目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head...目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest,ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron,LMN)、上运动神经元(upper motor neuron,UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果①延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs.0.235±0.95,P=0.017);②延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN、UMN和LMN+UMN三组间无统计学差异(P>0.05);③生存分析示起病年龄(HR=3.296,95%CI:1.63~6.664,P=0.001)、诊断延迟时间(HR=0.361,95%CI:0.184~0.705,P=0.003)、延髓亚组评分(HR=0.389,95%CI:0.174~0.868,P=0.021)及ZRE_ROI皮质厚度(HR=2.309,95%CI:1.046~5.096,P=0.038)均是ALS患者生存期的独立影响因素。结论大脑运动前回A4hf(face-head)区域的皮质厚度可更为客观反映延髓UMN体征。影响ALS患者生存期的因素除了起病年龄和诊断延迟时间,延髓亚组评分和face-head区域的皮质厚度也是其独立影响因素,且face-head区域皮质变薄是ALS患者生存期的保护因素。展开更多
文摘目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)脑功能网络异常模式,为ALS早期诊断及预后评估寻找客观影像学标记。方法于2015年5月至2018年3月在陆军军医大学第一附属医院神经内科招募确诊ALS患者25例;同时招募年龄、性别匹配的26例健康志愿者作为对照组,均行3.0T磁共振扫描仪采集静息态(functional magnetic resonance imaging,fMRI)扫描,构建大脑大尺度功能网络。基于图论理论进行网络差异分析,经双样本t检验比较两组脑功能网络的全局和节点属性,并将ALS患者脑功能连接及网络参数与认知及运动功能评分进行Pearson相关分析。结果与健康对照组相比,ALS患者大脑前、后脑区之间功能网络连接显著增强(P<0.05);左侧眶内额上回-缘上回功能连接降低并与修订版ALS功能量表(revised ALS functional rating scale,ALSFRS-R)评分呈正相关(r=0.512,P=0.008)。与健康对照组相比,ALS患者标准化特征路径长度降低,额叶、枕叶等脑区节点效率及节点度增加(P<0.05),扣带回及苍白球等结构的节点效率及节点度降低(P<0.05)。结论应用静息态功能磁共振数据可反映ALS患者脑功能网络连接异常改变,左侧眶内额上回-缘上回功能连接值可作为一种客观影像学标记,用于对ALS的早期诊断及预后评估。
文摘目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest,ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron,LMN)、上运动神经元(upper motor neuron,UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果①延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs.0.235±0.95,P=0.017);②延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN、UMN和LMN+UMN三组间无统计学差异(P>0.05);③生存分析示起病年龄(HR=3.296,95%CI:1.63~6.664,P=0.001)、诊断延迟时间(HR=0.361,95%CI:0.184~0.705,P=0.003)、延髓亚组评分(HR=0.389,95%CI:0.174~0.868,P=0.021)及ZRE_ROI皮质厚度(HR=2.309,95%CI:1.046~5.096,P=0.038)均是ALS患者生存期的独立影响因素。结论大脑运动前回A4hf(face-head)区域的皮质厚度可更为客观反映延髓UMN体征。影响ALS患者生存期的因素除了起病年龄和诊断延迟时间,延髓亚组评分和face-head区域的皮质厚度也是其独立影响因素,且face-head区域皮质变薄是ALS患者生存期的保护因素。