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抗合成酶抗体综合征18例临床分析
1
作者 宣丹 张芮君 +3 位作者 刘瑞韬 陈兰芳 毛桐俊 盛君 《皖南医学院学报》 CAS 2020年第5期440-443,447,共5页
目的:探讨不同抗氨酰基tRNA合成酶抗体介导的抗合成酶抗体综合征(ASS)的临床及实验室资料异同。方法:收集弋矶山医院住院的18例ASS患者的临床及实验室资料,分析其不同亚型的临床特点。结果:18例患者中抗Jo-1抗体阳性8例,抗PL-7抗体阳性7... 目的:探讨不同抗氨酰基tRNA合成酶抗体介导的抗合成酶抗体综合征(ASS)的临床及实验室资料异同。方法:收集弋矶山医院住院的18例ASS患者的临床及实验室资料,分析其不同亚型的临床特点。结果:18例患者中抗Jo-1抗体阳性8例,抗PL-7抗体阳性7例,抗PL-12抗体阳性1例,抗EJ抗体阳性2例。抗PL-7抗体阳性组临床发热及铁蛋白升高较抗Jo-1抗体阳性组显著,差异有统计学意义(P<0.05)。18例ASS并发快速进展型间质肺炎(RPILD)5例(27%),其中抗EJ抗体阳性2例,抗PL-7抗体阳性3例,5例均检出高滴度抗Ro-52抗体。RPILD组较non-RPILD组更易出现发热,差异有统计学意义(P=0.009),RPILD组AST、LDH、TnI、ESR及血清铁蛋白(ferritin)均较non-RPILD组高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗Jo-1抗体阳性不易合并RPILD,差异有统计学意义(P=0.044)。结论:不同ASS亚型临床表现及严重程度不一,各种抗体指标有一定差异,认识不同亚型的特点有助于指导治疗及判断预后。 展开更多
关键词 氨酰基tRNA合成酶 抗合成酶抗体综合征 间质性肺病
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抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析
2
作者 王鹏飞 郭倩 +1 位作者 江小鹏 段炜 《临床医药实践》 2024年第4期283-288,共6页
目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征。方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(11... 目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征。方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组。回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后。结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现。MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降。结论:抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻。磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征。 展开更多
关键词 间质性肺疾病 抗合成酶抗体综合征 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 临床特征 影像特征
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13例抗Jo-1抗体综合征患者临床特征分析 被引量：1
3
作者 邱凌霄 苏彦萍 +1 位作者 王真真 张国俊 《河南医学研究》 CAS 2018年第8期1375-1379,共5页
目的分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识。方法回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层... 目的分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识。方法回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层扫描(HRCT)、肺功能、血清学指标及治疗效果。结果 13例抗Jo-1抗体综合征患者,男3例(23%),女10例(77%),发病年龄为23～69岁,出现间质性肺疾病(ILD)13例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例、关节炎5例,雷诺现象2例、技工手1例,其中同时呈现该病典型临床三联征(ILD、PM/DM、关节炎)2例。胸部HRCT表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)11例、寻常型间质性肺炎(UIP)1例、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)1例。5例患者行肺功能检查均提示限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍。自身抗体检测结果抗SSA抗体7例、抗SSA/Ro52抗体2例、抗SSA及/RF-IgM抗体1例、抗SSA/Ro52/RF-IgM抗体2例、抗SSA/CCP/AKA抗体1例。11例使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,2例使用糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗,治疗后,10例患者病情好转,3例患者病情稳定。结论抗Jo-1抗体综合征与间质性肺病关系密切,而肌炎少见,发作时很少观察到疾病的临床三联征,该病的早期诊断及糖皮质激素(glucocorticoid,GC)和免疫抑制剂的联合治疗对改善预后至关重要。 展开更多
关键词 抗组氨酰tRNA合成酶抗体综合征 间质性肺疾病 肌炎 皮肌炎 关节炎
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