抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理 被引量：4

1

作者 崔爽 王涛 张春燕 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第21期36-38,共3页

目的总结11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者行激素加免疫抑制剂治疗,同时给予积极的抗感染、抗病毒及合并症的对症处理。护理上给予严密观察病情,针对性症状护理(包括呼... 目的总结11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者行激素加免疫抑制剂治疗,同时给予积极的抗感染、抗病毒及合并症的对症处理。护理上给予严密观察病情,针对性症状护理(包括呼吸系统症状护理、皮疹护理、感染的预防与护理),全面的用药护理及心理护理。结果8例患者病情稳定,症状缓解出院;3例患者转科或转院继续治疗,住院10~69(25.27±15.83)d。结论充分了解疾病特点,早期发现患者的病情变化,积极应用药物进行控制,给予有针对性的护理措施是改善患者预后的重要环节。 展开更多

关键词 抗mda5抗体 皮肌炎 激素 免疫抑制剂 护理

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上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科团队揭示抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的核心免疫学特征

2

《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1771-1771,共1页

2022年10月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科团队在Nature Communications杂志在线发表了题为Single-cell profiling reveals distinct adaptive immune hallmarks in MDA5+dermatomyositis with therapeutic implications的研究... 2022年10月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科团队在Nature Communications杂志在线发表了题为Single-cell profiling reveals distinct adaptive immune hallmarks in MDA5+dermatomyositis with therapeutic implications的研究论文。该研究基于单细胞技术发现抗MDA5抗体阳性皮肌炎(anti-melanoma differentiation-associated gene 5-positive dermatomyositis,MDA5+DM)患者中适应性免疫系统被显著激活,并提出:根据T细胞、B细胞及Ⅰ型干扰素信号通路的活化情况评估患者免疫状况,联合使用对干扰素通路和B细胞分化具有靶向抑制作用的JAK抑制剂和靶向T细胞的钙调磷酸酶抑制剂,或可有助于提高治疗效果,改善患者生存率。该研究为MDA5+DM的发病机制研究和治疗策略开发提供了新的思路。 展开更多

关键词 仁济医院 mda5 免疫学特征 风湿科 皮肌炎 抗体阳性 免疫状况

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素 被引量：1

3

作者 徐艳 于哲 +1 位作者 程路 臧银善 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期195-198,共4页

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟... 目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺病 快速进展性 抗Ro-52抗体

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎与类风湿关节炎重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤

4

作者 高文佳 程路 徐艳 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期678-680,共3页

报告1例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎(DM)与类风湿关节炎(RA)重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤。患者男,58岁,因反复胸闷、气喘、发热2年余,加重1周入院。皮肤科检查:双眼睑水肿性红斑,双手指甲皱襞红斑,双手食指伸... 报告1例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎(DM)与类风湿关节炎(RA)重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤。患者男,58岁,因反复胸闷、气喘、发热2年余,加重1周入院。皮肤科检查:双眼睑水肿性红斑,双手指甲皱襞红斑,双手食指伸侧皮肤增厚伴脱屑。肌炎抗体谱:抗MDA-5抗体IgG(+++);肌电图提示尺神经、桡神经损伤;胸部计算机体层成像示两肺胸膜下少许炎症,部分间质性改变。诊断:(1)抗MDA-5抗体阳性的DM与RA重叠综合征;(2)间质性肺炎;(3)尺神经、桡神经损伤。治疗:予免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质肺炎 尺神经 桡神经 神经损伤

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血清抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析

5

作者 王蕾 徐妍妍 +3 位作者 黄振国 任雁宏 舒晓明 刘敏 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期559-563,571,共6页

目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良... 目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺疾病 体层摄影术 X线计算机

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托法替布联合治疗抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病5例临床分析 被引量：5

6

作者 吴燕芳 高飞 +2 位作者 林滇恬 陈志涵 林禾 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1012-1016,共5页

抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体,在皮肌炎中阳性率为21%,而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM,皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(in... 抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体,在皮肌炎中阳性率为21%,而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM,皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎死亡的独立危险因素,文献报道,抗MDA5抗体与急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的发生密切相关[2]。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 托法替布 抗mda5抗体

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

7

作者 张瑾 程江 +2 位作者 闵月 宋晓翔 封其华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期238-242,258,共6页

目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料... 目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论 抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。 展开更多

关键词 抗mda5抗体 幼年皮肌炎 临床无肌病性皮肌炎 间质性肺病

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抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点 被引量：18

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作者 童奕 张昕 梁军 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期91-97,共7页

目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素。方法回顾性分析2017年... 目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查,按有无出现RP-ILD分组,并统计死亡情况,分析其预后不良因素。结果67例患者中,26例出现RP-ILD,41例未出现RP-ILD,两组在临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义。67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)(46.3%),其次是NSIP+机化性肺炎(cryptogentic organizing pneumonia,COP)(17.9%)、COP(14.9%)和急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)(9.0%),普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)最少见(3.0%)。影像学征象的单因素分析显示,RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见,两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义。二元Logistic回归分析显示,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD预后不良的因素。67例患者中29例(43.3%)死亡,均死于肺间质病变及感染。死亡风险的单因素分析显示,年龄、病初合并低氧血症、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T细胞计数、CD3+CD8+T细胞计数、抗MDA5抗体滴度、影像分型为AIP共7种因素和死亡相关。排除年龄、MDA5抗体滴度等混杂因素后,病初合并低氧血症,CD3+CD4+T细胞计数和死亡风险相关。结论抗MDA5抗体相关皮肌炎常合并RP-ILD,死亡率高,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD及死亡的预后不良因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗mda5 肺间质病变(ILD) 预后

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以间质性肺疾病为主要表现的抗MDA5抗体相关皮肌炎8例临床分析 被引量：2

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作者 李海燕 孟颖颖 +2 位作者 张俊 唐薪竣 胡莉娟 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期411-417,共7页

目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认... 目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认识,提高对该病的诊治能力。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者,收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过,分析其临床特点、诊治及转归。结果共纳入8例患者,男2例,女6例,中位年龄54.5岁,其中5例符合无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)的诊断标准。主要表现为皮疹(8例)、咳嗽(8例)、胸闷气促(8例)、乏力(6例)、进行性呼吸困难(4例)、发热(3例)、肌肉疼痛(3例)、肌力减退(3例)。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查,其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴,联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活,3例死亡。结论以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快,预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。 展开更多

关键词 间质性肺疾病(ILD) 抗mda-5抗体 皮肌炎(DM)

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皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

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作者 刘承灵 孙飞 +4 位作者 王秀茹 张江林 黄烽 赵华 朱剑 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1338-1340,共3页

1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面... 1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红. 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 硫酸铜 间质性肺炎

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血清YKL-40在诊断抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎合并严重肺损伤中的价值 被引量：2

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作者 张朴丽 杨红霞 +4 位作者 张立宁 葛勇鹏 彭清林 王国春 卢昕 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1055-1060,共6页

目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并... 目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并严重肺损伤中的价值,严重肺损伤包括快速进展间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)和肺部感染。方法:选择2013—2018年中日友好医院风湿免疫科住院的抗MDA5阳性DM患者的病例资料进行回顾性分析,收集患者的人口学信息,临床、实验室及影像学检查资料,应用酶联免疫吸附法检测患者血清和BALF中YKL-40水平。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算曲线下面积(area under the curve,AUC),评估血清YKL-40对肺损伤的诊断效能。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)由胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)证实。RP-ILD定义为呼吸道症状在3个月内进行性加重,出现呼吸困难和低氧血症,或胸部HRCT显示ILD较之前加重或出现新的ILD。肺部感染经痰、血液、BALF、肺穿刺活检样本检验出病原体确诊。结果:共收集到168例抗MDA5阳性DM患者病例,其中154例合并ILD,66例(39.3%)表现为RP-ILD。经病原学依据证实合并肺部感染患者70例。合并RP-ILD患者中39例(59.1%)合并肺部感染,而非RP-ILD患者仅31例(30.4%)合并肺部感染。RP-ILD合并肺部感染的发生率高于非RP-ILD合并肺部感染者(P<0.001)。血清YKL-40水平在RP-ILD合并肺部感染组高于RP-ILD未合并肺部感染组、非RP-ILD合并肺部感染组和非RP-ILD未合并肺部感染组[83(42~142)vs.42(21~91)vs.43(24~79)vs.38(22~69),P<0.01]。血清YKL-40诊断抗MDA5阳性DM患者RP-ILD合并肺部感染的敏感性、特异性及AUC分别为75%、67%、0.72,其诊断同时存在RP-ILD和肺部感染的抗MDA5阳性DM患者的AUC较诊断仅有RP-ILD和仅有肺部感染者的AUC高,且差异有统计学意义(0.72 vs.0.54和0.55,Z=2.10和2.11,P<0.05)。结论:抗MDA5阳性DM患者合并RP-ILD和肺部感染预后差,血清YKL-40水平对这类患者同时合并RP-ILD和肺部感染有一定的诊断价值。 展开更多

关键词 YKL-40 皮肌炎 抗mda5抗体 快速进展间质性肺病 肺部感染

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抗Jo-1抗体阳性与阴性多发性肌炎/皮肌炎患者临床特征比较 被引量：2

12

作者 李雅娟 佟胜全 +3 位作者 郭爱茹 庄严 时京 石哲群 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期66-66,共1页

多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。抗组氨酰t-RNA合成酶（Jo-1）抗体阳性的PM/DM患者表现出一组特殊的临床症状,称为＂抗Jo-1综合征＂,该综合征是否是一种独立的疾病需进... 多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。抗组氨酰t-RNA合成酶（Jo-1）抗体阳性的PM/DM患者表现出一组特殊的临床症状,称为＂抗Jo-1综合征＂,该综合征是否是一种独立的疾病需进一步探讨。本文作者对抗Jo-1阳性与阴性PM/DM患者的临床和实验室检查结果分析比较,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2002年4月—2009年12月本院住院PM/DM患者46例。 展开更多

关键词 多发性肌炎 抗体阳性 临床特征 皮肌炎 患者 阴性 抗Jo-1综合征 检查结果分析

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幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析 被引量：7

13

作者 管皖珍 李国民 +8 位作者 李一帆 张涛 姚文 龚一女 刘海梅 史雨 周利军 徐虹 孙利 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期93-98,共6页

背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017... 背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。 展开更多

关键词 幼年性皮肌炎 肌炎特异性抗体 肌炎相关性抗体 抗-mda5抗体

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以间质性肺疾病为突出表现的皮肌炎

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作者 杨慧雪 陈文琦 高琳 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期84-87,共4页

报告1例以间质性肺疾病(ILD)为突出表现的皮肌炎。患者女,66岁。咳嗽伴眼睑斑块、双手指斑疹半个月余。皮肤科检查:双侧眶周水肿性紫红色斑块,双手近端指间关节伸侧脱屑样斑疹,四肢肌力正常。实验室检查示抗黑色素瘤分化相关因子5(MDA5... 报告1例以间质性肺疾病(ILD)为突出表现的皮肌炎。患者女,66岁。咳嗽伴眼睑斑块、双手指斑疹半个月余。皮肤科检查:双侧眶周水肿性紫红色斑块,双手近端指间关节伸侧脱屑样斑疹,四肢肌力正常。实验室检查示抗黑色素瘤分化相关因子5(MDA5)抗体阳性,ILD进展迅速,患者呼吸困难。诊断:皮肌炎。治疗:予口服托法替布治疗后症状缓解。 展开更多

关键词 皮肌炎 mda5抗体 托法替布

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从细胞角度探讨炎性肌病相关间质性肺疾病的发病机制

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作者 韦雨颂 于倩文 李芬 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2022年第8期27-33,共7页

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之... 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之一,但其发病机制迄今仍不明确。本综述从细胞角度出发,梳理了相关细胞在IIM-ILD发病中可能起到的作用,并探讨了抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎与抗合成酶综合征继发性ILD之间的差异,为临床决策提供帮助。 展开更多

关键词 炎性肌病 抗mda5抗体阳性皮肌炎 抗合成酶综合征 间质性肺疾病

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