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TEL/AML1基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析 被引量：17
1
作者 高静 胡绍燕 +8 位作者 卢俊 何海龙 王易 赵文理 李建琴 李捷 肖佩芳 范俊杰 柴忆欢 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期325-330,共6页
目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学... 目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)>1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P>0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P>0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均<0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 CCLG-ALL-2008方案 TEL/AML1基因 总生存率 无复发生存率 无事件生存率 儿童
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不同分子亚型髓母细胞瘤的影像表现及预后分析 被引量：1
2
作者 张雨婷 李禄生 +3 位作者 梁平 翟瑄 何玲 蔡金华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期334-338,共5页
目的探讨髓母细胞瘤的分子亚型,分析分子亚型与预后的相关性。方法收集2010—2013年经手术治疗的原发髓母细胞瘤患儿32例,以免疫组化方法检测手术标本中GAB1和YAP1蛋白并确定分子亚型。分析不同分子亚型的临床特点、影像表现及生存情况... 目的探讨髓母细胞瘤的分子亚型,分析分子亚型与预后的相关性。方法收集2010—2013年经手术治疗的原发髓母细胞瘤患儿32例,以免疫组化方法检测手术标本中GAB1和YAP1蛋白并确定分子亚型。分析不同分子亚型的临床特点、影像表现及生存情况,比较分子亚型与预后的相关性。结果 32例患儿中男21例、女11例,其中SHH型、WNT型和非SHH/WNT型分别为4例、7例和21例。不同分子亚型患儿的年龄、性别、病理分型、髓母细胞瘤发生位置、T 2信号、DWI信号、强化形式、有无囊变、播散的差异均无统计学意义(P>0.05)。SHH型、WNT型和非SHH/WNT型的3年无事件生存率分别为75%、57.1%、38.1%,差异无统计学意义(P>0.05);≤3岁组非SHH/WNT型的3年无事件生存率为80%,>3岁组为25%,差异有统计学意义(P=0.047)。结论不同分子亚型髓母细胞瘤的预后有SHH型优于WNT型,WNT型优于非SHH/WNT型的趋势;≤3岁非SHH/WNT型的预后好于>3岁者。 展开更多
关键词 髓母细胞瘤 分子亚型 3年无事件生存率 儿童
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基于美国儿童肿瘤学组方案治疗68例神经母细胞瘤的中长期随访结局 被引量：5
3
作者 崔锡茂 董岿然 +3 位作者 李凯 肖现民 姚伟 柳龚堡 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第3期176-181,共6页
目的基于美国儿童肿瘤学组(COG)危险度分级的化疗方案,探讨神经母细胞瘤(NB)患儿诊断年龄与预后的相关性。方法以2007年1月至2013年3月复旦大学附属儿科医院外科诊断为NB的连续病例为研究对象,划分低危、中危和高危,分析不同INSS分期NB... 目的基于美国儿童肿瘤学组(COG)危险度分级的化疗方案,探讨神经母细胞瘤(NB)患儿诊断年龄与预后的相关性。方法以2007年1月至2013年3月复旦大学附属儿科医院外科诊断为NB的连续病例为研究对象,划分低危、中危和高危,分析不同INSS分期NB患儿的5年总体生存率和5年无事件生存率(EFS),并对诊断年龄和5年EFS行受试者工作特征(ROC)曲线分析,获得与EFS相关的最佳诊断年龄界值。结果 68例NB患儿进入分析,男41例(60.3%),女27例;Ⅰ期7例(10.3%),Ⅱ期14例(20.6%),Ⅲ期11例(16.2%),Ⅳ期23例(33.8%),Ⅳs期13例(19.1%)。低危24例,中危14例,高危30例。128例高危患儿术前行诱导化疗,非常好的部分缓解率为60.7%(17/28),部分缓解率为14.3%。60/68例接受手术治疗,肉眼完整切除(GTR)率为71.7%。28例失访,32例随访至5年,5年总体生存率为65.6%,其中Ⅲ期为66.7%,Ⅳ期为22.2%;5年EFS为59.4%,其中Ⅲ期为50.0%,Ⅳ期为11.1%,GTR患儿5年EFS高于未GTR患儿(70.2%vs 57.4%)。35/30例MYCN基因扩增阳性(Ⅱ期1例,Ⅳ期4例),2年总体生存率为40%(2/5),2年EFS为20%(1/5);25例MYCN基因阴性患儿,2年总体生存率为92%(23/25),2年EFS为88%(22/25)。4诊断年龄和5年EFS的ROC曲线下面积为0.713,诊断年龄2.4岁时的敏感度为75.0%,特异度为66.7%。结论采用COG治疗方案的Ⅳ期患儿的5年总体生存率为22.2%,5年EFS为11.1%。GTR与NB的预后相关,诊断年龄>2.4岁可能提示预后不良。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 联合化疗 外科手术 总体生存率 无事件生存率 儿童
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