无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点 被引量：5

1

作者 孙妍 王剑鹏 +5 位作者 李慧 权欣 张茗卉 张丽 徐宁 王浩 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期672-675,共4页

目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1... 目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1)患者心内畸形主要包括以下7类:心脏位置异常16例(34.0%);大范围间隔组织缺损47例(100%);房室瓣异常42例(89.4%);主动脉起源异常47例(100%);大动脉相互关系异常46例(97.8%);右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例(95.7%);体静脉引流异常44例(91.5%);肺静脉引流异常28例(59.6%)。(2)该类患者心脏畸形常累计以上多部位,其中合并4种结构异常1例(2.1%);合并5种结构异常5例(10.6%);合并6种结构异常13例(27.7%);合并7种结构异常23例(48.9%);合并8种结构异常7例(14.9%)。结论:无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂,但具有明显的特异性。该病存在分侧功能障碍可能是造成一系列特异性心内畸形的根本原因。 展开更多

关键词 超声心动描记术 心脏缺损 先天性 无脾综合征

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纤维支气管镜结合多层螺旋CT检查对无脾综合征伴双侧气管性支气管的评估作用 被引量：3

2

作者 张磊 殷勇 +1 位作者 张静 朱铭 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期778-780,共3页

目的使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估。方法在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查。结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性... 目的使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估。方法在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查。结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性支气管,另1例患儿胸部CT加三维气道重建提示右侧气管性支气管,伴右上肺不张,经支气管镜检查并清理阻塞物后提示为双侧气管性支气管。该8例儿童均诊断为无脾综合征。结论纤维支气管镜结合MSCT检查对无脾综合征合并双侧气管性支气管病变的诊断具有较好的价值,并为复杂心血管畸形纠治中的气道管理提供了保障。 展开更多

关键词 双侧气管性支气管 无脾综合征 纤维支气管镜 多层螺旋CT

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心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的细胞遗传学分析 被引量：2

3

作者 黄曙方 李萍 +3 位作者 吴岳恒 肖定璋 丁红 张文伟 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第21期2581-2583,共3页

心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷,病因不明确,无有效的治疗方案。因此,研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过,并结合相关文献进行分析,以探讨心脏圆... 心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷,病因不明确,无有效的治疗方案。因此,研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过,并结合相关文献进行分析,以探讨心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的病因与染色体异常的关系。 展开更多

关键词 心脏缺损 先天性 动脉干 无脾综合征 染色体畸变

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伴有亚急性细菌性心内膜炎的无脾综合征1例报告 被引量：4

4

作者 刘捷 赵越 戴林 《北京医科大学学报》 CSCD 1994年第6期440-440,446,共2页

伴有亚急性细菌性心内膜炎的无脾综合征１例报告北京医科大学人民医院儿科刘捷，赵越，戴林无脾综合征是临床上较少见疾病，除无脾外，常伴有心脏畸形、内脏转位等。目前国内尚未见无脾综合征伴有亚急性细菌性心内膜炎的报告，国外同类... 伴有亚急性细菌性心内膜炎的无脾综合征１例报告北京医科大学人民医院儿科刘捷，赵越，戴林无脾综合征是临床上较少见疾病，除无脾外，常伴有心脏畸形、内脏转位等。目前国内尚未见无脾综合征伴有亚急性细菌性心内膜炎的报告，国外同类病例报道甚少。我院儿科收治１例，现... 展开更多

关键词 儿童 无脾综合征 细菌性心内膜炎 病例报告

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新生儿无脾综合征尸检1例 被引量：1

5

作者 颜峰平 何珏 +1 位作者 贺方兴 杨庆春 《法医学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期387-387,共1页

某产妇孕40＋4周，于某日7：00许在某医院内顺娩一男婴，评分10分。当日中午患儿出现体温偏低，皮肤轻度发绀，但反应尚可。16：00许出院，次日凌晨0：30被发现死亡。

关键词 法医病理学 婴儿 新生 无脾综合征

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新生儿无脾综合征1例报告 被引量：2

6

作者 李秋平 封志纯 《第一军医大学学报》 CSCD 北大核心 2001年第12期937-937,共1页

关键词 新生儿 无脾综合征 病理 诊断 治疗

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无脾综合征与多脾综合征尸检及文献复习 被引量：12

7

作者 刘庆荣 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 1998年第6期567-569,共3页

目的：增强对无脾与多脾综合征的认识。方法：报道我院尸检发现的无脾综合征３例、多脾综合征１例，复习文献、对该综合征的临床病理学特征进行讨论。结果：无脾综合征特征：（１）脾脏缺如；（２）心血管畸形；（３）内脏异位（倾象于... 目的：增强对无脾与多脾综合征的认识。方法：报道我院尸检发现的无脾综合征３例、多脾综合征１例，复习文献、对该综合征的临床病理学特征进行讨论。结果：无脾综合征特征：（１）脾脏缺如；（２）心血管畸形；（３）内脏异位（倾象于右侧内脏结构重复）。多脾综合征特征：（１）多个脾脏；（２）心血管畸形。（３）内脏异位（倾象于左侧内脏结构重复）。结论：无脾与多脾综合征是一种复杂的先天性畸形、罕见。 展开更多

关键词 无脾综合征 多脾综合征 尸体解剖

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无脾综合征伴复杂心脏畸形尸检1例

8

作者 龚道银 李骢 +3 位作者 刘珂 曹楠 张冬雪 黄飞骏 《法医学杂志》 CAS CSCD 2012年第6期477-478,共2页

1案例 1．1简要案情 某女童，4岁，某年12月2日死后被土葬，其父怀疑女儿被人害死，要求开棺验尸．

关键词 法医病理学 心血管畸形 无脾综合征 儿童

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超声诊断无脾综合征合并复杂心脏畸形1例

9

作者 高文娟 付世文 +2 位作者 牟丰英 代培凤 于金华 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第3期477-478,共2页

孕妇,26岁,孕2产0,孕24周。行胎儿心脏超声检查：胎儿心脏大部分位于右侧胸腔内,心尖指向右前方,心房不定位,心室左襻。室间隔上部及房间隔下部连续性中断,二、三尖瓣形成前后共瓣（图1A）。心底部探及一粗大动脉干起源于左侧的形态学... 孕妇,26岁,孕2产0,孕24周。行胎儿心脏超声检查：胎儿心脏大部分位于右侧胸腔内,心尖指向右前方,心房不定位,心室左襻。室间隔上部及房间隔下部连续性中断,二、三尖瓣形成前后共瓣（图1A）。心底部探及一粗大动脉干起源于左侧的形态学右心室,自左向右降行,弓部见数条分支,于大动脉干左侧缘探及一窄细血管向右走行、考虑为右肺动脉。 展开更多

关键词 超声心动描记术 无脾综合征 先天性心脏病

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无脾综合征合并心下型肺静脉畸形引流入门静脉1例(附文献复习)

10

作者 张永高 高剑波 +2 位作者 刘书婷 滑少华 胡丽丽 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2013年第4期667-668,共2页

患儿女，8天．尤明显诱因出现咳嗽、发热伴气促2天。查体：神志清，反应差，口唇及鼻根皮肤青紫，全身皮肤黏膜黄染，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3／6级喷射性收缩期杂音，肝脏于肋下1cm可触及，脾脏未触及。

关键词 无脾综合征 心血管畸形

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成人双侧气管性支气管伴无脾综合征1例 被引量：4

11

作者 郭亚哲 崔书君 +2 位作者 马永青 梁占东 朱月香 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2020年第9期1435-1436,共2页

患者男,25岁,“间断胸闷、气短25年,伴咯血1天”入院;22年前我院诊断为“单心房、单心室,先天性心脏畸形”。查体:口唇、甲床发绀,心界扩大,心率112次/分,心律规整,可闻及收缩期喷射样杂音,移动性浊音阳性,双下肢水肿,杵状指。月余前外... 患者男,25岁,“间断胸闷、气短25年,伴咯血1天”入院;22年前我院诊断为“单心房、单心室,先天性心脏畸形”。查体:口唇、甲床发绀,心界扩大,心率112次/分,心律规整,可闻及收缩期喷射样杂音,移动性浊音阳性,双下肢水肿,杵状指。月余前外院超声心动图诊断为无脾,右位心,单心室,大动脉转位,心内膜垫缺损,共同瓣中度反流伴肺动脉瓣重度狭窄;可疑无脾综合征。MSCT显示右侧异常支气管位于隆凸近侧0.9 cm处,左侧异常支气管在隆突近侧0.7 cm处,类似气管三叉(图1A);容积再现(volume rendering,VR)及多平面重建(multi-planar reconstruction,MPR)图像显示左右气管支气管与隆凸近距离形成明显气管四分叉,开口位于气管隆突上方约1.5 cm处(图1B、1C),管腔未见狭窄;仿真内镜清晰显示双侧气管变异(图1D)。诊断:双侧气管性支气管(tracheal bronchus,TB)。 展开更多

关键词 气管性支气管 无脾综合征 体层摄影术 X线计算机

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内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断 被引量：1

12

作者 李慧 贾玉和 +4 位作者 孟红 李慕子 王强 逄坤静 王剑鹏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第9期900-903,共4页

目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征... 目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例。收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料。结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0%,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0%)和9例(75.0%);2例(10.0%)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3%)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0%)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0%)多脾综合征及5例(41.7%)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC。结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大。 展开更多

关键词 内脏异位综合征 多脾综合征 无脾综合征 全腔静脉-肺动脉连接术 超声心动图

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