心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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作者 梁春苏 张旭昌 +10 位作者 张宁 康琳 刘晓红 余嘉奇 刘颖娴 乔琳 杨燕丽 赵肖奕 赵瑞杰 牛娜 闫雪莲 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第1期248-255,共8页

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 抗线粒体抗体相关炎性肌病 心力衰竭 心律失常 老年患者 医患共同决策

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抗线粒体抗体阴性与阳性原发性胆汁性胆管炎患者临床特征比较 被引量：1

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作者 乔可欣 周桂琴 +4 位作者 刘亚兴 冯颖 刘尧 李斌 王宪波 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2024年第9期1778-1784,共7页

目的对抗线粒体抗体(AMA)阴性与阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者免疫与生化指标进行分析,比较其临床特征的差异。方法收集2013年1月—2022年12月就诊于首都医科大学附属北京地坛医院的PBC患者的临床资料,分为AMA阴性组(139例,24.5%)及... 目的对抗线粒体抗体(AMA)阴性与阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者免疫与生化指标进行分析,比较其临床特征的差异。方法收集2013年1月—2022年12月就诊于首都医科大学附属北京地坛医院的PBC患者的临床资料,分为AMA阴性组(139例,24.5%)及AMA阳性组(428例,75.5%),以年龄及性别为匹配因素,匹配容差设置为0.06,进行1∶1倾向性评分匹配,分析入院时肝功能、凝血、免疫等指标,同时分析治疗6个月的肝功能等指标变化及治疗6、12个月时对于熊去氧胆酸(UDCA)的应答情况。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验;不符合正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果倾向性评分匹配后AMA阴性及AMA阳性PBC患者各139例。AMA阴性组与阳性组入院时比较:AMA阴性组DBil、球蛋白(Glo)低于AMA阳性组,Alb、白蛋白/球蛋白(A/G)、前白蛋白(pre-A)、纤维蛋白原(FIB)高于AMA阳性组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。应用UDCA治疗6个月后,AMA阴性组与阳性组比较,Glo、pre-A水平差异均有统计学意义(P值均<0.05)。AMA阴性组与阳性组治疗6个月后pre-A较入院时均有上升,但上升程度不同,AMA阴性组上升更明显(U=41.00,P=0.015)。应用UDCA治疗6、12个月后,AMA阴性组和阳性组患者对UDCA治疗应答差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论在年龄及性别匹配条件下,AMA阴性PBC患者相对AMA阳性患者,肝脏炎症损伤程度轻,经UDCA治疗后炎症改善更明显,肝脏合成能力改善更明显,对于UDCA应答显现更佳趋势。 展开更多

关键词 原发性胆汁性胆管炎 抗线粒体抗体 球蛋白 前白蛋白

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抗线粒体抗体M2亚型阳性的病毒性肝炎患者血清学指标特征分析 被引量：8

3

作者 王一鹏 孙丽梅 +4 位作者 刘燕敏 张欣 张海萍 赵丹彤 闫惠平 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第8期1278-1282,共5页

目的探讨抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性的病毒性肝炎患者血清学指标的特征及其相应的临床意义。方法收集2011年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京佑安医院就诊的病毒性肝炎患者血清,ELISA法检测其血清中的AMAM2浓度,共纳入101例A... 目的探讨抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性的病毒性肝炎患者血清学指标的特征及其相应的临床意义。方法收集2011年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京佑安医院就诊的病毒性肝炎患者血清,ELISA法检测其血清中的AMAM2浓度,共纳入101例AMA-M2阳性的病毒性肝炎患者,其中包括53例慢性乙型肝炎(CHB)患者、27例慢性丙型肝炎(CHC)患者、5例戊型肝炎(HE)患者、9例CHB合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者、7例CHC合并PBC患者,同时收集60例PBC患者血清作为对照。将患者按疾病进行分组并结合临床血清学指标检测进行回顾性分析。计量资料组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用Dunnett-t检验。结果 CHB、CHC和HE组血清AMA-M2水平多为中低水平,显著低于PBC组及合并PBC组(P值均<0.000 1);HE组血清ALT与AST水平高于PBC组(P值均<0.01);CHB组和CHC组血清GGT水平均显著低于PBC组(P值均<0.001),但与合并PBC的CHB或CHC患者相比,差异无统计学意义(P值均>0.05);CHB组血清ALP、Ig M水平均显著低于PBC组(P值均<0.000 1);CHC组血清ALP、Ig M水平均显著低于PBC组和CHC合并PBC组(P值均<0.05);HE组血清Ig M水平显著低于PBC组(P<0.01);CHB组血清C3显著低于PBC组和CHB合并PBC组(P值均<0.05)。结论 AMA-M2并非仅见于PBC患者,中低水平AMA-M2可在病毒性肝炎等非自身免疫性疾病患者中检出。ALP、Ig M、C3等血清学指标可辅助鉴别诊断PBC。 展开更多

关键词 肝炎 病毒性 人 肝硬化 胆汁性 抗线粒体抗体 诊断 鉴别

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原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测 被引量：5

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作者 汪群英 李建生 徐芸 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2007年第2期358-359,共2页

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值。方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫... 目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值。方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白。以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照。结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组。血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P<0.05)。PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主。结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断。 展开更多

关键词 原发性胆汁性肝硬化 自身抗体 抗线粒体抗体

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31例抗线粒体M2亚型抗体表达阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点 被引量：2

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作者 张春来 冯慧 +2 位作者 秦臻 张恒 郭绪晓 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期307-310,共4页

目的研究31例抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床特征,为疾病的临床诊治提供帮助。方法收集2010年3月1日至2018年6月31日在山东中医药大学附属医院诊为PBC的158例病例,31例表达阴性者为病例组,127例表达阳... 目的研究31例抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床特征,为疾病的临床诊治提供帮助。方法收集2010年3月1日至2018年6月31日在山东中医药大学附属医院诊为PBC的158例病例,31例表达阴性者为病例组,127例表达阳性者为对照组,比较两组各指标有无统计学差异。结果病例组女性占28例(90.3%),临床表现主要为乏力、瘙痒、黄疸等,血清生物化学检查指标主要表现为碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶明显升高,以上指标均与对照组无明显统计学差异;血清免疫学检查指标中抗核抗体、抗M2-3E抗体表达阳性率高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05),抗Sp100抗体等其他指标差异无统计学意义(P> 0.05)。结论病例组在临床表现、生化检查指标方面与对照组无明显差异,而抗核抗体等相关自身抗体检测及肝脏组织病理学检查可作为抗体表达阴性患者诊断PBC的有效指标。 展开更多

关键词 ama-M2 原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体 抗核抗体

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新型的抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA抗体的检测方法在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值 被引量：2

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作者 卢建溪 钱师宇 +1 位作者 舒欣 李刚 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期2230-2232,共3页

目的:评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的ELISA法(抗-M2-3EELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁化肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性。方法:分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢... 目的:评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的ELISA法(抗-M2-3EELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁化肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性。方法:分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢酶复合体(PDC)为靶抗原的ELISA法(抗-PDCELISA)、抗-M2-3EELISA法检测107例PBC、31例自身免疫肝炎(AIH)、10例原发性硬化性胆管炎(PSC)、17例丙型病毒性肝炎(HCV)、29例乙型病毒性肝炎(HBV)患者和26例健康体检者。结果:(1)107例PBC患者用IFL、抗-PDCELISA和抗-M2-3EELISA3种方法检测AMA-M2IgG的检出率分别为:87/107(81.3%)、78/107(72.9%)、97/107(90.6%)。特异性分别为98.1%、97.2%、98.3%。抗-M2-3EELISA法AMA-M2IgG的检出率(90.6%)显著高于IFL法(81.3%)和抗-PDCELISA法(72.9%)(均P<0.01)。用抗-M2-3EELISA法检测AMA-M2IgA的检出率为59/107(55.1%),特异性为97.2%。而总体AMA-M2IgG和/或IgA的检出率99/107(92.5%),特异性为95.2%。(2)IFL和抗-M2-3EELISA的重叠度为85%,抗-M2-3EELISA可以在超过一半的IFL阴性的患者中检出AMA-M2IgG和/或IgA。结论:抗-M2-3EELISA法具有比IFL和抗-PDCELISA法更高的敏感性、特异性。但是,AMA-M2IgG和IgA都不可以单独用于诊断PBC的标记。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 肝硬化 原发性胆汁性

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抗线粒体抗体在妊娠期肝内胆汁淤积症患者中的表达 被引量：3

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作者 王宏星 潘芳 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期1296-1298,共3页

目的:研究妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)患者抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)指标的阳性表达情况,初步探讨ICP与自身免疫性肝病的联系。方法:将2015年4月—2016年4月南通市妇幼保健... 目的:研究妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)患者抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)指标的阳性表达情况,初步探讨ICP与自身免疫性肝病的联系。方法:将2015年4月—2016年4月南通市妇幼保健院妇产科就诊的符合要求的78例ICP患者作为研究对象。检测ICP患者肝功能、甘胆酸、雌三醇、孕酮、AMA。AMA阳性组21例,AMA阴性组57例。常规使用护肝、抗炎、改善胆汁淤积病情等药物,按照患者转氨酶、胆汁酸、瘙痒等不同病情酌情合理安排用药方案,避免使用影响实验研究的药物。追踪记录两组患者产后42 d肝功能、AMA指标等情况并进行统计学比较。结果:AMA水平与丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、谷氨酰胺转移酶、碱性磷酸酶、总胆汁酸、甘胆酸、雌三醇水平呈正相关(P<0.05)。两组在孕期确诊本病时间、本病治疗用药等情况方面差异无统计学意义(P>0.05)。AMA阳性组ALT、AST、谷氨酰胺转移酶、碱性磷酸酶及总胆汁酸均明显高于AMA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。产后42 d复查AMA阳性组,其中仍有13例阳性,占总数的61.9%。AMA阳性组中产后复查AMA阳性患者ALT、AST、谷氨酰胺转移酶、碱性磷酸酶及总胆汁酸指标值均明显高于产后AMA转阴患者(P<0.05)。结论:本研究初步揭示AMA与产后肝功能持续异常有一定关系,产后患者转氨酶及胆汁酸等指标仍升高;同时揭示ICP中可能也有B细胞免疫方面的因素,可能给ICP的诊治提供一个新途径。 展开更多

关键词 妊娠期 妊娠期肝内胆汁淤积症 抗线粒体抗体 肝功能

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抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义 被引量：1

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作者 王晓晰 祁兴顺 郭晓钟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2017年第3期581-581,共1页

【据《Hepatology》2016年9月在线报道】题：抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义（作者Dahlqvist G等）无原发性胆汁性胆管炎（PBC）的临床证据但伴有抗线粒体抗体（AMA）患者的患病率、临床特点及预后仍不清楚。... 【据《Hepatology》2016年9月在线报道】题：抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义（作者Dahlqvist G等）无原发性胆汁性胆管炎（PBC）的临床证据但伴有抗线粒体抗体（AMA）患者的患病率、临床特点及预后仍不清楚。来自法国的Dahlqvist等通过前瞻性研究调查法国的63家免疫学实验室分析AMA的发病率。一年内,共收集了720例AMA阳性患者的临床资料。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 临床证据 实验室分析 免疫学 临床资料 血清碱性磷酸酶 正常上限 随访分析 自身免疫性疾病 性别比例

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联合抗线粒体抗体M2型检测在原发性胆汁性肝硬化中的临床意义 被引量：1

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作者 王晓晰 祁兴顺 郭晓钟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2017年第4期779-779,共1页

【据《Clin Chim Acta》2016年11月报道】题：联合抗线粒体抗体M2型检测在原发性胆汁性肝硬化中的临床意义（作者Han E等） 抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特异性血清学标志物。本研究旨在评估AMA检测与AMA-M2检测... 【据《Clin Chim Acta》2016年11月报道】题：联合抗线粒体抗体M2型检测在原发性胆汁性肝硬化中的临床意义（作者Han E等） 抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特异性血清学标志物。本研究旨在评估AMA检测与AMA-M2检测在确诊PBC中的意义。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 M2 血清学标志物 加图 间接免疫荧光法 酶联免疫吸附法 免疫分析 胃组织 鼠肾 血清学诊断

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聚肌苷酸胞苷酸诱导C57小鼠产生抗核抗体和抗线粒体抗体

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作者 朱烨 蒋廷旺 +3 位作者 屠小卿 叶伟民 仲人前 孔宪涛 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期912-913,共2页

目的:探讨聚肌苷酸胞苷酸(polyinosinic polycytidylic acid,polyI:C)注射C57小鼠对其自身抗体产生的影响。方法:50只6～8周龄雌性C57小鼠随机分为药物组和阴性对照组(n=25),药物组按5 mg/kg剂量腹腔注射polyI:C,每周注射2次,阴性对照... 目的:探讨聚肌苷酸胞苷酸(polyinosinic polycytidylic acid,polyI:C)注射C57小鼠对其自身抗体产生的影响。方法:50只6～8周龄雌性C57小鼠随机分为药物组和阴性对照组(n=25),药物组按5 mg/kg剂量腹腔注射polyI:C,每周注射2次,阴性对照组注射等量PBS,每4周每组取5只小鼠眼眶采血,间接免疫荧光法测定血清抗核抗体(ANA)和抗线粒体抗体(AMA)水平。结果:随着药物注射次数的增多,药物组在第8周ANA阳性率达到100%,最高滴度达到1:10 000,阴性对照组随着饲养时间的延长也出现ANA阳性,并且在12周达到100%,但是始终没有出现滴度为1:10 000的高滴度自身抗体;随着药物注射次数的增多,药物组血清AMA阳性率逐渐增高,16周达到80%,最高滴度达到1:10 000,对照组未出现AMA阳性。结论:polyI:C注射C57小鼠可以刺激机体产生自身抗体ANA和AMA,并且其对AMA的诱导具有特异性。 展开更多

关键词 聚肌胞苷酸 抗体 抗核 线粒体 模型 动物

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抗线粒体抗体在MELAS综合征患者骨骼肌中的表达及相关凋亡因子的作用

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作者 窦海玲 王金兰 +2 位作者 吕海东 瞿千千 陈琛 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期256-257,共2页

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征患者骨骼肌中抗线粒体抗体(AMA)的表达情况及凋亡因子Bcl-2、Bax、P53的作用。方法收集经临床、肌肉病理活检确诊的MELAS患者10例,正常健康者3例及非线粒体相关肌病(进行... 目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征患者骨骼肌中抗线粒体抗体(AMA)的表达情况及凋亡因子Bcl-2、Bax、P53的作用。方法收集经临床、肌肉病理活检确诊的MELAS患者10例,正常健康者3例及非线粒体相关肌病(进行性肌营养不良)患者5例作为对照组。所有肌肉组织活检标本均行AMA、Bcl-2、Bax、P53免疫组织化学染色。结果光镜下AMA免疫组化染色可见,MELAS综合征患者骨骼肌中有大量棕褐色肌纤维,与Gomori染色下的不整红边纤维(ragged red fibers,RRF)形态类似。Bcl-2在3组患者的小血管中均有表达,在MELAS组的RRF下表达明显。Bax和P53在3组患者中均未见表达。结论 AMA在MELAS患者骨骼肌中的阳性表达可作为诊断MELAS综合征的一个病理指标,且其表达可能与患者的病情轻重有关系;MELAS中存在凋亡相关因素的调节,Bcl-2起到保护作用。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 MELAS综合征 bcl-2 p53 线粒体脑肌病 凋亡因子 BAX

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针对抗线粒体抗体阳性但未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者临床特征的大规模研究

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作者 王尧 金清龙 《临床肝胆病杂志》 CAS 2017年第2期243-243,共1页

【据《Hepatology》2016年9月报道】题：对于抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者进展为原发性胆汁性胆管炎的风险、死亡率及其相关研究（作者Dahlqvist G等）对于没有诊断为原发性胆汁性胆管炎（PBC）但抗线粒体抗体（... 【据《Hepatology》2016年9月报道】题：对于抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者进展为原发性胆汁性胆管炎的风险、死亡率及其相关研究（作者Dahlqvist G等）对于没有诊断为原发性胆汁性胆管炎（PBC）但抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的发病率、临床症状及预后尚未可知。来自法国Saint-Antoine医院肝病科的Dahlqvist等联合63个免疫学实验室共同开展了一项关于AMA阳性率的前瞻性研究。一年间,从1318例AMA阳性患者中选出720例进行临床数据资料的收集。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 临床数据 肝病科 患者临床特征 临床症状 免疫学 一年间 Antoine SAINT 正常值上限

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抗人心肌线粒体抗体在病毒性心肌炎和扩张型心肌病中的检测及其意义 被引量：5

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作者 丁建东 吴翔 顾勇 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2001年第1期38-40,共3页

目的 :检测病毒性心肌炎 (VMC)和扩张型心肌病 (DCM)患者血清中是否有抗人心肌线粒体抗体存在及其意义。　　方法 :以人心肌线粒体作抗原 ,应用免疫点印迹在 2 9例 VMC(VMC组 )、2 4例 DCM(DCM组 )、33例其它心脏病(OCD组 )及 2 0例健... 目的 :检测病毒性心肌炎 (VMC)和扩张型心肌病 (DCM)患者血清中是否有抗人心肌线粒体抗体存在及其意义。　　方法 :以人心肌线粒体作抗原 ,应用免疫点印迹在 2 9例 VMC(VMC组 )、2 4例 DCM(DCM组 )、33例其它心脏病(OCD组 )及 2 0例健康献血者 (HBD组 )进行抗人心肌线粒体抗体检测 ,用免疫印迹方法检测其抗原分子量。　　结果 :VMC组 (12例 ,41.4% ) DCM组 (10例 ,41.7% )抗人心肌线粒体抗体阳性明显高于 OCD组 (2例 ,6 .1% )及HBD(0 % ) ;2抗体阳性的 VMC和 DCM患者中有 43.8%的心肌肌钙蛋白 T升高 ,抗体阴性者为 12 .0 % (P<0 .0 5 )有显著性差异 ;3人心肌线粒体特异性抗原的分子量为 30 KD。　　结论 :1在 VMC和 DCM患者血清中存在抗人心肌线粒体抗体 ,说明部分 VMC及 DCM与自身免疫有关 ,该抗体是引起心肌损伤的因素之一 ,对该抗体的检测可作为 VMC和 DCM的辅助诊断手段之一 ;2该抗体的特异性抗原可能为人心肌线粒体腺苷酸转位酶。 展开更多

关键词 病毒性心肌炎 扩张型心肌病 抗线粒体抗体 检测

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抗线粒体抗体M2亚型与原发性胆汁性肝硬化 被引量：7

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作者 刘秋香 朴云峰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2008年第2期142-144,共3页

关键词 抗线粒体抗体M2亚型 原发性胆汁性肝硬化 诊断价值 胆汁淤积性 中老年女性 非化脓性 自身抗原 线粒体膜

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肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现 被引量：1

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作者 路菲 张宁 +16 位作者 康琳 孙晓红 田然 郭潇潇 留永健 张文 彭琳一 苏童 曹剑 王怡宁 钱敏 曹宇泽 杨璐 刘跃华 张路 赵肖奕 冷泠 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第1期138-146,共9页

一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血... 一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体相关炎性肌病 下肢无力 心力衰竭 Ⅱ型呼吸衰竭 老年

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抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎的临床及病理特征 被引量：6

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作者 刘红丽 杨永峰 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期677-680,共4页

抗线粒体抗体(AMA)是原发性胆汁性胆管炎(PBC)的典型血清标志物,临床易忽视AMA阴性PBC的诊断。分析了AMA阴性与阳性PBC的流行病学、临床及病理特征、治疗效果差异,认为二者在瘙痒症状、IgM、胆管损伤水平差异较明显。临床诊断AMA阴性PB... 抗线粒体抗体(AMA)是原发性胆汁性胆管炎(PBC)的典型血清标志物,临床易忽视AMA阴性PBC的诊断。分析了AMA阴性与阳性PBC的流行病学、临床及病理特征、治疗效果差异,认为二者在瘙痒症状、IgM、胆管损伤水平差异较明显。临床诊断AMA阴性PBC患者,需通过联合免疫荧光法及免疫学检测以排除AMA假阴性,结合胆汁淤积表现、抗sp100、gp210、ANA抗体阳性及病理检查的典型旺炽性胆管炎等改变明确诊断,并与其他胆管损伤或缺失疾病鉴别。 展开更多

关键词 肝硬化 胆汁性 抗线粒体抗体 病理学 临床 疾病特征 综述

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环化PDC-E2内硫辛酰区及其在原发性胆汁性胆管炎患者抗线粒体抗体检测中的价值

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作者 陈蕾 李海燕 +1 位作者 张亚琴 帅宗文 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2021年第11期1785-1788,共4页

目的探讨丙酮酸脱氢酶复合物E2亚基(PDC-E2)内硫辛酰区域(ILD)环化后在原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者抗线粒体抗体(AMA)检测中的抗原性变化及临床意义。方法利用质粒pTWIN1提供的内含肽自我剪切技术,构建、表达和纯化环状ILD(cILD),采用W... 目的探讨丙酮酸脱氢酶复合物E2亚基(PDC-E2)内硫辛酰区域(ILD)环化后在原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者抗线粒体抗体(AMA)检测中的抗原性变化及临床意义。方法利用质粒pTWIN1提供的内含肽自我剪切技术,构建、表达和纯化环状ILD(cILD),采用Western blot法鉴定线状ILD和cILD的抗原性;选择PBC患者316例、类风湿性关节炎(RA)患者34例及健康对照36例,分别以PDC-E2、线状ILD及cILD为包被抗原,ELISA法比较检测受试者血清中AMA的阳性率。结果Western blot结果显示,重组获得的线状ILD和cILD蛋白均具有与AMA结合的免疫原性;分别用PDC-E2、线状ILD及cILD为包被抗原,ELISA法检测AMA阳性率分别为93.04%(294/316)、91.46%(289/316)和85.76%(271/316),其中,cILD为包被抗原检测AMA阳性率低于PDC-E2检测阳性率(85.76%vs 93.04%,P=0.003)和线状ILD检测阳性率(85.76%vs 91.46%,P=0.024);PDC-E2和线状ILD检测AMA的阳性率差异无统计学意义(93.04%vs 91.46%,P=0.744)。PDC-E2和线状ILD检测AMA均呈阴性的21例PBC患者中,cILD检测出38.10%(8/21)的AMA阳性率。结论cILD对AMA的抗原性虽有所下降,但在传统检测AMA呈阴性的PBC患者临床诊断中,可能潜在新的临床实用价值。 展开更多

关键词 原发性胆汁性胆管炎 丙酮酸脱氢酶E2亚单位 抗线粒体抗体 蛋白环化 诊断生物标志物

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GPX－abzyme对受XO／HX系统损伤的心肌线粒体的保护作用 被引量：1

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作者 邢辉 李健学 +2 位作者 冯雁 孙旭东 杨同书 《生物化学杂志》 CAS CSCD 1996年第4期450-454,共5页

探讨了研制的具有谷胱甘肽过氧化物酶活力的含硒抗体酶（ＧＰＸ－ａｂｚｙｍｅ）对于受损心肌线粒体的保护作用，利用牛的心肌线粒体为实验材料，通过线粒体的膨胀度、脂质过氧化物含量、ＣＣＯ活力变化及电镜观察等几个方面证明ＧＰＸ... 探讨了研制的具有谷胱甘肽过氧化物酶活力的含硒抗体酶（ＧＰＸ－ａｂｚｙｍｅ）对于受损心肌线粒体的保护作用，利用牛的心肌线粒体为实验材料，通过线粒体的膨胀度、脂质过氧化物含量、ＣＣＯ活力变化及电镜观察等几个方面证明ＧＰＸ－ａｂｚｙｍｅ能抵抗ＸＯ／ＨＸ系统产生的自由基的损伤作用，ＥＳＲ研究也表明ＧＰＸ－ａｂｚｙｍｅ能明显降低ＸＯ／ＨＸ损伤系统中的自由基含量。 展开更多

关键词 抗体酶 抗氧化损伤 心肌线粒体 药理学

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血清IgG4、CA19-9水平对IgG4相关性胆管炎的诊断及鉴别诊断价值 被引量：7

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作者 谭立明 管晓琳 +13 位作者 吴思凡 郑葳 付慧颖 蒙仪妹 隆婷婷 王巧花 吴洋 曾婷婷 田永建 余建林 陈娟娟 李华 曹莉萍 徐慧 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期431-435,共5页

目的:探讨血清IgG4、CA19-9及自身抗体对IgG4相关性胆管炎(IgG4-SC)的诊断及鉴别价值。方法:选取41例IgG4-SC患者、162例非IgG4-SC患者及40例健康对照血清样本,采用免疫比浊法和直接化学发光法检测IgG4和CA19-9水平、采用间接免疫荧光... 目的:探讨血清IgG4、CA19-9及自身抗体对IgG4相关性胆管炎(IgG4-SC)的诊断及鉴别价值。方法:选取41例IgG4-SC患者、162例非IgG4-SC患者及40例健康对照血清样本,采用免疫比浊法和直接化学发光法检测IgG4和CA19-9水平、采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗线粒体抗体(AMA),并进行结果统计分析。结果:(1)IgG4-SC患者的ANA、ANCA、SMA和AMA阳性率分别为41.46%、7.32%、0和2.44%。其中,ANA阳性率与正常对照组、ANCA阳性率与原发性硬化性胆管炎(PSC)组、SMA和AMA阳性率与非IgG4-SC组均存在差异,且具有非常显著统计学意义(P<0.01)。(2)血清IgG4(n=36/41)和CA19-9(n=21/41)升高情况与正常对照组相比,差异具有统计学意义(P<0.01);其ROC曲线下面积(AUC)分别为0.979和0.646,P<0.05。结论:血清IgG4和CA19-9水平的高表达和自身抗体检测,对于IgG4-SC的鉴别诊断具有准确性和重要临床价值。 展开更多

关键词 IgG4相关性胆管炎 原发性硬化性胆管炎 胆管癌 胰腺癌 IGG4 CA19-9 抗核抗体(ANA) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 抗平滑肌抗体(SMA) 抗线粒体抗体(ama)

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78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征 被引量：14

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作者 姚定康 谢渭芬 +5 位作者 陈伟忠 陈岳祥 杨秀疆 张兴荣 张忠兵 李石 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期687-689,共3页

目的　了解原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归 ,以提高对PBC的认识。方法　分析具有完整资料的 78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果　 78例PBC中女性 6 8例 (87 2 % ) ,确诊时的年龄为 5 0 4±... 目的　了解原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归 ,以提高对PBC的认识。方法　分析具有完整资料的 78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果　 78例PBC中女性 6 8例 (87 2 % ) ,确诊时的年龄为 5 0 4± 9 3岁 ;临床表现主要为乏力(74 3% )、皮肤瘙痒(6 2 8% )、黄疸 (6 5 4 % ) ;主要体征包括肝大、脾大、腹水 ;实验室检查以高碱性磷酸酶 (ALP)、高γ 谷胺酰转肽酶 (GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体 (AMA)、AMA M2等为特征。熊去氧胆酸 (UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论　PBC以中年女性多见 ,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现 ,肝功能异常以胆汁淤积为主 ,伴有高球蛋白血症及自身抗体 ;高滴度AMA及AMA M2亚型是诊断PBC的主要指标 ,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。 展开更多

关键词 肝硬化 原发性胆汁性 临床医学 抗线粒体抗体

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