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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析 被引量:1
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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量:4
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作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
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作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
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水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析 被引量:10
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作者 康新梅 孙晓渤 +10 位作者 李静 陈晨 卢婷婷 舒崖清 杨晖 王展航 李小晶 胡学强 陆正齐 邱伟 彭立胜 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期26-31,共6页
目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临... 目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。 展开更多
关键词 水通道蛋白4 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 视神经脊髓炎谱系疾病
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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析 被引量:3
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作者 陈金晓 孙静 +3 位作者 杨文民 王小月 王昕 杨健 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期284-289,共6页
目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗... 目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 视觉诱发电位 视神经炎 儿童
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并抗体重叠综合征临床特点分析 被引量:3
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作者 秦晶晶 王梦涵 +3 位作者 周晨光 杜娟 李明月 王建平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第6期519-526,共8页
目的 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)合并抗体重叠综合征的临床特点。方法与结果 纳入2016年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院收治的10例MOGAD合并抗体重叠综合征患者,其中7例合... 目的 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)合并抗体重叠综合征的临床特点。方法与结果 纳入2016年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院收治的10例MOGAD合并抗体重叠综合征患者,其中7例合并N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG阳性、2例合并接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)-IgG阳性、1例合并胶质纤维酸性蛋白(GFAP)-IgG;男女比例为1∶2.33,平均发病年龄20.70岁;5例有前驱感染史;首发症状以头痛、发热最常见;入院时平均扩展残疾状态量表(EDSS)评分为2.40分。5例颅内压升高,8例脑脊液白细胞计数增加,无一例合并肿瘤。9例头部MRI异常,可同时累及幕上和幕下,以皮质下白质、脑干、丘脑、小脑常见;增强扫描可见点片状、结节状强化,部分伴脑膜线样强化;6例脊柱MRI异常,尤以颈胸髓常见,表现为长节段脊髓损伤;2例累及视神经。经免疫调节治疗后部分或完全缓解,出院时EDSS评分下降1~3.50分,平均随访12.80个月,3例复发,再次经免疫调节治疗反应良好。结论 MOGAD合并抗体重叠综合征可同时或先后检出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG与其他类型自身免疫抗体,但可仅表现为其中一种疾病症状,对免疫调节治疗反应良好。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 抗体 N-甲基天冬氨酸 神经胶质原纤维酸性蛋白 接触蛋白
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析
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作者 张慧琼 张宇昕 +1 位作者 曾小璐 翟琼香 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期516-520,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 儿童 临床特征 影像学特征 治疗
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI研究进展
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作者 李婷 陈欣 +1 位作者 王浩入 何玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期123-126,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案,但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠,临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高,具有多参数、多序列成像的优势,能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异,在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳,新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此,本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展,以期提高对该病的认识水平。 展开更多
关键词 儿童 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像
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利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
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作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单 META分析
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可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制 被引量:1
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作者 郑配国 马攀红 +2 位作者 符含笑 董锐 杨潇 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期414-420,共7页
目的探讨可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制。方法将EAE小鼠随机分为MOG肽治疗组、卵清蛋白(OVA)处理组和对照组,分别于EAE诱导的第6~16天腹腔注射MOG肽、OVA肽和同等剂量的PBS,... 目的探讨可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制。方法将EAE小鼠随机分为MOG肽治疗组、卵清蛋白(OVA)处理组和对照组,分别于EAE诱导的第6~16天腹腔注射MOG肽、OVA肽和同等剂量的PBS,通过比较各组小鼠临床评分,脾脏(SP)大小,脾脏和中枢神经系统(CNS)的脑和脊髓浸润淋巴细胞数,流式细胞术分析T细胞表型及其功能,探讨T细胞迁移在可溶性MOG肽诱导的EAE免疫耐受中的作用;流式细胞术分析脾脏、CNS浸润CD11b+抗原提呈细胞(APC)的成熟,免疫荧光技术分析成熟APC与效应性CD4+T细胞的相互作用,研究成熟APC在T细胞迁移中的作用。结果腹腔注射可溶性MOG肽可抑制脾脏内的效应性T细胞向CNS迁移,并诱导脾脏APC成熟,抑制CNS浸润APC成熟;MOG肽诱导的成熟APC可与MOG反应性CD4+T细胞相互作用并聚集在一起,进而抑制效应性T细胞的迁移。结论可溶性MOG肽通过诱导脾脏APC成熟,成熟APC与MOG-T细胞相互作用,抑制脾脏MOG-T细胞向CNS迁移,诱导EAE免疫耐受。 展开更多
关键词 实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE) 髓鞘胶质细胞糖蛋白(mog) 原提呈细胞(APC) 免疫耐受
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吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析
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作者 武鹏霞 常旭婷 +2 位作者 李尚茹 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第4期302-306,共5页
背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of S... 背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G相关疾病(mogAD) 免疫治疗 吗替麦考酚酯(MMF) META分析
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析
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作者 孙红 谭建敏 +9 位作者 刘静临 李紫妍 蒋艳 袁萍 马建南 吴鹏 钟敏 罗媛媛 蒋莉 李秀娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期824-830,共7页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2~10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。 展开更多
关键词 mog抗体相关脱髓鞘 髓鞘胶质细胞糖蛋白 临床特征 预后 儿童
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以急性症状性癫痫发作起病的MOG抗体相关皮质脑炎2例
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作者 刘肖 张忠胜 +1 位作者 成家欣 余炳坚 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期234-236,共3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)Ig G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)Ig G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱[1-4],可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等,其中部分以癫痫为首发症状,或在病程中出现,因此有必要对该疾病进一步认识,以更好地诊断。现将清远市人民医院神经内科收治的经临床表现、辅助检查及疗效转归诊断为MOGAD及很可能的MOGAD共2例病例报告如下。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 癫痫 脑炎
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抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的研究进展 被引量:2
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作者 刘雅微 韩婉君 +4 位作者 吕亚楠 喻志敏 潘頔 李瑾 杨丹(指导) 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第24期3062-3064,共3页
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,通常表现为复杂的神经精神综合征。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)的抗体与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)和横贯... 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,通常表现为复杂的神经精神综合征。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)的抗体与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)和横贯性脊髓炎(TM)等疾病相关。抗NMDAR抗体和抗MOG抗体在罕见病例中共存。然而,抗NMDAR脑炎和抗MOG抗体炎性脱髓鞘疾病可同时或相继发生。因此,临床上应考虑这两种疾病同时发生的可能性,本文对抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的临床特征、实验室检测、临床诊断及治疗的相关进展进行综述。 展开更多
关键词 NMDAR脑炎 髓鞘胶质细胞糖蛋白(mog)抗体 髓鞘疾病
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MOG抗体相关性视神经炎合并脑膜炎1例报告 被引量:4
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作者 曾文双 肖海兵 +2 位作者 蔡继福 涂柳 褚晓凡 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期116-118,共3页
特近年来关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关性炎性脱髓鞘疾病(MOG antibody associated inflammatory demyelinating disorders,MOG-IDDs)的报道越来越多。
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 视神经炎 脑膜炎
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冬凌草甲素抑制T细胞核因子κB(NF-κB)通路减轻小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎症状 被引量:8
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作者 杨潇 曹雪珍 +1 位作者 魏旭峰 郑配国 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期492-498,共7页
目的探讨冬凌草甲素对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗作用及其机制。方法采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)免疫C57BL/6雌性小鼠建立EAE模型,小鼠随机分为EAE对照组和冬凌草甲素治疗组,免疫后的第3、5、7天腹腔注射冬凌... 目的探讨冬凌草甲素对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗作用及其机制。方法采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)免疫C57BL/6雌性小鼠建立EAE模型,小鼠随机分为EAE对照组和冬凌草甲素治疗组,免疫后的第3、5、7天腹腔注射冬凌草甲素[15 mg/(kg·d)],对照组注射等量的PBS,观察各组小鼠的发病情况;发病高峰期脊髓切片HE染色观察脊髓炎细胞浸润情况,流式细胞术检测MOG反应性CD4^+T细胞的增殖、凋亡,致病性1型辅助T(Th1)细胞、Th17细胞的分化;ELISA检测γ干扰素(IFN-γ)和白细胞介素17(IL-17)水平;Western blot法检测核因子κBp65(NF-κBp65)、磷酸化的NF-κBp65(p-NF-κBp65)和磷酸化的NF-κB抑制蛋白(p-IκB)的表达。结果与对照组相比,冬凌草甲素治疗组EAE小鼠发病率降低,发病时间延迟,且疾病的严重程度明显减轻,骨髓炎细胞浸润减少;冬凌草甲素在体内和体外抑制髓鞘抗原反应性CD4+T细胞增殖并可诱导其凋亡;冬凌草甲素可抑制致病性Th1细胞、Th17细胞分化,降低IFN-γ、IL-17水平;冬凌草甲素可抑制IκB、NF-κBp65的磷酸化。结论冬凌草甲素通过抑制NF-κB信号通路活化,抑制T细胞增殖和分化及炎性因子的分泌减轻小鼠EAE症状。 展开更多
关键词 冬凌草甲素 实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE) 髓鞘胶质细胞糖蛋白(mog) 核因子κB(NF-κB)
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呈典型双峰脑炎表型的单纯疱疹病毒脑炎继发自身免疫性脑炎 被引量:7
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作者 高煜 王向波 +1 位作者 闫鹤立 马红梅 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期449-454,共6页
目的探讨单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特征。方法收集7例HSE继发AE患者的临床资料,回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体... 目的探讨单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特征。方法收集7例HSE继发AE患者的临床资料,回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体检测、影像学表现,治疗及转归。结果7例患者中男5例,女2例,中位发病年龄27(范围16~45)岁。HSE症状首发距AE症状出现的时间间隔为27(范围18~55)d。AE期症状包括精神行为异常5例(5/7),认知功能障碍3例(3/7),癫痫发作3例(3/7),记忆力减退2例(2/7),意识障碍1例(1/7),语言障碍1例(1/7),肢体运动障碍1例(1/7)。AE期7例(7/7)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体均阳性;1例(1/7)合并抗γ-氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid-A/B receptor,GABABR)抗体阳性;2例(2/4)合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性。AE期3例(3/7)出现新发病灶,4例(4/7)无新发病灶。AE期7例均给予一线免疫治疗,1例加用长程免疫治疗。随访5(范围3~8)个月间,7例均预后良好,2例部分遗留HSE期出现的功能障碍。结论HSE继发AE呈现双相病程。AE期抗体由阴性转为阳性,抗NMDAR抗体最常见,还可见抗GABABR、MOG抗体,头颅MRI可见新发病灶,新病灶的出现可能与MOG抗体介导的免疫损伤有关。继发AE对免疫治疗反应良好,但患者可遗留HSE造成的神经功能损伤。 展开更多
关键词 单纯疱疹病毒脑炎 自身免疫性脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 γ-氨基丁酸B型受体抗体 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体
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CD-1遗传背景小鼠EAE模型:遗传背景对临床表现的影响
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作者 王松 顾冰洁 +5 位作者 张璐 李冠宇 杨晓帆 王慧娟 胡刚 季晓辉 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期771-778,共8页
目的:制作不同基因背景小鼠自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)模型,比较不同遗传背景小鼠发病、神经功能评分和病理变化的差异。方法:用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗原(MOG35-55)免疫C57BL/6和CD-1基因... 目的:制作不同基因背景小鼠自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)模型,比较不同遗传背景小鼠发病、神经功能评分和病理变化的差异。方法:用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗原(MOG35-55)免疫C57BL/6和CD-1基因背景小鼠,用完全弗氏佐剂作为抗原载体,并在不同时间点用精制百日咳毒素增强免疫效果,建立自身免疫性脑脊髓炎模型;记录小鼠发病时间与表现,每天进行神经功能评分,并取其脑和脊髓组织进行病理学检查和以CD4、IL-17为靶标的免疫组化染色。结果:C57BL/6组小鼠发病高峰期出现于初次免疫后17~25 d,表现典型的拖尾、单侧或双侧后肢瘫痪等改变,神经功能评分在3分左右;CD-1组小鼠发病高峰期较C57BL/6组推迟,出现于免疫后35~40 d,可见相似的拖尾及偏瘫表现,神经功能评分在2.8分左右。病理检查可见C57BL/6模型小鼠脑、脊髓出现炎症性细胞浸润,而CD-1小鼠的炎性改变相对较轻、且主要出现于脊髓;罗克沙尔固蓝染色法鉴定显示,模型小鼠脑脊髓组织出现脱髓鞘病变,以C57BL/6小鼠更为严重。免疫组织化学法显示2种模型小鼠发病高峰期均存在不同程度的CD4+及IL-17+炎性细胞的浸润。结论:不同的遗传背景对EAE模型发病、临床表现和病理改变有明显影响;CD-1小鼠亦可运用于制作慢性迁延性EAE模型,更符合人类多发性硬化的特点。 展开更多
关键词 实验性自身免疫性脑脊髓炎 CD-1小鼠 C57BL 6小鼠 胶质细胞髓鞘糖蛋白(mog35-55)
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