皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

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作者 刘承灵 孙飞 +4 位作者 王秀茹 张江林 黄烽 赵华 朱剑 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1338-1340,共3页

1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面... 1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红. 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 硫酸铜 间质性肺炎

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血清抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析

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作者 王蕾 徐妍妍 +3 位作者 黄振国 任雁宏 舒晓明 刘敏 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期559-563,571,共6页

目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良... 目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺疾病 体层摄影术 X线计算机

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素 被引量：1

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作者 徐艳 于哲 +1 位作者 程路 臧银善 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期195-198,共4页

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟... 目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺病 快速进展性 抗Ro-52抗体

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎与类风湿关节炎重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤

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作者 高文佳 程路 徐艳 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期678-680,共3页

报告1例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎(DM)与类风湿关节炎(RA)重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤。患者男,58岁,因反复胸闷、气喘、发热2年余,加重1周入院。皮肤科检查:双眼睑水肿性红斑,双手指甲皱襞红斑,双手食指伸... 报告1例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎(DM)与类风湿关节炎(RA)重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤。患者男,58岁,因反复胸闷、气喘、发热2年余,加重1周入院。皮肤科检查:双眼睑水肿性红斑,双手指甲皱襞红斑,双手食指伸侧皮肤增厚伴脱屑。肌炎抗体谱:抗MDA-5抗体IgG(+++);肌电图提示尺神经、桡神经损伤;胸部计算机体层成像示两肺胸膜下少许炎症,部分间质性改变。诊断:(1)抗MDA-5抗体阳性的DM与RA重叠综合征;(2)间质性肺炎;(3)尺神经、桡神经损伤。治疗:予免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质肺炎 尺神经 桡神经 神经损伤

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TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性 被引量：2

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作者 何林檩 薛超 +3 位作者 廖蕴华 韦素珍 龚爱媚 赖彦妃 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第17期2821-2825,共5页

目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R3... 目的:探讨基因TLR5 R392X(C>T)(rs5744168)多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA相关性小血管炎,AAV)的相关性。方法:利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)来鉴定120例AAV患者和212例正常人的TLR5 R392X基因型,并收集资料进行分析。结果 :(1)两组TT型均缺失,AAV组CC、CT型频率分别为82.50%、17.70%,对照组分别为88.68%、11.32%,C和T等位基因分布频率AAV组为91.25%、8.75%,对照组为94.34%、5.66%,两组基因型及等位基因分布频率比较差异无统计学意义(P<0.05)。(2)AAV组中两种基因型血沉、尿蛋白定量等水平比较差异有统计学意义(P<0.05),CC型较高。(3)将单因素进行二元Logistic回归分析,发现TLR5 R392X基因多态性对AAV患病风险无关联,总胆固醇与AAV发病有关联。结论:TLR5 R392X基因可能与广西AAV患者的遗传易感性不相关,可能与其血沉、尿蛋白定量等水平存在关联。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎 TLR5 单核苷酸多肽性 基因

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托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病7例并文献复习 被引量：5

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作者 李华 赵玉荣 +8 位作者 刘晓飞 廖思敏 周博 杨春花 李坤鹏 邓小虎 张江林 黄烽 朱剑 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期91-96,共6页

目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年1... 目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者,回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库,结合文献报道的36例患者,总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果7例患者中5例为女性,2例为男性;年龄50(30~64)岁,病程3(1~36)个月,随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗,3例为初治患者。1例死亡,6例病情稳定,维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例,治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善,应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著,但在治疗期间应注意监测机会性感染。 展开更多

关键词 皮肌炎 间质性肺病 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5 托法替布

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USP7抑制MDA5的K48位泛素化正向调控EV71感染炎症反应的机制研究

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作者 潘倩瑜 林小嫚 +2 位作者 孙颖 杨洪 孟君 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第10期2392-2396,共5页

目的:探讨USP7对EV71感染免疫和炎症反应的调控作用及机制。方法:以PMA诱导THP-1细胞分化为t-Mφ细胞,利用USP7抑制剂P22077处理细胞,分为DMSO对照组和P22077实验组,以EV71感染细胞,ELISA检测上清中IL-6、CCL3、TNF-α水平;RT-qPCR检测E... 目的:探讨USP7对EV71感染免疫和炎症反应的调控作用及机制。方法:以PMA诱导THP-1细胞分化为t-Mφ细胞,利用USP7抑制剂P22077处理细胞,分为DMSO对照组和P22077实验组,以EV71感染细胞,ELISA检测上清中IL-6、CCL3、TNF-α水平;RT-qPCR检测EV71-VP1 RNA表达,空斑试验检测细胞上清中病毒滴度变化;Western blot检测天然免疫信号通路相关分子的表达及磷酸化水平。构建Myc-USP7和Flag-MDA5的全长质粒并转染于HEK293T细胞中,分别用Myc抗体和Flag抗体进行蛋白质Co-IP,检测外源性USP7与MDA5的相互作用;以EV71感染t-Mφ细胞,分别用USP7抗体和MDA5抗体进行Co-IP,检测两者相互作用。以EV71感染DMSO对照组和P22077实验组t-Mφ细胞,CHX追逐实验检测MDA5和下游相关分子表达。共转染Flag-MDA5、Myc-USP7、HA-Ub或HA-K48质粒,采用Flag抗体进行Co-IP测定Myc-USP7调控Flag-MDA5泛素化及泛素化类型。采用MDA5抗体进行Co-IP测定t-Mφ细胞中USP7调控MDA5泛素化类型。结果:在EV71感染细胞中抑制USP7后,IL-6、CCL3、TNF-α蛋白表达降低(P<0.05);EV71复制增强(P<0.05)、滴度增加;MDA5表达降低、天然免疫信号通路中p-IKKα/β、p-IκBα和p-p65活化减弱。USP7可与MDA5相互作用,通过抑制MDA5的K48位泛素化抑制MDA5降解。结论:USP7通过抑制MDA5的K48位泛素化修饰稳定MDA5表达,从而正向调控EV71感染免疫和炎症反应。 展开更多

关键词 肠道病毒71型 泛素特异性蛋白酶7 黑色素瘤分化相关基因5 天然免疫

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以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征与预后分析 被引量：1

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作者 李宗广 俞飞超 +4 位作者 吴超杰 陶媛 黄茂 孙伟 吉宁飞 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2023年第4期525-530,588,共7页

目的:分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation⁃associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征与预后。方法:回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附... 目的:分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation⁃associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征与预后。方法:回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患者57例为研究对象,根据临床首发表现分为肺部首发组(n=15)和非肺部首发组(n=42),比较两组一般临床资料、实验室检查结果、影像学表现和预后情况。结果:肺部首发组患者血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、C反应蛋白(C⁃reactive protein,CRP)水平明显高于非肺部首发组,肌酸激酶(creatine kinase,CK)水平明显低于非肺部首发组(P<0.05)。肺部首发组患者的胸部CT征象以斑片状影为主,其次为磨玻璃影、网格影、实变影,小叶间隔增厚、结节影、蜂窝肺和胸腔积液等征象较少。多因素Logistic回归分析结果显示,SF、CK水平是MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素(P<0.05)。两组患者发病后6个月内的累积生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性DM患者治疗方案以糖皮质激素+免疫抑制剂为主,患者预后较差,其临床表现及影像学特征具有多样性;SF、CK水平与MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现相关,或可成为实验室监测指标之一。 展开更多

关键词 皮肌炎 黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体 肺部症状 临床特征 预后

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MDA5在先天性免疫抗病毒作用中的研究进展 被引量：4

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作者 刘欢欢 谢丽君 +2 位作者 邵志勇 高洪 严玉霖 《中国畜牧兽医》 CAS 北大核心 2015年第1期230-233,共4页

黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA5)是胞浆内核酸受体,与病原相关分子模式(pathogen-associated molecular patterns,PAMPs)相结合,特异性地识别较长的双链RNA,功能与视黄酸诱导表达基因Ⅰ(retino... 黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA5)是胞浆内核酸受体,与病原相关分子模式(pathogen-associated molecular patterns,PAMPs)相结合,特异性地识别较长的双链RNA,功能与视黄酸诱导表达基因Ⅰ(retinoic acid-inducude geneⅠ,RIG-Ⅰ)相似,通过自身级联激活和招募结构域(CARD)与接头蛋白CARD同源相互作用之后,与接头蛋白线粒体连接蛋白(MAVS)(也叫VISA、Cardif或IPS-1)结合,相互作用后会导致RIG-Ⅰ样受体(RLR)在内膜上重新定位,一边招募来TRAF2/TRAF6活化IKK激酶复合物,从而激活转录因子NF-κB;另一边招募来TRAF3和TBK1,从而促进IRF3的磷酸化激活,活化后的转录因子NF-κB及IRF会进入细胞核,共同协作促进Ⅰ型干扰素基因的表达。 展开更多

关键词 黑色素瘤分化相关基因5(MDA5) 接头蛋白 磷酸化 Ⅰ型干扰素

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视黄酸诱导基因1样受体(RLR)识别和调控的研究进展 被引量：5

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作者 李天亮 韩超峰 曹雪涛 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期549-552,556,共5页

天然免疫系统通过模式识别受体(PRR)识别病毒、细菌等病原体的病原体相关分子模式(PAMP),进而启动天然免疫反应、帮助机体清除入侵病原体。视黄酸诱导基因1(RIG-1)样受体(RLR)是PRR中具有DEx D/H-box RNA解螺旋酶结构域的一类受体,目前... 天然免疫系统通过模式识别受体(PRR)识别病毒、细菌等病原体的病原体相关分子模式(PAMP),进而启动天然免疫反应、帮助机体清除入侵病原体。视黄酸诱导基因1(RIG-1)样受体(RLR)是PRR中具有DEx D/H-box RNA解螺旋酶结构域的一类受体,目前发现的RLR包括视黄酸诱导基因1(RIG-1/DDX58)、黑素瘤分化相关分子5(MDA5/IFIH1)和遗传学和生理学实验室蛋白2(LGP2/DHX58)。它们参与多种机体生理和病理过程,如抗病毒反应、自身免疫性疾病、肿瘤,其主要功能是识别病毒的寡聚核糖核苷酸,激活线粒体抗病毒信号蛋白[MAVS(IPS-1/VISA/cardif)]等关键接头分子,最终导致转录因子干扰素诱导因子3(IRF3)和核因子κB(NF-κB)活化,诱导1型干扰素和炎性细胞因子,从而介导宿主抗病毒免疫。本文重点阐述RLR在抗病毒免疫反应中识别RNA机制的研究进展。 展开更多

关键词 视黄酸诱导基因1(RIG-1) 黑素瘤分化相关分子5(MDA5) 线粒体抗病毒信号蛋白(MAVS) RNA病毒 综述

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CVB3感染对固有免疫识别受体MDA-5表达的影响及其意义 被引量：1

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作者 叶慧燕 蒋正刚 +1 位作者 徐薇 熊思东 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期477-482,共6页

目的研究柯萨奇B3病毒(coxsackievirus group B type3,CVB3)感染对固有免疫识别受体—黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA-5)表达的影响及其意义。方法采用RT-PCR扩增CVB3正负链以确证感染成功,CVB... 目的研究柯萨奇B3病毒(coxsackievirus group B type3,CVB3)感染对固有免疫识别受体—黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA-5)表达的影响及其意义。方法采用RT-PCR扩增CVB3正负链以确证感染成功,CVB3感染正常HeLa细胞后用RT-PCR的方法检测MDA-5和IFN-β的表达变化,RT-PCR检测CVB3感染IFN-α处理过细胞MDA-5的表达情况,将细胞分为对照组(转染空载体)和MDA-5组(转染MDA-5表达质粒pEF-BOS-MDA-5),将空载体或pEF-BOS-MDA-5质粒与IFN-β启动子荧光报告质粒和作为内参照的pc MV-lacZ质粒瞬时转染进两组细胞,CVB3感染8h后收集细胞检测IFN-β启动子活性变化。结果与未感染组相比,CVB3感染下调固有免疫识别受体MDA-5及IFN-β的表达;IFN-α可明显上调MDA-5的表达,而CVB3感染抑制IFN-α的这种上调作用;CVB3感染下调MDA-5介导的IFN-β启动子的活化。结论CVB3感染能下调固有免疫识别受体MDA-5的表达并抑制MDA-5对IFN-β启动子的活化,从而下调IFN-β的表达,这可能是病毒性心肌炎中病毒逃逸机体免疫应答的机制之一。 展开更多

关键词 黑色素瘤分化相关基因5 柯萨奇B3病毒 干扰素Β

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鸡MDA5的序列分析与结构域预测

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作者 庄海彬 李伟强 +7 位作者 黄小武 叶芷羽 丘林峰 林宏文 宋亚婷 丁仰保 黄鉴妮 焦培荣 《中国家禽》 北大核心 2023年第6期36-42,共7页

为了解鸡黑色素瘤分化相关基因-5(Melanoma differentiation-associated protein 5,MDA5)的序列和结构域,试验使用PCR方法扩增了鸡MDA5基因并构建真核表达质粒,实现了鸡MDA5蛋白的真核表达,同时利用MegAlign等软件对鸡MDA5氨基酸序列进... 为了解鸡黑色素瘤分化相关基因-5(Melanoma differentiation-associated protein 5,MDA5)的序列和结构域,试验使用PCR方法扩增了鸡MDA5基因并构建真核表达质粒,实现了鸡MDA5蛋白的真核表达,同时利用MegAlign等软件对鸡MDA5氨基酸序列进行分析。结果显示:鸡MDA5全长3 006 bp,编码1 001个氨基酸;鸡MDA5与人、猕猴、野猪、小鼠、绿头鸭、灰雁、鸿雁、鲫鱼、草鱼的氨基酸相似性分别为62.4%、62.9%、62.7%、64.1%、86.8%、87.3%、87.4%、48.1%、46.3%;鸡MDA5与鸟类进化关系较近,与哺乳动物次之,与鱼类进化关系较远;鸡MDA5由N端两个半胱天冬酶激活招募结构域、DExD/H box RNA解旋酶结构域和C端结构域组成;鸡MDA5二级结构包含α螺旋(50.95%)、延伸链(11.19%)、β转角(3.9%)和无规则卷曲(33.97%),三级结构与人MDA5类似,在空间上呈现半闭合环状结构。研究成功鉴定了鸡MDA5基因,分析了其基因序列并预测其结构域,为深入研究鸡MDA5结构与功能及其在鸡抗病毒天然免疫应答中的作用奠定基础。 展开更多

关键词 鸡黑色素瘤分化相关基因-5 基因克隆 序列分析 结构域预测

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