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抗EJ抗体阳性抗合成酶综合征相关间质性肺疾病复发的临床特征分析 被引量：1
1
作者 朱玉静 王磊 +2 位作者 吕成银 谈文峰 张缪佳 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期980-986,共7页
目的:总结57例抗EJ(anti-glycyl tRNA synthetase)抗体阳性抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特征,并分析ILD复发的相关因素。方法:选择2020年1月1日至2024年6月3... 目的:总结57例抗EJ(anti-glycyl tRNA synthetase)抗体阳性抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特征,并分析ILD复发的相关因素。方法:选择2020年1月1日至2024年6月30日在南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)风湿免疫科就诊的57例抗EJ抗体阳性ASS患者的病例资料进行回顾性分析,收集的数据包括患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果和胸部CT影像,以及肺功能检查结果[包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in the first second,FEV1)和一氧化碳弥散量(diffusion lung carbon monoxide,DLCO)],并进一步分析ILD复发的临床特征。结果:所有57例抗EJ抗体阳性ASS患者均合并ILD,平均发病年龄为(58.18±10.27)岁,平均病程为3.00(2.00,16.00)个月。患者中70.18%为女性,87.72%有咳嗽症状,70.18%有咳痰症状,89.47%出现呼吸困难,14.04%发生呼吸衰竭。肺功能结果显示,FVC占正常预计值的百分比(FVC%)、FEV1占正常预计值的百分比(FEV1%)和DLCO占正常预计值的百分比(DLCO%)分别为59.36±21.41、58.34±19.46和58.17±27.95,氧合指数为(363.24±99.42)mmHg。胸部CT影像中,非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)为最常见的影像学表现类型。在46例完成12个月以上随访的患者中,21例(45.65%)出现了ILD复发。复发组的平均发病年龄为(61.38±8.63)岁,而非复发组为(55.28±11.85)岁,差异无统计学意义(P=0.056)。进一步分析发现,复发组的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)水平显著高于非复发组[(50.48±29.64)mm/h vs.30.28±23.97)mm/h,P=0.025],血清IgM(immune globulin M,IgM)水平也明显高于非复发组(P=0.042)。此外,复发组的CD8+T细胞百分比显著高于非复发组(25.48±11.81 vs.18.59±8.53,P=0.027)。尽管复发组患者在基线时的年龄偏大,且ESR、IgM和CD8+T细胞百分比在两组间差异有统计学意义,但多因素二元Logistics回归分析显示,这些指标均未被证实为ILD复发的独立危险因素。结论:ILD是抗EJ抗体阳性ASS患者的主要临床表现,并且常伴有显著的肺功能损伤。尽管糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗对大多数患者有效,但ILD的复发率依然较高。基线ESR水平增快、IgM升高及CD8+T细胞百分比增加的患者更容易出现复发。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 间质性肺疾病 抗甘氨酸基tRNA合成酶抗体 复发
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抗合成酶综合征重叠类风湿关节炎患者的免疫学特征
2
作者 赵亮 史成龙 +7 位作者 马柯 赵静 王潇 邢晓燕 莫万星 练益瑞 高超 李玉慧 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期972-979,共8页
目的:探究抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)重叠类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的免疫学特点。方法:回顾性分析北京大学人民医院住院的104例ASS伴有关节炎患者的资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害... 目的:探究抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)重叠类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的免疫学特点。方法:回顾性分析北京大学人民医院住院的104例ASS伴有关节炎患者的资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、实验室检查结果、外周血淋巴细胞亚群和治疗用药,依据患者是否重叠RA进行分组并比较。结果:104例ASS伴有关节炎的患者中,明确诊断RA的患者占23.1%(24/104例),ASS重叠RA组患者的快速进展型间质性肺炎(rapid progressive interstitial lung disease,RP-ILD)发生率(41.7%vs.17.6%,P=0.032)、压痛关节数[10(7,14)个vs.4(0,8)个,P<0.001]、肿胀关节数[4(2,8)个vs.2(0,4)个,P=0.012]及骨侵蚀发生率(47.8%vs.2.5%,P<0.001)均显著高于非RA组。实验室检查方面,血小板水平[(289.57±68.74)×10^(3)/μL vs.(247.94±77.04)×10^(3)/μL,P=0.022]、红细胞沉降率[43(19,59)mm/h vs.18(10,44)mm/h,P=0.019]和C反应蛋白[19.20(4.80,55.36)mg/L vs.5.68(1.10,14.96)mg/L,P=0.006]在ASS重叠RA组的患者中显著升高。免疫学指标检查显示,与ASS合并关节炎的患者组相比,ASS重叠RA组患者的外周血CLA^(+)Treg细胞[(11.12±4.10)%vs.(17.22±8.49)%,P=0.003]、B细胞[8.56%(4.80%,11.90%)vs.14.55%(8.75%,20.29%),P=0.025]、自然杀伤(natural killer,NK)细胞[7.56%(4.65%,13.20%)vs.13.25%(7.46%,19.25%),P=0.045]的比例显著降低,Na6ve Th细胞[(52.66±17.66)%vs.(40.76±14.96)%,P=0.033]的比例显著升高。治疗反应方面,ASS重叠RA组患者的完全临床应答率较低(16.7%vs.43.8%,P=0.031)。结论:ASS重叠RA患者的肺部及关节受累更严重,治疗应答率低,对此类患者需早期识别并积极干预。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 类风湿关节炎 淋巴细胞亚群 完全临床应答
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抗苏氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征的临床特征 被引量：5
3
作者 吴庆军 戴张晗 +7 位作者 张文 李永哲 田新平 张烜 赵岩 曾小峰 张奉春 唐福林 《协和医学杂志》 2013年第1期26-30,共5页
目的探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNAsynthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisyn-thetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征。方法收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者... 目的探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNAsynthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisyn-thetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征。方法收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者的资料,总结其临床表现、实验室检查和影像学特征。结果 5例ASS患者均有肌炎和肺间质病变,发热4例,多关节炎2例,均未见雷诺现象和技工手。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性3例。肺功能检测提示限制性通气功能和/或弥散功能障碍。胸部高分辨CT显示双下肺网格影和磨玻璃影,伴牵拉性支气管扩张及散在实变影。大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺和/或甲氨蝶呤治疗取得较好的临床效果。结论抗PL-7抗体阳性的ASS以肌炎和肺间质病变为突出特征,可伴发热和关节炎,对免疫抑制治疗反应较好。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 抗苏氨酰tRNA合成酶抗体 肌炎 肺间质病变 高分辨CT
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抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习 被引量：4
4
作者 宿凯笙 赵令 +1 位作者 冯秀南 姜振宇 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期935-939,共5页
目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例... 目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈“技工手”样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病(ILD),肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论:抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。 展开更多
关键词 抗Ro-52抗体 抗合成酶综合征 肌炎相关性抗体 肌酸激酶 间质性肺疾病
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抗合成酶综合征合并心脏受累患者的临床及免疫学特征 被引量：3
5
作者 罗澜 邢晓燕 +4 位作者 肖云抒 陈珂彦 朱冯赟智 张学武 李玉慧 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1078-1082,共5页
目的:探讨抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等... 目的:探讨抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、合并症及实验室指标(肌酶、炎性标志物、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、自身抗体等),依据有无心脏受累进行分组比较。结果:ASS患者心脏受累的发生率为25.0%(24/96),心脏受累的患者主要表现为心肌肌钙蛋白升高(75.0%,18/24)、心包积液(33.3%,8/24)、左心室舒张功能减退(33.3%,8/24)、瓣膜反流(33.3%,8/24)。心脏受累组患者的发病年龄大于无心脏受累组[(54.58±10.58)岁vs.(48.47±13.22)岁,P=0.043],关节炎的发生率低(37.5%vs.61.1%,P=0.044)。心脏受累组患者合并急进性间质性肺炎的发生率高于无心脏受累组(54.2%vs.30.6%,P=0.037)。实验室指标方面,ASS合并心脏受累组的C反应蛋白[13.55(8.96,38.35)mg/L vs.4.60(1.37,17.40)mg/L,P=0.001]和乳酸脱氢酶[408.0(255.0,587.0)U/L vs.259.5(189.8,393.8)U/L,P=0.007]水平均明显高于无心脏受累组。此外,心脏受累组出现抗Ro-52抗体阳性的患者比例明显高于无心脏受累组(91.7%vs.69.4%,P=0.029),而合并危险因素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、动态红细胞沉降率、铁蛋白、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4及T/B/NK淋巴细胞亚群等方面,两组差异无统计学意义。结论:ASS患者心脏受累常见,以心肌受损为主,合并C反应蛋白和乳酸脱氢酶升高、抗Ro-52抗体阳性的ASS患者应警惕心脏受累。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 心肌炎 肌炎 自身抗体
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78例抗合成酶综合征临床分析 被引量：1
6
作者 罗蕾 黄文瀚 +3 位作者 任飞凤 周俊 黄冬梅 唐琳 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期1106-1109,共4页
目的 :总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点。方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及... 目的 :总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点。方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归。结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3%),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2%),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5%),抗EJ抗体阳性组11例(14.1%),抗OJ抗体阳性组3例(3.8%)。ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6%。ILD中有7例(9%)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5%),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1%),1例抗PL-7抗体阳性(6.6%)。7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访。1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡。结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高。抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高。对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。 展开更多
关键词 抗合成酶综合征 抗合成酶抗体 间质性肺疾病
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以技工手首诊的抗合成酶抗体综合征1例
7
作者 高磊 李翠翠 +3 位作者 卢宁 赵磊 李硕 宗伟 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期611-613,共3页
患者女,70岁。双手角化皲裂2余年。患者2余年前双手出现角化、脱屑,以手指为著,无明显自觉症状,严重时伴皲裂、疼痛。曾于外院诊断为手部湿疹,外用药膏治疗(具体药物不详),皮损无明显好转。患者2年前有右肘关节软组织外伤史,肩周炎及骨... 患者女,70岁。双手角化皲裂2余年。患者2余年前双手出现角化、脱屑,以手指为著,无明显自觉症状,严重时伴皲裂、疼痛。曾于外院诊断为手部湿疹,外用药膏治疗(具体药物不详),皮损无明显好转。患者2年前有右肘关节软组织外伤史,肩周炎及骨关节病史2年。家族中无类似疾病患者。体格检查:两肺叩清音,肺肝相对浊音界位于右锁骨中线第5肋间;双肺呼吸音稍粗,可闻及湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音;语音传导无异常;心脏及腹部均正常;四肢肌力Ⅳ级。皮肤科检查:双手食指桡侧及拇指尺侧皮肤角化、皲裂,表面附着黏着性鳞屑,左手拇指甲远端甲分离(图1A);多个手指甲小皮可见瘀点;手掌角化不明显,可见灶性的轻微脱屑(图1B)。 展开更多
关键词 技工手 皮肤镜 抗合成酶抗体综合征
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63例肌炎自身抗体阳性间质性肺疾病的临床特点分析 被引量：5
8
作者 周倩 唐霜 +3 位作者 赵开娅 李欣 吴彭超 唐小葵 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期142-148,共7页
目的总结分析肌炎自身抗体阳性间质性肺疾病(ILD)的临床特点,评估肌炎自身抗体检测在ILD临床诊断中的价值。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2018年1月-2019年9月收治的63例结合肌炎自身抗体明确诊断ILD患者的病例资料,分为抗合... 目的总结分析肌炎自身抗体阳性间质性肺疾病(ILD)的临床特点,评估肌炎自身抗体检测在ILD临床诊断中的价值。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2018年1月-2019年9月收治的63例结合肌炎自身抗体明确诊断ILD患者的病例资料,分为抗合成酶综合征相关ILD(ASS-ILD)组(n=22)、多发性肌炎/皮肌炎相关ILD(PM/DM-ILD)组(n=18)与自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)组(n=23),分析对比三组患者的临床特点、治疗及预后情况。结果ASS-ILD组的雷诺现象、关节症状、技工手、抗ARS抗体阳性率高于IPAF组(P<0.0167)。ASS-ILD组的雷诺现象、咳嗽、呼吸困难、首发表现(呼吸系统症状)、抗ARS抗体阳性率高于PM/DM-ILD组,而发热、肌肉症状、首发表现(皮肤/肌肉症状)阳性率低于PM/DM-ILD组(P<0.0167)。PM/DM-ILD组的肌肉症状、皮肤症状、首发表现(皮肤/肌肉症状)、抗ARS抗体、抗MDA5抗体阳性率高于IPAF组,而首发表现(呼吸系统症状)阳性率低于IPAF组(P<0.0167)。63例患者胸部影像学特征以非特异性间质性肺炎(NSIP)表现为主,肺功能检查结果以弥散障碍及限制性通气障碍为主。87.3%的患者使用激素联合免疫抑制剂治疗。81.0%的患者转归为好转或稳定,19.0%的患者转归为进展恶化或死亡,三组患者转归差异无统计学意义(P>0.05)。结论ILD患者须重视肌炎自身抗体的筛查,其结果可辅助用于ILD的诊断、分类及预后评估。 展开更多
关键词 肺疾病 间质性 抗合成酶综合征 多发性肌炎/皮肌炎 自身免疫特征的间质性肺炎 肌炎自身抗体
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抗Jo-1抗体在特发性炎性肌病临床分层及疾病谱中的意义
9
作者 李嘉辰 赖展鸿 +7 位作者 邵苗 金月波 高小娟 张科 侯儆 张燕英 栗占国 李玉慧 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期958-965,共8页
目的:探究抗组氨酰tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,Jo-1)抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)及其他疾病谱的意义。方法:入组北京大学人民医院2016—2022年利用免疫印迹法检测抗Jo-1抗体阳性的患者,同... 目的:探究抗组氨酰tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,Jo-1)抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)及其他疾病谱的意义。方法:入组北京大学人民医院2016—2022年利用免疫印迹法检测抗Jo-1抗体阳性的患者,同时入组抗Jo-1抗体阴性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者作为对照,分析患者的基本信息、临床特征以及炎症和免疫学指标。结果:共入组165例抗Jo-1抗体阳性患者,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)占80.6%(133/165),其中IIM占总数的57.6%(95/165),包括ASS(84/165,50.9%)、免疫介导坏死性肌病(7/165,4.2%)以及皮肌炎(4/165,2.4%),其他CTD占23.0%(38/165),包括类风湿关节炎(11/165,6.7%)、未分化结缔组织病(5/165,3.0%)、具有自身免疫特征的间质性肺炎(5/165,3.0%)、未分化关节炎(4/165,2.4%)、干燥综合征(3/165,1.8%)、系统性红斑狼疮(3/165,1.8%)和系统性血管炎(3/165,1.8%)等;其他疾病包括恶性肿瘤(3/165,1.8%)和感染(4/165,2.4%)等;未明确诊断患者占9.1%(15/165)。在ASS亚组分析中,抗Jo-1抗体阳性的ASS患者相比于抗体阴性者起病年龄更低(49.9岁vs.55.0岁,P=0.026),更多表现为关节炎(60.7%vs.33.3%,P=0.002)和肌痛(47.1%vs.22.2%,P=0.004)。ASS患者随着抗Jo-1抗体滴度的升高,关节炎、技工手、Gottron征、雷诺现象(Raynaud phenomenon)以及肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶指标异常的发生率升高。抗Jo-1抗体阳性ASS患者在合并一种以上其他肌炎抗体阳性时,肌痛、肌无力的发生率升高(P<0.05)。结论:抗Jo-1抗体阳性患者疾病谱广,以ASS为主,但也可见于其他CTD、肿瘤、感染等疾病,应注意鉴别。 展开更多
关键词 抗组氨酰tRNA合成酶抗体 抗合成酶综合征 结缔组织病
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从细胞角度探讨炎性肌病相关间质性肺疾病的发病机制
10
作者 韦雨颂 于倩文 李芬 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2022年第8期27-33,共7页
特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之... 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之一,但其发病机制迄今仍不明确。本综述从细胞角度出发,梳理了相关细胞在IIM-ILD发病中可能起到的作用,并探讨了抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎与抗合成酶综合征继发性ILD之间的差异,为临床决策提供帮助。 展开更多
关键词 炎性肌病 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 抗合成酶综合征 间质性肺疾病
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