778-780,共3页

目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏... 目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏区,病灶呈"葫芦状"软组织密度影,6例密度不均匀,其中3例残留小骨片、1例残留脂质。MR T1WI上肿瘤呈低-等信号,T2WI上呈混杂高信号,DWI上5例呈高信号、1例呈略低信号,增强扫描呈中度强化。7例病变侵犯硬脑膜。结论:颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现有一定特征性,综合运用CT与MRI检查能提高术前诊断准确性。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 颅骨 骨肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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朗格汉斯组织细胞增生症引起的甲损害 被引量：2

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作者 陆原 关杨 +3 位作者 翁翊 何雯 钟萍 徐丽红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期415-418,共4页

朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟... 朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟炎、甲剥离、纵形红甲和甲蚀斑。报告1例34岁男性患者,具有尿崩症,突眼,骨损害及皮肤黏膜病变,如:头面部脂溢性皮炎样损害,浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,外生殖器区域。指甲损害表现为甲周红斑及肿胀、甲分离、甲下紫癜、裂片样出血、纵向开槽及纵形红甲。皮损组织病理检查证实为LCH。成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高,确诊应结合组织病理学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,甲损害可能是该病系统病变的征象,但其是否为不良预后的标志却未可知。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲损害

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累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习 被引量：4

8

作者 王芬 平凡 +3 位作者 童安莉 赵维纲 连小兰 李伟 《协和医学杂志》 2015年第5期333-337,共5页

目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和... 目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄（16．1＆#177;5．7）岁；6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累；4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性；4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实；5例患者采用化疗方案治疗；随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺疾病

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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：3

9

作者 皮肖冰 王晓霞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期84-86,共3页

报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞... 报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞质丰富,嗜酸性,可见多角、多核瘤巨细胞,间质纤维丰富,局部瘤细胞增生活跃。免疫组化:CD1a(+),S-100蛋白(±),CD68(-),切除5处皮肤结节,右示指处结节未切除,在10个月内自行消失,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性

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超声诊断儿童朗格汉斯组织细胞增生症颅骨病变的价值 被引量：1

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作者 杨秀珍 叶菁菁 +2 位作者 李晓英 俞劲 何瑾 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第4期315-318,共4页

目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,... 目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,4例为颅骨多发病变。其中颞部12个,顶部7个,枕部5个,颊部1个。超声表现为颅骨膨胀性破坏,颅骨内外板分离呈斜坡状或呈阶梯形,破坏的骨质边缘锐利,形态不规则。所有病变同时伴有软组织低回声肿块,2例伴有无回声区。肿块内可见丰富的短棒状血流信号。CT和MRI结果:19例行CT检查,4例行MRI检查,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块。CT发现胸椎椎体病变1例。结论颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的超声表现具有一定的特征性。超声因其具有不具放射性、方便及经济的优点,可以作为颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的首选检查方法。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 超声检查 儿童

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成人颌下腺朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察 被引量：1

11

作者 王洁 《口腔医学研究》 CAS CSCD 2013年第3期267-269,共3页

目的:结合文献探讨颌下腺朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征,提高对LCH的认识及诊断。方法:对1例双侧颌下腺LCH进行临床表现分析、对其组织学及免疫组化染色进行观察。结果:患者双侧颌下腺无痛... 目的:结合文献探讨颌下腺朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征,提高对LCH的认识及诊断。方法:对1例双侧颌下腺LCH进行临床表现分析、对其组织学及免疫组化染色进行观察。结果:患者双侧颌下腺无痛性肿块7个月,其它系统器官未累积。镜下:颌下腺结构破坏,朗格汉斯组织细胞弥漫分布,瘤细胞表达S-100、CD1α。结论:成人颌下腺的LCH极为罕见,误诊率较高,它的诊断主要依据病理组织学及免疫组化检查,疾病的预后与发病年龄,受累器官的多少有关。仅发生在颌下腺的LCH,预后一般较好。 展开更多

关键词 颌下腺 朗格汉斯组织细胞增生症 临床病理诊断预后

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中国人群朗格汉斯组织细胞增生症患者BRAF V600E突变及临床意义 被引量：8

12

作者 程晓烨 李妍 +3 位作者 周军 舒毅刚 李晓林 付斌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期526-532,共7页

目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组... 目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组化法检测BRAF V600E突变蛋白的表达,部分病例同时采用HRM-Sanger测序法进行基因检测(31例)。结果:本研究组中LCH患者BRAF V600E总体突变率为58%(29/50),免疫组化法测定阳性率为56%(28/50);而HRM-Sanger测序法阳性率为54.8%(17/31)。在14例基因检测阴性患者中2例突变蛋白检测阳性(2/14,14.3%);17例患者基因检测阳性中有1例患者突变蛋白检测呈阴性(1/17,5.9%);BRAF V600E突变与年龄、性别、临床分级及治疗反应均无显著相关性,突变患者与野生型患者的3年总体存活和无病存活时间也无统计学差别。结论:免疫组织化学法检测石蜡包埋组织中BRAF V600E突变具有较高的敏感性。58%的中国人群LCH患者存在BRAF V600E突变,提示该病是一种克隆性疾病,但是其临床意义有待进一步研究。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 BRAF V600E突变 中国人群

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成人朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床实验特征以及影响预后的因素分析 被引量：4

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作者 郭晶晶 朱华渊 +4 位作者 王莉 曹蕾 范磊 徐卫 李建勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期2079-2083,共5页

目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果... 目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果:38例LCH患者中位年龄为41(21-65岁)岁,男女比约为2∶1。38例LCH患者中,出现多系统累及占44.7%,31.6%的患者具有危险器官(肝脏、肺、造血系统或脾脏)累及,最常见受累器官为骨骼(21/38,55.3%),最常见的临床症状为疼痛(19/38,50.0%)。实验室检查显示,贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、单核细胞增多、C反应蛋白升高、血沉升高以及铁蛋白升高的发生率分别为10.5%、2.6%、5.3%、15.8%、28.9%、28.6%(6/21)、55.3%(10/18)及55.3%(9/17)。中位随访时间为53个月,共5例患者死亡。单系统受累患者10年总生存(OS)率为100%,显著优于多系统受累患者(70.1%)(P=0.0078)。无危险器官受累患者的预后显著优于有危险器官受累的患者,患者10年OS率分别为100%和60.6%(P=0.0007)。进一步分析发现,除多系统受累与危险器官受累为不良预后因素外,初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高与较差的预后显著相关。结论:多系统受累与危险器官受累、初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高是成人LCH患者重要的预后不良因素。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增多症 组织细胞 临床特征 预后因素

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以外阴湿疹样皮损为首发表现的成人朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：2

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作者 陈媛 于晓虹 +1 位作者 杨国玲 宋智琦 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期25-28,共4页

报告1例以外阴湿疹样皮损为首发表现且侵犯骨骼的成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)。患者女,43岁。外阴红斑、丘疹、渗出伴瘙痒2年,肛周疣状增生物伴瘙痒1个半月。皮肤科检查:外阴淡红色斑块,表面有糜烂、结痂,伴轻度渗出;肛周可见疣状... 报告1例以外阴湿疹样皮损为首发表现且侵犯骨骼的成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)。患者女,43岁。外阴红斑、丘疹、渗出伴瘙痒2年,肛周疣状增生物伴瘙痒1个半月。皮肤科检查:外阴淡红色斑块,表面有糜烂、结痂,伴轻度渗出;肛周可见疣状增生物。肛周皮损组织病理检查:真皮内组织细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化检查示S-100蛋白及CD1a均(+)。骶髂关节CT示左侧髂骨膨大、骨质破坏、外侧缘骨皮质增厚,部分骨皮质不连续。诊断:LCH。治疗:给予沙利度胺0.1 g,每日2次口服,皮损明显好转。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 成人

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骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析 被引量：4

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作者 牟东云 张艳金 +1 位作者 杨舟 高峰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期558-563,共6页

目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断... 目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。结果:1)临床诊断率为7%(2/30),难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。患者年龄<14岁;好发于颅骨、脊柱等骨组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义。2)影像诊断率为27%(8/30),难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率。3)病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难。病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。结论:B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 临床特征 诊断

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儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床特点分析 被引量：2

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作者 周长璐 夏忠芳 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期16-20,共5页

目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、... 目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点。结果 14例颞骨LCH患儿中,女5例,男9例,年龄4个月~3岁10个月,2岁以下者12例(85.71%);8例为单系统病变(3例为颞骨单灶型,5例为多灶型),6例为多系统病变;病变大多累及颞骨鳞部、外耳道及乳突,其次为鼓室及鼓窦,较少累及听小骨及内耳;主要临床表现为耳颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等。14例患儿中8例行外耳道深部病损切除术,3例行颞部肿块切除术,1例行额部病损切除活检术,2例行四肢骨病损清除活检术明确病理诊断,所有患儿确诊后均加用化疗[长春花碱(VBL)+泼尼松],随访0.5~5年,3例疾病消退,8例疾病稳定,3例疾病进展,其中1例合并败血症死亡,2例出现尿崩症。单系统病变患儿预后优于多系统病变患儿。结论颞骨LCH多累及单系统,多以耳漏及耳部包块为首发症状,影像学检查是颞骨LCH的主要检查手段;需与耳部感染性疾病或肿瘤相鉴别,确诊主要靠病理学检查;颞骨LCH单系统受累患儿预后好于多系统受累患儿。 展开更多

关键词 儿童 颞骨 朗格汉斯组织细胞增生症

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骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症中Cyclin D1的表达及临床意义 被引量：9

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作者 孙浩然 李霄 +3 位作者 李涛 化宏金 范钦和 刘冲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期916-919,共4页

目的探讨骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中Cyclin D1的表达及临床意义。方法回顾性分析21例骨原发性LCH的临床病理学特征,利用免疫组化法检测Cyclin D1、BRAF、p-ERK蛋白的表达,采用Spearman相关... 目的探讨骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中Cyclin D1的表达及临床意义。方法回顾性分析21例骨原发性LCH的临床病理学特征,利用免疫组化法检测Cyclin D1、BRAF、p-ERK蛋白的表达,采用Spearman相关分析研究三者之间的关系。采用χ^2检验比较LCH病例与对照组(朗格汉斯细胞微脓肿、皮肤苔藓样病变和皮肤色素沉积症)中Cyclin D1的表达差异。采用ROC曲线法分析不同临床病理参数与不良预后事件的关系。结果21例LCH均呈典型的组织形态学特征。LCH组与对照组中Cyclin D1阳性率分别为100%和3.6%,LCH组中Cyclin D1的表达显著高于对照组(P<0.001)。Spearman相关分析显示:Cyclin D1与BRAF、p-ERK的表达均无相关性,BRAF、p-ERK的表达亦无相关性(P>0.05)。ROC曲线分析发现:核分裂象、Ki-67、Cyclin D1、p-ERK对提示患者不良预后有一定的参考价值(AUC>0.5,P<0.05)。结论Cyclin D1对鉴别LCH和反应性朗格汉斯细胞增生是一个有效的标志物,并能够提示患者的不良预后,其弥漫一致的表达可能与MAPE/ERK通路激活有关。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 Cyclin D1 BRAF P-ERK

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骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学分析 被引量：15

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作者 张玲 胡桂周 +2 位作者 唐浩 胡碧莹 陈卫国 《放射学实践》 2013年第8期882-885,共4页

目的:分析不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像特征,提高对该病的诊断水平。方法:搜集经手术和病理证实的51例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床及影像学资料,分析其X线、CT及MRI征象。结果:51例中有41例单发,10例多发。颅骨病... 目的:分析不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像特征,提高对该病的诊断水平。方法:搜集经手术和病理证实的51例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床及影像学资料,分析其X线、CT及MRI征象。结果:51例中有41例单发,10例多发。颅骨病灶表现为侵犯颅骨内外板、边界清晰的骨破坏;发生于四肢长骨主要表现为溶骨性骨破坏,边界清晰,可见硬化边,骨皮质受压变薄呈扇形或浅碟形缺损,部分可见骨膜反应,多数连续,超过病变长度;发生于骨盆、椎体及其他扁骨、不规则骨的LCH表现缺乏特异性。结论:LCH的发病部位及影像学表现有一定的特点,但少见部位病灶与恶性骨肿瘤难以鉴别,综合运用X线、CT及MRI能进一步提高术前诊断率。 展开更多

关键词 骨 朗格汉斯组织细胞增生症 体层摄影术 x线计算机 磁共振成像

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成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现 被引量：8

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作者 张立华 姜亮 +3 位作者 许翔宇 袁慧书 刘晓光 刘忠军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第9期1392-1396,共5页

目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、... 目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29,51.72%),椎体和附件均累及14例(14/29,48.28%);34.48%(10/29)伴硬化边,13.79%(4/29)伴邻近骨硬化;75.86%(22/29)病变突破骨皮质;48.28%(14/29)合并椎体压缩,其中7例(7/29,24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19),高信号占31.58%(6/19),混杂信号占10.53%(2/19);增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化,5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。 展开更多

关键词 脊柱 成年人 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症诊断和分期中的应用 被引量：1

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作者 丁献敏 刘保平 +2 位作者 韩星敏 程兵 阮翘 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第6期1276-1278,共3页

目的探讨全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)诊断和分期中的应用价值。方法对20例经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学确诊为LCH的婴幼儿行全身骨显像检查,对骨显像阳性者加行局部X线或CT检查。利用ROI技术计算全身骨显... 目的探讨全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)诊断和分期中的应用价值。方法对20例经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学确诊为LCH的婴幼儿行全身骨显像检查,对骨显像阳性者加行局部X线或CT检查。利用ROI技术计算全身骨显像阳性病灶的F/N比值并求出位于相同部位病灶的F/N比值均值。结果 20例患儿全身骨显像10例阳性,4例为多发病灶,6例为单发病灶。单纯颅骨放射分布异常3例,颅骨合并其他部位骨3例,肩胛骨2例,肋骨1例,下肢骨1例;单发颅骨病灶的F/N比值均值为0.36,长骨病灶的F/N比值均值为3.52。结论全身骨显像有助于婴幼儿LCH的诊断及分期。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 放射性核素显像 全身显像 婴儿

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