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基于抗中性粒细胞胞质抗体的列线图模型对川崎病患儿并发冠状动脉病变风险的预测作用
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作者 陈蓉 张锰 +2 位作者 朱荻绮 郭颖 沈捷 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第4期459-467,共9页
目的·评估抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)对川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的预测价值。方法·回顾性收集2018年1月至2024年5月上海交通大... 目的·评估抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)对川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的预测价值。方法·回顾性收集2018年1月至2024年5月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的340例KD患儿的临床资料,按7∶3的比例随机分为训练集(n=237)和验证集(n=103)。通过单因素分析、最小绝对收缩和选择算法(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)筛选出CAL的危险因素,并将其纳入多因素Logistic回归分析,构建列线图预测模型。分别采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线、校准曲线及Hosmer-Lemeshow拟合优度检验、决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价模型的区分度、校准度和临床适用性。根据Logistic回归方程中的自变量系数对各变量赋分,得到一个预测评分系统,并将其与目前3个常用评分系统(Kobayashi评分、Egami评分和Sano评分)的预测效能进行比较。结果·男性、低白蛋白血症、ANCA阳性和静脉注射免疫球蛋白抵抗是KD患儿发生CAL的危险因素,据此构建列线图预测模型。模型在训练集和验证集中的ROC曲线下面积分别为0.747(95%CI 0.667~0.821)和0.645(95%CI 0.500~0.794),表明模型预测效能良好;模型经校准曲线和Hosmer-Lemeshow拟合优度检验(训练集χ^(2)=5.105,P=0.746;验证集χ^(2)=13.549,P=0.094)验证,预测准确性良好;DCA显示模型具有一定的临床适用性。根据Logistic回归方程系数建立CAL的预测评分体系,与Kobayashi评分、Egami评分、Sano评分模型相比,其灵敏度(58.4%)和特异度(78.7%)均较高。结论·研究基于ANCA建立了一个可有效预测KD患儿发生CAL风险的评分模型,可为临床上早期识别高危患儿、制定个性化治疗方案和管理策略提供参考。 展开更多
关键词 川崎病 冠状动脉病变 抗中性粒细胞胞质 列线图 预测模型
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利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习 被引量:4
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作者 钭张琪 杨华 +3 位作者 张彬娥 张旭珍 夏宜东 金烈 《中国防痨杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第S01期17-20,共4页
抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil c... 抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。 展开更多
关键词 肾小球基底膜肾炎 抗中性粒细胞胞质 ANCA相关性血管炎 利妥昔单 肺部感染
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从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗
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作者 卢姝妍 李桓 +1 位作者 杜萌萌 周全 《世界中医药》 CAS 北大核心 2024年第8期1144-1148,共5页
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。 展开更多
关键词 五脏痹 抗中性粒细胞胞质体相关性血管炎 整体观 辨证论治 病因病机 证候
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 被引量:5
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作者 廖文俊 范雪莉 胡雪慧 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期617-619,共3页
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。 展开更多
关键词 血管炎 抗中性粒细胞胞质体相关性 抗中性粒细胞胞质
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髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4及Th1/Th2细胞因子检测分析 被引量:5
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作者 秦陈浩 顾爱萍 +3 位作者 展富琴 冯萍 顾昊宇 杜鸿 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期341-345,共5页
目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采... 目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采用ELISA法测定IgG4水平,采用流式细胞术微球阵列(CBA)技术检测血清中Th1/Th2细胞因子的水平,比较两组样本上述指标的差异,分析不同指标之间的相关性。结果共收集到50例AAV患者血清样本,其中MPO-AAV患者40例(80.0%)。MPO-AAV组血清IgG4水平为(1.13±0.33)g/L,IgG4/IgG比值为0.094±0.032,IL-4水平为(2.54±0.68)pg/mL,IL-6水平为15.22(8.83,59.52)pg/mL,均高于健康体检者[IgG4水平为(0.80±0.27)g/L,IgG4/IgG比值为0.070±0.028,IL-4水平为(1.96±0.60)pg/mL,IL-6水平为4.95(2.82,13.25)pg/mL],差异均有统计学意义(P均<0.01),且MPOAAV患者血清IgG4水平与IL-6水平呈正相关(r_(s)=0.508,P<0.05)。结论我院AAV患者中MPO-AAV比例较高。MPO-AAV患者血清中IgG4水平及IL-4、IL-6水平均升高,且IgG4升高与IL-6升高呈正相关,提示IgG4的升高与MPO-AAV患者Th1/Th2细胞因子平衡失调有关。 展开更多
关键词 免疫球蛋白G4 免疫球蛋白G TH1/TH2细胞因子 抗中性粒细胞胞质体相关性血管炎 髓过氧化物酶
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4种自身抗体对间接免疫荧光法检测抗中性粒细胞胞质抗体的影响 被引量:7
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作者 罗冰 王艾丽 +2 位作者 虞伟 刘国瑞 李梅 《医学研究生学报》 CAS 2009年第2期124-125,130,I0002,共4页
目的:观察抗核抗体、抗线粒体抗体、抗高尔基体抗体和抗核糖体P蛋白抗体对间接免疫荧光(ⅡF)法检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)结果的影响。方法:用ⅡF法检测4种自身抗体阳性血清可能出现的ANCA荧光图谱;用ELISA法确认上述4种血清的靶... 目的:观察抗核抗体、抗线粒体抗体、抗高尔基体抗体和抗核糖体P蛋白抗体对间接免疫荧光(ⅡF)法检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)结果的影响。方法:用ⅡF法检测4种自身抗体阳性血清可能出现的ANCA荧光图谱;用ELISA法确认上述4种血清的靶抗原。结果:用乙醇固定的中性粒细胞检测ANCA受自身抗体的影响较大,甲醛固定的中性粒细胞受到的影响较小,同时应用猴肝切片可将这4种自身抗体与ANCA区别。结论:联合应用猴肝切片与乙醇和甲醛固定的中性粒细胞抗原片,有助于准确判断ANCA结果。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质 自身 间接免疫荧光法
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297例血管炎及自身免疫病患者抗中性粒细胞胞质抗体的分析 被引量:3
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作者 谭立明 彭卫华 +1 位作者 徐承云 李华 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期636-636,640,共2页
关键词 抗中性粒细胞胞质 系统性小血管炎 自身免疫病 患者 自身 单核细胞 诊断指标 ANCA 体谱
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伴抗中性粒细胞胞质抗体的感染性心内膜炎患者临床特点分析 被引量:4
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作者 姚冬婷 杨程德 +1 位作者 丁慧华 应春妹 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1482-1485,1496,共5页
目的分析临床感染性心内膜炎(IE)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性和阴性患者的临床特点。方法对39例确诊为IE的患者,采用ELISA法检测血清ANCA,根据检测结果将患者分为ANCA阳性组和阴性组。回顾性分析患者的临床特点(一般情况、易感因素... 目的分析临床感染性心内膜炎(IE)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性和阴性患者的临床特点。方法对39例确诊为IE的患者,采用ELISA法检测血清ANCA,根据检测结果将患者分为ANCA阳性组和阴性组。回顾性分析患者的临床特点(一般情况、易感因素、临床表现、实验室检测指标和受累瓣膜等),并比较两组患者各项指标的差异。结果 39例IE患者中,13例ANCA阳性,阳性率达33.3%,均为PR3-ANCA阳性;26例为ANCA阴性患者。37例患者为自然瓣膜心内膜炎,其中34例有器质性心脏病,3例无基础心脏疾病。ANCA阳性组和阳性组间各种易感因素发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。患者的主要临床表现包括贫血(66.7%)、脾脏肿大(38.5%)、肾病变(28.2%)、关节肿痛(23.1%)、下肢水肿(17.9%)等,其中ANCA阳性组患者下肢水肿发生率明显高于阴性组(38.5%vs 7.7%)(P<0.05)。实验室检测指标显示,所有患者出现C反应蛋白(CRP)水平升高现象,89.7%的患者红细胞沉降率(ESR)加快,66.7%的患者血红蛋白(Hb)水平下降,53.8%的患者出现蛋白尿,50.0%的患者出现血尿,但两组间各项指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。37例患者进行了血培养,其中15例(40.5%)血培养阳性,ANCA阳性组血培养阳性率高于阴性组(69.2%vs 25.0%)(P<0.05)。共分离出17株致病菌,其中14株为链球菌。ANCA阳性组3例患者死亡,其中2例被误诊为ANCA相关小血管炎(AAV);阴性组无死亡病例。结论 ANCA在IE中有一定的阳性率,临床上将IE误诊为AAV存在一定的比例。因此,IE伴ANCA阳性的现象应引起临床高度重视。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质 感染性心内膜炎 血管炎
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SLE抗中性粒细胞胞质抗体及抗血管内皮细胞抗体检测 被引量:2
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作者 刘玉琴 蒋建华 +3 位作者 周炳华 普雄明 岳华 藤玉芬 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第10期627-628,共2页
通过对41例SLE患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗血管内皮细胞抗体(AECA)的检测结果显示,活动期SLE患者中ANCA的阳性率为53.7%,AECA阳性率为9.76%;各系统损害及实验室检查结果相比均无明显差异;AECA阳性者其血清ANCA阴性。表明SLE患... 通过对41例SLE患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗血管内皮细胞抗体(AECA)的检测结果显示,活动期SLE患者中ANCA的阳性率为53.7%,AECA阳性率为9.76%;各系统损害及实验室检查结果相比均无明显差异;AECA阳性者其血清ANCA阴性。表明SLE患者免疫机制复杂,有待深入研究。 展开更多
关键词 SLE 抗中性粒细胞胞质 系统性红斑狼疮 血管内皮细胞 ANCA AECA
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变应性皮肤血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体及抗血管内皮细胞抗体检测 被引量:3
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作者 蒋建华 普雄明 刘玉琴 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期613-613,共1页
为探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗血管内皮细胞抗体(AECA)在变应性皮肤血管炎患者中的意义,笔者应用间接免疫荧光技术(IIF)对20例变应性皮肤血管炎患者进行了血清ANCA及AECA的检测,现将结果报告如下。
关键词 血管炎 皮肤 变应性 抗中性粒细胞胞质 血管内皮细胞
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甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例 被引量:1
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作者 张格妙 徐虹 +2 位作者 沈茜 郭维 周利军 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第1期71-73,共3页
1病例资料患儿,女,8岁,因"肉眼血尿40d"入住复旦大学附属儿科医院(我院)。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病(局灶节段增生型),... 1病例资料患儿,女,8岁,因"肉眼血尿40d"入住复旦大学附属儿科医院(我院)。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病(局灶节段增生型),予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375g,每日2次。个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。入院查体:T37℃,P86.min-1,R18.min-1,血压102/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质 甲巯咪唑 IGA沉积 小血管炎 复旦大学附属儿科医院 相关性 甲状腺功能亢进 诱发
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利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例 被引量:2
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作者 俞洁 朱敏 《中国防痨杂志》 CAS 2005年第5期351-352,共2页
关键词 抗中性粒细胞胞质体阳性 原发性小血管炎 利福平 诱发 单核细胞 体谱
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抗中性粒细胞胞质抗体阴性显微镜下多血管炎1例 被引量:1
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作者 王苒 杨晓春 孙耕耘 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期45-45,73,共2页
1临床资料患者男性,69岁,因"发热伴呼吸困难40余天"于2014年3月7日入住我科。患者40余d前出现发热,体温最高达40℃,以下午及夜间为主。曾在外院住院治疗,先后诊断上呼吸道感染、肺炎,给予多种广谱抗生素抗感染治疗和激素治疗,但病情... 1临床资料患者男性,69岁,因"发热伴呼吸困难40余天"于2014年3月7日入住我科。患者40余d前出现发热,体温最高达40℃,以下午及夜间为主。曾在外院住院治疗,先后诊断上呼吸道感染、肺炎,给予多种广谱抗生素抗感染治疗和激素治疗,但病情无明显改善,且出现呼吸困难症状。我院门诊以"肺炎"收入我科。查体:口唇轻度紫绀,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及Velcro啰音,心率108/min,率齐,双下肢无水肿。 展开更多
关键词 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞质
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的机制与治疗进展 被引量:7
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作者 余淑媛 郑麟 韩飞 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2018年第2期235-240,共6页
血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显... 血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸肉芽肿性多血管炎(EGPA)。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质体相关性小血管炎 环磷酰胺 利妥昔单
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎组织学分型的研究进展 被引量:1
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作者 刘霞 胡伟新 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2017年第10期1092-1095,共4页
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎是急进型肾小球肾炎最常见的原因,肾活检是确诊本病的金标准。肾活检病理检查在制定ANCA相关性肾炎治疗方案和判断预后中具有重要临床价值,但ANCA相关性肾炎的病理学分型在很长时间内未达成共识。2... 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎是急进型肾小球肾炎最常见的原因,肾活检是确诊本病的金标准。肾活检病理检查在制定ANCA相关性肾炎治疗方案和判断预后中具有重要临床价值,但ANCA相关性肾炎的病理学分型在很长时间内未达成共识。2010年制定的ANCA相关性肾炎病理分型标准(EUVAS分型)将其分为局灶型、新月体型、混合型以及硬化型。随后有多项研究证实此分型对ANCA相关性肾炎肾预后的预测价值。但不同研究中各种病理类型的肾存活率差异显著,ANCA相关性肾炎病理分型对治疗的指导价值及更精确判断预后仍需进一步研究。文章主要就ANCA相关性肾炎最新病理分型的临床意义、相关病理特征定义及该分型的相关验证研究进行综述。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质体相关性肾炎 组织病理学分型 肾存活 预后价值
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乙胺丁醇诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性急进性肾小球肾炎1例 被引量:1
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作者 吴静 黄云剑 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期252-252,261,共2页
抗中性粒细胞胞质抗体(anti.neutrophilcyto—plasmicanti—body,ANCA)是一种与中性粒细胞及单核细胞的细胞质中溶酶体酶发生反应的抗体,可引起多种小血管炎,如侵犯肾脏,可导致肾小球肾炎和肾功能不全。近年报道某些药物如丙基... 抗中性粒细胞胞质抗体(anti.neutrophilcyto—plasmicanti—body,ANCA)是一种与中性粒细胞及单核细胞的细胞质中溶酶体酶发生反应的抗体,可引起多种小血管炎,如侵犯肾脏,可导致肾小球肾炎和肾功能不全。近年报道某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪等可诱发小血管炎,而乙胺丁醇诱发ANCA相关性急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)罕见。现将本科发现的1例报告如下。 展开更多
关键词 利福平 抗中性粒细胞胞质 急进性.肾小球肾炎
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抗中性粒细胞胞质抗体与溃疡性结肠炎的关系 被引量:1
17
作者 张玉 徐三荣 林庚金 《上海医科大学学报》 CSCD 2000年第5期399-400,共2页
目的 探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)与溃疡性结肠炎的关系。方法 应用间接免疫荧光法 (IIF)及酶联免疫吸附试验 (ELISA)测定了溃疡性结肠炎 (UC)及非溃疡性结肠炎 (NUC)患者的血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。结果 ANCA阳性... 目的 探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)与溃疡性结肠炎的关系。方法 应用间接免疫荧光法 (IIF)及酶联免疫吸附试验 (ELISA)测定了溃疡性结肠炎 (UC)及非溃疡性结肠炎 (NUC)患者的血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。结果 ANCA阳性率分别为UC组 10 .5 3% ,NUC组 4.76 % ,两组相比无显著性差异。UC组ANCA阳性率与病情程度、病变范围、病程长短、病理严重程度均无明显关系 (P >0 .0 5 )。结论 我国UC患者ANCA阳性率不高的因素可能是 :①被检患者人种不同 ,缺乏可比性 ; 展开更多
关键词 溃疡性结肠炎 抗中性粒细胞胞质 IIF ELISA
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抗中性粒细胞胞质抗体的作用机制及其临床应用进展
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作者 蔡涛 李惠 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第12期750-752,共3页
抗中性粒细胞胞质抗体ANCA具有广泛的疾病分布谱,不仅对原发性小血管炎的诊断敏感,还对多种炎症性疾病的诊断具有一定的价值,而且在疾病的发病机制中起重要作用。该文就ANCA的作用机制及临床应用的研究进展进行文献综述。
关键词 抗中性粒细胞胞质 作用机制 I临床应用
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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎动物模型
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作者 黄明 李卫东 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第B11期26-26,共1页
抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关血管炎是一种严重的全身性疾病,能够影响关节、肺、肾脏、皮肤及其他组织,致死率约80%.ANCA在血管炎中的靶标抗原是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO),而A... 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关血管炎是一种严重的全身性疾病,能够影响关节、肺、肾脏、皮肤及其他组织,致死率约80%.ANCA在血管炎中的靶标抗原是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO),而ANCA相关血管炎模型主要是以MPO抗体免疫相关的模型为主,还包括有PR3及溶酶体膜蛋白2免疫血管炎模型.通过诱导MPO异常免疫应答,小鼠及大鼠模型均能产生类似于人类MPOANCA血管炎的病理状态,这种病原抗体的消极转移为急性血管损伤分子机制的研究提供了一种有力的工具.由于动物模型与人类疾病的相关性,因此利用这些模型可对人类抗ANCA相关血管炎的免疫发病机理进行研究,进而有可能发现新的治疗靶点.文章着重讨论了近些年来ANCA相关血管炎动物模型的种类及建立方法,为深入研究其发病过程提供依据. 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质 血管炎 动物模型 髓过氧化物酶 蛋白酶3 溶酶体膜蛋白2
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析 被引量:6
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作者 施嘉 杜晓刚 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期49-56,共8页
目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,... 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例(86.3%),PR3-ANCA阳性20例(11.9%);49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%(77/152)vs 14.3%(2/14)]及肾脏受累[78.9%(120/152)vs 50.0%(7/14)]常见,估计的肾小球滤过率(eGFR)更低[14.23(7.27,71.49)mL/(min·1.73 m^2)vs 104.08(16.61,135.72)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[(64.01±10.62)岁vs(50.50±16.88)岁],肾脏受累更多见[77.9%(113/145)vs 50.0%(10/20)],eGFR更低[19.00(9.40,42.85)mL/(min·1.73 m^2)vs 149.40(86.75,249.45)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[(67.45±10.61)岁vs (61.98±12.52)岁],间质性肺病发病率更高[59.2%(29/49)vs 41.8%(38/91)],伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)更高[(18.53±8.02)分vs(13.68±5.98)分],eGFR更低[8.58(5.73,22.07)mL/(min·1.73 m^2)vs 45.15(11.54,120.79)mL/(min·1.73 m^2)],血钠浓度[137.00(134.00,140.00)mmol/L vs 139.00(136.00,141.00)mmol/L]及白蛋白水平[(28.41±5.24)g/L vs(31.92±5.91)g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84(1.20,6.28)mg/L vs2.24(0.80,3.69)mg/L],差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素(HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05)。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素,间质性肺病、血清D-二聚体水平高、低钠血症也可能与AAV预后有关。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质体相关性血管炎 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎 症状和体征 预后 肾小球滤过率
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